Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Autoren
Dierk A. Vagts, Heike Kaltofen, Uta Emmig und Peter Biro
Oberbegriffe
Kardiale Rhythmusstörungen.
Organe/Organsysteme
Herz, Erregungsleitungssystem.
Inzidenz
Häufigkeit von 1:5000 bis 1:15.000 aller Lebendgeburten. Unbehandelt versterben etwa 20 % der Patienten im 1. Jahr und 50 % in den ersten 5 Jahren nach dem Auftreten von Symptomen; Prävalenz bis zu 1:1100 bis 1:3000.
Ätiologie
30–50 % der Patienten erleiden vor dem 40. Lebensjahr eine Synkope, die häufig als Krampfanfall fehlgedeutet wird. Unterscheidung von ererbter und erworbener Form. Genetisch bedingte Veränderung kardialer Ionenkanäle, große genetische Heterogenität bekannt (mittlerweile 15 betroffene Gene bekannt), unterschiedlicher Phänotyp bei gleichem Genotyp; häufig positive Familienanamnese, asymptomatische, heterozygote Genträger mit reduzierter Repolarisationsreserve.
Erworbene Form: medikamenteninduziert (z. B. durch Antibiotika, s. u.), Intoxikationen (z. B. Kokain). Bei Bradykardie, neurologischen Erkrankungen, Elektrolytstörungen, Kaliumkanalblockierungen ist die Repolarisationsreserve vermindert.
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Romano-Ward-Sy (autosomal-dominant), Jervell-Lange-Nielsen-Sy (autosomal-rezessiv): mit sensomotorischer Taubheit/Innenohrschwerhörigkeit.

Symptome

Maligne ventrikuläre Arrhythmien („torsade de pointes“), Kammerflimmern ohne strukturelle Herzerkrankung, Synkopen, anfallsartige kardiale Ereignisse, plötzlicher Herztod, Ereignisse in Verbindung mit erhöhter Sympathikusaktivierung, physischer Aktivität und emotionalem Stress.
Häufig asymptomatisch bei Diagnosestellung (40 %), häufig Erstmanifestation als Kammerflimmern oder „torsade de pointes“. Hohe Mortalität beim unbehandelten symptomatischen LQTSy: 20 % im 1. Jahr, 50 % innerhalb von 10 Jahren.
EKG: Normale QTc-Zeit (frequenzkorrigierte QT-Zeit): ≤460 ms, bei Long-QT-Sy verlängert.
Die Berechnung erfolgt nach der empirisch ermittelten Bazett-Formel:
$$ QTc=\frac{QT- Zeit}{\sqrt{RR- Abstand}} $$
(1)
Der QTc-Wert zeigt, welchen Wert die gemessene QT-Zeit hätte, wenn sie bei einer Herzfrequenz von 60/min, d. h. bei einem RR-Abstand von 1 s bestimmt worden wäre.
Therapie
Bei „torsade de pointes“: Magnesium, Amiodarone, Verapamil, β-Blocker, Digitoxin, ACE-Hemmer, Kalium.
β-Blockade reduziert die 10-Jahres-Mortalität auf 3–4 %. Propranolol ist Mittel der Wahl, antibradykardes Pacing (häufig Ereignisse bei bradykarden Phasen), ICD, linke zervikothorakale Sympathektomie.

Anästhesierelevanz

Genetische Disposition.
Auslösende Medikamente: Antiarrhythmika Klassen Ia, Ic und III, klassische und atypische Neuroleptika, Makrolidantibiotika, Moxifloxacin, SSRI und Serotoninagonisten, Antihistaminika, Prokinetika.
Beachte: Infos unter www.qtdrugs.org (Zugegriffen am 15.01.2019).
Unbehandeltes LQTSy: hohes Risiko für Kammertachyarrhythmien, konsequente perioperative β-Blockade notwendig, ausgeglichener Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt notwendig, Meiden QT-verlängernder Medikamente, Minimieren jeglicher sympathomimetischer Stimulation, Kardioversions-Defibrillationsbereitschaft, kontinuierliche postoperative Überwachung auf Intensiv- oder Intermediate Care-Station.
Behandlung der „torsade de pointes“ durch Kardioversion/Defibrillation, Magnesium bei kurzen Attacken 30 mg/kg über 2–3 min, dann 2–4 mg/min; transvenöses Pacing 90–110/min.
Spezielle präoperative Abklärung
Diagnostik: Verlängerte QTc-Zeit im EKG, Alterationen der T-Welle, Bradykardie (relativ im Vergleich zum Alter).
Kardiale Eigenanamnese: Synkopen, Familienanamnese mit Long-QT-Sy oder plötzlichem Herztod unter 30 Jahren; Gentestung empfohlen (nur 60 % mit bekannter Genmutation).
Schwartz-Score schätzt die Wahrscheinlichkeit eines LQTSy ab: 1 Punkt = geringe Wahrscheinlichkeit; 2 oder 3 Punkte = mittlere Wahrscheinlichkeit; ≥ 3,5 Punkte = hohe Wahrscheinlichkeit (siehe Tab. 1).
Tab. 1
Schwartz-Score
Kriterien
Punkte
EKG-Befunde (ohne beeinflussende Medikamente):
 
 
A. QTc
≥ 480 ms
460–479 ms
450–459 ms (bei Männern)
3 Punkte
2 Punkte
1 Punkt
 
B. QTc in der 4. Minute nach Belastungsstress
≥ 480 ms
1 Punkt
 
C. Torsade de pointes
 
2 Punkte
 
D. T-Wellen Veränderungen
 
1 Punkt
 
E. eingekerbte T-Welle in 3 Ableitungen
 
1 Punkt
 
F. für das Alter zu niedrige Herzfrequenz
 
0,5 Punkte
Patientenanamnese:
 
 
unter Belastung
ohne Belastung
2 Punkte
1 Punkt
 
B. angeborene Taubheit
 
0,5 Punkte
Familienanamnese:
 
 
A. Familienmitglieder mit nachgewiesenem LQTSy
 
1 Punkt
 
B. unerklärter plötzlicher Herztod bei direkten Angehörigen vor dem 30. Altersjahr
 
0,5 Punkte
Wichtiges Monitoring
EKG, postoperativ Intensivüberwachung, kontinuierliche Überwachung der QT-Zeit bis zur postoperativen Normalisierung!
Vorgehen
Gute perioperative Stressabschirmung (Remifentanil), Morphin und Fentanyl gelten als sicher, ausreichende Prämedikation (Benzodiazepine: Midazolam, Flunitrazepam), möglichst keine proarrhythmogenen Medikamente (z. B. keine Infiltration mit adrenalinhaltigen Lokalanästhetika etc.), vorhandene β-Blockade unbedingt perioperativ fortführen.
Einleitung in ruhiger Umgebung, aufgeklebte Defibrillator-Paddles, evtl. prophylaktische Magnesiumgabe, Propofol verlängert, insbesondere während der Intubation, die QT-Zeit und muss bei TIVA mit Vorsicht benutzt werden. Der QT-verlängernde Effekt von Propofol während Intubation kann durch Lidocain reduziert werden.
Folgende anästhesiologisch relevante Medikamente verlängern u. a. die QT-Zeit: Neostigmin, Halothan (sensibilisiert das Myokard für Katecholamine!), Desfluran, Droperidol, Dolasetron, Dexmedetomidin, Propofol, Sufentanil. Vermieden werden sollten: Chloralhydrat, Ketamin (Sympathikusaktivierung!)
Atropin und Glykopyrrolat und Pancuronium sollten vermieden werden, da sie das parasympathische Gegengewicht reduziert.
Vecuronium, Atracurium und Rocuronium gelten als sicher, Succinylcholin sollte unbedingt vermieden werden.
Keine Antagonisierung mit Neostigmin/Atropin-Kombination!
Kalium sollte auf hochnormale Werte angehoben werden.
Regionalanästhesie (Spinalanästhesie, Periduralanästhesie oder peripher) ist prinzipiell möglich.
Ambulante Anästhesie ist nicht empfohlen!
Cave
Antibiotikagabe und Medikamentenkombinationen – mögliche Verlängerung der QT-Zeit!
Cave
Amiodaron, Citalopram, Sotalol.
Weiterführende Literatur
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Internet Links
www.​orphananesthesia​.​eu. Zugegriffen am 15.01.2019