Warum MODY-Diabetes oft nicht erkannt wird

Bei jungen Menschen kann hinter einem vermeintlichen Typ-1-Diabetes auch ein MODY-Diabetes stecken. Die Diagnose ist wichtig, weil Betroffene in der Regel kein Insulin brauchen und mit Diät und oralen Antidiabetika behandelt werden können. Erkranken junge schlanke Menschen an Diabetes, lohnt es sich, auch seltenere Diabetesformen in Erwägung zu ziehen. Nach Schätzungen haben zwei bis fünf Prozent der Zuckerkranken den „maturity onset diabetes of the young“, in Deutschland wäre also von bis zu 300.000 Betroffenen auszugehen, wie Dr. Felix Flohr von den ViDia Christliche Kliniken Karlsruhe beim DGIM-Kongress 2017 berichtet hat. Ein typischer Fall Der Diabetologe hat einen typischen Fall vorgestellt: Eine 18-jährige schlanke Frau (BMI 21,5) hatte sich 2010 mit einem sehr hohen Blutzucker vorgestellt. Schon Mutter, Großvater und Urgroßvater waren an Diabetes erkrankt, und sie habe daher häufiger selbst ihren Blutzucker mit dem Gerät ihrer Mutter gemessen. Ihr HbA1c lag damals bei 9,7%. Und zunächst wurde sie mit der Diagnose eines Typ-1-Diabetes auf Insulin eingestellt. Allerdings: Diabetes-typische Antikörper ließen sich nicht nachweisen und ein daraufhin veranlasster humangenetischer Test ergab eine Mutation im HNF1A-Gen. Das kennzeichnet MODY-Diabetes Typ 3, die mit 60% Anteil häufigste MODY-Diabetes-Form. Die Patientin wurde daraufhin auf eine orale Therapie mit Glimeperid eingestellt und ihr HbA1c sank auf 6,5%. Keine Ketoazidose MODY-Diabetes Typ 3 hat einen progredienten Verlauf, es sind Spätschäden möglich und ein weiteres Kennzeichen ist eine renale Glukosurie. Generell sollte an MODY gedacht werden, bei jungen schlanken Patienten (unter 25 Jahre) mit einer positiven Diabetes-Familienanamnese, die Antikörper-negativ sind. Typisch ist auch ein schleichender Beginn der Zuckerkrankheit, und es gibt keine Ketoazidose. Wegen häufig milder Verläufe kann auch die Familienanamnese fehlen, weil der Diabetes nicht erkannt wurde. Auch könne die Krankheit erstmals als Gestationsdiabetes durch einen oralen Glukose-Belastungstest auffallen. Zur Therapie werden Sulfonylharnstoffe empfohlen, auch weil es mit anderen Antidiabetika bisher keine Erfahrungen gibt, berichtete Flohr. Sonografie des Abdomens Weil sich der MODY-Diabetes auch an anderen Organen als der Bauchspeicheldrüse manifestieren kann, sei eine Sonografie des Abdomens zu empfehlen. Der Diabetologe hat dies am Beispiel der jungen Frau erläutert. Nach fünf Jahren wollte sie wegen Kinderwunsch auf eine striktere Therapie eingestellt werden. Wegen mangelnder Compliance hatten ihre HbA1c-Werte nämlich zwischen 7 und 9% geschwankt. Bei der Umstellung auf eine intensive Insulintherapie (ICT) fanden sich dann bei einer Ultraschalluntersuchung multiple hypervaskularisierte Leberadenome bis 5 cm Größe. Eine Biopsie ergab keine maligne Entartung. Nach Angaben von Flohr gehen ein Drittel aller Fälle von Leberadenomen auf Mutationen im HNF1A-Gen zurück. Betroffen sind fast immer Frauen unter oraler Kontrazeption. Die Adenome hätten ein geringes Einblutungs- und Entartungsrisiko. Auch seine heute 25-jährige Patientin sei asymptomatisch und mit einer ICT gut eingestellt (HbA1c 6,9%). Ein Kinderwunsch bestehe aktuell nicht mehr. Die orale Kontrazeption habe sie allerdings eingestellt, weil dadurch das Adenomwachstum begünstigt wird. Sie wird jetzt regelmäßig zur Verlaufskontrolle untersucht. basierend auf: Flohr F: MODY- Diabetes. 123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM), 29.04.2017, Mannheim

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