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22.01.2019 | Medizin aktuell | Ausgabe 1/2019

hautnah dermatologie 1/2019

Ektodermale Dysplasie: erstmals kurative pränatale Behandlung gelungen

Zeitschrift:
hautnah dermatologie > Ausgabe 1/2019
Autor:
Angelika Bauer-Delto
Als „bahnbrechend“ bezeichnete Prof. Jorge Frank, Göttingen, den ersten kurativen Therapieansatz für eine Erkrankung der ektodermalen Dysplasien. Bei diesen heterogenen Erkrankungen kommt es zu Fehlentwicklungen an mindestens zwei der ektodermalen Organe oder Organanteile. Die häufigste Form ist die X-chromosomale hypohidrotische ektodermale Dysplasie. Patienten weisen dünnes, schütteres Haar und Haarverlust, Hypo- oder Anodontie sowie gestörte Anlagen von Talg- und Schweißdrüsen auf. Durch insuffiziente Thermoregulation kann es zu einer lebensbedrohlichen Hyperthermie kommen. Zudem sind die Erkrankten sehr anfällig für rekurrente Atemwegsinfektionen und Konjunktivitiden. ...

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