Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Autoren
Heike Kaltofen, Uta Emmig, Dierk A. Vagts und Peter Biro
Oberbegriffe
Autoimmunerkrankung, Kollagenose.
Organe/Organsysteme
Immunsystem, Gelenke, Haut, Blutsystem, Nieren, Pleura, Peri- und Endokard.
Ätiologie
Ungeklärt, genetische Prädisposition. Meist Erkrankung von Frauen im gebärfähigen Alter, schubweiser Verlauf. Pathogenetisch resultieren Organschäden aus einer autoimmun-induzierten Entzündung und Gewebeablagerungen von Immunkomplexen. Die Ausprägung ist sehr variabel.
Diagnose
Präsenz von mindestens 4 Merkmalen gemäß den Leitlinien der Konsensuskonferenz: Schmetterlingserythem, diskoider LE, Photosensitivität, orale Ulzera, Arthritis, Serositis, Nierenbeteiligung, ZNS-Beteiligung, typische hämatologische oder immunologische Befunde und antinukleäre Antikörper.

Symptome

Krankheitstypische Hautveränderungen, Arthritis, symptomatische Perikarditis, Raynaud-Phänomen, Pleuritis, Lupusnephritis, Vaskulitis, chronische Anämie, akute Abdominalschmerzen, pathologische Leberfunktionswerte. Die Symptome treten heterogen, oft langsam progredient auf und führen so häufig zu einer verzögerten Diagnostik.
Vergesellschaftet mit
Neurologische Symptome als Krampfereignis oder akute psychiatrische Manifestation. Seltener Perikardtamponade, Myokarditis, Libman-Sacks-Endokarditis, Klappendysfunktion, Herzrhythmusstörungen. Seltenere pulmonale Beteiligungen: Pneumonitis, diffuse alveoläre Blutung, Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie, Lungenfibrose. Beschleunigte Arteriosklerose mit entsprechenden Folgeschäden. Gelegentlich resultiert ein finales Nierenversagen. Autoimmun-hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie. Seltenere gastrointestinale Störungen: Sjögren-Sy, Dysphagie, Autoimmunhepatitis. Gelegentlich Osteoporose mit Frakturen, selten asymptomatische atlantoaxiale Subluxation.
Im Falle zusätzlich vorliegender Antiphospholipid-Antikörper bzw. Antiphospholipid-Sy (ca. 30–40 % der Lupus erythematodes-Patienten) besteht eine erhöhte Thrombosegefahr.
Therapien
Symptomatische Therapie mit nichtsteroidalen Antiphlogistika oder Antimalariamitteln, Versuch der Krankheitsremission mittels Immunsuppressiva und Kortikoiden.

Anästhesierelevanz

Deutlich erhöhtes perioperatives Risiko für akutes Nierenversagen und kardiovaskuläre Komplikationen. Erhöhte 30-Tage-Mortalität infolge von Infektionen, thromboembolischen Ereignissen, Nierenversagen.
Larynxbeteiligung möglich mit Paralyse der Stimmbänder, subglottischer Stenose oder Larynxödem.
Verschiedene Nebenwirkungen der medikamentösen Dauertherapie können von anästhesiologischer Relevanz sein, wie Kardiotoxizität von Antimalariamitteln, Hemmung der Pseudocholinesterase durch Zyklophosphamid, Hepatotoxizität sowie erhöhter Muskelrelaxantienbedarf durch Azathioprin, Nebennierenrindensuppression durch Kortikoide.
Spezielle präoperative Abklärung
Genaue Erhebung und Dokumentation des Erkrankungsstadiums in interdisziplinärer Zusammenarbeit, insbesondere mit dem behandelnden Rheumatologen. Medikamentenanamnese erheben. Echokardiografie zur Bewertung der Herzfunktion und Ausschluss von Klappenvitien und Perikarderguss, EKG, Thoraxröntgen, Nierenfunktion, Leberfunktion, Blutbild, Gerinnungstest. Bei verlängerter PTT ist die Bestimmung des den Labortest verfälschenden Lupus-Antikoagulans (einem Immunglobulin) zum Ausschluss des Antiphospholipid-Sy (Thromboseneigung) sowie von Autoantikörpern gegen spezifische Gerinnungsfaktoren (Blutungsneigung) angezeigt. Ausschluss einer atlantoaxialen Subluxation.
Wichtiges Monitoring
5-Kanal-EKG, Relaxometrie; je nach Größe des Eingriffs und Schweregrad der Erkrankung invasives Monitoring.
Vorgehen
Das Vorgehen der Anästhesie richtet sich nach der Ausprägung der Organdysfunktionen.
Hämodynamische Stabilität hat eine hohe Priorität aufgrund der vaskulären Veränderungen. Bei erforderlicher endotrachealer Intubation kleinere Tuben zur Verfügung halten. Möglichst geringe Manipulation an den Atemwegen. Wenn möglich, ist die Atemwegsicherung mit einer Larynxmaske zu bevorzugen. Bei chronischer Steroidtherapie zusätzliche perioperative Kortikoidgabe durchführen, Stressulkusprophylaxe anwenden. Erhöhtes Infektionsrisiko beachten. Zurückhaltender Einsatz potenziell nephrotoxischer Medikamente. Vorsichtige Lagerung des Patienten bei bestehender Osteoporose oder Neuropathie. Auf Wärmeerhalt achten (Raynaud-Phänomen). Medikamentöse und ggf. physikalische Prophylaxe einer Thromboembolie verordnen.
Cave
Tracheale Postintubationsstenose. Bei Neugeborenen von an LE erkrankten Müttern kann ein kindlicher Lupus mit angeborenem komplettem Herzblock vorliegen.
Weiterführende Literatur
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