Diagnostik kutaner Lymphome

Die Diagnose eines primär kutanen Lymphoms kann bei passenden klinischen Befunden, passender Histologie, Immunhistologie und molekularbiologischen Veränderungen sowohl bei einem primär kutanen B‑Zell-Lymphom als auch einem primär kutanen T‑Zell-Lymphom sichergestellt werden. Bei vielen primär kutanen Lymphompatienten sind jedoch gerade zu einem frühen Zeitpunkt nicht alle Auffälligkeiten gegeben und stellen deshalb im klinischen Alltag immer wieder eine Herausforderung dar. Dies gilt insbesondere für das Sézary-Syndrom, das initial Schwierigkeiten bereiten kann in der Abgrenzung zu einer reaktiven Erythrodermie. Der Schwerpunkt dieser Übersichtsarbeit wird deshalb die Problematik der Diagnosestellung bei einem Sézary-Syndrom beschreiben. Es wird im Detail die klinische Heterogenität des Sézary-Syndroms beleuchtet, und dann werden die typischen histologischen und immunhistologischen Kriterien zur Diagnosestellung eines Sézary-Syndroms benannt. Hier werden auch aktuelle Ergebnisse von multizentrischen, internationalen Studien der Cutaneous Lymphoma Task Force der EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) zu dermatopathologischen Veränderungen in der Haut sowie dem Nachweis von Sézary-Zellen im Blut erläutert. Der Nachweis von Sézary-Zellen im Blut stellt auch aktuell – trotz verbesserter molekularbiologischer und zytogenetischer Charakterisierungen der Tumorzellen – eine Herausforderung dar. Hier zeigten die neuen Studien, dass unterschiedliche Marker, die aktuell noch nicht zur Standarddiagnostik eines Sézary-Syndroms gehören (CD158k, MYC, MNT, DNM, TWIST1, EPHA4 und PLS3), vielversprechend sind in der Differenzierung zu einer reaktiven Erythrodermie. Die Zukunft wird zeigen, inwieweit diese neuen Erkenntnisse im klinischen Alltag implementiert werden.