Erschienen in:
08.04.2019 | Stevens-Johnson-Syndrom | Kasuistiken
Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid mit irreversiblem okulärem und tracheobronchialem Befall
Verspätete Diagnosestellung einer schweren bullösen Autoimmunerkrankung
verfasst von:
Dr. F. M. Syring, D. Zillikens, E. Schmidt, M. Kasperkiewicz
Erschienen in:
Die Dermatologie
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Ausgabe 5/2019
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Zusammenfassung
Ein 53-jähriger Patient stellte sich mit seit 37 Jahren bestehenden, erosiven und vernarbenden Schleimhautläsionen an mehreren Organen vor. Eine initial gestellte Diagnose eines Stevens-Johnson-Syndroms wurde über viele Jahre aufrechterhalten. Aufgrund einer späten korrekten Diagnosestellung eines Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoids und der hierdurch versäumten frühzeitigen Einleitung einer zielgerichteten, intensivierten immunsuppressiven Therapie führte die Erkrankung zu nahezu Erblindung und zur Obstruktion der Atemwege.