Die systemischen Vaskulitiden

Auszug

Unter einer Vaskulitis versteht man eine entzündliche Erkrankung der Blutgefäße, wobei sowohl Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen betroffen sein können. Eine einheitliche Benennung der Gefäßgrößen und des Gefäßtyps ist für die Kommunikation und interdisziplinäre Zusammenarbeit essentiell. Dies wurde 1992 im Rahmen der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz klar definiert und eine Einteilung primär systemischer Vaskulitiden erarbeitet [1]. Arterien sind bei Vaskulitiden viel häufiger befallen als Venen. Daher beziehen sich Begriffe wie Großgefäßvaskulitis oder Vaskulitis mittelgroßer Gefäße stets auf Arterien. Zudem bezeichnet die Gefäßgröße nur den prädominanten Befall. Während bei Kleingefäßvaskulitiden auch größere Gefäße involviert sein können, ist der umgekehrte Fall, nämlich eine Entzündung kleiner Gefäße bei Großgefäßvaskulitiden äußert selten. Bei der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz im Jahr 2012 wurde die Nomenklatur erweitert und überarbeitet (Tab. 1; Abb. 1). Neue ätiopathogenetische Erkenntnisse wurden zusätzlich zu den deskriptiven Beschreibungen von Gefäßgröße und Entzündungstyp berücksichtigt. Eponyme wurden mehrheitlich durch systematische Namen ersetzt. So heißt die Wegener Granulomatose jetzt Granulomatose mit Polyangiitis, das Churg-Strauss-Syndrom eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Seltenere, aber wichtige Krankheitsbilder wurden in die Nomenklatur aufgenommen. Im Konsensus wurden 2012 5 neue Kategorien definiert. Antineutrophile zytoplasmatische (ANCA) assoziierte Vaskulitiden, Immunkomplexvaskulitiden, Einzelorganvaskulitiden, Vaskulitiden variabler Gefäße und Vaskulitiden assoziiert mit Systemerkrankungen. Zudem wurden neue Entitäten wie die Anti-GBM (glomeruläre Basalmembran)- Krankheit, die hypokomplementämische Urtikariavaskulitis (Anti-C1q-Vaskulitis), der Morbus Behçet und das Cogan-Syndrom in die Nomenklatur integriert. …