Ebstein-Anomalie
Ebstein-Anomalie.
Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Info
Publiziert am: 13.04.2018
Synonyme
Oberbegriffe
Angeborene komplexe Herzfehler, kardiale Rhythmusstörungen.
Organe/Organsysteme
Herz, Erregungsleitungssystem.
Inzidenz
Sehr seltener kardialer Defekt.
Ätiologie
Ursache unklar; erhöhtes Risiko bei Lithiumeinnahme während der Schwangerschaft.
Symptome
Verlagerung der Trikuspidalklappen-Ebene in den rechten Ventrikel bis hin zur Herzspitze, mit Missbildung und Insuffizienz der Trikuspidalklappe, Zyanose, Kurzatmigkeit, Müdigkeit, milde Formen der Ebstein-Anomalie können bis ins Erwachsenenalter symptomlos bleiben.
Vergesellschaftet mit
Supraventrikuläre Tachykardien, Vorhofseptumdefekt mit intrakardialem Shunt oder offenes Foramen ovale, dünnwandiger und schlecht kontrahierender rechter Ventrikel, vergrößerter rechter Vorhof, pulmonale Hypertonie, Tachyarrhythmie. Herzrhythmusstörungen, WPW-Syndrom.
Therapie
Kardiochirurgische Therapie: Korrektur (Raffung nach Di Russo), Homograft, künstliche Herzklappe, Verschluss des Atrium-Septum-Defekts (ASD), Katheterablation, Maze-Prozedur intraoperativ, Herztransplantation.
Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz und/oder Gabe von Antiarrhythmika.
Anästhesierelevanz
Kinderkardiochirurgische Anästhesie. Endokarditisprophylaxe lt. aktuellen Richtlinien.
Spezielle präoperative Abklärung
Herz-Echokardiografie.
Wichtiges Monitoring
EKG. Postoperative Intensivüberwachung erforderlich. Standardmonitoring für kinderkardiochirurgische Eingriffe.
Vorgehen
Für Sectios ist sowohl das erfolgreiche Vorgehen mit Periduralanästhesie als auch mit TIVA beschrieben.
Weiterführende Literatur
Linter SP, Clarke K (1984) Caesarean section under extradural analgesia in a patient with Ebstein’s anomaly. Br J Anaesth 56:203–205CrossRef
Macfarlane AJ, Moise S, Smith D (2007) Caesarean section using total intravenous anaesthesia in a patient with Ebstein’s anomaly complicated by supraventricular tachycardia. Int J Obstet Anesth 16:155–159CrossRef
Ross FJ, Latham GJ, Richards M, Geiduschek J, Thompson D, Joffe D (2016) Perioperative and anesthetic considerations in Ebstein’s anomaly. Semin Cardiothorac Vasc Anesth 20:82–92CrossRef
Sinha PK, Kumar B, Varma PK (2010) Anesthetic management for surgical repair of Ebstein’s anomaly along with coexistent Wolff-Parkinson-White syndrome in a patient with severe mitral stenosis. Ann Card Anaesth 13:154–158CrossRef
Theerth KA, Sachidananda R, Shaikh SI (2014) Epidural anesthesia for cesarean section in a primigravida woman with Ebstein’s anomaly with recurrent supraventricular tachycardia. Acta Anaesthesiol Taiwan 52:201–202CrossRef
Zuberi SA, Liu S, Tam JW, Hussain F, Maguire D, Kass M (2015) Partial PFO closure for persistent hypoxemia in a patient with Ebstein anomaly. Case Rep Cardiol 2015(Article ID 531382):3. https://doi.org/10.1155/2015/531382