Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Autoren
Dierk A. Vagts, Uta Emmig, Heike Kaltofen und Peter Biro
Synonyme und Subtypen
M. Nettleship; Mastozytom; Urticaria pigmentosa; Urticaria xanthelasmoidea; Teleangiectasia macularis eruptiva persistens
Mastzellenlymphome und Mastzellenleukämie sind maligne Varianten.
Oberbegriffe
Benigne Retikulosen.
Organe/Organsysteme
Myelopoese, Mastzellen, Haut, Atmungsorgane, Herz-Kreislaufsystem, Gastrointestinaltrakt, Skelett.
Inzidenz
Sehr selten; 1:2500 der dermatologischen Patienten (gilt für Urticaria pigmentosa in den USA). Überwiegende Hautmanifestation, 10 % systemisch, ca. 1:150.000 Patienten.
Unterscheide: systemische Mastozytose (bei Erwachsenen) und kutane Mastozytose (bei Kindern).
Ätiologie
Unklar, aufgrund familiärer Häufung vermutlich hereditär. Es liegt eine abnormal gesteigerte Proliferation und Gewebeeinlagerung von Mastzellen vor, die paroxysmal große Mengen Histamin freisetzen können. Vereinzelt wurden auch andere sezernierte Substanzen nachgewiesen wie: Prostaglandin D2, Heparin, Hyaluronsäure, Leukotriene, Serotonin u. a. m. Extrem selten, aber hochgradig aggressiv ist die Form der Proliferation in parenchymalen Organen.
Die Diagnosestellung nach WHO-Kriterien verlangt das Vorhandensein von 1 Haupt- und 1 Nebenkriterium oder von 3 Nebenkriterien.
Zu den Hauptkriterien zählen: multifokale, dichte Mastzelleninfiltrate in der Knochenmarkbiopsie oder in Biopsien aus anderen Organen als der Haut.
Nebenkriterien sind: >25 % atypische Mastzellen im Knochenmarkausstrich oder in anderen Organen, c-Kit-Punktmutation in Codon 816 in Mastzellen aus dem Knochenmark oder anderen Organen (außer der Haut), Exprimierung der Antigene CD2 oder CD25 durch Mastzellen aus dem Knochenmark oder anderen Organen (außer der Haut), >20 ng/ml basale Tryptasenkonzentration im Blutserum bei Patienten ohne myeloische Neoplasie
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Hennekam-Beemer-Sy (Mastozytose, Kleinwuchs, Taubheit), isolierte Knochenmarksmastozytose (BMM), Karzinoid-Sy, Apudome (Glomustumoren), Phäochromozytom, Bouveret-Sy, Xanthome, Bäfverstedt-Sy, Bloch-Sulzberger-Sy, kongenitales Porphyrindermatose-Sy, Muckle-Wells-Sy, Nävoxanthoendotheliom-Sy, Urticaria chronicum cum pigmentatione, pigmentierte Pityriasis lichenoides chronica, lentikuläres Syphilid, Bazex-Sy, Schamberg-Sy, Smouldering systemische Mastozytose (SMM), Mastzellsarkom
Aktuelle Klassifikation
Hautmastozytose (CM): Maculopapulare cutane Mastozytose (MPCM) (früher: Urtikaria pigmentosa (UP)), Diffuse kutane Mastozytose (DCM), Mastozytom.
Systemische Mastozytose (SM): Indolente systemische Mastozytose (ISM), Isolierte Knochenmarksmastozytose (BMM), Schwelende systemische Mastozytose (SSM), Systemische Mastozytose mit einer begleitenden Bluterkrankung (SM-AHNMD), Aggressive systemische Mastozytose (ASM), Mastzellleukämie (MCL), Mastzellsarkom, Extrakutanes Mastozytom

Symptome

Anfallsauslösung durch histaminliberierende Substanzen (Anästhetika), mechanische Irritation (Trauma), Stress, Alkohol, bestimmte Nahrungsmittel bei vorbestehender Überempfindlichkeit, größere Temperatursprünge.
Effekte der Histaminausschüttung: Flush, Abdominalschmerzen (Koliken), Diarrhö, Atembeschwerden (Bronchospastik), Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schüttelfrost, Fieber, psychische Störungen (vorübergehende Desorientiertheit), Tachykardien, Arrhythmien, Blutdruckschwankungen (v. a. Hypotension), Synkopen.
Hautmanifestationen: Pruritus, diffus verteilte pigmentierte Urtikaria (positives Darier-Zeichen) hauptsächlich am Rumpf, isolierte Mastozytome
Labor
Histaminspiegel im Serum sind wegen der kurzen Halbwertszeit von geringem Wert, außerdem gibt es keine eindeutige Korrelation zwischen Histaminspiegel und Schweregrad der Symptomatik. Stattdessen ist der Nachweis von Methylhistamin im Urin praktikabel. Die Tryptase wird zusammen mit dem Histamin aus den Mastzellen ausgeschüttet und ist im Serum noch Stunden später nachweisbar. Weitere weniger spezifische Laborparameter sind Leukozytose und Anämie; gelegentlich liegt eine unspezifische, mäßiggradige Verlängerung von Gerinnungsparametern vor.
Vergesellschaftet mit
Hepatosplenomegalie.
Therapie
Topische Kortikoidanwendung, H1- und H2-Rezeptorenblocker, Prostaglandinsynthesehemmer (Azetylsalicylsäure), Chlorambucil, Cromoglycinsäure.

Anästhesierelevanz

Wesentliches Ziel des anästhesiologischen Vorgehens ist die Vermeidung oder Begrenzung einer Freisetzung von Histamin und von anderen Gewebehormonen sowie die Beherrschung ggf. auftretender Kreislauf- und Atmungsprobleme. Tödliche Verläufe sind beschrieben!
Spezielle präoperative Abklärung
Blutbild, Gerinnungsparameter (Quick, PTT, Thrombozytenzahl und -funktionsfähigkeit). Eine Bestimmung der Histaminspiegel bringt außer einem eventuellen Erkrankungsnachweis keine nützlichen Erkenntnisse für den Anästhesieverlauf.
Eine präoperative intrakutane Testung von anästhesierelevanten Medikamenten kann nützlich sein.
Wichtiges Monitoring
EKG, zentraler Venendruck, invasive Blutdruckmessung, Pulsoxymetrie, Kapnografie, Beatmungsdrücke, Elektrolyte im Serum, Körpertemperatur.
Vorgehen
Zur Prämedikation eignen sich Benzodiazepine (Stressreduktion), ferner wird präoperativ eine prophylaktische intravenöse H1- und H2-Rezeptorenblockade sowie eine Membranstabilisierung mit Cromoglycinsäure und einem Glukokortikoid empfohlen. Bei Knochenbefall besteht eine erhöhte Frakturgefahr, daher muss entsprechend auf die Lagerung geachtet werden. Bei der Wahl des Anästhesieverfahrens sollten die individuell vorherrschenden Befunde und anamnestisch bekannten Unverträglichkeiten berücksichtigt werden.
Bei vorwiegend obstruktiver Symptomatik der Atemwege erscheint eine Regionalanästhesie (Cave: Gerinnungsstörungen) sinnvoll, aber auch eine Allgemeinanästhesie mit volatilen Anästhetika, Ketamin, Etomidat (?), Propofol, Opioiden (außer Morphin) und Benzodiazepinen kommt in Frage. Hingegen sollten Anästhetika mit bekannten histaminliberierenden Eigenschaften nicht angewendet werden, wie Barbiturate, Succinylcholin, Alcuronium, Atracurium, Morphin, Codein, Atropin, Tetracain, Procain u. a. m.
Ein gut geeignetes nichtdepolarisierendes Relaxans ist Vecuronium. Blutdruckabfälle sind behandelbar mit Katecholaminen und verlaufen günstiger, wenn vorher ausreichend rehydriert wurde. Die Infusionstherapie richtet sich nach aktuellem Volumenstatus (zentraler Venendruck), Osmolarität, Elektrolyt- und Eiweißstatus; erfahrungsgemäß liegt meist eine Dehydratation vor.
Die Gerinnungsfähigkeit sollte im Bedarfsfall normalisiert werden (Vitamin K, FFP). Bei Ileussymptomatik Natrium-citricum-Prophylaxe und »rapid-sequence induction« durchführen und Krikoiddruck anwenden.
Im Falle eines allergischen oder pseudoallergischen Geschehens ist mit einer massiven Mastzellendegranulation und lebensbedrohlichen Komplikationen zu rechnen, die eine spezifische Therapie bis zur kardiopulmonalen Reanimation benötigen. Hypo- und Hyperthermie müssen unbedingt vermieden werden.
Eine adäquate Überwachung mit entsprechendem Monitoring ist über einen längeren Zeitraum angebracht.
Die wenigen Fallbeschreibungen, die für Kinder vorliegen, lassen eher darauf schließen, dass das Risiko der massiven Histaminausschüttung bei der im Kindesalter sich manifestierenden kutanen Mastozytose eher geringer ist. Die systemsiche Mastozytose ist im Kindesalter extrem selten. Kinder mit hohen Tryptasespiegeln und systemischer Mastozytose bedürfen dennoch einer besonderen Aufmerksamkeit.
Cave: Stress, Histaminliberatoren, Temperaturschwankungen ( s. auch „Karzinoid-Sy“).
Weiterführende Literatur
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