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Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe 

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  1. 03.03.2023 | Epilepsie bei Kindern | BriefCommunication

    Epileptische Anfälle seit den ersten Lebenstagen

    Ein weibliches Neugeborenes erleidet am 3. Lebenstag einen epileptischen Anfall. Der Blutzucker liegt bei 22 mg/dl, somit war der Anfall metabolisch bedingt. Ab dem 8. Lebenstag war das Baby unter Medikation anfallsfrei. Im Alter von 4 Monaten treten erneut Anfälle auf, allerdings änderte sich die Semiologie. Die Folge der durch die Hypoglykämie bedingten Diffusionsstörung oder liegt eine andere Ursache vor?

  2. 14.11.2022 | Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe | ProductNotes

    Besonderheiten bei der Therapie seltener Epilepsieformen

  3. 21.10.2022 | Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe | ProductNotes
    Anfallserkrankungen

    Besonderheiten bei der Therapie seltener Epilepsieformen

  4. 2022 | OriginalPaper | Buchkapitel

    Neurologische Symptome

    Die Behandlung und Begleitung von Kindern mit komplexen neurologischen Erkrankungen ist eine besondere Herausforderung in der pädiatrischen Palliativmedizin. Neuropädiatrische Erkrankungen werden im ersten Lebensjahr häufig durch Krampfanfälle …

    verfasst von:
    Markus Blankenburg, Michael C. Frühwald, Johannes Holzapfel, Larissa Dreier, Kathrin Stening, Boris Zernikow, Mandira Reuther, Carola Hasan, Andrea Beissenhirtz, Nina Angenendt, Michael Printz, Eva Bergsträsser, Michèle Widler, Oliver Fricke,
    Erschienen in:
    Pädiatrische Palliativversorgung – Schmerzbehandlung und Symptomkontrolle (2022)
  5. 2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

    West-Syndrom (infantile Spasmen), 1841

    Auch in unseren Tagen sind Krampfanfälle bei jungen Säuglingen ein für die betroffenen Familien erschreckendes Erlebnis. Somit können wir die Sorge des Vaters und Arztes W.J. West verstehen, der in seiner Verzweiflung den Fall seines Sohnes im …

    verfasst von:
    Prof. Dr. Dr. h. c. Hansjosef Böhles, Hansjosef Böhles
    Erschienen in:
    Historische Fälle aus der Medizin (2020)
  6. 10.11.2020 | Epilepsie | OriginalPaper

    Ketogene Ernährungstherapien: Grundlagen der Durchführung und Anwendung bei angeborenen Stoffwechselstörungen

    Ketogene Ernährungstherapien (KETh) umfassen verschiedene Ernährungsformen, denen die Reduktion der Kohlenhydratzufuhr bei gleichzeitiger Steigerung der Fettzufuhr gemeinsam ist. Unterschieden werden muss zwischen KETh als Lifestyle-Maßnahme und …

  7. 09.09.2019 | Epilepsie | ReviewPaper

    Neue Klassifikation epileptischer Anfälle

    Eine kritische Bewertung der Änderungen

    In der neuen Klassifikation epileptischer Anfälle der Internationalen Liga gegen Epilepsie wird insbesondere bei Anfällen fokalen Ursprungs eine Vielzahl von Änderungen empfohlen. Vor- und Nachteile dieser Neuordnung für die klinische Praxis werden anhand der wesentlichen Änderungen kritisch diskutiert.

  8. 27.08.2019 | Epilepsie | ReviewPaper
    Aktuelle Entwicklungen der Epileptologie

    Neue Perspektiven für eine bessere Betreuung

    Die Internationale Liga gegen Epilepsie hat im Jahr 2017 eine neue Klassifikation von Anfällen und Epilepsien vorgelegt. Dadurch soll eine spezifischere und bessere Betreuung der Patienten und ihrer Familien ermöglicht werden. Lernen Sie diese und …

  9. 12.01.2017 | Epilepsie | OriginalPaper

    Journal Club

  10. 19.08.2021 | Fieberkrämpfe | ReviewPaper
    Sudden unexpected death in epilepsy

    SUDEP im Kindesalter – eine unterschätzte Gefahr?

    Ein Teil der "sudden unexpected death in epilepsy" (SUDEP)-Fälle bei Kindern ließe sich vermutlich durch Aufklärung und Intervention durch das Umfeld verhindern. Doch unter welcher Voraussetzung löst ein epileptischer Anfall die tödliche Kaskade überhaupt aus? Der Kenntnisstand dazu ist nach wie vor lückenhaft.

  11. 17.08.2017 | Tuberöse Sklerose | ContinuingEducation

    Tuberöse Sklerose im Kindes- und Jugendalter

    Komplexe Multisystemerkrankung mit Erfordernis der interdisziplinären Behandlung

    Die seltene Multisystemerkrankung tuberöse Sklerose (TSC) kann nahezu jedes Organ – häufig Haut, Zentralnervensystem, Herz, Lungen und Nieren – betreffen. Ursächlich sind autosomal-dominant vererbte TSC1- oder TSC2-Mutationen. Oft treten bereits …

  12. 09.04.2021 | Entwicklungsstörungen | ReviewPaper

    Präzisionsmedizin für genetische Epilepsien – am Anfang des Weges?

    Entwicklungsbedingte und epileptische Enzephalopathien beschreiben genetische Erkrankungen, die mit den Leitsymptomen von epileptischen Anfällen und geistigen bzw. globalen Entwicklungsstörungen einhergehen. Durch Klärung der genetischen Ursache …

  13. 12.03.2019 | Epilepsie | ReviewPaper

    Durchblick im Epilepsie-Dschungel

    Die neue Klassifikation der Epilepsien wirkt auf den ersten Blick kompliziert; gleichzeitig nimmt die Zahl der verfügbaren Antiepileptika weiter zu. Um betroffene Kinder optimal behandeln zu können, ist Durchblick gefragt: Die neue Systematik und aktuelle Therapieempfehlungen auf den Punkt gebracht.

  14. 15.01.2019 | Entwicklungsstörungen | ReviewPaper

    Genetische epileptische Enzephalopathien des Säuglingsalters

    Epileptische Enzephalopathien des Säuglingsalters sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit früh beginnenden epileptischen Anfällen und Störungen der motorischen und kognitiven Entwicklung. Die Klassifikation in spezifische …

  15. 10.06.2020 | Ernährung | ReviewPaper

    Ketogene Ernährungstherapien: Grundlagen der Durchführung und Anwendung bei angeborenen Stoffwechselstörungen

    Ketogene Ernährungstherapien (KETh) umfassen verschiedene Ernährungsformen, denen die Reduktion der Kohlenhydratzufuhr bei gleichzeitiger Steigerung der Fettzufuhr gemeinsam ist. Unterschieden werden muss zwischen KETh als Lifestyle-Maßnahme und …

  16. 2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

    Epilepsien

    Das wiederkehrende Auftreten von unprovozierten epileptischen Anfällen ist die Definition einer Epilepsie. Symptomkonstellationen, die ein Anfallsrisiko von über 60 % bedingen, erlauben die Diagnosestellung bereits nach einem Anfall. Die Epilepsie …

    verfasst von:
    Bernd A. Neubauer, Thomas Bast,
    Erschienen in:
    Pädiatrie (2020)
  17. 2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

    Nichtepileptische Anfälle und paroxysmale Phänomene

    Viele paroxysmal auftretende Phänomene bzw. Krankheiten können epileptischen Anfällen mehr oder minder ähneln und stellen somit relevante Differenzialdiagnosen dar, die dem Pädiater bekannt sein sollten. Die Qualität der Anamnese ist der …

    verfasst von:
    Bernd A. Neubauer
    Erschienen in:
    Pädiatrie (2020)
  18. 2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

    Rett-Syndrom

    Das Rett-Syndrom wurde 1966 erstmalig vom Wiener Kinderneurologen Andreas Rett beschrieben. Er fand eine Entwicklungsstörung bei Mädchen mit wieder zu erkennenden Handstereotypien. Zusätzlich beschrieb er eine Hyperammonämie bei diesen Kindern.

    verfasst von:
    Bernd Wilken, Folker Hanefeld
    Erschienen in:
    Pädiatrie (2020)
  19. 2020 | OriginalPaper | Buchkapitel

    Neurokutane Syndrome

    Die neurokutanen Syndrome sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die sich durch das gemeinsame Auftreten zerebraler und kutaner Symptome auszeichnen. Beteiligt sein können alle 3 Keimblätter, bevorzugt aber das Ekto- (Haut und …

    verfasst von:
    Gerhard Kurlemann
    Erschienen in:
    Pädiatrie (2020)
  20. 01.03.2016 | Intelligenzminderung | OriginalPaper

    Neuropädiatrische Differenzialdiagnostik der Mikrozephalie im Kindesalter

    Eine Mikrozephalie betrifft 2–3 % der Bevölkerung und geht oftmals mit einer Intelligenzminderung einher. Die zugrunde liegende Reduktion des Gehirnvolumens kann sowohl durch exogene Faktoren als auch durch genetische Ursachen bedingt sein.

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Epilepsien im Kindesalter

Klinische Neurologie
Epilepsien im Kindesalter unterscheiden sich von denjenigen im Erwachsenenalter durch eine Reihe von Faktoren. Die Inzidenz von Epilepsien und epileptischen Anfällen ist im Neugeborenen-, Säuglings- und Kindesalter besonders hoch, die Diagnostik ist durch die Unreife des kindlichen Gehirns und der damit verbundenen untypischen und oft subtilen Anfallsmorphologie erschwert. Die Möglichkeiten zur medikamentösen Behandlung sind begrenzt, da für viele antikonvulsiv wirksame Substanzen gerade im frühen Kindesalter die Studienlage bisher keine ausreichende Evidenz besitzt. Dabei ist eine exakte Diagnose und frühzeitige Behandlung von besonderer prognostischer Bedeutung. Beispiele dafür sind die epileptischen Enzephalopathien, die häufig im frühen Kindesalter manifest werden. Bei epileptischen Enzephalopathien führen die Anfälle zu einer deutlich schwereren kognitiven Beeinträchtigung, als diese durch die zugrunde liegende Schädigung (und Anfallsursache) zu erwarten wäre. Neugeborenenanfälle oder solche, die im frühen Kindesalter auftreten, sind häufig auch Symptom anders zu behandelnder Zustände (Elektrolytstörungen) oder Stoffwechselerkrankungen. Auch hier ist eine exakte Analyse der Anfallsursache von besonderer Bedeutung. Die sog. elektroklinischen Syndrome bezeichnen epileptische Syndrome, die durch charakteristische EEG-Muster und typische Klinik zuverlässig einzuordnen sind. Sie entstehen ebenfalls überwiegend im Kindes- und Jugendalter. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat kürzlich die neue Klassifikation der epileptischen Anfälle sowie die der Epilepsien und epileptischen Syndrome vorgestellt. Sie enthalten eine Vielzahl von Änderungen in der bisherigen Einordnung von Anfällen und Epilepsien der bisher gültigen Klassifikationen der ILAE. Auch werden viele bisher gebräuchliche Begriffe nicht mehr empfohlen. Im bisherigen Sprachgebrauch haben sich gerade für die Beschreibung von Syndromen Namen etabliert, zu deren künftigen Verwendung in den bisher zur Verfügung stehenden Publikationen nicht explizit Stellung genommen wird. In der folgenden Darstellung der Epilepsien des Kindes- und Jugendalters werden die epileptischen Anfälle entsprechend der neuen Nomenklatur benannt. Die bisher üblichen Bezeichnungen der speziellen Syndrome werden beibehalten.

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