Multizentrische Castleman-Erkrankung in Kombination mit Polyserositis und POEMS-Syndrom – Fallbericht und Übersichtsbeitrag

Bei der Castleman-Erkrankung handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, die durch eine Hyperplasie des lymphatischen Gewebes gekennzeichnet ist. Die Ätiologie ist zum Teil sehr unterschiedlich und umfasst neben autoimmunologischen, infektiologischen und autoinflammatorischen auch paraneoplastische Erkrankungen, beispielsweise eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) mit POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, MGUS, „skin lesions“ [Hautveränderungen]). Allen gemein ist in der Regel eine Dysregulation/Überproduktion bestimmter Zytokine und Wachstumsfaktoren (unter anderem Interleukin‑6 und „vascular endothelial growth factor“). In der Summe verursachen diese Veränderungen zum Teil eine sehr heterogene Symptomatik und erschweren damit häufig eine frühzeitige Diagnose. Die Prognose der nicht erkannten und unbehandelten Erkrankung ist sehr ernst; die durchschnittliche 5‑Jahres-Überlebensrate liegt bei 55–77 %. In der vorliegenden Arbeit wird der Fall eines 79-jährigen Patienten mit therapierefraktärer Polyserositis beschrieben, bei dem nach > 8 Jahren die korrekte Diagnose gestellt wurde.