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Hämolytisch-urämisches Syndrom
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Hämolytisch-urämisches Syndrom
PädiatrieDas hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist als Trias von hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akuter Niereninsuffizienz definiert. Das HUS ist die häufigste Ursache des kindlichen akuten Nierenversagens jenseits der Neugeborenenperiode. Die jährliche Inzidenz beträgt ca. 3 Fälle pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren. Man unterscheidet eine typische und eine atypische Form der Erkrankung. Das klassische HUS macht 90 % der HUS-Fälle aus. Es tritt überwiegend bei Kindern unter 5 Jahren im Anschluss an eine Darminfektion (Diarrhö) auf (D+-Form). Die atypische HUS-Variante kann in jedem Lebensalter auftreten und beginnt meist schleichend ohne gastrointestinale Prodromalerkrankung (D−-Form). Dem atypischen HUS liegen zumeist genetische oder erworbene Anomalien des alternativen Komplementwegs zugrunde.
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