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Phäochromozytom und Paragangliom
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Phäochromozytom und Paragangliom
DGIM Innere MedizinParagangliome sind meist Katecholamin-produzierende Tumoren der sympathischen und parasympathischen Ganglien. Ein Paragangliom des Nebennierenmarks wird Phäochromozytom genannt. Diagnosesicherung erfolgt durch Metanephrinbestimmung (Katecholamin-Metabolite) in Plasma oder Urin, gefolgt von anatomischer Bildgebung. Präoperative Blutdruckkontrolle ist essenziell. Bis zu 75 % der Patienten haben nach Resektion keine weiteren Beeinträchtigungen. Familiäre Tumorsyndrome können vorliegen. Über 30 % der Patienten tragen Keimbahnmutationen in einem von mehr als 20 Suszeptibilitätsgenen, die die Rezidiv- und Metastasierungsneigung bestimmen. Das bisher einzige diagnostische Kriterium für Malignität sind Metastasen in Lymphknoten, Knochen, Lunge oder Leber. Indikatoren für ein erhöhtes Metastasenrisiko sind ein Tumordurchmesser >5 cm, extraadrenale sympathische Paragangliome, erhöhter Methoxytyramin-Plasmawert und Mutationen der Succinatdehydrogenase B. Jährliche Nachsorge wird empfohlen.
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