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Erschienen in:

19.11.2019 | EKG | CME

Ionenkanalerkrankungen

verfasst von: A.-P. Ziakos, H. Greiß, Dr. N. Deubner

Erschienen in: Die Kardiologie | Ausgabe 6/2019

Zusammenfassung

Ionenkanalerkrankungen sind eine der interessantesten Entitäten in der Kardiologie. In keinem anderen Gebiet liegen so viele Erkenntnisse über direkte Zusammenhänge zwischen genetischer Ursache und klinischem Phänomen vor. Trotzdem besteht aufgrund der Vielzahl der möglichen Veränderungen eine große Unsicherheit bezüglich der Relevanz vieler EKG(Elektrokardiogramm)-Befunde und bezüglich des Vorgehens im Einzelfall. Die Diagnose gestaltet sich außerdem häufig schwierig, da sowohl Arrhythmien als auch Veränderungen im Ruhe-EKG nur transient auftreten. Aufgrund der möglichen dramatischen Folgen bis hin zum plötzlichen Herztod oder plötzlichen Kindstod als Erstmanifestation ist die Kardiologie hier ärztlich und wissenschaftlich mit großen Herausforderungen konfrontiert. Der vorliegende CME-Beitrag fasst deshalb die etablierten Syndrome zusammen und ermöglicht gleichzeitig ein besseres Verständnis für die klinischen Besonderheiten der Ionenkanalerkrankungen.

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Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M et al (2015) 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J 36(41):2793–2867. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv316 CrossRefPubMed

Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, Bryant WJ, Callans DJ, Curtis AB et al (2018) 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol 72(14):e91–e220. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2017.10.054 CrossRef

Thomas D, Christ T, Fabritz L, Goette A, Hammwohner M, Heijman J, Kockskamper J, Linz D, Odening KE, Schweizer PA, Wakili R, Voigt N (2019) German Cardiac Society Working Group on Cellular Electrophysiology state-of-the-art paper: impact of molecular mechanisms on clinical arrhythmia management. Clin Res Cardiol 108(6):577–599. https://doi.org/10.1007/s00392-018-1377-1 CrossRefPubMed

Miura D, Nakamura K, Ohe T (2008) Update on genetic analysis in Brugada syndrome. Heart Rhythm 5(10):1495–1496. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2008.07.026 CrossRefPubMed

Antzelevitch C, Yan GX (2015) J wave syndromes. Brugada and early repolarization syndromes. Heart Rhythm. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2015.04.014 CrossRefPubMedPubMedCentral

Brignole M, Moya A, de Lange FJ, Deharo J‑C, Elliott PM, Fanciulli A et al (2018) 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J 39(21):1883–1948. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy037 CrossRefPubMed

Hu D, Barajas-Martínez H, Pfeiffer R, Dezi F, Pfeiffer J, Buch T et al (2014) Mutations in SCN10A are responsible for a large fraction of cases of Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 64(1):66–79. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2014.04.032 CrossRefPubMedPubMedCentral

Kusano KF, Taniyama M, Nakamura K, Miura D, Banba K, Nagase S et al (2008) Atrial fibrillation in patients with Brugada syndrome relationships of gene mutation, electrophysiology, and clinical backgrounds. J Am Coll Cardiol 51(12):1169–1175. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2007.10.060 CrossRefPubMed

Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D et al (2005) Brugada syndrome: report of the second consensus conference. Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 111(5):659–670. https://doi.org/10.1161/01.CIR.0000152479.54298.51 CrossRefPubMed

10.

Priori SG, Gasparini M, Napolitano C, Della Bella P, Ottonelli AG, Sassone B et al (2012) Risk stratification in Brugada syndrome: results of the PRELUDE (PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE) registry. J Am Coll Cardiol 59(1):37–45. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2011.08.064 CrossRefPubMed

11.

Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C et al (2013) HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 10(12):1932–1963. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2013.05.014 CrossRefPubMed

12.

Sacher F, Probst V, Maury P, Babuty D, Mansourati J, Komatsu Y et al (2013) Outcome after implantation of a cardioverter-defibrillator in patients with Brugada syndrome. A multicenter study-part 2. Circulation 128(16):1739–1747. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.113.001941 CrossRefPubMed

13.

Veltmann C, Kuschyk J, Schimpf R, Streitner F, Schoene N, Borggrefe M et al (2010) Prevention of inappropriate ICD shocks in patients with Brugada syndrome. Clin Res Cardiol 99(1):37–44. https://doi.org/10.1007/s00392-009-0075-4 CrossRefPubMed

14.

Issa ZF, Zipes DP, Miller JM (2019) Clinical arrhythmology and electrophysiology. A companion to Braunwald’s heart disease, 3. Aufl. Elsevier, Philadelphia

15.

Goldenberg I, Zareba W, Moss AJ (2008) Long QT syndrome. Curr Probl Cardiol 33(11):629–694. https://doi.org/10.1016/j.cpcardiol.2008.07.002 CrossRefPubMed

16.

Schwartz PJ, Ackerman MJ (2013) The long QT syndrome: a transatlantic clinical approach to diagnosis and therapy. Eur Heart J 34(40):3109–3116. https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht089 CrossRefPubMed

17.

Postema P, Wilde A (2014) The measurement of the QT interval. Curr Cardiol Rev 10(3):287–294. https://doi.org/10.2174/1573403X10666140514103612 CrossRefPubMedPubMedCentral

18.

Woosley RL, Schwartz PJ (2020) Drug-induced long QT syndrome and torsades de pointes. In: El-Sherif N (Hrsg) Cardiac repolarization: basic science and clinical management. Springer, Cham

19.

Moss AJ (2003) Long QT syndrome. JAMA 289(16):2041–2044. https://doi.org/10.1001/jama.289.16.2041 CrossRefPubMed

20.

Daubert JP, Zareba W, Rosero SZ, Budzikowski A, Robinson JL, Moss AJ (2007) Role of implantable cardioverter defibrillator therapy in patients with long QT syndrome. Am Heart J 153(4 Suppl):53–58. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2007.01.025 CrossRefPubMed

21.

Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L, Bathen J, Amlie JP, Timothy K et al (2006) The Jervell and Lange-Nielsen syndrome: natural history, molecular basis, and clinical outcome. Circulation 113(6):783–790. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592899 CrossRefPubMed

22.

El-Sherif N, Turitto G, Boutjdir M (2019) Acquired long QT syndrome and electrophysiology of torsade de pointes. Arrhythm Electrophysiol Rev 8(2):122–130. https://doi.org/10.15420/aer.2019.8.3 CrossRefPubMedPubMedCentral

23.

Meid AD, Bighelli I, Mächler S, Mikus G, Carrà G, Castellazzi M et al (2017) Combinations of QTc-prolonging drugs: towards disentangling pharmacokinetic and pharmacodynamic effects in their potentially additive nature. Ther Adv Psychopharmacol 7(12):251–264. https://doi.org/10.1177/2045125317721662 CrossRefPubMedPubMedCentral

24.

Giustetto C, Di Monte F, Wolpert C, Borggrefe M, Schimpf R, Sbragia P et al (2006) Short QT syndrome: clinical findings and diagnostic-therapeutic implications. Eur Heart J 27(20):2440–2447. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehl185 CrossRefPubMed

25.

Gollob MH, Redpath CJ, Roberts JD (2011) The short QT syndrome: proposed diagnostic criteria. J Am Coll Cardiol 57(7):802–812. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2010.09.048 CrossRefPubMed

26.

Lahat H, Eldar M, Levy-Nissenbaum E, Bahan T, Friedman E, Khoury A et al (2001) Autosomal recessive catecholamine- or exercise-induced polymorphic ventricular tachycardia: clinical features and assignment of the disease gene to chromosome 1p13–21. Circulation 103(23):2822–2827. https://doi.org/10.1161/01.cir.103.23.2822 CrossRefPubMed

27.

Napolitano C, Priori SG (2007) Diagnosis and treatment of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm 4(5):675–678. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2006.12.048 CrossRefPubMed

28.

Leren IS, Saberniak J, Majid E, Haland TF, Edvardsen T, Haugaa KH (2016) Nadolol decreases the incidence and severity of ventricular arrhythmias during exercise stress testing compared with β1-selective β‑blockers in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm 13(2):433–440. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2015.09.029 CrossRefPubMed

29.

Haruta D, Matsuo K, Tsuneto A, Ichimaru S, Hida A, Sera N et al (2011) Incidence and prognostic value of early repolarization pattern in the 12-lead electrocardiogram. Circulation 123(25):2931–2937. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.006460 CrossRefPubMed

30.

Rosso R, Kogan E, Belhassen B, Rozovski U, Scheinman MM, Zeltser D et al (2008) J‑point elevation in survivors of primary ventricular fibrillation and matched control subjects: incidence and clinical significance. J Am Coll Cardiol 52(15):1231–1238. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2008.07.010 CrossRefPubMed

31.

Antzelevitch C, Yan G‑X, Ackerman MJ, Borggrefe M, Corrado D, Guo J et al (2016) J‑wave syndromes expert consensus conference report: emerging concepts and gaps in knowledge. Heart Rhythm 13(10):e295–e324. https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2016.05.024 CrossRefPubMedPubMedCentral

32.

Noseworthy PA, Tikkanen JT, Porthan K, Oikarinen L, Pietilä A, Harald K et al (2011) The early repolarization pattern in the general population: clinical correlates and heritability. J Am Coll Cardiol 57(22):2284–2289. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2011.04.003 CrossRefPubMedPubMedCentral

33.

Reinhard W, Kaess BM, Debiec R, Nelson CP, Stark K, Tobin MD et al (2011) Heritability of early repolarization: a population-based study. Circ Cardiovasc Genet 4(2):134–138. https://doi.org/10.1161/CIRCGENETICS.110.958298 CrossRefPubMed

Titel: Ionenkanalerkrankungen
verfasst von: A.-P. Ziakos
H. Greiß
Dr. N. Deubner
Publikationsdatum: 19.11.2019
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: EKG
Magnetresonanztomografie
Herzschrittmachertherapie
Kardioverter-Defibrillator-Implantation
ß-Blocker
Antiarrhythmika
EKG
Ventrikuläre Tachykardien
Plötzlicher Herztod
Plötzlicher Säuglingstod
Erschienen in: Die Kardiologie / Ausgabe 6/2019
Print ISSN: 2731-7129
Elektronische ISSN: 2731-7137
DOI: https://doi.org/10.1007/s12181-019-00357-0

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