8. Kardiale Diagnostik

Eine Herzbeteiligung, die im vorliegenden Kapitel besprochen wird, ist bei neuromuskulären Erkrankungen häufig, v. a. bei den dystrophen Muskelerkrankungen. Je nach Erkrankung steht die Entwicklung einer Kardiomyopathie oder die Beteiligung des Reizleitungssystems mit Blockbildung und Rhythmusstörungen im Vordergrund. Die klinische Diagnose ist schwierig, da typische Zeichen wie Belastungsintoleranz bei rollstuhlgebundenen Patienten fehlen und schwere Rhythmusstörungen plötzlich auftreten können. Regelhaft kommt es zur Kardiomyopathie bei der Duchenne-Dystrophie, in der Regel erst nach dem Verlust der Gehfähigkeit. Bei der myotonen Dystrophie Typ1 und seltener bei der proximalen myotonen Myopathie stehen dagegen Störungen des Reizleitungssystems im Vordergrund.