Pathologie der Echinokokkose

Die alveoläre und die zystische Echinokokkose sind seltene Zoonosen, verursacht durch das Larvenstadium von Echinonococcus multilocularis und Echinococcus granulosus. Aufgrund ihres tumorartigen Wachstums ist sowohl makroskopisch als auch histologisch häufig eine differentialdiagnostische Abgrenzung gegenüber Leberneoplasien erforderlich. Die überwiegend – aber nicht ausschließlich – hepatischen Läsionen des Larvenstadiums sind makroskopisch charakterisiert durch eine häufig nekrotische, mikrozystische, „brotartige“, schlecht abgegrenzte Läsion bei E. multilocularis, im Gegensatz zu gut abgrenzbaren „bandnudelartigen“, teils auch „traubenartigen“ zystischen Läsionen bei E. granulosus. Histologisch sind die Läsionen bei E. multilocularis charakterisiert durch tubuläres, infiltratives Wachstum, oft einhergehend mit ausgedehnten zentralen Nekrosen und einem Randsaum aufgebaut aus Epitheloidzellen, einer Fibrosezone und daran anschließend einem lymphoplasmazellulären Infiltrat im Übergangsbereich zu nicht befallenem Lebergewebe. Bei E. granulosus ist das nichttubulär wachsende nekrotische Areal oftmals weniger stark ausgeprägt, gefolgt von einem Randsaum, identisch zu Läsionen durch E. multilocularis, wobei die Fibrosezone deutlich breiter ist. Der Nachweis des stark PAS-positiven Lamellarkörpers ist essenziell. Dieser ist im Larvenstadium von E. multilocularis schmal und fragmentiert, bei E. granulosus deutlich breiter. Der positive immunhistologische Befund mit mAk EmG3 sichert die Diagnose der Echinokokkose. In der Differentialdiagnose ist E. multilocularis in der immunhistochemischen Färbung mit den monoklonalen Antikörpern (mAk) EmG3 und Em2G11 positiv, E. granulosus sensu lato dagegen nur mit mAk EmG3. Immunhistologisch können Fragmente des Lamellarkörpers bei E. multilocularis und E. granulosus („small particles of E. multilocularis“, SPEMs; „small particles of E. granulosus“, SPEGs) nachgewiesen werden und so die Diagnose auch in kleinen Biopsien ohne Anteile des Lamellarkörpers sichern.