Patienten mit ideopathischer Lungenfibrose profitieren von der ambulanten Sauerstofftherapie. Neue medikamentöse Optionen werden derzeit entwickelt.
Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) gehört zu den häufigsten interstitiellen Pneumonien, etwa 85.000 bis 140.000 Menschen in der Europäischen Union sind davon betroffen. Trotz der Fortschritte bei der Frühdiagnostik und den medikamentösen Therapiemöglichkeiten ist die Erkrankung stets progredient. Zwar liegt die mittlere Lebenserwartung nicht mehr bei nur drei Jahren, seit die antifibrotisch und antientzündlich wirkenden Medikamente Pirfenidon und Nintedanib zugelassen worden ist. Aber: „Die Mortalität ist noch immer ein großes Problem“, sagte Prof. Dr. Michael Kreuter von der Thoraxklinik der Universität Heidelberg beim Pneumologie-Kongress in München.
Daher wird über Kombinationstherapien nachgedacht. In der INJOURNEY-Studie war die Zugabe von Pirfenidon zu einer bestehenden Nintedanib-Behandlung geprüft worden, in einer weiteren Studie die umgekehrte Sequenz berichtete Kreuter. Insgesamt trete etwas mehr Toxizität auf, was aber noch tolerabel sei. Die Ergebnisse von Effektivitätsstudien stehen noch aus.
Im Moment gebe es viele neue Ideen für IPF-Therapien mit unterschiedlichen Wirkmechanismen, erklärte der Pneumologe und präsentierte eine lange Liste von Behandlungsansätzen. Nach seinen Angaben werden in den kommenden zwölf Monaten drei bis vier Phase-III-Studien starten. Dies lasse hoffen, dass in den kommenden fünf Jahren ein bis zwei neue Medikamente gegen IPF zur Verfügung stehen werden.
Was man bereits jetzt tun kann, um die körperliche Belastbarkeit und Lebensqualität der Patienten zu erhöhen, ist die ambulante Sauerstoffgabe. IPF-Patienten leiden unter oft schwerer Luftnot, unter Belastung nimmt die Sauerstoffsättigung des Blutes ab. Dennoch glauben viele IPF-Patienten nicht, dass ihnen Sauerstoff helfen würde. In einer Placebo-kontrollierten Crossover-Studie hatten IPF-Patienten zwei Wochen eine ambulante Sauerstofftherapie erhalten oder nicht erhalten. Ergebnis: Bereits nach zwei Wochen berichten die Patienten über bessere Belastbarkeit und eine messbar erhöhte Lebensqualität (Lancet Respir Med 2018; 6: 759-770).