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Child's Nervous System
Erschienen in: Child's Nervous System 3/2020

01.03.2020 | Case-Based Review

Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumour (DLGNT) with hydrocephalus as an initial symptom: a case-based update

verfasst von: Wenlin Chen, Ziren Kong, Ji Fu, Dachun Zhao, Renzhi Wang, Wenbin Ma, Yu Wang

Erschienen in: Child's Nervous System | Ausgabe 3/2020

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Abstract

Purpose

Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumour (DLGNT) is a rare disease classified in 2016. There are different views of the clinical, pathologic and neuroradiologic characteristics of DLGNT due to the minor studies on this disease.

Methods

We describe a case of a 12-year-old boy who initially presented intermittent headache, vomiting and communicating hydrocephalus. A literature review is also presented summarizing the clinical characteristics and treatments of DLGNT.

Results

In our case, a ventriculoperitoneal shunt was applied to reduce intracranial pressure caused by communicating hydrocephalus. T1-weighted contrast-enhanced magnetic resonance imaging (MRI) showed linear enhancement, and microscopy showed tumour-like spindle cells. The diagnosis of DLGNT was confirmed, and temozolomide was administered. The clinical characteristics were similar in the reported cases, while the treatments showed differences.

Conclusion

Ventriculoperitoneal shunts are effective for patients with hydrocephalus-related intracranial hypertension. Chemotherapy including temozolomide has shown varying outcomes, and further studies are expected.
Literatur
1.
Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, Ohgaki H, Wiestler OD, Kleihues P, Ellison DW (2016) The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: a summary. Acta Neuropathol 131:803–820CrossRef
2.
Cho HJ, Myung JK, Kim H, Park CK, Kim SK, Chung CK, Choi SH, Park SH (2015) Primary diffuse leptomeningeal glioneuronal tumors. Brain tumor pathology 32:49–55CrossRef
3.
Yamamoto T, Komori T, Shibata N, Toyoda C, Kobayashi M (1996) Multifocal neurocytoma/gangliocytoma with extensive leptomeningeal dissemination in the brain and spinal cord. Am J Surg Pathol 20:363–370CrossRef
4.
Gardiman MP, Fassan M, Orvieto E, D’Avella D, Denaro L, Calderone M, Severino M, Scarsello G, Viscardi E, Perilongo G (2010) Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumors: a new entity? Brain Pathology (Zurich, Switzerland) 20: 361-366
5.
Schniederjan MJ, Alghamdi S, Castellano-Sanchez A, Mazewski C, Brahma B, Brat DJ, Brathwaite CD, Janss AJ (2013) Diffuse leptomeningeal neuroepithelial tumor: 9 pediatric cases with chromosome 1p/19q deletion status and IDH1 (R132H) immunohistochemistry. Am J Surg Pathol 37:763–771CrossRef
6.
Dodgshun AJ, SantaCruz N, Hwang J, Ramkissoon SH, Malkin H, Bergthold G, Manley P, Chi S, MacGregor D, Goumnerova L, Sullivan M, Ligon K, Beroukhim R, Herrington B, Kieran MW, Hansford JR, Bandopadhayay P (2016) Disseminated glioneuronal tumors occurring in childhood: treatment outcomes and BRAF alterations including V600E mutation. J Neuro-Oncol 128:293–302CrossRef
7.
Lyle MR, Dolia JN, Fratkin J, Nichols TA, Herrington BL (2015) Newly identified characteristics and suggestions for diagnosis and treatment of diffuse leptomeningeal glioneuronal/neuroepithelial tumors: a case report and review of the literature. Child neurology open 2: 2329048x14567531
8.
Aguilera D, Castellino RC, Janss A, Schniederjan M, McNall R, MacDonald T, Mazewski C (2018) Clinical responses of patients with diffuse leptomeningeal glioneuronal tumors to chemotherapy. Childs Nerv Syst 34:329–334CrossRef
9.
Karlowee V, Kolakshyapati M, Amatya VJ, Takayasu T, Nosaka R, Sugiyama K, Kurisu K, Yamasaki F (2017) Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor (DLGNT) mimicking Whipple’s disease: a case report and literature review. Childs Nerv Syst 33:1411–1414CrossRef
10.
Fiaschi P, Badaloni F, Cagetti B, Bruzzone L, Marucci G, Dellacha A, Pavanello M, Ganci G, Padolecchia R, Valsania V (2018) Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor in the adult: case report and review of the literature. World Neurosurg 114:53–57CrossRef
11.
Nambirajan A, Suri V, Kedia S, Goyal K, Malgulwar PB, Khanna G, Panda PK, Gulati S, Garg A, Sharma MC (2018) Paediatric diffuse leptomeningeal tumor with glial and neuronal differentiation harbouring chromosome 1p/19q co-deletion and H3.3 K27M mutation: unusual molecular profile and its therapeutic implications. Brain tumor pathology 35:186–191CrossRef
12.
Yamasaki T, Sakai N, Shinmura K, Kawaji H, Koizumi S, Samashima T, Namba H (2018) Anaplastic changes of diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor with polar spongioblastoma pattern. Brain tumor pathology 35:209–216CrossRef
13.
Lee JK, Ko HC, Choi JG, Lee YS, Son BC (2018) A case of diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor misdiagnosed as chronic tuberculous meningitis without brain biopsy. Case Reports in Neurological Medicine 2018:1391943CrossRef
14.
Schwetye KE, Kansagra AP, McEachern J, Schmidt RE, Gauvain K, Dahiya S (2017) Unusual high-grade features in pediatric diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor: comparison with a typical low-grade example. Hum Pathol 70:105–112CrossRef
15.
Kang JH, Buckley AF, Nagpal S, Fischbein N, Peters KB (2018) A diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor without diffuse leptomeningeal involvement: detailed molecular and clinical characterization. J Neuropathol Exp Neurol 77:751–756CrossRef
16.
Tiwari N, Tamrazi B, Robison N, Krieger M, Ji J, Tian D (2019) Unusual radiological and histological presentation of a diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor (DLGNT) in a 13-year-old girl. Childs Nerv Syst
17.
Tan GIL, Merchant K, Tan EEK, Low DCY, Ng LP, Seow WT, SYY L (2019) A germline variant of TP53 in paediatric diffuse leptomeningeal glioneuronal tumour. Childs Nerv Syst 35:1021–1027CrossRef
18.
Rodriguez FJ, Perry A, Rosenblum MK, Krawitz S, Cohen KJ, Lin D, Mosier S, Lin MT, Eberhart CG, Burger PC (2012) Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor of childhood: a distinctive clinicopathologic entity. Acta Neuropathol 124:627–641CrossRef
19.
Acar NP, Oguz KK, Kurne AT, Nurlu G, Ozer H, Soylemezoglu F (2015) Disseminated cystic lesions: a case of disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor. Neurology 84:1382–1383CrossRef
20.
Kessler BA, Bookhout C, Jaikumar S, Hipps J, Lee YZ (2015) Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor with anaplastic progression and presumed extraneural disease: case report. Clin Imaging 39:300–304CrossRef
21.
Preuss M, Christiansen H, Merkenschlager A, Hirsch FW, Kiess W, Muller W, Kastner S, Henssler A, Pekrun A, Hauch H, Nathrath M, Meixensberger J, Pietsch T, Kuchelmeister K (2015) Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumors: preliminary diagnostic and therapeutic results for a novel tumor entity [corrected]. J Neuro-Oncol 124:65–74CrossRef
22.
Teoh S, Hofer M, Kerr R, Warner N, Kueker W, Rothwell PM, Zamboni G (2019) Disseminated leptomeningeal tumour mimicking a subarachnoid haemorrhage. Neuroradiol J 32:53–56CrossRef
23.
Peerboccus M, Beltran-Marin M, Sariban E, Fontanges Q, Ziereisen F (2017) Disseminated oligodendroglial-like leptomeningeal tumor of childhood: a distinctive entity revised and correlated with pathology. Journal of the Belgian Society of Radiology 101:19–19CrossRef
24.
Rodriguez FJ, Schniederjan MJ, Nicolaides T, Tihan T, Burger PC, Perry A (2015) High rate of concurrent BRAF-KIAA1549 gene fusion and 1p deletion in disseminated oligodendroglioma-like leptomeningeal neoplasms (DOLN). Acta Neuropathol 129:609–610CrossRef
25.
Deng MY, Sill M, Chiang J, Schittenhelm J, Ebinger M, Schuhmann MU, Monoranu C-M, Milde T, Wittmann A, Hartmann C, Sommer C, Paulus W, Gärtner J, Brück W, Rüdiger T, Leipold A, Jaunmuktane Z, Brandner S, Giangaspero F, Nozza P, Mora J, Morales la Madrid A, Cruz Martinez O, Hansford JR, Pietsch T, Tietze A, Hernáiz-Driever P, Stoler I, Capper D, Korshunov A, Ellison DW, von Deimling A, Pfister SM, Sahm F, Jones DTW (2018) Molecularly defined diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor (DLGNT) comprises two subgroups with distinct clinical and genetic features. Acta Neuropathol 136:239–253CrossRef
Metadaten
Titel
Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumour (DLGNT) with hydrocephalus as an initial symptom: a case-based update
verfasst von
Wenlin Chen
Ziren Kong
Ji Fu
Dachun Zhao
Renzhi Wang
Wenbin Ma
Yu Wang
Publikationsdatum
01.03.2020
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Child's Nervous System / Ausgabe 3/2020
Print ISSN: 0256-7040
Elektronische ISSN: 1433-0350
DOI
https://doi.org/10.1007/s00381-019-04481-w

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