Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Autoren
Dierk A. Vagts, Heike Kaltofen, Uta Emmig und Peter Biro

Eisenmenger-Syndrom

Eisenmenger-Syndrom.
Synonyme
Eisenmenger-Komplex
Oberbegriffe
Angeborene Herzfehler, sekundäre pulmonale Hypertonie.
Organe/Organsysteme
Herz, Lunge; sekundär: Leber, Darm, Nieren.
Inzidenz
Inzidenz für pulmonale Hypertonie aufgrund eines angeborenen Links-Rechts-Shunts zwischen 1,6 und 12,5 Fälle pro 1 Million Erwachsene, davon 25–50 % mit Eisenmenger-Sy.
Ätiologie
Bezeichnung für angeborene Herzfehler mit ausgeprägtem Links-Rechts-Shunt durch Vorhofseptum- oder Ventrikelseptumdefekt. Durch den Links-Rechts-Shunt wird der pulmonale Blutfluss erhöht. Dies führt zu pulmonalem Hochdruck und bei Persistenz über eine Erhöhung des rechtsseitigen kardialen Drucks zu einer Shuntumkehr mit daraus resultierender Hypoxämie.
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Andere Formen der pulmonalarteriellen Hypertonie.

Symptome

Zentrale Zyanose, Dyspnoe, Müdigkeit, Hämoptyse, Synkopen, Rechtsherzinsuffizienz.
Therapien
Therapieformen beruhen mehr auf theoretischen Überlegungen und klinischer Erfahrung als auf evidenzbasierter Therapie.
Hochdosis-Kalziumantagonisten bei Respondern, intravenöses Prostazyklin, intravenöses oder inhalatives Iloprost (synthetisches PGI2-Analogpräparat), orale Phosphodiesterase-5 Inhibitoren (Sildenafil, etc.), Prostanoide (Epoprostenol, Treprostinil, Iloprost), Endothelin-1 Rezeptor-Antagonisten (Bosentan).

Anästhesierelevanz

Beeinträchtigung anderer Organe, z. B. Leberfunktion, Leberstauung.
Spezielle präoperative Abklärung
Echokardiografie, Thoraxröntgen, klinische Untersuchung: Halsvenenstauung, Leberpuls, Aszites; Spiroergometrie, 6-Minuten-Gehtest für die körperliche Belastbarkeit.
Linksherzkatheter sind nur sinnvoll bei V. a. Erkrankung des linken Herzens oder als Vorbereitung auf spezielle Operationen wie z. B. Lungentransplantation.
Klärung, ob pulmonale Hypertonie fixiert oder therapierbar ist. Bestimmung des Shuntvolumens.
Pulsoxymetrie: Ausgangs-PO2 unter Raumluft.
Wichtiges Monitoring
Arterielle Druckmessung, pulmonalarterieller Katheter, ggf. TEE, engmaschiges Monitoring des PaCO2 zur Vermeidung von Hyper- und Hypokapnie.
Vorgehen
Ziel ist eine gut steuerbare Narkoseführung mit Remifentanil, die möglichst keine hämodynamischen Veränderungen induziert. Ein Defibrillator sollte immer griffbereit sein.
Bei nicht-fixiertem pulmonalem Hochdruck sollten für dessen Senkung spezifische Medikamente perioperativ zur Verfügung stehen.
Cave
rhöhung des pulmonalarteriellen Drucks durch:
  • Katecholamine (exogen oder endogen, z. B. durch zu flache Narkose), Hypoxämie, Hyperkapnie (Vorsicht bei laparoskopischen Eingriffen!), Hyperinflation der Lunge (z. B. zu hoher PEEP oder zu hohes Tidalvolumen), Azidose, Hypothermie, erhöhter Hämatokrit.
  • Bei Shuntvolumen >30 % hat eine Erhöhung der FIO2 keinen Einfluss auf den arteriellen Sauerstoffpartialdruck mehr.
  • Die erfolgreiche Durchführung von kontrollierten rückenmarknahen Regionalanästhesieverfahren wurde beschrieben.
  • Sowohl für die Anwendung einer TIVA als auch für volatile Anästhetika gibt es Argumente. Dies muss situativ und individuell auch an Hand weitere Begleiterkrankungen abgewogen werden. Generell muss bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom immer mit einer massiven pathophysiologischen Veränderung der Hämodynamik gerechnet werden.
  • Geburtshilfe: Die Anwendung eines Periduralkatheters ist möglich, muss aber von einem engmaschigen hämodynamischen Monitoring begleitet sein. Hypotension ist unbedingt zu vermeiden.
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Internetlink (Zugegriffen am 15.11. 2017)