CHARGE-Syndrom

Spaltbildungen, hoher gotischer Gaumen, Laryngomalazie, subglottische Stenose oder Tracheomalazie liegen bei vielen Patienten vor. Ösophagusatresie, tracheoösophageale Fisteln, renale Missbildungen, antimongoloide Lidachse, sog. „Steckkontaktnase“, muskuläre Hypotonie. Selten besteht eine komplette Thymusaplasie, die zu einem schweren kombinierten Immundefizit führt. Rekurrente Infektionen der Atemwege sind insbesondere bei Kindern häufig.

Atemwegs- und kreislaufrelevante Malformationen müssen vor einer Anästhesie abgeklärt sein.

Pulsoxymetrie, Kapnographie, invasives hämodynamisches Monitoring je nach Art und Ausmaß des chirurgischen Eingriffs.

Eine sedative Prämedikation sollte zurückhaltend und mit adäquater Überwachung der Vitalfunktionen angewendet werden. Soweit möglich kann die Anwesenheit der Eltern bei der Anästhesieeinleitung die Verständigung erleichtern, wenn sprachliche oder mentale Defizite oder autistische Verhaltensmuster vorliegen. Die Choanalatresie ist v. a. bei der Anästhesieeinleitung problematisch, da sie bei der inhalativen Einleitung mit Maskenbeatmung hinderlich ist. Die Beatmung mittels Larynxmaske oder Endotrachealtubus ist meist unverändert. Spaltbildungen und/oder ein anterior gelegener Larynx, verlagerte oder fixierte Aryknorpel können hingegen Laryngoskopie und Intubation erschweren. Im Detail muss sich das anästhesiologische Vorgehen nach der vorliegenden Dysmorphie richten. In jedem Fall sollte vor Intubationsnarkosen gut präoxygeniert werden und die Ausrüstung für alternative Intubations- bzw. Beatmungsmethoden (fiberoptisch, retrograd, blind nasal, Larynxmaske etc.) bereitgestellt werden. Darüber hinaus kommen auch videooptisch erweiterte Techniken in Frage, wie die Intubation mit dem Videolaryngoskop oder dem Videostilett. Die Indikation zur fiberoptisch gestützten Intubation sollte großzügig gestellt werden. Gleiches gilt für die Verwendung von Anticholinergika (Atropin oder Glycopyrrolat) zur Verminderung der Sekretbildung.

Andere Anästhesieverfahren wie Ketaminnarkosen mit erhaltener Spontanatmung, Regionalanästhesien und periphere Nervenblockaden können bei entsprechenden Voraussetzungen (keine respiratorische Probleme, keine Gerinnungsstörungen, keine progredienten neurologischen Erkrankungen, genügende Kooperationsfähigkeit des Patienten) und ausreichend langer postoperativer Überwachung eine Alternative zur Allgemeinanästhesie bzw. Intubationsnarkose sein.

Bei Herzvitien ist eine Endokarditisprophylaxe indiziert, das anästhesiologische Vorgehen richtet sich nach Art und Schweregrad der kardialen Malformation und der hämodynamischen Stabilität.