Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Autoren
Dierk A. Vagts, Heike Kaltofen, Uta Emmig und Peter Biro

Hypoparathyreoidismus

Hypoparathyreoidismus.
Oberbegriffe
Endokrinopathie, Nebenschilddrüsen.
Organe/Organsysteme
Kalziumstoffwechsel, Herz, Skelett, Nieren, Hämatopoese, Gastrointestinaltrakt, Pankreas.
Ätiologie
Zu geringe Parathormonsekretion oder Resistenz des peripheren Gewebes auf Parathormon (Pseudohypoparathyreoidismus). Kommt vor bei Hypomagnesiämie, chronischer Niereninsuffizienz, gastrointestinaler Malabsorption, Gabe von Antikonvulsiva (Phenytoin), akuter Pankreatitis. Iatrogen nach therapeutischer oder akzidenteller Entfernung der Epithelkörperchen (in 5–20 % als Komplikation der Strumektomie).
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Pseudohypoparathyreoidismus (erblich), Pseudo-Pseudohypoparathyreoidismus (niedrige Hormonspiegel bei normalen Plasmakalziumwerten), Sanjad-Sakati-Sy (Erstbeschreibung 1988) = Richardson-Kirk-Sy, Kenny-Caffey-Sy.
Sanjad-Sakati-Sy (SSS): kongenitaler Hypoparathyreoidismus, Wachstumsstörung, geistige Entwicklungsstörung, Krampfanfälle, Mikrozephalie, Gesichts-, Augen- oder Zahndeformitäten, kurze Hände, kurze Füße; autosomal-rezessiv, Prävalenz unbekannt.
Kenny-Caffey-Sy: kongenitaler Hypoparathyreoidismus, wie SSS, aber keine Osteosklerose, rezidivierende bakterielle Infekte.

Symptome

Die Symptome entstehen durch die Hypokalzämie (Kalzium <2,25 mmol/l).
Akut: periorale Parästhesien, Unruhe, neuromuskuläre Übererregbarkeit, positives Chvostek- oder Trousseau-Zeichen, inspiratorischer Stridor durch Übererregbarkeit der inneren Kehlkopfmuskulatur.
Chronisch: Müdigkeit, Muskelkrämpfe, QT-Intervall im EKG verlängert, QRS- und PR-Intervall normal, Petit-mal- oder Grand-mal-Anfälle können verschlimmert werden, Lethargie, Persönlichkeitsveränderungen, Kataraktbildung, Verdickung der Schädelknochen.
Pseudohypoparathyreoidismus: geistige Retardierung, Fettsucht, Kleinwüchsigkeit, kurze Metakarpal- und Metatarsalknochen, Kalzifizierung der Basalganglien.

Anästhesierelevanz

Inspiratorischer Stridor möglich, insbesondere Laryngospasmus und Spasmen der Skelettmuskulatur, Therapie durch intravenöse Gabe von Kalzium, bei chronischem Verlauf zusätzlich Vitamin D.
Spezielle präoperative Abklärung
Kalzium-, Phosphat- und Magnesiumplasmaspiegel.
Wichtiges Monitoring
EKG, invasiv-arterielle Blutdrucküberwachung, Blutgasanalysen, Kalziumkonzentration im Plasma (ionisierter Anteil), Relaxometrie.
Vorgehen
Ausgleich einer Hypokalzämie durch Gabe von initial 10–20 ml Kalziumglukonat 10 % (Effekt ist meist nur von kurzer Dauer und erfordert evtl. repetitive Dosen). Der Plasmakalziumspiegel darf durch die Narkoseführung nicht weiter sinken: Vermeiden von respiratorischer oder metabolischer Azidose (Abfall der ionisierten Kalziumkonzentration), bei Transfusion von Erythrozytenkonzentraten ist daran zu denken, dass auch dies zu einem Abfall der Kalziumkonzentration führen kann, insbesondere bei Hypothermie, Leberzirrhose oder Niereninsuffizienz (eingeschränkte Zitratverstoffwechselung). Hypokalzämie kann die Wirkung nichtdepolarisierender Muskelrelaxanzien potenzieren.
Für Propofol ist mittlerweile eine Reihe von Interaktionen mit dem Kalziumstoffwechsel bekannt, deren klinische Relevanz aber bisher nicht hinreichend verstanden wird. Beispielsweise erniedrigt Propofol die Plasmakonzentration des ionisierten Kalziums, verlängert in vitro die Plättchenaggregationszeit bei gleichbleibender Blutungszeit und erhöht bei Applikation von höheren Dosen die Serum- Parathormonkonzentrationen um 40 %.
Zur Anästhesie bei Sanjad-Sakati Sy und Kenny-Caffey-Sy liegen bisher keine Fallbeschreibungen vor.
Cave
Hyperventilation, Natriumbikarbonat, Wirkungsverlängerung von nichtdepolarisierenden Muskelrelaxanzien (Relaxansüberhang, „awareness“).
Weiterführende Literatur
Ariyan CE, Sosa JA (2004) Assessment and management of patients with abnormal calcium. Crit Care Med 32:146–154CrossRef
Black MJ, Ruscher AE, Lederman J, Chen H (2006) Local/cervical block anesthesia versus general anesthesia for minimally invasive parathyroidectomy: what are the advantages? Ann Surg Oncol 14:744–749CrossRef
Platis CM, Wasersprung D, Kachko L, Tsunzer I, Katz J (2006) Anesthesia management for the child with Sanjad-Sakati syndrome. Pediatr Anesth 16:1189–1192
Rewari V, Sethi D (2007) Recurrence of focal seizure activity in an infant during induction of anaesthesia with sevoflurane. Anaesth Intensive Care 35:788–791PubMed