Renale Amyloidosen

Systemische Amyloidosen sind seltene Proteinfehlfaltungserkrankungen, die im fortgeschrittenen Stadium zu irreversiblen Organschäden führen können. Am häufigsten sind Nieren, Herz, Leber sowie das periphere Nervensystem betroffen. Das Auftreten einer renalen Erkrankung ist meistens durch glomeruläre Amyloidablagerungen mit konsekutiver Proteinurie bzw. nephrotischem Syndrom gekennzeichnet. Die Leichtketten(AL)-Amyloidose ist mit etwa 70–80 % aller renalen Amyloidosen die häufigste Form. Eine AL-Amyloidose basiert in der Mehrzahl der Fälle auf einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS). Die AA-Amyloidose stellt eine Komplikation chronisch-inflammatorischer Erkrankungen dar. Die auftretenden Organschädigungen sind Folge der extrazellulären Ablagerung proteolytischer Fragmente des Akutphaseproteins Serumamyloid A (SAA). Hereditäre Amyloidosen mit renaler Beteiligung sind seltene Erkrankungen, die meist autosomal-dominant vererbt werden. Mutationen führen zur Produktion amyloidogener Proteinvarianten, die eine Fibrillenbildung begünstigen und zu renalen Amyloidablagerungen führen können.