Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF, synonym: idiopathische Lungenfibrose) ist eine chronische, progredient verlaufende und fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung ungeklärter Genese. In den letzten Jahrzehnten haben sich die Diagnostik und die Therapie enorm weiterentwickelt, auch wenn eine Heilung weiterhin nicht möglich ist. In der Diagnostik hat die hochauflösende Computertomografie (high-resolution CT, HRCT) die Bildgebung verfeinert und ermöglicht, zusammen mit dem klinischen Kontext des Patienten eine sichere Diagnosestellung. Ist zur Diagnosesicherung im Einzelfall eine Biopsie erforderlich, so steht mit der transbronchialen Lungen-Kryobiopsie (TBLK) eine, im Vergleich zur chirurgischen Lungenbiopsie, risikoärmere Methode zu Verfügung, bei gleichwertiger diagnostischer Aussagekraft im Rahmen der multidisziplinären Diskussion (MDD). Zur medikamentösen Therapie stehen derzeit zwei antifibrotischen Substanzen zu Verfügung, die nachweislich die Krankheitsprogression, gemessen als Abnahme der Vitalkapazität, verlangsamen. „Real-World“-Daten bestätigen, dass dadurch der Verlauf der IPF abgemildert und letztlich das Überleben verbessert wird. Neben der Pharmakotherapie hat die nicht-medikamentöse Therapie einen wichtigen Stellenwert bei der IPF-Behandlung. Neben der pneumologischen Rehabilitation zählen dazu auch Langzeitsauerstofftherapie (Long-Term-Oxygen-Therapy, LTOT) und die Lungentransplantation. Das optimale Management eines IPF-Patienten erfordert ein multiprofessionelles Team, das neben der Lungenerkrankung auch Komorbiditäten behandelt und bei Bedarf auch palliativmedizinisch betreut.