Anamnese
Befund
Diagnose
Therapie und Verlauf
Diskussion
Muzinose | Klinik | Histologie | Therapie | Prognose | Systembeteiligung |
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I. Degenerativ/entzündlich | |||||
A. Dermal/subkutan | |||||
Kutane Muzinose der Kindheit | Hautfarbene/gelbliche/rötliche Papeln und Plaques an Stamm und Extremitäten, bei Geburt vorhanden oder Beginn in der Kindheit | Dermale interstitielle Muzinablagerungen, geringe Fibroblastenproliferation | Nicht notwendig | Gut, spontane Rückbildung möglich | Keine |
Selbstheilende juvenile kutane Muzinose | Akute Eruption von hautfarbenen Papeln an Händen, Kopf, Stamm und Extremitäten und subkutane Knoten am Kopf und periartikulär, manchmal nach Infektion des oberen Respirationstraktes, Beginn im Alter von 1 bis 15 Jahren | Dermale Muzinablagerungen mit geringer Fibroblastenproliferation und perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate, in den subkutanen Knoten zudem Infiltrate aus plumpen Spindelzellen und epitheloide Riesenzellen in myxoidem Stroma | Symptomatisch mit Glukokortikoiden | Gut, spontane Rückbildung innerhalb von Wochen bis Monaten | Meist Fieber, Arthralgien, Schwäche, Muskelschmerzen, Blutbildveränderungen |
Sklerödem (postinfektiöser Typ) | Indurierte Ödeme im Nacken und am oberen Rücken, Auftreten nach fieberhaftem Infekt, meist vor dem 20. Lebensjahr | Stark verbreiterte Dermis mit verdickten, teils fensterartig auseinandergedrückten Kollagenbündeln, dazwischen Muzinablagerungen | Infektsanierung | Spontane Rückbildung innerhalb von einigen Monaten bis 2 Jahren | Möglich |
Atypische papulöse Muzinose der Kindheit | Einzelne oder konfluierende Papeln, bei Geburt vorhanden oder Beginn bis zum 14. Lebensjahr | Dermale Muzinablagerungen mit variabler Fibroblastenproliferation | Symptomatisch | Nicht vorhersagbar | Keine oder variable Begleitsymptome |
B. Follikulär | |||||
Follikuläre Muzinose Pinkus (Alopecia mucinosa) | Einzelne bis wenige Alopezieherde, follikulär gebundene Papeln und Knoten, follikuläre Keratosen, akneiforme Läsionen am Kopf/Nacken, Auftreten bei Kindern und jungen Erwachsenen | Muzinablagerungen innerhalb des Follikelepithels und der Talgdrüsen, kein Epidermotropismus atypischer Lymphozyten | Keine | Spontane Rückbildung innerhalb von 2 Monaten bis 2 Jahren | Keine (bei älteren Patienten Assoziation mit T‑Zell-Lymphomen!) |
II. Hamartomatös/neoplastisch | |||||
A. Dermal | |||||
Muzinöser Nävus | Hautfarbene bis gelblich-bräunliche Papeln oder Plaques, in lineärer oder Blaschko-lineärer oder gruppierter Anordnung am Rücken. Bei Geburt vorhanden oder Beginn im Jugendalter | 3 Typen: Bindegewebstyp: Muzin in der papillären Dermis mit Verlust von Kollagen- und elastischen Fasern Kombinierter Typ: epidermaler Nävus mit Muzinablagerungen in der papillären Dermis Perifollikulärer Typ: Muzin in der papillären Dermis und um dilatierte Follikel | Exzision, Laserabtragung nur beim kombinierten Typ | Gutartig | Keine |
Muzinöser ekkriner Nävus | Einzelner erythematöser oder bräunlicher Knoten oder Plaque an den Beinen oder multiple Läsionen in lineärer Anordnung oder entlang der Blaschko-Linien oder bilateral. Lokalisierte Hyperhidrose. Beginn meist vor der Pubertät, selten bei Geburt oder im Erwachsenenalter | Lobulär angeordnete ekkrine Schweißdrüsen und Gänge in der retikulären Dermis, die von reichlich Muzin umgeben sind, milde Fibroplasie | Exzision, intraläsionale Steroide, Behandlung der lokalisierten Hyperhidrose | Gutartig, keine Regressionstendenz | Keine |
Superfizielles Angiomyxom (kutanes Myxom) | Einzelner, 1–5 cm großer Knoten am Stamm, Kopf, Nacken oder Bein. Multiple Läsionen im Gehörgang oder periorbital möglicherweise Hinweis auf Carney-Syndrom. Jeweils Beginn in der Kindheit möglich | Lobuläre Läsion mit myxoider Matrix in der Dermis und Subkutis mit prominenter Vaskularisation, plump spindeligen und sternförmigen Fibroblasten, Mastzellen und wenigen Kollagenfasern | Komplette Exzision | Einzelne Läsionen gutartig, bei Carney-Syndrom Herzbeteiligung mit embolischen Komplikationen | Bei Carney-Syndrom zusätzlich Lentigines, blaue Nävi, kardiale Myxome |
B. Follikulär | |||||
Nävoide follikuläre Muzinose | Multiple lineäre fleischfarbene, konfluierende Papeln entlang der Blaschko-Linien im Gesicht, Stamm, Armen. Bei Geburt vorhanden. Nur 1 Fall in der Literatur beschrieben! | Muzinablagerungen innerhalb des Follikelepithels und der Talgdrüsen | Keine | Gutartig | Keine |
Fazit für die Praxis
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Die kutane Muzinose der Kindheit ist eine sehr selten beschriebene Hauterkrankung, bei der es zum Auftreten von symptomlosen Papeln und Plaques kommt.
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Die Diagnose wird in Korrelation mit der Klinik histologisch bestätigt.
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Eine Therapie ist aufgrund der Harmlosigkeit der Hautveränderungen nicht notwendig.