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Hämophagozytische Lymphohistiozytose
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Histiozytosen bei Kindern und Jugendlichen
PädiatrieKrankheiten, bei denen Monozyten, Gewebsmakrophagen (Histiozyten) und dendritische Zellen, sowie deren Knochenmarkvorläufer eine dominierende Rolle spielen, werden als Histiozytosen bezeichnet. Hauptfunktion der dendritischen Zellen ist die Antigenpräsentation, während bei den Makrophagen die Phagozytose im Vordergrund steht. Beide Zellarten haben eine hohe sekretorische Leistung, u. a. von inflammatorischen Zytokinen. Häufigste Vertreter der Histiozytosen im Kindesalter sind die Langerhans-Zell-Histiozytose (engl. Langerhans Cell Histiocytosis; LCH), ausgehend von dendritischen Zellen, und die hämophagozytischen Lymphohistiozytosen, bei denen Makrophagen beteiligt sind. Die LCH ist durch aktivierende somatische Mutationen im MAPK-Signalübertragungswegs sowie Zeichen systemischer Inflammation gekennzeichnet, weswegen diese auch als inflammatorische Neoplasie bezeichnet wird.
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Zeitschriftenartikel
- Kombinierte Immunsuppression mit Cyclosporin A, Mycophenolatmofetil (MMF) und Dexamethason zur Aktivitätskontrolle einer rezidivierten, sekundären hämophagozytischen Lymphohistiozytose (sHLH) auf dem Boden eines systemischen Lupus erythematodes (SLE)
- Hämophagozytische Lymphohistiozytose und Makrophagenaktivierungssyndrom
- CME: Diagnostik und Therapie der hämophagozytischen Lymphohistiozytose
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