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Erschienen in:

09.08.2022 | Ultraschall | Leitthema

Tuberöse-Sklerose-Komplex

verfasst von: Dr. med. Katja Glutig, Dr. med. Ralf Husain, Prof. Dr. med. Diane Renz, PD Dr. med. Ulrike John-Kroegel, Prof. Dr. med. Hans-Joachim Mentzel

Erschienen in: Die Radiologie | Ausgabe 12/2022

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Zusammenfassung

Klinischer Hintergrund

Der Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC) ist eine Phakomatose und zählt zu den Tumorprädispositionssyndromen. Als genetisch bedingte Multisystemerkrankung treten in einem breiten Spektrum Veränderungen in Gehirn, Herz, Haut, Nieren und Lunge auf.

Fragestellung

Welches Management verschiedener bildgebender Methoden ist zur Überwachung von TSC-Patienten entsprechend aktueller internationaler Empfehlung erforderlich?

Material und Methoden

Häufige Befunde bei TSC sind im Zentralnervensystem (ZNS) kortikale/subkortikale Tubera, subependymale Noduli und Riesenzellastrozytome, im Herzen Rhabdomyome und in den Nieren Zysten sowie Angiomyolipome. MRT-Untersuchungen von Kopf und Nieren sowie der abdominale Ultraschall sind die beiden bildgebenden Verfahren der Wahl, die einen sehr guten Weichteilkontrast haben und frei von schädigender Röntgenstrahlung sind.

Ergebnisse

Durch die multimodale Anwendung von standardmäßigen und funktionellen MRT-Sequenzen können Art und Dignität sowie Größe und Morphe von Veränderungen im Rahmen der TSC sicher bestimmt werden. Der abdominale Ultraschall kann durch hochauflösende Schallköpfe schnell und sicher auch kleinste Veränderungen in den Nieren nachweisen.

Schlussfolgerung

Regelmäßige Verlaufskontrollen bei Patienten mit TSC mit Hilfe von MRT und Ultraschall sind erforderlich, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen, für die Planung einer individuellen Therapie und zur Steuerung der lebenslangen Betreuung.

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Titel: Tuberöse-Sklerose-Komplex
verfasst von: Dr. med. Katja Glutig
Dr. med. Ralf Husain
Prof. Dr. med. Diane Renz
PD Dr. med. Ulrike John-Kroegel
Prof. Dr. med. Hans-Joachim Mentzel
Publikationsdatum: 09.08.2022
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Ultraschall
Epilepsie
Phakomatosen
Phakomatosen
Tuberöse Sklerose
Ultraschall
Erschienen in: Die Radiologie / Ausgabe 12/2022
Print ISSN: 2731-7048
Elektronische ISSN: 2731-7056
DOI: https://doi.org/10.1007/s00117-022-01053-z

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