Erschienen in:
22.10.2019 | IgG4-assoziierte Erkrankungen | Schwerpunkt: Seltene Erkrankungen
Die IgG4-assoziierte Erkrankung
Mikroskopische Diagnose und Differenzialdiagnose
verfasst von:
Dr. S. Detlefsen, Ph.D.
Erschienen in:
Die Pathologie
|
Ausgabe 6/2019
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Zusammenfassung
Bei dem als „IgG4-assoziierte Erkrankung“ bezeichneten Krankheitsbild handelt es sich um einen potenziell systemischen, chronisch entzündlichen und fibrosierenden Prozess. Unabhängig von der Organmanifestation sind die histologischen Hauptmerkmale ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat, eine storiforme Fibrose und eine obliterative Phlebitis. Diese Hauptmerkmale werden jedoch in bestimmten Organen unterschiedlich gewichtet. Wenn mehrere dieser Merkmale vorliegen bei Abwesenheit von Veränderungen, die gegen die IgG4-RD sprechen, kann die Diagnose immunhistochemisch durch die Erfassung einer erhöhten Anzahl IgG4-positiver Plasmazellen und eines erhöhten IgG4-IgG-Quotienten und serologisch durch erhöhte IgG4-Werte weiter gestützt werden. Eine Gewebebiopsie stellt einen der Grundpfeiler in der Diagnostik dar, da die IgG4-assoziierte Erkrankung klinisch und in der Bildgebung oftmals einen Tumorprozess imitiert.