Im Verständnis der Ätiologie und Pathogenese interstitieller Lungenerkrankungen wurden in den letzten Jahren neue Erkenntnisse gewonnen. Die genaue Diagnosestellung kann im Einzelfall schwierig sein.
Die Abklärung einer interstitiellen Lungenerkrankung ist eine multidisziplinäre Herausforderung, die neben dem Pneumologen auch einen Pathologen, Radiologen und Rheumatologen erfordert. Die Liste der möglichen Ursachen ist lang. Sie reicht von rheumatischen Systemerkrankungen und Infektionen über die Asbestose bis hin zur exogen allergischen Alveolitis. Findet sich keine Ursache, so spricht man von einer idiopathischen Lungenfibrose.
Das Leitsymptom ist die Dyspnoe. „Bei der Lungenfunktion finden sich keine Hinweise für eine restriktive oder obstruktive Ventilationsstörung, aber die Diffusionskapazität ist erniedrigt“, so Dr. Julia Wälscher, Oberärztin an der Ruhrlandklinik in Essen beim virtuellen DGIM-Kongress.
Bei der Lungenauskultation fällt das typische Knisterrasseln auf. Das diagnostische Spektrum umfasst als Laborparameter die Autoimmunparameter ANA, ANCA und SCL. Auch ist eine hochauflösende Dünnschicht-CT unverzichtbar. Die Sicherung der genauen Diagnose erfordert eine Bronchoskopie mit einer BAL und/oder Biopsie.
Zu den interstitiellen Lungenerkrankungen gehört die Sarkoidose, eine granulomatöse Erkrankung unbekannter Ursache. Betroffen sind vor allem 20- bis 40-Jährige. Primär befallen sind meist Lungen, hiläre Lymphknoten, Augen und/oder Haut. Aber auch eine Beteiligung von anderen Lymphknoten, Leber, Milz, Speicheldrüsen, Nervensystem, Herz, Muskel und Knochen ist möglich.
Ein spezifischer Test, der das Vorliegen einer Sarkoidose beweist, steht bisher nicht zur Verfügung. Die Diagnosestellung basiert auf dem radiologischen Befund der Lunge und dem Nachweis nicht-verkäsender epitheloidzelliger Granulome in Biopsien, wobei eine andere Ursache der granulomatösen Entzündung ausgeschlossen sein sollte. Besonders gefürchtet ist die kardiale Beteiligung, da diese mit einer erhöhten Mortalität einhergeht.
Quelle: Ärzte Zeitung