Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Autoren
Dierk A. Vagts, Heike Kaltofen, Uta Emmig und Peter Biro

Ebstein-Anomalie

Ebstein-Anomalie.
Synonyme
Oberbegriffe
Angeborene komplexe Herzfehler, kardiale Rhythmusstörungen.
Organe/Organsysteme
Herz, Erregungsleitungssystem.
Inzidenz
Sehr seltener kardialer Defekt.
Ätiologie
Ursache unklar; erhöhtes Risiko bei Lithiumeinnahme während der Schwangerschaft.

Symptome

Verlagerung der Trikuspidalklappen-Ebene in den rechten Ventrikel bis hin zur Herzspitze, mit Missbildung und Insuffizienz der Trikuspidalklappe, Zyanose, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, milde Formen der Ebstein-Anomalie können bis ins Erwachsenenalter symptomlos bleiben.
Vergesellschaftet mit
Supraventrikuläre Tachykardien, Vorhofseptumdefekt mit intrakardialem Shunt oder offenes Foramen ovale, dünnwandiger und schlecht kontrahierender rechter Ventrikel, vergrößerter rechter Vorhof, pulmonale Hypertonie, Tachyarrhythmie. Herzrhythmusstörungen, WPW-Syndrom.
Therapie
Kardiochirurgische Therapie: Korrektur (Raffung nach Di Russo), Homograft, künstliche Herzklappe, Verschluss des Atrium-Septum-Defekts (ASD), Katheterablation, Maze-Prozedur intraoperativ, Herztransplantation.
Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und/oder Gabe von Antiarrhythmika.

Anästhesierelevanz

Kinderkardiochirurgische Anästhesie. Endokarditisprophylaxe lt. aktuellen Richtlinien.
Spezielle präoperative Abklärung
Herz-Echokardiografie.
Wichtiges Monitoring
EKG. Postoperative Intensivüberwachung erforderlich. Standardmonitoring für kinderkardiochirurgische Eingriffe.
Vorgehen
Für Sectios ist sowohl das erfolgreiche Vorgehen mit Periduralanästhesie als auch mit TIVA beschrieben.
Weiterführende Literatur
Linter SP, Clarke K (1984) Caesarean section under extradural analgesia in a patient with Ebstein’s anomaly. Br J Anaesth 56:203–205CrossRef
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