Skip to main content
Erschienen in:

15.01.2018 | Zielgerichtete Therapie | Leitthema

Neue diagnostische und therapeutische Aspekte zu Chordomen

verfasst von: A. von Witzleben, K. Mellert, P. Möller, Prof. Dr. T. F. E. Barth

Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 3/2018

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Hintergrund

Chordome zählen zu den primären, malignen Knochentumoren und treten mit Schwerpunkt im Sakrum und Clivus entlang der Wirbelsäule auf (ICD-O: 9370/3). Man geht davon aus, dass sie aus Resten der Chorda dorsalis entstehen. Aufgrund des seltenen Auftretens zählen sie zu den sog. „orphan diseases“.

Methoden

Es wurden eine Recherche und Auswertung aktueller Literatur und klinischer Studien durchgeführt.

Ergebnisse

Die primäre Therapie stellt heutzutage die Chirurgie dar; allerdings kann dies v. a. im Clivus problematisch sein. Zudem treten häufig Rezidive und nicht selten Metastasen auf. In der rezidivierten Situation wird die Hochdosisbestrahlung mit Protonen empfohlen. Aufgrund des generell langsamen Wachstums der Chordome ist eine konventionelle Chemotherapie problematisch. In den letzten Jahren konnten für Chordome molekularpathologische Signalwege mit entsprechenden Zielstrukturen identifiziert werden, die erste Ansätze für eine zielgerichtete Therapie bieten.
Literatur
2.
Zurück zum Zitat Bergh P, Kindblom LG, Gunterberg B et al (2000) Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine: a study of 39 patients. Cancer 88:2122–2134CrossRefPubMed Bergh P, Kindblom LG, Gunterberg B et al (2000) Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine: a study of 39 patients. Cancer 88:2122–2134CrossRefPubMed
3.
Zurück zum Zitat Chugh R, Dunn R, Zalupski MM et al (2005) Phase II study of 9‑nitro-camptothecin in patients with advanced chordoma or soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 23:3597–3604CrossRefPubMed Chugh R, Dunn R, Zalupski MM et al (2005) Phase II study of 9‑nitro-camptothecin in patients with advanced chordoma or soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 23:3597–3604CrossRefPubMed
4.
Zurück zum Zitat Demetri GD, Elias AD (1995) Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9:765–785PubMed Demetri GD, Elias AD (1995) Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9:765–785PubMed
5.
Zurück zum Zitat Edwards YH, Putt W, Lekoape KM et al (1996) The human homolog T of the mouse T(Brachyury) gene; gene structure, cDNA sequence, and assignment to chromosome 6q27. Genome Res 6:226–233CrossRefPubMed Edwards YH, Putt W, Lekoape KM et al (1996) The human homolog T of the mouse T(Brachyury) gene; gene structure, cDNA sequence, and assignment to chromosome 6q27. Genome Res 6:226–233CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Flanagan AMYT (2013) Chordoma. In: Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F (Hrsg) World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. IARC Press, Lyon, S 328–329 Flanagan AMYT (2013) Chordoma. In: Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F (Hrsg) World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. IARC Press, Lyon, S 328–329
7.
Zurück zum Zitat Foweraker KL, Burton KE, Maynard SE et al (2007) High-dose radiotherapy in the management of chordoma and chondrosarcoma of the skull base and cervical spine: part 1—clinical outcomes. Clin Oncol (R Coll Radiol) 19:509–516CrossRef Foweraker KL, Burton KE, Maynard SE et al (2007) High-dose radiotherapy in the management of chordoma and chondrosarcoma of the skull base and cervical spine: part 1—clinical outcomes. Clin Oncol (R Coll Radiol) 19:509–516CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Hof H, Welzel T, Debus J (2006) Effectiveness of cetuximab/gefitinib in the therapy of a sacral chordoma. Onkologie 29:572–574PubMed Hof H, Welzel T, Debus J (2006) Effectiveness of cetuximab/gefitinib in the therapy of a sacral chordoma. Onkologie 29:572–574PubMed
11.
Zurück zum Zitat Horbinski C, Oakley GJ, Cieply K et al (2010) The prognostic value of Ki-67, p53, epidermal growth factor receptor, 1p36, 9p21, 10q23, and 17p13 in skull base chordomas. Arch Pathol Lab Med 134:1170–1176PubMedPubMedCentral Horbinski C, Oakley GJ, Cieply K et al (2010) The prognostic value of Ki-67, p53, epidermal growth factor receptor, 1p36, 9p21, 10q23, and 17p13 in skull base chordomas. Arch Pathol Lab Med 134:1170–1176PubMedPubMedCentral
12.
Zurück zum Zitat Lartillot N, Lespinet O, Vervoort M, Adoutte A (2002) Expression pattern of brachyury in the mollusc patella vulgata suggests a conserved role in the establishment of the AP axis in bilateria. Development 129:1411–1421PubMed Lartillot N, Lespinet O, Vervoort M, Adoutte A (2002) Expression pattern of brachyury in the mollusc patella vulgata suggests a conserved role in the establishment of the AP axis in bilateria. Development 129:1411–1421PubMed
13.
14.
Zurück zum Zitat Linden O, Stenberg L, Kjellen E (2009) Regression of cervical spinal cord compression in a patient with chordoma following treatment with cetuximab and gefitinib. Acta Oncol 48:158–159CrossRefPubMed Linden O, Stenberg L, Kjellen E (2009) Regression of cervical spinal cord compression in a patient with chordoma following treatment with cetuximab and gefitinib. Acta Oncol 48:158–159CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM et al (2001) Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973–1995. Cancer Causes Control 12:1–11CrossRefPubMed McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM et al (2001) Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973–1995. Cancer Causes Control 12:1–11CrossRefPubMed
19.
Zurück zum Zitat Naka T, Boltze C, Kuester D et al (2005) Intralesional fibrous septum in chordoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 122 lesions. Am J Clin Pathol 124:288–294CrossRefPubMed Naka T, Boltze C, Kuester D et al (2005) Intralesional fibrous septum in chordoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 122 lesions. Am J Clin Pathol 124:288–294CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Ptaszyński K, Szumera-Ciećkiewicz A, Owczarek J et al (2009) Epidermal growth factor receptor (EGFR) status in chordoma. Pol J Pathol 60:81–87PubMed Ptaszyński K, Szumera-Ciećkiewicz A, Owczarek J et al (2009) Epidermal growth factor receptor (EGFR) status in chordoma. Pol J Pathol 60:81–87PubMed
22.
Zurück zum Zitat Sakai K, Hongo K, Tanaka Y, Nakayama J (2007) Analysis of immunohistochemical expression of p53 and the proliferation marker Ki-67 antigen in skull base chordomas: relationships between their expression and prognosis. Brain Tumor Pathol 24:57–62CrossRefPubMed Sakai K, Hongo K, Tanaka Y, Nakayama J (2007) Analysis of immunohistochemical expression of p53 and the proliferation marker Ki-67 antigen in skull base chordomas: relationships between their expression and prognosis. Brain Tumor Pathol 24:57–62CrossRefPubMed
24.
Zurück zum Zitat Scimeca PG, James-Herry AG, Black KS et al (1996) Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 18:237–240CrossRefPubMed Scimeca PG, James-Herry AG, Black KS et al (1996) Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 18:237–240CrossRefPubMed
28.
Zurück zum Zitat Stacchiotti S, Longhi A, Ferraresi V et al (2012) Phase II study of imatinib in advanced chordoma. J Clin Oncol 30:914–920CrossRefPubMed Stacchiotti S, Longhi A, Ferraresi V et al (2012) Phase II study of imatinib in advanced chordoma. J Clin Oncol 30:914–920CrossRefPubMed
30.
Zurück zum Zitat Stacchiotti S, Tamborini E, Lo VS et al (2013) Phase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma. Ann Oncol 24:1931–1936CrossRefPubMed Stacchiotti S, Tamborini E, Lo VS et al (2013) Phase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma. Ann Oncol 24:1931–1936CrossRefPubMed
31.
Zurück zum Zitat Stieb S, Snider JW, Placidi L et al (2017) Long-term clinical safety of high-dose proton radiation therapy delivered with pencil beam scanning technique for extracranial chordomas and chondrosarcomas in adult patients: clinical evidence of spinal cord tolerance. Int J Radiat Oncol Biol Phys. https://doi.org/10.1016/j.ijrobp.2017.08.037 Stieb S, Snider JW, Placidi L et al (2017) Long-term clinical safety of high-dose proton radiation therapy delivered with pencil beam scanning technique for extracranial chordomas and chondrosarcomas in adult patients: clinical evidence of spinal cord tolerance. Int J Radiat Oncol Biol Phys. https://​doi.​org/​10.​1016/​j.​ijrobp.​2017.​08.​037
33.
Zurück zum Zitat Vujovic S, Henderson S, Presneau N et al (2006) Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas. J Pathol 209:157–165CrossRefPubMed Vujovic S, Henderson S, Presneau N et al (2006) Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas. J Pathol 209:157–165CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Neue diagnostische und therapeutische Aspekte zu Chordomen
verfasst von
A. von Witzleben
K. Mellert
P. Möller
Prof. Dr. T. F. E. Barth
Publikationsdatum
15.01.2018
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Onkologie / Ausgabe 3/2018
Print ISSN: 2731-7226
Elektronische ISSN: 2731-7234
DOI
https://doi.org/10.1007/s00761-017-0327-2

Weitere Artikel der Ausgabe 3/2018

Der Onkologe 3/2018 Zur Ausgabe

Einführung zum Thema

Muskuloskelettale Tumoren

Passend zum Thema

ANZEIGE

AGO-Leitlinie 2024: Update zu CDK4 & 6 Inhibitoren

Die Kommission Mamma der Arbeitsgemeinschaft Gynäkologische Onkologie (AGO) hat am 02. März 2024 ihre aktualisierten Empfehlungen präsentiert.[1,2] Welchen Stellenwert CDK4 & 6 Inhibitoren in der Therapie des Hormonrezeptor-positiven (HR+), HER2-negativen (HER2-) Mammakarzinoms haben, erfahren Sie hier im Update.

ANZEIGE

Finale OS-Analyse der MONARCH-3-Studie vorgestellt

In der MONARCH-3-Studie erhielten Patientinnen mit fortgeschrittenem HR+, HER2- Brustkrebs Abemaciclib [1,a] in Kombination mit nicht-steroidalem Aromatasehemmer (nsAI). Die finalen Daten bestätigen den in früheren Analysen beobachteten Unterschied zugunsten der Kombinationstherapie. [2] Details dazu vom SABCS 2023.

ANZEIGE

Die Bedeutung der CDK4 & 6 Inhibition beim HR+, HER2- Mammakarzinom

Es erwarten Sie praxisrelevante Patientenfälle, kompakte Studiendarstellungen, informative Experteninterviews sowie weitere spannende Inhalte rund um das HR+, HER2- Mammakarzinom.