Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Autoren
Dierk A. Vagts, Heike Kaltofen, Uta Emmig und Peter Biro

Guillain-Barré-Syndrom

Guillain-Barré-Syndrom.
Synonyme
Kussmaul-Landry-Guillain-Barré-Sy; Guillain-Barré-Strohl-Sy; akute autoimmune Neuropathie, akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie („acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy“: AIDP), akute entzündliche Polyneuropathie (oder Polyradikuloneuropathie).
Variante: Miller-Fisher-Sy (Fisher-Sy, Miller-Fisher-Variante, Ophthalmoplegie-Ataxie-Areflexie-Sy, Polyradikuloneuritis Typ Fisher).
Oberbegriffe
Autoimmunkrankheiten, neurologische Erkrankungen (Polyneuropathien), Infektionskrankheiten.
Organe/Organsysteme
Peripheres Nervensystem, autonomes Nervensystem, Muskulatur, Bewegungsapparat.
Inzidenz
1–2:100.000 Einwohner pro Jahr, mehr Männer als Frauen, Erkrankungsgipfel zwischen 20. und 30. sowie zwischen 50. und 60. Lebensjahr (Inzidenz: 3,3:100.000), Mortalität <5 %, in 70 % der Fälle vorhergehende Infektion des Respirations- oder Gastrointestinaltrakts.
Ätiologie
Akute inflammatorische Autoimmunneuritis, die durch eine über T-Zellen vermittelte Immunantwort gegen peripheres Myelin ausgelöst wird. Dies führt zu einer Demyelinisierung der peripheren Nerven und Nervenwurzeln. Oftmals geht dem Krankheitsbeginn eine virale oder bakterielle Infektion, ein operatives Trauma, eine Immunisierung (Impfung), ein Lymphom oder eine Toxinexposition (Vincristin, Carbimazol, Amitriptylin, Alkohol, Schwermetalle, Organophosphate) voraus. In ca. 50 % der Fälle grippaler, in ca. 20 % enteraler Infekt (Campylobacter jejuni), weitere Assoziationen: Herpes simplex-(HSV), Cytomegalie-(CMV) und Ebstein-Barr-Viren (EBV), Mykoplasmen und Chlamydien, Borrelien. Latenzzeit ca. 1–3 Wochen. Eine gewisse Prädisposition liegt bei verändertem Immunstatus vor.
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Myasthenia gravis, Eaton-Lambert (myasthenic) Syndrom, Multiple Sklerose, Transverse myelitis, dyskaliämische Lähmungen (hypokalaemic periodic paralysis), Hypermagnesämie, Hypophosphatämie, akute intermittierende Porphyrie, akute Polyneuropathien (exotoxisch, diphtherisch), akute Rückenmarkerkrankungen im Stadium des spinalen Schocks, ventrale Hirnstammprozesse, Poliomyelitis, „critical illness polyneuropathy“, Botulismus, Bleivergiftung, biologische Gifte (Skorpione, Schlangen), Medikamente (z. B. Nitrofurantoin, Aminoglykoside, Stavudin aus der HIV-Therapie).

Symptome

Progressive Muskelschwäche der Extremitäten, beginnend an den Beinen, Verlust der Sensibilität, Verlust der tiefen Sehnenreflexe, im schwereren Verlauf Schwäche der Atemmuskulatur und Dysfunktionen des autonomen Nervensystems.
Bei Miller-Fisher-Sy (schwere Verlaufsform) akuter Beginn von Okulomotorius-Dysfunktionen, Ataxie (durch periphere sensorische Dysfunktionen hervorgerufen), Verlust der Tiefensensibilität bei relativ erhaltener Kraft der Extremitäten- und Rumpfmuskulatur, Atonie und Sensibilitätsverlust der Gesichtsmuskulatur. Kann bis zu totaler Plegie mit Beatmungspflichtigkeit bei vollständiger Wachheit gehen. Plötzliche Todesfälle bei autonomer Dysregulation sind beschrieben.
Vergesellschaftet mit
Hodgkin-Lymphom, HIV-Infektion (Frühphase), Nierentransplantation, systemischer Lupus erythematodes. Selten kommt es zu erhöhtem intrakraniellem Druck, paralytischem Ileus, Hypo- oder Hyperhidrosis (Pandysautonomie).
Therapie
Hauptsächlich symptomatisch, Immunglobuline, Plasmapherese.

Anästhesierelevanz

Große Blutdruckschwankungen, plötzliche periphere Vasokonstriktion, Ruhetachykardie, Reizleitungsstörungen, Arrhythmien, Orthostasestörungen, Gefahr respiratorischer Insuffizienz, Schluckstörungen, Aspirationsgefahr bei Muskelschwäche im Pharynxbereich, Atelektasenbildung.
Ca. 30 % der Patienten entwickeln respiratorische Insuffizienz mit Intensivpflichtigkeit.
Spezielle präoperative Abklärung
Diagnosesicherung über Liquordiagnostik: zytoalbuminäre Dissoziation (Zellzahl normal, Eiweiß im Liquor erhöht, normaler Eiweißgehalt schließt G-B-Sy aber nicht aus!), Blutgasanalyse, neurologischer Status.
Wichtiges Monitoring
Invasive Blutdruckmessung, zentraler Venendruck, Relaxometrie (zu beachten ist, dass die Stimulation der Nerven distal der Schädigungsstelle erfolgt, wodurch die Messung zu einer falschen Sicherheit verleiten kann).
Vorgehen
Für die Narkoseeinleitung „rapid-sequence induction“ mit Rocuronium in Erwägung ziehen. Succinylcholin ist kontraindiziert (Kaliumfreisetzung). Postoperativ ist eine Nachbeatmungsmöglichkeit dringend vorzusehen.
Patienten sind häufig hypovolämisch. Vasokonstriktoren vorsichtig dosieren, da ihre Wirkung nicht abschätzbar ist.
Nichtsteroidale Analgetika sind oftmals wirkungslos. Rückenmarknahe Regionalanästhesien werden nicht empfohlen, wenngleich mittlerweile zahlreiche Fallberichte zu erfolgreichen rückenmarknahen Regionalanästhesien zur Geburtshilfe vorliegen, allerdings auch die Fallbeschreibung einer deutlichen Verschlechterung der neurologischen Symptomatik, wobei das Guillain-Barré-Sy auch kausal unabhängig von der verwendeten Regionalanästhesie auftreten kann. In vielen der Fallberichte mit Verschlechterung der neurologischen Symptomatik nach rückenmarknaher Regionalanästhesie lagen zeitgleich oder davor Infektionen vor.
Periphere Leitungsanästhesien sind unter Beachtung der Gesamtsituation möglich.
Das Guillain-Barré-Sy gilt nicht als Kontraindikation für große operative Eingriffe.
Cave
Succinylcholin ist kontraindiziert! Überschätzung der relaxometrisch festgestellten Muskelkraft; vorwiegend forensische Probleme bei Symptomzunahme nach Regionalanästhesie.
Weiterführende Literatur
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