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HNO

Erschienen in:

01.05.2020 | Cochlea Implantat | Leitthema

Der erweiterte vestibuläre Aquädukt – Dehiszenzsyndrome – „Honeycomb Mastoid“

Pathophysiologie und Evidenzlage für die klinische Differenzierung

verfasst von: Univ. Prof. Dr. Martin Westhofen

Erschienen in: HNO | Ausgabe 5/2020

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Zusammenfassung

Hintergrund

Die Differenzialdiagnose des Schwindels mit Hörminderung erfordert standardisiertes Vorgehen bei Erkennung und Klassifikation seltener kongenitaler und erworbener Fehlbildungen des Felsenbeins.

Fragestellung

Ziel ist die Darstellung von Physiologie und Pathophysiologie der endo- und perilymphatischen Druckregulation, diagnostischen Leitlinien und Hinweisen zu Prognose und Therapie.

Material und Methode

Es erfolgte die Auswertung des relevanten Schrifttums und Mitteilung eigener Erfahrungen.

Ergebnisse

Häufigste Innenohrfehlbildung ist der erweiterte vestibuläre Aquädukt („enlarged vestibular aqueduct“, EVA; „large vestibular aqueduct“, LVA), der zu erhöhtem hydrostatischem Innenohrdruck und cochleovestibulären Funktionsstörungen führt. Das klinische Bild mit Symptomen wird als „large vestibular aqueduct syndrome“ (EVAS) bezeichnet. Nichtsyndromale und syndromale Formen, wie z. B. das Pendred-Syndrom sind bekannt. Das klinische Bild mit Symptomen wird als large vestibular aqueduct syndrome (EVAS) bezeichnet. Andere druckrelevante Fehlbildungen sind das Bogengangdehiszenzsyndrom und der erweiterte Aquaeductus cochleae. Für den EVA und den erweiterten Aquaeductus cochleae sind Therapieverfahren bisher nicht bekannt. Beim Pendred-Syndrom ist in der Regel die Versorgung mit einem Cochleaimplantat (CI) im Kindesalter notwendig. Schwindel und Autophonie bei Bogengangdehiszenzsyndromen können durch Bogengangokklusion und Deckung zuverlässig behoben werden.

Schlussfolgerungen

Beschwerden beim nichtsyndromalen EVA und bei Dehiszenzsyndromen der Bogengänge werden hauptsächlich durch provozierte und spontane Druckanstiege des Innenohrs hervorgerufen. Taubheit und vestibuläre Funktionsstörungen beim syndromalem EVA (d. h. Pendred-Syndrom, branchiootorenalem Syndrom) werden durch Fehlbildungen der Cochlea, genetische Fehlentwicklung der Haarzellen und Druckeffekte ausgelöst.

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Titel: Der erweiterte vestibuläre Aquädukt – Dehiszenzsyndrome – „Honeycomb Mastoid“
Pathophysiologie und Evidenzlage für die klinische Differenzierung
verfasst von: Univ. Prof. Dr. Martin Westhofen
Publikationsdatum: 01.05.2020
Verlag: Springer Medizin
Schlagwort: Cochlea Implantat
Erschienen in: HNO / Ausgabe 5/2020
Print ISSN: 0017-6192
Elektronische ISSN: 1433-0458
DOI: https://doi.org/10.1007/s00106-020-00837-w

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