Erschienen in:
06.04.2020 | Primäre Immundefekte | Schwerpunkt: Unser Immunsystem – der Staat im Staate
Der Darm im Fokus des Immunsystems
Seltene Darmerkrankungen bei primären Immundefekten
verfasst von:
PD Dr. med. Carsten Posovszky, Prof. Dr. med. Thomas F. E. Barth
Erschienen in:
Die Pathologie
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Ausgabe 3/2020
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Zusammenfassung
Die Darmmukosa bildet eine physikalische Barriere und enorme Grenzfläche, an der die angeborene und adaptive Immunabwehr stattfindet, um den Körper vor potenziell schädlichen Substanzen und Erregern zu schützen. Das intestinale Immunsystem ist das größte Immunorgan des Körpers. Es ist ständig aktiv und sorgt für eine geregelte Immunabwehr und Toleranz. Erkrankungen mit gestörter Darmbarriere oder Immunabwehr führen zu infektiösen, chronisch-entzündlichen und autoimmunen Darmerkrankungen unter dem klinischen Bild von Durchfall, blutigen Stühlen und Malabsorption sowie im Kindesalter auch Gedeihstörung. Die differenzialdiagnostische Abklärung stellt bei dieser Gruppe seltener Erkrankungen eine interdisziplinäre Herausforderung dar. In Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Störung des Immunsystems finden sich häufig typische klinische, immunologische und histologische Befunde, die in der Zusammenschau zur endgültigen Diagnosestellung mit molekulardiagnostischer Bestätigung beitragen. Histologische Befunde bei angeborenen Immundefekten mit Darmbeteiligung und die Immunpathologie werden im Folgenden beispielhaft für unterschiedliche Entitäten angeborener Immundefekte dargestellt.