Atypische Parkinson-Syndrome im Alter

Die atypischen Parkinson-Syndrome stellen eine neuropathologisch heterogene Gruppe dar und umfassen die klinischen Entitäten Demenz mit Lewy-Körperchen (DLK), Multisystematrophie (MSA), progressive supranukleäre Blickparese (PSP) und die kortikobasale Degeneration (CBD). Die DLK und MSA sind durch Ablagerungen des Proteins α‑Synuklein gekennzeichnet (Synukleinopathien), PSP und CBD sind durch Ablagerungen von τ‑Protein, häufig in Form von neurofibrillären Bündeln („tangles“), in Nerven- und Gliazellen charakterisiert (Tauopathien). Fehlfaltung und Aggregation der genannten Proteine verursachen eine Degeneration der betroffenen Zellpopulationen, aber auch die Ausbreitung in anatomisch benachbarte Hirnregionen, was zur Krankheitsprogression beiträgt. Klinische Charakteristika (schlechtes Ansprechen auf dopaminerge Therapie, Ataxie, Apraxie, vertikale Blickparese, rasche Progression) erlauben eine Abgrenzung zum idiopathischen Parkinson-Syndrom.