Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Melkersson-Rosenthal-Syndrom.
Synonyme
Rezidivierende Fazialislähmung
Oberbegriffe
Granulomatöse (sarkoidale) Entzündungen.
Organe/Organsysteme
Haut, Hautanhangsgebilde, Schleimhaut, Lippen.
Inzidenz
Sehr selten.
Ätiologie
Idiopathische, orofaziale granulomatöse Erkrankung, anfangs rezidivierend, später bleibende Schwellungen, fraglich infektionsallergische Genese.
Symptome
Vollbild mit Trias aus granulomatöser Cheilitis, peripherer Fazialisparese und Faltenzunge (Lingua plicata). Stirn (Metopitis), Wangen (Pareitis), Kinn (Geneitis), Konjunktiven und Augenlider können ebenso betroffen sein. Das beschriebene Vollbild ist im klinischen Alltag selten anzutreffen. So tritt die Faltenzunge nur bei 30–50 % der Patienten auf, während die isolierte Lippenschwellung (Cheilitis granulomatosa Miescher) die am häufigsten auftretende Form ist und eine monosymptomatische Variante des Melkersson-Rosenthal-Sy darstellt.
Im Blutbild häufig Lymphozytose, gelegentlich Eosinophilie.
Vergesellschaftet mit
Relativ unspezifische neurologische Symptome wie Parästhesien, Kopfschmerzen, Hyperakusis, Angioödem.
Anästhesierelevanz
Bei Patienten mit Melkersson-Rosenthal-Sy werden aufgrund ihres klinischen Erscheinungsbildes schwierige Atemwegsverhältnisse erwartet.
Vorgehen
Trotz auffälligem Erscheinungsbild kommt es bei Schwellungen im Gesichtsbereich nicht zwangsläufig zur Beteiligung der oberen Luftwege, so dass bei ausreichender Mundöffnung die konventionelle Intubation gefahrlos durchgeführt werden kann. Bisher gibt es in der Literatur eine Beschreibungen eines anästhesiologischen Managements und keine Beschreibungen von Begleitsymptomen im Sinne von Intubationshindernissen oder zu anästhesiologischen Komplikationen, die in Zusammenhang mit einem Melkersson-Rosenthal-Sy stehen.
Weiterführende Literatur
Ang KL, Jones NS (2002) Melkersson-Rosenthal syndrome. J Laryngol Otol 116:386–388CrossRef
Heinz C, Weinmann I, Heiligenhaus A et al (2001) Bilateral conjunctival lesions in Melkersson-Rosenthal syndrome. Br J Ophthalmol 85:1267–1268CrossRef
Jayamaha JEL (1993) Respiratory obstruction in a patient with Melkersson-Rosenthal syndrome. Anesth Analg 77:395–397CrossRef
Tekin M, Kati I (2008) Anesthetic management of patients with Melkersson Rosenthal syndrome. J Anesth 22:294–296. https://doi.org/10.1007/s00540-008-0622-6CrossRef