Das menschliche Haar wird von einem Haarfollikel gebildet. Am längsten und kräftigsten sind Kopfhaarfollikel. Die etwa 100,000 Kopfhaarfollikel folgen einem Haarwachstumszyklus: etwa 3–6 Jahre Wachstum (Anagen); etwa 2 Wochen Rückbauphase (Katagen); und 2–4 Monate Ruhephase (Telogen). Täglich können 60–100 Kopfhaare ausfallen und ersetzt werden, ohne dass eine sichtbare Haarlichtung (Alopezie) entsteht. Die Haarfarbe wird durch Einlagerung von Eumelanin, Pheomelanin und Neuromelanin bestimmt. Die Haarstruktur folgt ethnischen Prägungen. So haben Asiaten meist gerades Haar mit rundem Haarquerschnitt, Schwarzafrikaner krauses Haar mit unregelmäßigen Haarquerschnitten und Mitteleuropäer können das gesamte Spektrum des Haarwachstums aufweisen. Man unterscheidet verstärkten täglichen Haarausfall (Effluvium) von einer sichtbaren Haarlichtung (Alopezie). Effluvium kann durch Heparinspritzen oder eine Geburt verursacht werden. Der erbliche Haarverlust (androgenetische Alopezie) weist oft geschlechtstypische Muster auf: Geheimratsecken und Vertexlichtung beim Mann, Lichtung im Mittelscheitel bei der Frau. Runde haarlose Areale können duch Alopecia areata, Mikrosporie, vernarbende Alopezien oder Syphilis bedingt sein. Diagnostisch wertvoll sind die Trichodermatoskopie und das Trichogramm. Haarschaftanomalien erkennt man durch Lichtmikroskopie. Die Therapie der unterschiedlichen Haarerkrankungen richtet sich nach den Ursachen. Zum Einsatz kommen meist Finasterid systemisch oder Minoxidil topisch bei androgenetischer Alopezie; topische Kortikosteroide beim Lichen ruber follicularis; Antibiotika bei der Folliculitis decalvans. Unerwünschtes Haarwachstum bei Frauen sind Hypertrichose oder Hirsutismus. Mögliche Ursachen sind Medikamente (z. B. Minoxidiltabletten) oder hormonelle Störungen. Meist ist die Hypertrichose allerdings ethnisch bedingt. In jedem Fall kann durch moderne Blitzlampen- oder Laserbehandlungen das unerwünschte Wachstum der Haare deutlich eingeschränkt werden.
Noch immer haben Haare des menschlichen Körpers biologische Funktionen. Kopfhaare schützen gegen Sonnenstrahlen, sodass Basalzellkarzinome oder spinozelluläre Karzinome fast nur auf Glatzen, nicht aber auf dem behaarten Kopf entstehen. Den Wimpern, Augenbrauen und Vibrissae im Naseneingang kommt ebenfalls eine Schutzfunktion zu: Fehlen Wimpern und Augenbrauen, kann Schweiß von der Stirn leichter ins Auge dringen und Reizungen verursachen. Fehlen die Vibrissae, kommt es leichter zu Reizungen der Nasenschleimhaut, und Naselaufen ist häufig.
Die Körperbehaarung hat dagegen keine physiologische Bedeutung mehr.
Außer an Hand- und Fußflächen sowie den Schleimhäuten finden sich überall am menschlichen Körper Haarfollikel. Die Dichte der Behaarung ist in verschiedenen Körperregionen unterschiedlich.
Entwicklung und Aufbau des Haars
Entwicklungsbiologie des Haarfollikels
Die Entwicklung der Haarfollikel ist eng mit der der Haut verbunden. Die ersten Haarfollikel des Menschen entstehen etwa in der 10. Entwicklungswoche aus einem in die Tiefe wachsenden Epithelwulst. Die Haarpapille entwickelt sich unter dem Follikel durch eine Verdichtung des Bindegewebes aus Mesenchymzellen und Fibroblasten. Der ektodermale Epithelwulst umschließt die mesodermale Papille – der Haarbulbus entsteht. Der voll entwickelte Haarfollikel besteht somit aus epithelialen und bindegewebigen Anteilen. Danach bilden sich zwei weitere Epithelwülste am Follikel aus. Der obere differenziert zur Talgdrüse, der untere bildet die Wulstregion (bulge), den Sitz der Stammzellen des Haarfollikels. Zusätzlich entsteht der M. arrector pili (Abb. 1).
Abb. 1
Kopfhaarfollikel in verschiedenen Phasen des Haarzyklus: 1 Epidermis, 2 Isthmus, 3 Talgdrüse, 4 M. arrector pili, 5 Wulst (bulge), 6 innere und äußere Haarwurzelscheide, 7 Haarbulbus, 8 Haarpapille, 9 Blutgefäß
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Hat ein embryonaler Follikel seine vorbestimmte Länge erreicht, differenzieren die Matrixzellen zu Haarschaft und innerer Wurzelscheide. Danach entsteht die äußere Wurzelscheide.
Anfangs ist der Haarfollikel noch nicht vaskularisiert und innerviert. Erst während des Wachstums bildet sich vor allem um den Bulbus ein dichtes kapillares und neurales Netz.
Etwa im 6. Schwangerschaftsmonat ist die Follikelbildung abgeschlossen und die endgültige Follikelzahl erreicht. Im Mutterleib ist der Fetus mit langen, dünnen Lanugohaaren bedeckt, die etwa im 8. Monat abgestoßen werden. Nur unreife Neugeborene weisen bei der Geburt Lanugohaare auf. Nach dem Abstoßen derselben wachsen kürzere, feine, nicht pigmentierte Vellushaare, die dann das gesamte Integument des Säuglings bedecken. Am Kapillitium zeigt sich meist schon bei der Geburt der Ansatz zu kräftigen Terminalhaaren.
Aufbau des Haarfollikels
Der Terminalhaarfollikel des Kapillitiums weist verschiedene morphologische Strukturen auf. Von unten nach oben finden sich
Dermale Papille
Haarbulbus
Ansatz des M. arrector pili
Wulstregion
Einmündung der Talgdrüse
Öffnung zur Hautoberfläche
Im Haarkanal liegt der Haarschaft, also das Produkt des Haarfollikels. Er besteht aus Haarmark (Medulla), Haarrinde (Kortex) und Kutikula. Die Medulla ist ein Hohlraum, welcher nur bei manchen Terminalhaaren nachweisbar ist, zum Teil auch nur abschnittsweise. Die Haarrinde setzt sich aus vollständig keratinisierten, axial ausgerichteten Haarmatrixzellen zusammen, die die Hauptmasse des Haars bilden. Die äußerste Schicht des Haars ist die Kutikula. Sie besteht aus flachen, sich dachziegelartig überlappenden Kutikulazellen.
Die innere Wurzelscheide ist von innen nach außen aus drei Lagen aufgebaut:
Kutikula
Huxley-Schicht
Henle-Schicht
Die Kutikula der inneren Wurzelscheide ist dachziegelartig entgegen der Kutikula des Haarschafts ausgerichtet, sodass die beiden Schichten lamellenartig ineinander greifen. Diese Verankerung ist so fest, dass die innere Wurzelscheide bei Epilation des tief sitzenden Anagenhaars mit epiliert wird.
Die innere Wurzelscheide umgibt die Matrixzellen des Bulbus und reicht bis hinauf zur Einmündung der Talgdrüse (Infundibulum). Sie stützt und formt den nach oben steigenden, noch weichen Schaft.
Die äußere Wurzelscheide ist die äußerste Hülle des Haarfollikels und umgibt diesen völlig. Oberhalb des Infundibulums setzt sie sich in die Epidermis fort. Auf Höhe des Ansatzes des M. arrector pili ist sie verdickt und bildet die Wulstregion, den Sitz der epithelialen Stammzellen. Kommt es hier zu entzündlichen Infiltraten, kann sich eine vernarbende Alopezie entwickeln.
Haarfollikel sind von einem dichten Netzwerk sensorischer und autonomer Nervenfasern umgeben und werden durch ein perifollikuläres Netz großer, längs verlaufender Arteriolen und kleiner, quer verlaufender Anastomosen mit Blut versorgt. In der Papille ist eine Gefäßschlinge nachweisbar, die aus dem subkutanen Gefäßplexus entspringt. Wandert das Haar in der Katagen- und Telogenphase langsam nach oben, degeneriert der Gefäßplexus bis auf Höhe des Isthmus. Bildet sich ein neues Haar im Anagen, muss ein neues Gefäßnetz aufgebaut werden.
Die dermale Papille ist die Steuerungszentrale des Haarfollikels. Sie besteht aus mesenchymalen Zellen, vornehmlich Fibroblasten. Ihre Größe ist direkt proportional zur Größe des Bulbus und somit zur Dicke des Haars selbst. In ihr finden sich eine Gefäßschlinge und ein dichtes Netz an Nervenfasern. Das Wachstum des Haars ist entscheidend abhängig vom Kontakt der dermalen Papille mit den sie umschließenden Haarmatrixzellen. Wegen der kugeligen Form wird diese Region Haarbulbus genannt. Die Haarmatrixzellen des Bulbus gehören zu den am stärksten proliferierenden Zellen des menschlichen Körpers. Nach der Zellteilung steigen sie im Bulbus auf und differenzieren sich zu den Zellen des Haarschafts und der inneren Wurzelscheide. Am oberen Rand der Papille finden sich zwischen den Matrixzellen Melanozyten. Deren Dendriten ragen in die interzellulären Räume der Haarmatrix hinein. Die follikuläre Melanogenese findet nur während der anagenen Wachstumsphase statt. Die Pigmentierung des Haars ist abhängig von Anzahl, Art, Verteilung und Dichte der Melanosomen.
Der M. arrector pili kontrahiert sich unter dem Einfluss des Sympathikus. Ursprünglicher Sinn des Haaresträubens war wohl, bei Kälte die Wärme zu halten und im Kampf größer zu erscheinen.
Haarwachstumszyklus
Das menschliche Haarwachstum ist kein kontinuierlicher Prozess, sondern verläuft in immer wiederkehrenden Zyklen (Abb. 2). Jeder Haarfollikel hat eine eigene biologische Uhr, die den Haarzyklus steuert.
Abb. 2
Haarwachstumszyklus mit korrespondierenden Haarwurzelformen im Trichogramm
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Die Zeit des Haarwachstums nennt man Anagen. Die Anagenphase dauert etwa 3–6 Jahre, manchmal auch deutlich länger. Der Haarfollikel hat in ihr seine maximale Größe, und die Haarmatrixzellen zeigen eine sehr hohe mitotische Aktivität. Von der Dauer des Anagens ist die maximale Haarlänge abhängig. Nimmt man eine Haarwachstumsgeschwindigkeit von etwa 1 cm pro Monat an, muss die Anagenphase bei Menschen mit sehr langen Haaren sogar bis zu 10 Jahre betragen.
Bei Beendigung des Anagens geht das Haar in eine etwa 2-wöchige Umbauphase über, das Katagen. In ihr erfolgt eine schnelle morphologische Regression, bedingt durch zahlreiche genau synchronisierte Apoptosen. Der Haarfollikel schrumpft auf etwa ein Drittel seiner Länge. Die Haarpapille löst sich bis auf vereinzelte Zellen fast vollständig auf. Am unteren Pol des Haarschafts entsteht eine pigmentlose, verhornte Verdickung, auch Kolben genannt.
Im folgenden, etwa 2–4 Monate dauernden Telogen findet sich ein keratinisiertes Kolbenhaar ohne Stoffwechselaktivität. Schädigende Noxen können deshalb auch keinen Einfluss mehr ausüben. Dem Telogenhaarfollikel fehlen die für das wachsende Haar typischen Strukturen wie Matrix, Wurzelscheiden und Kutikula. Gegen Ende der Telogenphase befindet sich im selben Haarkanal bereits das nächste Anagenhaar. Die normale Kopfhaut enthält mehr als 80 % Anagenhaare und weniger als 20 % Telogenhaare.
Der Haarzyklus unterliegt einer Vielzahl extrinsischer und intrinsischer Einflüsse. Hierzu gehören Hormone, Wachstumsfaktoren, Zytokine, Neuropeptide, aber auch verschiedene Jahreszeiten. Eine besondere Rolle spielen Androgene.
Haartypen
Beim Menschen lassen sich verschiedene Arten von Haaren unterscheiden:
Lanugohaar: Dies ist das Haar des Feten und kommt nur bei unreifen Neugeborenen vor. Es ist lang, marklos, dünn, weich und meist nicht pigmentiert.
Vellushaar: Es ist nicht länger als 2 cm, dünn (etwa 20 μm), marklos und im Allgemeinen farblos. Es ist das normale Oberflächenhaar, das sich am gesamten Körper befindet.
Terminalhaar: Es ist lang, dick (etwa 70 μm), pigmentiert und besitzt meist ein Haarmark. Terminalhaare finden sich bereits bei der Geburt am Kapillitium sowie als Wimpern und Augenbrauen. Am Kapillitium finden sich zwischen 80,000 und 120,000 Terminalhaare. Ihre Dichte beträgt 180–350/cm2.
Sexualhaar: Dies ist eine spezielle Form von Terminalhaaren, die in der Pubertät unter dem Einfluss der Androgene an bestimmten Körperarealen aus Vellushaaren entsteht. Hierzu zählen Achsel- und Genitalhaare sowie die Bart- und Körperbehaarung bei Männern.
Die Haarlänge wird durch die Dauer der Anagenphase bestimmt. Sie variiert stark zwischen einzelnen Individuen und ist meist zwischen 3 und 6 Jahre lang. Die tägliche Wachstumsgeschwindigkeit am Kapillitium beträgt etwa 0,3 mm/Tag oder etwa 1 cm/Monat.
Die Haardicke ist abhängig von der Größe des Haarbulbus und der Haarpapille. Hier besteht ein direkt proportionales Verhältnis. Die mittlere Haardicke am Kapillitium eines Erwachsenen beträgt etwa 70 μm, wobei große interindividuelle Unterschiede bestehen. Mit zunehmendem Alter nimmt die Haardicke am Kapillitium ab, an den Augenbrauen, im Nasenvorhof und im Gehörgang dagegen zu.
Die Form der Haare wird vorwiegend genetisch durch eine unterschiedliche Zusammensetzung der Kortikalzellen aus Keratin und Matrixproteinen determiniert:
Dunkelhäutige Menschen haben Haarschäfte mit Furchen und Richtungsänderungen und dadurch gekräuseltes Haar.
Asiaten haben runde Haarquerschnitte und dadurch glattes Haar.
Weiße zeigen das gesamte Spektrum von glattem, gewelltem oder gekräuseltem Haar, je nach Form der Haarquerschnitte und Veränderungen in der Längsachse.
Haarfarbe
Sie wird beim Menschen durch verschiedene Faktoren beeinflusst. Entscheidend sind der Pigmentgehalt des Haarschafts und physikalische Effekte. Der Eindruck weißen Haars beim Fehlen von Melanin entsteht vornehmlich durch Reflexion, schwarze Haarfarbe durch Absorption des Lichts. Die Haarfarbe hat ein Spektrum von grau, gelb, rot, braun bis schwarz. Die Melanozyten, die für die Pigmentierung der Haare verantwortlich sind, sind im Haarbulbus an der Spitze der dermalen Papille lokalisiert.
Bekannt sind die drei Melaninklassen Eumelanin, Phäomelanin und Neuromelanin (Kap. „Störungen der Melaninpigmentierung“). Entscheidend für die Haarfarbe sind:
Schwarzbraune Eumelanine
Gelb- bis rotbraune Phäomelanine
Trichochrome, die den Phäomelaninen zuzuordnen sind und vor allem in roten Haaren des Menschen nachgewiesen werden können.
Die Haarfarbe ist komplex polygen determiniert und hängt von der Qualität und Quantität des von Melanozyten produzierten Pigments ab sowie von der Haardicke. Global dominieren dunkle, braunschwarze Haarfarben.
Auch endokrine Faktoren spielen eine Rolle. Insbesondere seien hier α-, β- und γ-MSH (Melanozyten stimulierendes Hormon), Proopiomelanokortin, ACTH (adrenocorticotropic hormone) und β-LPH (β-Lipotropin) genannt.
Blonde Haare sind dünn, enthalten wenig Pigment und nahezu kein Mark. Rote Haare sind dicker und besitzen die den Phäomelaninen zugehörigen Trichochrome, also rotes Melanin. Schwarze Haare haben viel Eumelanin und die größten Melanosomen, die über Medulla und Kortex des Haarschafts verteilt sind.
Im den ersten Lebensjahren dunkeln die Haare oft nach. So werden Kinder mit weißblonden Haaren später oft dunkelblond oder Blonde später braunhaarig.
Diagnostisches Vorgehen bei Haarausfall
Nicht wenige Patienten klagen über verstärkten Haarausfall. Dabei kann es sich sowohl um vorübergehend verstärkten Haarausfall handeln (Effluvium) oder um sichtbaren Haarverlust (Alopezie). Länger bestehendes Effluvium führt meist zur Alopezie.
Anamnese
Die Zahl der täglich ausfallenden Haare kann einen Hinweis auf die zugrunde liegende Erkrankung geben. Ein Ausfall von bis zu 100 Kopfhaaren täglich ist normal. Hierbei sind jedoch jahreszeitliche Schwankungen und Angewohnheiten bei der Haarpflege zu berücksichtigen. Verstärktes Effluvium ist vor allem im Herbst zu beobachten, wohingegen im Winter relativ wenige Haare ausfallen. Patienten, die täglich Haare waschen, verlieren regelmäßig etwa gleich viele Haare. Bei Menschen, die nur einmal wöchentlich Haare waschen, kann der wahrgenommene Haarverlust an diesen Tagen stark erhöht sein, ohne dass krankhafte Veränderungen vorliegen müssen.
Wichtig sind Fragen nach Erkrankungen anderer Organsysteme wie Störungen der Schilddrüsenfunktion und nach Medikamenten. Die Fachinformationen der Medikamente sind hierbei nur wenig hilfreich, da in fast jeder unkritisch die Nebenwirkung „Haarausfall“ gelistet ist. Neben den Zytostatika mit ihrem innerhalb von 2–4 Wochen schnell einsetzenden anagen-dystrophen Effluvium sind es nur wenige andere Medikamente, die wirklich relativ häufig zu einem meist telogenen Effluvium (Latenzzeit 2–4 Monate) führen. Hierzu zählen Retinoide (Acitretin), Interferone und vor allem Heparinspritzen.
Klinische Untersuchung
Zunächst sollte durch Inspektion geklärt werden, ob eine Alopezie vorliegt. Einfach ist diese Frage zu beantworten, wenn scharf begrenzte Herde bei Alopecia areata oder eine typische androgenetische Alopezie bestehen. Schwer zu objektivieren ist die Diagnose, wenn Patienten über diffusen Haarausfall klagen, der die zuvor dicht stehenden Haare ausgedünnt haben soll.
Bei den haarlosen Arealen sollte geklärt werden, ob ein vollständiger Haarverlust vorliegt oder die Haare lediglich abbrechen. Dies kommt beispielsweise bei Haarschaftanomalien wie Monilethrix vor, auch bei Alopecia areata oder Tinea capitis (Kap. „Mykosen“). Bei stoppeliger Kopfhaut sollte immer an Trichotillomanie gedacht werden.
Zur Verifizierung eines erhöhten Haarausfalls kann der Epilationstest durchgeführt werden: Man greift mit der Hand ein Büschel Haare und zieht daran. Lassen sich auf diese Weise schmerzlos mehrere Haare an verschiedenen Stellen wiederholt epilieren, kann ein telogenes Effluvium vorliegen. Auffällig stark epilierbare Haare sollten lichtmikroskopisch untersucht werden. Normalerweise würde man Telogenhaare erwarten. Zeigen sich jedoch viele dystrophe, zugespitzt abgebrochene Haare, muss an eine massive, akut beginnende Alopecia areata diffusa gedacht werden. Bei Kindern mit leicht und schmerzlos ausziehbaren Anagenhaaren könnte ein Loses-Anagenhaar-Syndrom vorliegen. Der klinische Epilationstest liefert gewisse Hinweise auf Intensität und Art des Haarausfalls, ist aber kein quantifizierbares Verfahren.
Trichodermatoskopie
Hierbei nutzt man den Vergrößerungseffekt der Dermatoskopie (Kap. „Dermatoskopie“), um verschiedene Phänomene an Haaren und Kopfhaut beurteilen zu können:
Haardichte
Haarminiaturisierung bei androgenetischer Alopezie
Verhornungsstörungen am Follikelostium bei Lichen ruber
Entzündungen der Kopfhaut, wie bei CDLE
Schuppen oder Pusteln, wie bei Folliculitis decalvans
Vernarbungen,
„Kommahaar“ und yellow dots bei Alopecia areata
Haarschaftanomalien
Pinselhaarbildung bei der tufted folliculitis
Die Untersuchung ist schnell und sehr aussagekräftig.
Trichogramm
Es dient der mikroskopischen Differenzierung und Quantifizierung der verschiedenen Haarwurzelformen entsprechend den Haarwachstumsstadien. Die Indikation ist im Prinzip bei jedem Patienten gegeben, der sich mit gesteigertem Haarausfall vorstellt. Das Trichogramm kann Aufschluss über Vorliegen und Stärke eines erhöhten Haarausfalls geben. Empfohlen wird eine Haarwaschkarenz von 2–5 Tagen. Die Epilationsareale sind abhängig von der klinischen Diagnose:
Bei androgenetischer Alopezie sollte die Epilation in einem sich lichtenden Kopfhautareal, also meist frontotemporal (Geheimratsecken) und am Vertex (Tonsur) erfolgen. Als klinisch nicht betroffenes Kontrollareal dient der Okzipitalbereich.
Bei Alopecia areata sollte eine Epilation aus dem Rand eines haarlosen Bezirks erfolgen, die Kontrollepilation wird aus einem nicht betroffenen Bereich der kontralateralen Kopfseite durchgeführt.
Bei diffusem Effluvium oder diffuser Alopezie sollten Haare von parietal und okzipital epiliert werden.
Mithilfe von Haarclips wird ein passendes Kopfhautareal freigelegt, eine dichte Reihe von etwa 50 Haaren mit einer gummiarmierten Arterienklemme knapp über der Kopfhaut gegriffen und dann kräftig und ruckartig in Austrittsrichtung epiliert.
Die Haare dürfen nicht als Büschel gegriffen werden, sonst kommt es zu sichtbaren kahlen Stellen. Die Epilation muss unbedingt in Wuchsrichtung erfolgen, sonst brechen die Haare ab. Meist treten sie nicht senkrecht, sondern schräg aus der Kopfhaut aus, insbesondere okzipital. In der Regel handelt es sich bei abgebrochenen Haaren um fest verankerte Anagenhaare.
Die mikroskopische Wurzelanalyse erfolgt bei einer 20- bis 40-fachen Vergrößerung. Die drei physiologischen Wachstumsformen Anagen, Katagen und Telogen sind entsprechend der Dauer der Zyklusphasen zu verschiedenen Anteilen im Trichogramm zu finden. Auch können manchmal dystrophische Haare und andere Haarwurzelformen identifiziert werden.
Anagenhaare
Sie liegen auf dem Objektträger meist mit gebogener Wurzelspitze und erinnern an Golfschläger. Sie weisen in der Regel eine Wurzelscheide auf, manchmal jedoch nicht. Insgesamt sollten über 80 % der epilierten Haare im Anagenstadium sein. Ist ihr Anteil niedriger und die Rate der Telogen- oder dystrophischen Haare entsprechend höher, weist dies auf einen verstärkten Haarausfall hin, der zur Alopezie führen kann.
Katagenhaare
Sie sind mit 1–3 % im Trichogramm nur selten zu sehen, da diese Phase ein Übergangsstadium darstellt, das maximal 1–2 Wochen dauert. Morphologisch sind sie eine Mischung aus Anagen- und Telogenhaaren: Sie tragen eine Wurzelscheide wie Anagenhaare, Schaft und Bulbus sind jedoch fast schon so starr und keratinisiert wie bei Telogenhaaren.
Telogenhaare
Diese sind einfach zu identifizieren: Fehlende Wurzelscheide, kolbenartig keratinisierter, pigmentloser Bulbus und starrer, gerader Haarschaft. Das Telogen ist ein Ruhestadium, das dem natürlichen Ausfall des Haars vorausgeht. Es dauert 2–4 Monate. Normalerweise sind weniger als 20 % der epilierten Kopfhaare im Telogenstadium.
Dystrophische Haare
Sie sehen aus wie ein gespitzter Bleistift. Die Form ergibt sich daraus, dass eine relativ starke Noxe innerhalb von 1–2 Wochen die Haarmatrixzellen so geschädigt hat, dass nur noch ein verschmächtigter Haarschaft gebildet wird. Dieser ist beim Epilationszug die Sollbruchstelle.
Eine Interpretation des Trichogramms sollte nur in der Zusammenschau mit Anamnese und Kenntnis des klinischen Bildes erfolgen. Liegt der Anteil der Telogenhaare höher als 20 %, deutet dies auf einen verstärkten Haarausfall hin, der eine Alopezie nach sich ziehen kann. Telogenhaarraten von 50–80 % können bei sehr aktiver androgenetischer Alopezie, bei starkem symptomatischem Effluvium oder auch bei starker Alopecia areata gefunden werden.
Histologie
Eine Kopfhautbiopsie sollte immer dann durchgeführt werden, wenn aufgrund des klinischen Bildes eine eindeutige diagnostische Einordnung nicht möglich ist. Eine Biopsie sollte bis ins Fettgewebe reichen, um tief sitzende Anagenhaare vollständig zu erfassen. Am Kapillitium empfiehlt es sich, die Biopsie bis zur Galea vorzunehmen, da diese beim Verschluss des Defekts eine ideale Verschiebeschicht darstellt. Empfohlen wird die Entnahme von zwei Stanzbiopsien von 4–6 mm Durchmesser. Geeignet sind auch spindelförmige Exzisionen mit longitudinaler Teilung des Exzidats zur vertikalen und horizontalen histologischen Aufarbeitung. Entscheidend für beide Methoden ist es, den Einschnitt parallel zur Wuchsrichtung der Haare vorzunehmen, um möglichst wenige Haarfollikel durchzuschneiden.
Chemische Haarschaftanalysen
Diese sind nur in ganz seltenen Fällen indiziert, wie beim Verdacht auf Menkes-Syndrom (Trichopoliodystrophie). Hier findet sich ein stark verminderter Kupfergehalt, während er in den inneren Organen erhöht ist. In der Rechtsmedizin kommen biochemische Untersuchungsmethoden der Haarschaftanalyse zum Nachweis von Drogen, Giften, Medikamenten und Schwermetallen sinnvoll zur Anwendung. Dagegen sind Mineralstoffanalysen gewöhnlich sinnlos.
Haarschaftanomalien
Veränderungen des Haarschafts können exogen oder endogen sein, Letzteres ist meist genetisch bedingt (Abb. 3). Bei Säuglingen und Kleinkindern können die Haare erster Hinweis für hereditäre Stoffwechseldefekte sein. Die Haarschaftanomalien werden nach der Fragilität des Haars eingeteilt, also Anomalien mit und ohne verstärkte Brüchigkeit. Die Diagnose von Haarschaftveränderungen ist in der Regel für den Geübten lichtmikroskopisch schnell möglich. Selten müssen ein Polarisations- oder Rasterelektronenmikroskop eingesetzt werden.
Abb. 3
a-g Haarschaftanomalien. a Normales Haar. b Pilus anulatus. c Monilethrix. d Trichorrhexis invaginata. e Pilus tortus. f Trichorrhexis nodosa. g Trichoptilosis
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Haarschaftanomalien mit erhöhter Brüchigkeit der Haare
Die autosomal-dominant vererbte Erkrankung hat eine hohe Penetranz und eine sehr variable Expressivität. Ursächlich sind Punktmutationen im hoch konservierten „helix termination motif“ der basischen Haarkeratine hHb1 und hHb6 auf Chromosom 12q13. Unterschiedliche Phänotypen können durch unterschiedliche Punktmutationen erklärt werden. Es gibt Hinweise für ein gestörtes Keratinfilamentnetzwerk in Haarkortexzellen als mögliche Ursache für erhöhte Haarfragilität.
Klinik
Das bei der Geburt unauffällige Haar wird in den ersten Lebensmonaten durch glanzloses, trockenes, sprödes und fragiles Haar mit regelmäßigen Auftreibungen (Nodi) ersetzt. Die in den Internodi abbrechenden Haare hinterlassen 0,5–2,5 cm lange Stoppeln. Im Extremfall besteht Kahlheit (Abb. 4). Die Alopezie ist zunächst meist auf die Okzipitalregionen mit stärkerer mechanischer Belastung begrenzt. Oft bestehen follikuläre Hyperkeratosen und Erytheme. Sämtliche Körperhaare können betroffen sein. Neben den Nodi finden sich auch andere Schaftanomalien wie Pili torti oder Trichorrhexis nodosa. Das männliche Geschlecht ist bevorzugt betroffen.
Abb. 4
Monilethrix
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Differenzialdiagnose
Abzugrenzen sind andere Haarschaftanomalien mit erhöhter Schaftbrüchigkeit.
Therapie
Eine kausale Behandlung ist nicht bekannt. Gelegentlich kommt es im Lauf des Lebens zu einer Besserung der Symptomatik. Meidung mechanischer Belastung sowie das Tragen einer Perücke sind sinnvoll.
Durch Defekte der Kutikula kommt es zum Verlust kortikaler Zellen und interzellulärer Zementsubstanz, sekundär zu inkompletten Schaftfrakturen. Es handelt sich eigentlich um kein Krankheitsbild, sondern um ein unspezifisches Haarschaftphänomen. Meist liegen mechanische (Dauerwelle) und chemische Ursachen (Bleichung) zugrunde.
Klinik
Die Betroffenen klagen über trockenes, glanzloses Haar. Eine Alopezie ist nicht obligat. Klinisch sind helle Auftreibungen an den Haarschäften erkennbar. Lichtmikroskopisch sieht man das Bild eines Grünholzbruchs, wie zwei ineinander geschobene Pinsel.
Bei der sehr seltenen angeborenen Trichorrhexis nodosa kann der Haardefekt zunächst als einziges Symptom vorhanden sein und erst einige Monate später durch verstärkten Haarbruch und partielle Alopezie klinisch sichtbar werden. Gelegentlich findet man Trichorrhexis nodosa auch bei ektodermalen Dysplasien mit Nagel- und Zahnveränderungen, sowie bei Keratosis follicularis. Das Vorkommen bei Menkes-, Bjoernstad- und Netherton-Syndrom und bei Ichthyosis congenita wurde beschrieben. Differenzialdiagnostisch sollte man bei kleinen Kindern auch an ein Argininbernsteinsäure-Syndrom denken (Kap. „Purin-, Sphingolipid- und Aminosäurestoffwechselstörungen“). Nie stellt die Trichorrhexis nodosa dabei ein krankheitsspezifisches Zeichen dar.
Häufiger ist die erworbene Form als Folge eines kumulativen Haarschadens durch haarkosmetische Einflüsse (Dauerwelle, Bleichen), wiederholte mechanische Traumatisierung, zum Beispiel bei Trichotillomanie oder juckenden Kopfhauterkrankungen. Auch das saisonale Auftreten einer Trichorrhexis nodosa nach intensiver Sonneneinwirkung und Baden in Salzwasser ist bekannt, da dies die Haare spröder und brüchiger macht. Meist ist das distale Ende des Haarschafts als Folge der kumulativen Noxe betroffen.
Bei Afro-Amerikanern, die sich die krausen Haare glätten, ist eine Trichorrhexis nodosa ebenfalls häufig, später oft begleitet von fleckförmiger oder diffuser Alopezie.
Therapie
Bei allen Formen der Trichorrhexis nodosa sind traumatisierende Einflüsse zu reduzieren, also haarkosmetische Maßnahmen wie Dauerwellen und Eindrehen der Haare sowie chemisches oder physikalisches Glätten der Haare bei Afro-Amerikanern.
Genetische Faktoren sind vorrangig. Die Haare weisen enge Verwindungen um ihre Längsachse auf. Pili torti können ein Symptom bei ektodermalen Dysplasien sein oder auch sekundär bei vernarbenden Alopezien entstehen.
Klinik
Die Erstbeobachtung erfolgt meist im Kindesalter. Betroffene Haare sind spröde und brüchig. Das in den Windungen reflektierte Licht bewirkt einen flimmernden, lamettaartigen Eindruck. Die Diagnose ist licht- oder polarisationsmikroskopisch gut möglich.
Die klassischen Pili torti manifestieren sich in der Kindheit. Augenbrauen und Wimpern können ebenfalls Veränderungen aufweisen. Eine Besserung in der Pubertät wird beschrieben. Assoziierte Anomalien sind Zahn- und Nageldystrophie, Keratosis pilaris, Ichthyosis, Hornhauttrübung und Innenohrschwerhörigkeit.
Eine postpubertäre Variante (Beare-Syndrom1952) betrifft meist beide Geschlechter gleich häufig und ist durch dunkle, grobe Haare gekennzeichnet. Mentale Retardierung ist häufig.
Therapie
Eine spezifische Behandlung dieser Erkrankung ist nicht bekannt. Besserung in der Pubertät wird gelegentlich beobachtet.
Die Betroffenen haben aufgrund der verstärkten Haarbrüchigkeit eine spärliche Kopfbehaarung. Das X-chromosomal-rezessive neurodegenerative Syndrom geht mit intestinaler Kupferresorptions- und -transportstörung einher (Kap. „Hautveränderungen durch Mineralstoffwechselstörungen“). Die Haare sind wegen der Fehlfunktion der kupferabhängigen Tyrosinase depigmentiert. Die freien Sulfhydrylgruppen im Haar nehmen zu, dadurch werden die Disulfidbrücken beeinträchtigt, die Haare werden brüchiger.
Klinik
Aufgrund der X-chromosomal-rezessiven Vererbung ist fast ausschließlich das männliche Geschlecht betroffen. Die Haare sind extrem brüchig, pigmentarm, glanzlos und erinnern an Glaswolle. Weitere Erstsymptome sind Gedeihstörung, Krämpfe, mangelhafte Entwicklung des Visus, psychomotorische Retardierung und zahlreiche weitere Störungen.
Diagnostisches Vorgehen
Lichtmikroskopisch zeigen sich eng torquierte Haarschäfte. Erniedrigte Kupfer- und Coeruloplasminspiegel im Serum bestätigen die Diagnose.
Therapie
Bei leichten Verlaufsformen lässt sich durch parenterale, subkutane oder intravenöse Applikation von Kupferhistidinat eine Besserung der Haarbrüchigkeit, Haut- und Haarpigmentierung erreichen. Obwohl sich auf diese Weise die Serumspiegel von Kupfer normalisieren lassen, sind die neurologischen Erscheinungen nicht vollständig reversibel. Im Allgemeinen verläuft die Erkrankung bis zum 5. Lebensjahr tödlich.
Trichothiodystrophie
Typisch ist brüchiges Haar mit einer besonderen Auffälligkeit: Die Haare weisen im Polarisationslicht abwechselnd helle und dunkle Banden auf (Tigerschwanzmuster) (Abb. 5 und 6). Rasterelektronenmikroskopisch lässt sich das Fehlen der Kutikula bestätigen und es zeigen sich Längsfrakturen der Haare. Durch Laboruntersuchungen lässt sich eine deutliche Verringerung von schwefelhaltigen Aminosäuren nachweisen, darunter Cystin und Cystein. Während der Haarverlust oft den Grund für die Vorstellung beim Arzt darstellt, sind die begleitenden Befunde das eigentliche Problem: Es können DNA-Reparatur-Defekte (Kap. „Genodermatosen“), Photosensitivität, Ichthyose (Kap. „Ichthyosen“) und geistige Retardierung hinzukommen.
Abb. 5
Trichothiodystrophie
Abb. 6
a, b Trichothiodystrophie. a Tigerschwanz. b Tigerschwanzmuster eines Haarschafts eines Patienten im Polarisationsmikroskop
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Trichorrhexis invaginata
Synonyme
Bambushaar, Comèl-Netherton-Syndrom
Ätiopathogenese
Die Trichorrhexis invaginata ist Teilaspekt des Comèl-Netherton-Syndroms, einer seltenen erblichen ektodermalen Dermatose (Kap. „Ichthyosen“). Die Invagination kommt durch ein verstärktes Wachstum von Zellen der äußeren Wurzelscheide zustande, die die Lagen der inneren Wurzelscheide nach innen drücken.
Klinik
Die charakteristische Haarschaftanomalie äußert sich in einer an Bambus erinnernden kugelgelenkartigen Invagination des Haarschafts. Das Kopfhaar ist trocken, glanzlos und brüchig. Typischerweise brechen die Haare wenige Zentimeter über dem Haarboden ab. Mikroskopisch finden sich die typischen Invaginationen, ähnlich einem Kugelgelenk, wobei die Pfanne proximal und die Kugel distal liegen. Nicht alle Haare müssen betroffen sein. Die klassische klinische Trias besteht aus zirzinären Erythemen am Körper (Ichthyosis linearis circumflexa Comèl), atopischer Diathese und Haarschaftanomalien.
Therapie
Eine spezifische Behandlung gibt es nicht. Mit steigendem Lebensalter ist manchmal eine Besserung der Haarschaftveränderungen zu beobachten.
Es handelt sich um eine autosomal-dominant vererbte (OMIM 180600) oder spontan auftretende Anomalie infolge unterschiedlicher Lichtbrechung durch periodische Hohlräume im Haarschaft.
Klinik
Klinisch zeigen sich alternierend helle und dunkle Banden, wobei die hellen Banden Lufteinschlüssen entsprechen. Lichtmikroskopisch verhalten diese sich invers, die Abschnitte mit vermehrten Lufteinschlüssen erscheinen dunkler. Das Haar ist strukturell gesund und weist meist keine erhöhte Brüchigkeit auf. Erkennbar ist die Veränderung vornehmlich bei blondem oder schwächer pigmentiertem Haar.
Differenzialdiagnose
Abzugrenzen sind Pili pseudoanulati, die aufgrund von Verdrehungen und elliptisch flach gedrückten Haarschäften im reflektierten Licht auch bandartig erscheinen können.
Wollhaare sind stark gekräuselte Haare, die bei Weißen auftreten. Das Haar ähnelt jenem von Afro-Amerikanern. Die Diagnose kann klinisch gestellt werden. Eine lichtmikroskopische Beurteilung der Haarschäfte und deren Querschnitte sind manchmal hilfreich.
Es gibt unterschiedliche Varianten und Vererbungswege:
Autosomal-dominant vererbte Wollhaare (OMIM 194300) treten bei der Geburt oder innerhalb der ersten 3 Lebensjahre auf. Eine Assoziation findet sich mit Trichorrhexis nodosa, Pili torti, Pili anulati und Trichonodosis. Die Haare sind fein und trocken, weisen axiale Verdrehungen von 180° auf und ähneln strukturell der Schafwolle. Die Haarfarbe ist gewöhnlich dieselbe wie bei nicht betroffenen Familienangehörigen. Die Haare können nicht frisiert werden. Ihre Form ist elliptisch oder oval mit etwas verringertem Durchmesser. Eine Besserung kann mit steigendem Lebensalter eintreten.
Autosomal-rezessiv vererbte Wollhaare (OMIM 278150) sind durch das gleiche klinische Bild gekennzeichnet wie die autosomal-dominante Form. Die Haare am Kapillitium sind sehr dünn, axiale Verdrehungen haben eine geringere Periodizität. Die Kutikula weist Strukturschäden auf. Gewöhnlich ist die Haarfarbe heller als bei nicht betroffenen Familienangehörigen, häufig weißblond. Die Körperhaare sind sehr kurz.
Das Akronym CHAND-Syndrom (OMIM 214350) (Baughman 1971) steht für curly hair ankyloblepharon nail dysplasia.
Ein Wollhaarnävus (Wise 1927) ist ein umschriebener Herd von Kräuselhaar am Kapillitium. Er besteht in der Regel von Kindheit an und kann progredient sein. Aussehen der Haare, Farbe und Konsistenz heben sich von den umgebenden Haaren ab. Gelegentlich bestehen gleichzeitig lineare epidermale Nävi.
Therapie
Sie ist nicht möglich. Von dem Glätten der Haare wird abgeraten, weil die Haarstruktur darunter sehr leidet. Beim Wollhaarnävus kommt gegebenenfalls eine Exzision infrage.
Bei sonst gesunden Patienten entsteht vornehmlich in der Pubertät an der Stirn und den Schläfen dunkelbraunes bis schwarzes Kraushaar. Die okzipitale Behaarung kann unverändert bleiben. Die Abgrenzung zu glattem Haar ist unscharf. Manchmal ist die Veränderung ein frühes Zeichen einer androgenetischen Alopezie, gelegentlich auch die Folge von Trichotillomanie, Röntgenbestrahlung, Retinoid- oder Chemotherapie. Bei Letzteren sind die Erscheinungen nach Absetzen der Medikation manchmal reversibel.
Pili trianguli et canaliculi, Glaswollehaar, Cheveux incoiffables
Ätiopathogenese
Bei dieser seltenen hereditären Anomalie mit Veränderung der Haarschäfte ist ein Frisieren der Haare nicht möglich. Wahrscheinlich handelt es sich um einen autosomal-dominanten ektodermalen Defekt mit unterschiedlicher Penetranz. Möglich ist ein Zusammenspiel mehrerer Gene. Ein sporadisches Auftreten wurde beschrieben. Die Erkrankung ist bei Mädchen häufiger.
Klinik
Betroffene haben meist hellblonde, trockene, leicht gekräuselte Haare, die sich zwar kämmen, aber nicht frisieren lassen (Abb. 7). Die Symptome bestehen bei der Geburt oder entwickeln sich im ersten Lebensjahr. Im Licht erscheinen die Haare flimmernd oder lamettaartig und erinnern an Pili torti oder Pili pseudoanulati. Es besteht keine erhöhte Haarbrüchigkeit. Meist liegen keine assoziierten Störungen vor. Der aus einem deutschen Kinderbuch gut bekannte Struwwelpeter (Hoffmann 1845) litt sehr wahrscheinlich an dieser Erkrankung.
Abb. 7
a-c a, b Unfrisierbare Haare bei einem Kind und einer Erwachsenen. c Struwwelpeter auf Briefmarke
×
Lichtmikroskopisch sind die Haarschäfte nicht verdreht. Im Gegensatz zu den üblicherweise runden oder ovalen Querschnitten zeigen sich flach-elliptische, dreieckige oder nierenförmige Schaftquerschnitte. Die Diagnose sollte nur gestellt werden, wenn mehr als die Hälfte der Haare betroffen sind. Ähnliche Haarveränderungen finden sich auch bei Wollhaarnävi und Pili torti.
Therapie
Eine spezifische Therapie ist nicht bekannt. Oft tritt im Laufe des Lebens eine Besserung ein.
Es handelt sich um Hautveränderungen, die meist bei älteren Menschen vorkommen und auf den ersten Blick offenen Komedonen ähneln. Die Öffnungen eines jeden Talgdrüsenfollikels, besonders an den Nasenflügeln, aber auch auf den Wangen werden von einem etwas pigmentierten, gelblichbraunen oder schwarzen kleinen Pfropf erweitert. Dieser lässt sich nur mühsam zwischen den Fingerspitzen ausdrücken. Die Haare sind büschelförmig im Infundibulum angeordnet und entstammen alle von derselben Haaranlage, wobei jeder Haarzyklus ein weiteres Härchen hinzufügt.
Sie sind im Allgemeinen ein seltener Zufallsbefund. Bei Erwachsenen zeigen sie sich im Bart, bei Kindern wurden sie auch am Kapillitium entdeckt. Mehrere Haarschäfte wachsen aus derselben dermalen Papille und treten durch denselben Haarkanal aus. Die Haarschäfte besitzen eine gemeinsame äußere und jeweils eine eigene innere Wurzelscheide. Gelegentlich lassen sich ein Verschmelzen der Haarschäfte und eine im weiteren Verlauf sichtbare Trennung beobachten.
In unregelmäßigen Abständen gabelt sich ein Haarschaft auf und bildet parallel verlaufende Äste (Rami) aus. Im weiteren Verlauf kommt es wieder zu einer Verschmelzung der Aufzweigung. Der Haarschaft und die Rami sind jeweils von einer vollständigen Kutikula umgeben. Klinisch besteht eine diffuse Alopezie, die an Trichotillomanie oder Pili torti erinnert. Nur wenige Haare sind betroffen.
Diese Haarschaftanomalie ist durch unregelmäßig große, kugelige Hohlräume im Haarschaft gekennzeichnet. Dabei handelt es sich um Lufteinschlüsse
, die durch zu heißes Fönen zustande kommen. Eine Meidung dieser Maßnahmen führt zum vollständigen Verschwinden der Veränderungen.
Rollhaare
Synonym
Rollhaarzysten
Diese harmlose Störung findet man vorzugsweise am Unterbauch, besonders bei adipösen Erwachsenen, aber auch am Rücken oder den Streckseiten der Extremitäten. Die Follikelöffnungen sind dabei durch Hornpfröpfe verschlossen, die Haare unterhalb der Hornschicht fein spiralig aufgerollt. Es kann sich um ein Begleitsymptom bei Ichthyosen oder Keratosis follicularis handeln. Rollhaare finden sich besonders bei älteren Männern, aber auch ohne sonstige Verhornungsstörungen der Haut.
Pseudofolliculitis barbae
Besonders häufig tritt diese Störung bei Afro-Amerikanern auf. Barthaare, die durch Nassrasur scharf abgeschnitten wurden, wachsen durch ihre natürliche Krümmung wieder in die Haut ein und verursachen dort eine Fremdkörperreaktion. Klinisch sieht man entzündliche Papeln und Pusteln (Kap. „Besonderheiten der nichtweißen Haut“).
Trichonodosis
Es handelt sich um eine meist durch Kratzen verursachte Knotenbildung am Haarschaft, ein harmloses Phänomen.
Trichoptilosis
Hiermit werden gespaltene Haarspitzen, besonders nach haarkosmetischen Prozeduren wie Bleichung oder Dauerwelle bezeichnet. Therapie besteht im Abschneiden der Haarspitzen, Haarkuren für trockene Haare.
Veränderungen der Haarfarbe
Endogene und exogene Noxen
Stoffwechselerkrankungen
Phenylketonurie, Homozystinurie, perniziöse Anämie, Eisen- und Vitamin-A-Mangel können zu verminderter Melanisierung führen. Auch Kupfermangel führt zu Achromotrichie, da Kupfer das entscheidende Spurenelement für die Tyrosinase ist, die ihrerseits für die Melaninsynthese erforderlich ist. Ein Beispiel hierfür ist das Menkes-Syndrom.
Nutritive Störungen
Permanenter Proteinmangel, wie bei Kwashiorkor, führt zur braunroten Verfärbung von schwarzem und zur Blondierung von braunem Haar. Intermittierender Proteinmangel erzeugt das Flaggenzeichen: Alternierende helle und dunkle Streifen entlang eines Haars, abhängig von der Dauer des Proteinmangels. Ähnliche Erscheinungen können gelegentlich auch bei schwerer Colitis ulcerosa oder nach ausgedehnten Darmresektionen gesehen werden.
Exogene Faktoren
Nach dem Sommerurlaub mit starker Sonnenexposition und häufigem Salzwasserkontakt sind die Haare oft heller. Dieser Bleichung liegen Einrisse und Spalten zwischen Kutikula und Kortex zugrunde, die Reflexion und Lichtbrechung fördern. Äußerliche Anwendung von Medikamenten wie Dithranol führt zu einer Gelbverfärbung der Haare. Das am Auge angewendete Glaukom-Medikament Latanoprost kann gelegentlich zur Repigmentierung weißer Kopfhaare führen. In Wasser gelöstes Kupfer aus Chemikalien oder aus Leitungsrohren kann eine Grünverfärbung zur Folge haben (Abb. 8, Tab. 1).
Abb. 8
Grünes Haar durch mit Kupfersalzen belastetes Trinkwasser
Tab. 1
Substanzen mit Einfluss auf die Haarfarbe
Substanz
Mögliche Farbveränderung
Topische Arzneimittel
Dithranol
Blondes, graues oder weißes Haar wird gelbbräunlich
Reversibler Pigmentverlust, kann zu Ergrauen führen
Verschiedenes
Kupfer (meist im chlorierten Schwimmbad oder aus alten Wasserleitungen)
Grünverfärbung
Zigarettenrauch
Gelbverfärbung weißen oder grauen Haars
×
Albinismus
Eine reduzierte oder fehlende Pigmentierung des Haars kann angeboren oder erworben, lokalisiert oder diffus sein. Ursächlich können ein Mangel oder Fehlen von Melanozyten, Störung bei der Melanin- oder Melanosomensynthese oder Transportstörungen der Melanosomen in Keratinozyten sein (Kap. „Störungen der Melaninpigmentierung“).
Poliosis
Klinik
Die Erkrankung ist durch das lokalisierte Auftreten pigmentloser Haare aufgrund eines Fehlens von Melanin in einer Gruppe benachbarter Haarfollikel gekennzeichnet (Abb. 9).
Abb. 9
Poliosis
×
Sie kann jede Körperregion betreffen und kommt entweder isoliert oder als Teil verschiedener erworbener oder hereditärer Syndrome vor. Umschriebene Poliosis findet sich häufig in nachwachsenden Haaren bei Alopecia areata. Gelegentlich wird eine lokalisierte Weißverfärbung der Haare nach profunden Lokalinfektionen wie Zoster oder nach Röntgenbestrahlung beobachtet. Die Poliosis als weiße Stirnlocke tritt in etwa 90 % beim Piebaldismus auf und ist diagnostisch oft wegweisend.
Piebaldismus (partieller Albinismus) ist eine autosomal-dominante Erkrankung mit scharf begrenzten, oft bizarr konfigurierten Arealen ohne Pigment, die lebenslang in dieser Form bestehen bleiben. Die Herde können am gesamten Integument auftreten, manchmal bemerkenswert symmetrisch.
Differenzialdiagnose
Abzugrenzen sind Vitiligo, Naevus achromicus und Naevus anaemicus.
Canities
Synonym
Ergrauen der Haare
Ätiopathogenese
Die Haare werden eigentlich nicht grau, sondern weiß. Die graue Farbe ist ein optischer Effekt durch das gleichzeitige Vorhandensein pigmentierter und nicht pigmentierter Haare. Nachlassen der Melanozytenfunktion, insbesondere der Tyrosinaseaktivität, führt zum zunehmenden Pigmentverlust des Haarschafts. Die weiße Farbe resultiert aus der Eigenfarbe des Haarkeratins und der Reflexion des Lichts. Der Beginn des Ergrauens ist genetisch festgelegt.
Klinik
Das Ergrauen beginnt bei Kaukasiern oft schon mit Mitte 30. Im Alter von 50 Jahren sind bei etwa 50 % der Menschen 50 % weiße Haare sichtbar. Bei Afro-Amerikanern setzt das Ergrauen erst mit Mitte 40 ein. Barthaare werden üblicherweise noch vor den Haaren des Kapillitiums und vor den Körperhaaren weiß. Am Kapillitium sind zunächst meist die Schläfen betroffen.
Akutes Ergrauen über Nacht ist in der Literatur vereinzelt beschrieben worden. Hierbei handelt es sich wahrscheinlich um den selektiven Ausfall pigmentierter Haare bei einem akuten Schub einer diffusen Alopecia areata. Übrig bleiben die weniger empfindlichen depigmentierten Haare.
Von frühzeitigem Ergrauen spricht man, wenn Kaukasier vor dem 20. Lebensjahr und Afro-Amerikaner vor dem 30. Lebensjahr weiße Haare entwickeln. Vermutet wird eine autosomal-dominante Prägung mit unterschiedlicher Expressivität.
Frühzeitiges und rasches Ergrauen kann auch nach schwerem Fieber oder schwerer Krankheit auftreten. Beispiele sind Autoimmunendokrinopathien (perniziöse Anämie), Vitamin-A-Mangel, Eisenmangel und Malignome. Vorzeitiges Ergrauen kann Teilsymptom seltener Syndrome wie Progerien, Werner-Syndrom, Muskeldystrophie, Böök-Syndrom oder Rothmund-Syndrom sein. Ein Drittel der Patienten mit Cri-du-chat-Syndrom entwickeln frühzeitiges Ergrauen.
Hypertrichosen
Sie können in generalisierte, lokalisierte und symptomatische Formen unterteilt werden. Zu den generalisierten gehören die kongenitale und erworbene Hypertrichosis lanuginosa sowie konstitutionelle Hypertrichosen (Abb. 10). Die lokalisierten Formen lassen sich in angeborene nävoide und in erworbene Hypertrichosen unterscheiden. Bei den symptomatischen Hypertrichosen werden kongenitale und hereditäre Erkrankungen, erworbene und iatrogene, meist medikamentös bedingte Hypertrichosen differenziert. Bei neu auftretenden, generalisierten Hypertrichosen sollten endokrin aktive Tumoren oder Paraneoplasien ausgeschlossen werden.
Abb. 10
Hypertrichose, konstitutionell bei Hauttyp IV. Probelaserung lumbal rechts
×
Klinik
Die Symptomatik der einzelnen Formen der Hypertrichose wird in Abschn. 4.1, Abschn. 4.2, Abschn. 4.3 beschrieben.
Therapie
Bei der Enthaarung ist die Unterscheidung von Epilation und Depilation wichtig. Epilation ist die vollständige Entfernung oder Zerstörung des Haarschafts, beispielsweise durch Wachs (Abb. 11). Bei der Depilation wird unter anderem durch chemische Wirkstoffe nur der sichtbare Teil des Haarschafts zerstört.
Abb. 11
Topische Therapiemöglichkeiten bei Hypertrichosen
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Wachsepilation
Warmes Wachs wird auf das zu enthaarende Areal, meist die Unterschenkel, aufgebracht. Nach dem Abkühlen wird es ruckartig von der Haut abgezogen. Alle Haare, die im Wachs eingebettet sind, werden hierdurch entfernt. Vorteil dieses Verfahrens ist, dass die enthaarten Areale für 1–2 Wochen haarfrei sind und dass in einer Sitzung größere Flächen auf einmal behandelt werden können. Nachteilig sind die Schmerzhaftigkeit und die Möglichkeit des Auftretens von Entzündungen oder Vernarbungen.
Rasur
Hierdurch lassen sich Haare ebenfalls auf mechanischem Weg temporär entfernen. Vorteil ist die einfache und rasche Durchführbarkeit. Nachteil ist der nur kurz anhaltende Effekt mit Nachwachsen abgeschnittener und deshalb kräftiger erscheinender Haare. Nicht selten sind Follikulitiden, besonders im Bikinibereich, wo gekräuselte Haare anzutreffen sind.
Chemische Depilation
Sie lässt sich unter anderem mit Thioglykolaten erreichen. Das Prinzip dieser Behandlung beruht auf der Hydrolyse von Disulfidbrücken im Haarschaft, die zwischen Cysteinmolekülen aufgespannt sind. Nach Auftragen der entsprechenden Präparate können die Haare nach vorgeschriebener Einwirkzeit von der Haut abgewaschen werden. Der Enthaarungseffekt ist für einige Tage anhaltend. Zur Entfernung sehr kräftiger Terminalhaare sind Thioglykolate aufgrund des langsamen Wirkungseintritts nicht geeignet.
Elektrolyse
Hier handelt es sich um eine Gewebezerstörung durch Natriumhydroxid, welches bei einer niedrigen Stromstärke aus Kochsalz und Wasser im Haarfollikel entsteht. Die chemische Reaktion und davon gefolgte Gewebedestruktion benötigen 30–60 s/Haarfollikel, die Methode ist somit relativ zeitintensiv.
Thermolyse
Verwendet werden kurzzeitige, hochfrequente Stromflüsse. Bei der manuellen Technik fließen relativ geringe Intensitäten der oszillierenden Ströme. Die Einwirkzeit ist mit 3–20 s/Haarfollikel relativ lang.
Laser- und Lichttechnologien
In den letzten Jahren haben sich durch Laser- und Blitzlampensysteme neue therapeutische Optionen eröffnet. Eine Möglichkeit stellt die selektive Photothermolyse mit Blitzlampen dar. Auch Lasersysteme wie Alexandrit-, Rubin-, Nd:YAG- und Diodenlaser können zur Epilation eingesetzt werden (Kap. „Ästhetische Dermatologie“). Auch hier können nur solche Haarfollikel geschädigt werden, die zum Zeitpunkt der Behandlung in der Anagenphase sind. Nur dann befindet sich das Energie übertragende Melanin des Bulbus in direkter Nachbarschaft zur dermalen Papille, die durch die Behandlung zerstört werden muss.
Eflornithin
Ein weiteres Verfahren zur Behandlung der Gesichtshypertrichose stellt die medikamentöse Inhibition der Ornithin-Dekarboxylase durch Eflornithin dar. Dieses Enzym scheint für das Haarwachstum von großer Bedeutung zu sein. Insgesamt profitieren etwa zwei Drittel der behandelten Frauen von einer 2-mal täglichen Anwendung der Eflornithin-Creme im Gesicht, ein Drittel der Frauen sogar so deutlich, dass bei kontinuierlicher Anwendung kaum noch Haare nachwachsen. Die Creme wirkt aber nur so lange, wie sie 2-mal täglich aufgetragen wird.
Bei dieser sehr seltenen, angeborenen Erkrankung weist der ganze Körper feine, marklose, bis zu 20 cm lange Haare auf. Deren Farbe ist silbriggrau bis blond. Es besteht ein autosomal-dominanter (8p11.2, q22) Erbgang mit unterschiedlicher Penetranz und sporadischem Auftreten, vermutlich als Spontanmutation. Sehr selten sind dentale Defekte, Glaukom, Photophobie, Pylorusstenose und Retardierung assoziiert. Das Behaarungsmuster ist kaum zu beeinflussen. Früher wurden die Betroffenen als Sensationen auf Jahrmärkten vorgestellt.
Therapie
Es kommen nur Rasieren oder Epilieren in Betracht.
Für dieses paraneoplastische Syndrom mit Lanugohaaren sind maligne Tumoren innerer Organe ursächlich. Bei Frauen überwiegen kolorektale Karzinome, bei Männern Lungenkarzinome (Kap. „Kutane Paraneoplasien“). Innerhalb kurzer Zeit können am gesamten Integument feine, silbrig glänzende, lanugoähnliche Haare wachsen. Bei schwacher Ausprägung finden sich diese vornehmlich im Gesicht. Die Hypertrichosis lanuginosa acquisita kann dem Tumornachweis vorausgehen. Gelegentlich finden sich gleichzeitig andere fakultative paraneoplastische Syndrome wie das Leser-Trélat-Syndrom, Acanthosis nigricans, floride kutane Papillomatose oder Polymyositis.
Bei jedem Patienten, bei dem im Laufe des Lebens eine außergewöhnliche und rasch einsetzende Behaarung auftritt, sollte eine Tumorsuche erfolgen.
Therapie
Neben Rasieren wird das zugrunde liegende Malignom behandelt. Meist ist dieses bei Diagnose bereits metastasiert, sodass die Prognose ungünstig ist.
Hypertrichosen bei Genodermatosen
Viele Genodermatosen gehen mit Hypertrichose einher. Diese steht bei den meisten dieser Syndrome nicht im Vordergrund und ist auch nicht regelmäßig vorhanden. Im Zusammenhang mit anderen vorhandenen Störungen kann sie jedoch die Diagnose erleichtern. Man unterscheidet:
Kongenitale generalisierteHypertrichose 1 oder Ambras-Syndrom (Baumeister et al. 1993) [OMIM 145701]: Betroffene haben dichte, dunkle Haare im Gesicht und am Stamm; etwas weniger am restlichen Körper. Eine Familie stammt von den Kanarischen Inseln, das Gemälde einer Frau aus dieser Familie hängt im Schloss Ambras in Innsbruck.
Kongenitale generalisierte Hypertrichose 2 [OMIM 307150] (Macias-Flores et al. 1984]: Diffusere Hypertrichose, die X-chromosomal-rezessiv vererbt wird. Sie wird von manchen Autoren als evolutionsbiologischer Fell-Atavismus interpretiert. Frauen können aufgrund des X-chromosomalen Mosaiks ein fleckiges Hypertrichosemuster aufweisen.
GingivaleFibromatose mit Hypertrichose [OMIM 135400]: Seltenes Syndrom, kann durch Dilantin phänotypisch imitiert werden.
Cantu-Syndrom [OMIM 239850] (Cantu et al. 1982). Hypertrichose, Osteochondrodysplasie und Kardiomegalie; Vererbung autosomal-rezessiv.
Generalisierte konstitutionelle Hypertrichose
Klinik
Betroffen sind vornehmlich Männer, meist dunkle Hauttypen IV oder V nach Fitzpatrick. In der Pubertät setzt stetiges Wachstum von kräftigen Haaren am gesamten Integument ein. Typisch ist eine normale Verteilung der Körperbehaarung, wobei eine deutliche Zunahme der Haardicke, Menge und Länge der Haare auffällt. Der Behaarungstyp ist eine Normalvariante. Allerdings können sehr starke Hypertrichosen für die Betroffenen sehr belastend sein.
Therapie
Rasur hat eine zumindest temporäre Reduktion der Haarmenge zur Folge, da sich am Körper je nach Region bis zu 50 % der Haare im Telogenstadium befinden. Ferner stehen Verfahren zur temporären oder permanenten Epilation zur Verfügung.
Umschriebene Hypertrichosen
Kongenitale melanozytäre behaarte Nävuszellnävi
Sie sind unterschiedlich groß und von derben, meist stark pigmentierten Haaren durchsetzt. Früher war der Ausdruck Tierfellnävus geläufig, der heute jedoch nicht mehr verwendet werden sollte (Kap. „Melanotische Flecke und melanozytäre Nävi“).
Melanosis naeviformis (Becker-Nävus und Becker-Nävus-Syndrom)
Die unilaterale Hyperpigmentierung tritt in der Adoleszenz auf, mit Hypertrichose an der Schulter, am oberen Rumpf oder Oberarm (Kap. „Melanotische Flecke und melanozytäre Nävi“). Rasur oder Bleichung der Haare können das kosmetische Bild verbessern.
Nävoide Hypertrichose
Es handelt sich um eine isoliert stehende, meist solitäre, umschriebene Hypertrichose ohne verstärkte Pigmentierung der darunter befindlichen Haut. Zu sehen sind lange kräftige Terminalhaare, die eine stärkere Pigmentierung aufweisen können als die anderen Körperhaare. Die Veränderung ist in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden oder entwickelt sich kurz danach.
Umschriebene sakrale Hypertrichose
Sie äußert sich in einer isolierten, verstärkten lumbosakralen Behaarung mit Terminalhaaren. Sie kann Marker für okkulte Spina bifida sein.
Erworbene Hypertrichosen
Die Induktion verstärkten Haarwachstums am Körper und im Gesicht ist durch verschiedene Medikamente möglich (Abb. 12, Tab. 2). Liegt ein androgener Effekt zugrunde, findet sich die vermehrte Behaarung vor allem in androgenabhängigen Arealen. Einige Autoren bezeichnen dies als Medikamentenhirsutismus. Bei anderen Mechanismen kann der verstärkte Haarwuchs sowohl generalisiert als auch lokalisiert auftreten. Im Allgemeinen ist eine medikamentös induzierte Hypertrichose reversibel. Bei einer Porphyria cutanea tarda (Kap. „Porphyrien“) kommt es zur Hypertrichose der Augenbrauen und über den Jochbögen. Gleichzeitig besteht oft solare Elastose.
Abb. 12
Hypertrichose durch Antihypertonikum Minoxidil
Tab. 2
Arzneimittel, die zu Hypertrichosen und Hirsutismus führen können
Es handelt sich um eine pathologisch vermehrte Körperbehaarung vom männlichen Muster bei der Frau. Prädilektionsstellen sind Oberlippe und Kinn, Sternum, Brustwarzen, Linea alba und Innenseite der Oberschenkel. Die vermehrte Behaarung wird im Wesentlichen durch eine verstärkte Androgenwirkung verursacht. Diese ist meist bedingt durch erhöhte Empfindlichkeit der Haarfollikelzellen auf Androgene; die Androgenspiegel im Serum sind oft normal. Betroffen sind nur die Regionen, deren Haarwurzeln androgensensibel sind.
Wichtig ist eine Unterscheidung der Begriffe Hypertrichose, Androgenisierung, Virilisierung und Hirsutismus.
Hypertrichose: Allgemeine Vermehrung der Körperbehaarung ohne Bevorzugung androgenabhängiger Regionen
Hirsutismus: Vermehrte Körperbehaarung vom männlichen Muster bei der Frau (Abb. 13)
Abb. 13
a-c a Hirsutismus bei einer jungen Patientin. b, c Hirsutismus
×
Androgenisierung: Gemeinsames Auftreten von Hirsutismus, androgenetischer Alopezie, Seborrhoe und Akne
Virilisierung: Allgemeine Differenzierung des weiblichen Körpers in die männliche Richtung. Symptome sind Hirsutismus, Muskelhypertrophie, Klitorishypertrophie, Vertiefung der Stimme, gelegentlich Atrophie von Mammae, Uterus, äußeren Genitalien und Amenorrhoe.
Ätiopathogenese
Dem Hirsutismus kann eine Vielzahl von Ursachen zugrunde liegen. Es muss zwischen endokrinen und nichtendokrinen Ursachen unterschieden werden, auch sollte das Lebensalter berücksichtigt werden.
Bei einem Hirsutismus vor der Pubertät muss insbesondere an ein kongenitales adrenogenitales Syndrom, an Ovarial- und Nebennierenrindentumoren gedacht werden. Üblicherweise geht das Wachstum der Scham- und Achselbehaarung der Menarche um etwa 2 Jahre voraus. Bei geschlechtsreifen Frauen findet sich häufig eine diskrete Form des Hirsutismus, bei dem sich auch nach intensiver Diagnostik keine Hyperandrogenämie feststellen lässt. In diesen Fällen spricht man von idiopathischem Hirsutismus. Diese Diagnose sollte nur gestellt werden, wenn der Befund diskret ist und Virilisierungserscheinungen fehlen. Häufig ist diese Veranlagung genetisch geprägt. Weitere Ursachen eines nichtendokrin bedingten Hirsutismus können Anorexia nervosa und neurologische Erkrankungen sein.
Die Medikamentenanamnese bei der Abklärung ist besonders wichtig, da eine Vielzahl von Pharmaka dosisabhängig entsprechende Erscheinungen auslösen können (Tab. 2). Nach Absetzen der Therapie ist der medikamentöse Hirsutismus meist reversibel. Beim endokrinen Hirsutismus können Überfunktionen, benigne oder maligne Tumoren der Nebennierenrinde, der Ovarien oder der Hypophyse ursächlich sein. Ein Hirsutismus kann auch während einer Schwangerschaft auftreten. Bei rasch zunehmender Behaarung in der Schwangerschaft ist an ein Luteom zu denken. Angeborene Ursachen können Pseudohermaphroditismus femininus oder eine Gonadendysgenesie sein.
Viele Frauen entwickeln nach der Menopause Zeichen eines Hirsutismus. Meist lassen sich keine erhöhten Androgenspiegel nachweisen. Vermutet wird ein relatives Übergewicht der Nebennierenrindenandrogene nach Erlöschen der Ovarialtätigkeit. Beim Stein-Leventhal-Syndrom (polyzystische Ovarien) finden sich oft erhöhte Androgenspiegel im Serum.
Klinik
Es liegt eine pathologisch vermehrte Körperbehaarung vom männlichen Muster bei der Frau insbesondere an Oberlippe und Kinn, Sternum, perimammillar, Linea alba und Innenseite der Oberschenkel vor.
Diagnostisches Vorgehen
Wichtig ist eine genaue Anamnese mit Erfassung genetischer Faktoren, Alter bei Erkrankungsbeginn, Einnahme von Pharmaka, Dauer und Progredienz der Erkrankung, Zyklusstörungen, Sterilität, Virilisierungserscheinungen, Akne, Seborrhoe, Alopezie, Libido und bisherige therapeutische Maßnahmen.
Bei der Untersuchung ist auf Stärke und Verteilung der Behaarung, Virilisierungserscheinungen, andere androgenetische Hautaffektionen oder Zeichen eines Hyperkortizismus zu achten. Weiterhin ist der Genitalbefund wichtig.
Laboranalytisch ist in erster Linie die Bestimmung von Testosteron und Dihydroepiandrosteronsulfat (DHEA-S) im Serum wichtig. Suppressionstests und der ACTH-Stimulationstest können sinnvoll sein.
Eine Zyklusdiagnostik, endokrinologische Untersuchung und die sonografische Abklärung eines Polyzystische-Ovarien-Syndroms sind gelegentlich indiziert. Selten ist eine Chromosomenanalyse zur Bestimmung des Kerngeschlechts notwendig. Die Abklärung des Hirsutismus sollte interdisziplinär in Zusammenarbeit mit Gynäkologen erfolgen. Bei unauffälliger Zyklusanamnese und nur leichtem Hirsutismus ist eine Hormondiagnostik nicht unbedingt notwendig.
Therapie
Optionen sind:
Bei androgenbildenden Tumoren steht deren operative Entfernung im Vordergrund.
Beim adrenalen Hirsutismus wird die Androgenproduktion der Nebennierenrinde durch Glukokortikoide unterdrückt, beispielsweise durch 5–10 mg Dexamethason/Tag.
Beim ovarialen, nicht tumorbedingten Hirsutismus kann eine Behandlung mit Ovulationshemmern erfolgen. Die tägliche Östrogendosis sollte 50 μg betragen, die Gestagene dürfen keine androgene Partialwirkung haben. Sinnvoll ist der Einsatz von Gestagenen mit antiandrogener Partialwirkung wie Dienogest, Chlormadinonacetat oder Cyproteronacetat.
Symptomatisch können lokal wirksame Verfahren zur Entfernung der Haare angewendet werden.
Hypotrichosen und Atrichien
Hierunter fällt ein sehr großes Spektrum von insgesamt seltenen Erkrankungen. Hypotrichose bezeichnet sowohl eine verminderte Anzahl normaler Terminalhaarfollikel (Typ Marie Unna) oder verminderte und miniaturisierte Haarfollikel (Alopecia triangularis congenita). Atrichie ist die völlige Abwesenheit von Haarfollikeln. Beide Anomalien können kongenital, hereditär und/oder kongenital, partiell oder komplett sein. Es finden sich eine Vielzahl von unterschiedlichen Erscheinungsbildern sowie ganz unterschiedliche Vererbungsmodi. Auch sporadisches Auftreten durch Neumutation ist möglich. Nicht selten sind andere ektodermale Störungen assoziiert, die durch eine eingehende Untersuchung gemeinsam mit Pädiatern abgeklärt werden sollten. Eine Therapie der Haarwuchsstörung ist meist nicht möglich.
Bei der Geburt und im frühen Kindesalter sind Haarstruktur und Haardichte weitgehend normal. Später wachsen zunehmend derbe, starre und schwer frisierbare Haare. Die Farbe ist fast immer schwarz. Augenbrauen, Wimpern und Körperhaare sind von Geburt an spärlich und werden im Lauf des Lebens verloren. In und nach der Pubertät fallen die Haare am Mittelscheitel und im Vertex aus. Das Haarkleid erinnert dann an einen Mönchskopf mit Tonsur. Die alopezische Kopfhaut ist nicht vernarbt.
Differenzialdiagnostisch lässt sich bei Erwachsenen auch an eine androgenetische Alopezie denken, insbesondere bei haarlosen Arealen im Vertex. Der histologische Befund ist uncharakteristisch und lediglich durch eine reduzierte Zahl von Haarfollikeln gekennzeichnet. Meist wird eine Perücke notwendig.
Viele Betroffene entstammen aus pakistanischen Großfamilien. Sie werden mit Atrichie oder normalem Haar geboren. Vorhandene Haare fallen spätestens im Kleinkindesalter aus. Wimpern, Augenbrauen und Körperbehaarung fehlen meist völlig. Zum Ende der 1. bis Anfang der 2. Lebensdekade entstehen zunächst im Gesicht, im weiteren Verlauf am Stamm und den Extremitäten kleine follikulär gebundene Papeln, histologisch sind diese kleine Trichilemmalzysten.
Es sind keine weiteren Defekte assoziiert.
In der Histologie sind die noch vorhandenen Follikel haarlos und durch Keratinpfröpfe dilatiert.
Vorstellig werden meist Kinder, deren Haare nicht länger als 5–10 cm wachsen. Ursache der kurzen Haare ist eine kurze Anagenphase, die wohl kaum länger als 6–12 Monate andauert, ehe das Haar in das Telogenstadium übergeht und nicht mehr wächst. Diese Haarzyklusanomalie kann familiär gehäuft vorkommen, was eine genetische Veranlagung impliziert. Im Lauf der Adoleszenz scheint sich die Anomalie zu verlieren, da bisher keine Erwachsenen mit dieser Störung beschrieben wurden.
Meist einseitig findet sich frontotemporal ein dreieckiger weitgehend haarloser Bezirk, der an eine tiefe Geheimratsecke erinnert (Abb. 14). Es besteht keine Progredienz. Häufig fällt diese Alopezie den Eltern erst im 3.–6. Lebensjahr auf. Unklar ist, ob es sich um eine späte Manifestation handelt oder die Eltern die Alopezie erst spät bemerken. Vermutet wird ein Entwicklungsblock von Vellus- zu Terminalhaarfollikeln.
Abb. 14
Alopecia triangularis congenita. (Mit freundlicher Genehmigung aus Wolff und Kunte 2006)
×
Probleme kann die Alopecia triangularis congenita differenzialdiagnostisch bereiten. So ist eine unilokuläre Alopecia areata, eine Aplasia cutis congenita oder eine traumatische Alopezie zu erwägen. Bei beidseitiger Alopecia triangularis congenita muss im Erwachsenenalter differenzialdiagnostisch an eine androgenetische Alopezie gedacht werden. Histologisch zeigt sich lediglich ein Fehlen von Terminalhaarfollikeln.
Therapie
Eine medikamentöse Behandlung ist nicht möglich. Bei starker kosmetischer Beeinträchtigung kann eine Implantation von Mikrografts durchgeführt werden.
Aplasia cutis congenita
Bei Geburt zeigen die oft im Vertex gelegenen, etwa münzgroßen Areale, eine hämorrhagische Kruste. Später ist das Areal epithelialisiert und könnte ohne Anamnese mit einer Alopecia areata verwechselt werden (Kap. „Fehlbildungen der Haut“).
Assoziation mit Fehlbildungssyndromen
Zahlreiche Malformationssyndrome sind mit einer Hypotrichose oder Atrichie assoziiert. Das Ausmaß der Haarlosigkeit kann erheblich schwanken. Im Allgemeinen handelt es sich um ektodermale Dysplasien, die je nach An- oder Abwesenheit von den folgenden vier ektodermalen Markern eingeteilt werden können: Trichodysplasie, Odontodysplasie, Onychodysplasie und Dyshidrose (Kap. „Genodermatosen“).
Alopezien
Androgenetische Alopezien
Androgenetische Alopezie des Mannes
Synonyme
Alopecia androgenetica des Mannes, männliche Glatze
Definition
Es handelt sich um eine genetisch bedingte Bereitschaft von Kopfhaarfollikeln, unter dem Einfluss von Androgenen zu schrumpfen und sich somit von Terminal- in Vellushaarfollikel zu verwandeln.
Epidemiologie
Die androgenetische Alopezie tritt bei etwa jedem zweiten Mann im Laufe des Lebens auf.
Ätiopathogenese
Für die Ausbildung der männlichen Glatze sind zwei Faktoren entscheidend: Genetik und Androgene. Genetisch ist festgelegt, welche Haarfollikel betroffen sein werden und in welchem Lebensalter sich die Alopezie manifestiert. Es handelt sich wahrscheinlich um mehrere relevante Gene, die sowohl von väterlicher als auch von mütterlicher Seite beigesteuert werden können. Jeder einzelne Terminalhaarfollikel am Kapillitium hat eine genetisch determinierte individuelle Lebensspanne, während der er gegen den negativen Einfluss der Androgene geschützt ist. Am Hinterkopf bleiben die Haarfollikel während des gesamten Lebens resistent gegen diesen Einfluss. Das für die Ausbildung der Alopezie entscheidende Androgen ist Dihydrotestosteron. Es wird mittels der Isoenzyme 5-α-Reduktase Typ I und II aus Testosteron metabolisiert.
Auch am Beispiel der Kopfhaut gegenüber der Gesichtshaut wird deutlich, wie wichtig das hormonelle Zielorgan bei den Auswirkungen von Hormonen ist: Während bei entsprechender genetischer Disposition Kopfhaarfollikel unter Androgeneinfluss (Testosteron, Dihydrotestosteron) schrumpfen, sind es beim Bartwuchs genau dieselben Androgene, die in der Pubertät aus einem feinen Vellushaarfollikel einen kräftigen Terminalhaarfollikel machen.
Wenn ein Kopfhaarfollikel empfindlich gegen Dihydrotestosteron geworden ist, kommt es zu einer Verkürzung der Anagenphasen und zu einer fortschreitenden Schrumpfung des Follikels. In der betroffenen Region verbleiben schließlich nur noch dünne, kaum sichtbare Vellushaare. Histologisch liegt der männlichen Glatze eine Umwandlung von kräftigen Terminal- in feine Vellushaarfollikel zugrunde.
Klinik
Die Haarlichtung beginnt meist frontotemporal in den Geheimratsecken. Bei besonders stark Betroffenen setzt die Glatzenbildung sofort nach der Pubertät ein, hier oft diffus am gesamten Oberkopf. Bei den meisten Männern kommt es im Verlauf auch zu einer Haarlichtung im Vertex, dem Haarwirbel. Bei jedem Mann verläuft der Haarverlust etwas anders: Einige entwickeln relativ scharf abgegrenzte haarlose Areale, andere behalten bis ins hohe Alter einen Flaum von Vellushaaren am Oberkopf. Je älter der Betroffene, desto einfacher die Prognose: Bei einem 40- oder 50-Jährigen wird sich nicht mehr viel an der Kopfbehaarung ändern.
Es gibt verschiedene Einteilungen für die Stadien der männlichen Glatzenbildung. Heute wird meist eine kombinierte Hamilton-Norwood Klassifikation (Hamilton 1951; Norwood 1975) verwendet (Abb. 15).
Abb. 15
Androgenetische Alopezie des Mannes: Stadieneinteilung nach Hamilton-Norwood
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Etwa 20 % betroffener Männer folgen nicht diesem klassischen Haarausfallsmuster. Bei ihnen kommt es eher zu einem diffusen Haarverlust am Mittelscheitel, ähnlich der androgenetischen Alopezie bei Frauen.
Die Kopfhaut ist in der Regel unauffällig. Schuppen oder seborrhoisches Fetten der Haare sind nicht häufiger als bei Patienten ohne androgenetische Alopezie.
Diagnostisches Vorgehen
Aufgrund der typischen Haarlichtungsmuster ist die Diagnose klinisch leicht zu stellen. Hormon- oder andere Laboruntersuchungen sind überflüssig. In der Trichodermatoskopie zeigen sich neben kräftigen Terminalhaaren auch zunehmend miniaturisierte Haarschäfte. Um die Intensität des aktuellen Haarverlusts einschätzen zu können, kann ein Trichogramm durchgeführt werden. Zeigen sich am Rand bereits gelichteter Zonen hohe Telogenraten von über 30–40 % (telogenes Effluvium), ist ein Fortschreiten der Haarlichtung zu erwarten.
Therapie
Es gibt zahllose, angeblich Haarwuchs fördernde Mittel, die sich nie wissenschaftlich haltbaren, doppelblinden, plazebokontrollierten Studien unterzogen haben. Man kann davon ausgehen, dass diese Mittel unwirksam sind. Für jede der nachfolgend beschriebenen medikamentösen Therapien gilt, dass sie nur so lange wirken, wie sie kontinuierlich angewendet werden.
Minoxidil
Es wurde in den 1970er-Jahren als orales Antihypertonikum eingeführt. Bei einigen Anwendern kam es als Nebenwirkung zu einer ausgeprägten Hypertrichose. Dies führte in den USA zu einer Reihe von klinischen Studien, die die Wirksamkeit einer äußerlich anzuwendenden Minoxidil-Lösung bei der androgenetischen Alopezie des Mannes belegt haben. Sie wurde 1988 als erstes Haarwuchsmittel in den USA von den Gesundheitsbehörden zugelassen und ist mittlerweile auch in Deutschland ohne Rezept in Apotheken erhältlich. Die Minoxidil-Lösung für Männer ist 5%ig und soll morgens und abends äußerlich angewendet werden. Der Wirkmechanismus auf Haarfollikel ist nicht hormonell, sondern besteht unter anderem aus der Induktion von Blutgefäßwachstumsfaktoren (vascular endothelial growth factor, VEGF) an der Papille des Haarfollikels. Bei den meisten Anwendern kommt es zum Stopp des Haarausfalls oder zumindest zu einer Verzögerung der Haarlichtung. Bei etwa der Hälfte der Anwender wird nach 4–6 Monaten sogar eine gewisse Verdichtung der Kopfhaare beobachtet. Als Nebenwirkungen treten bei etwa 5–10 % der Anwender Rötung und Juckreiz an der Kopfhaut auf. Systemische Nebenwirkungen sind nicht zu befürchten.
Finasterid
Es ist ein dem Testosteron ähnliches Steroid. Dadurch kann es kompetitiv mit Testosteron an das Enzym 5-α-Reduktase Typ II binden und somit den DHT-Spiegel im Serum um etwa 70 % absenken. Gegen die männliche Glatzenbildung wird 1 mg täglich oral verordnet. Finasterid soll bei etwa 90 % der Anwender das Fortschreiten der androgenetischen Alopezie blockieren und bei etwa 50 % zu einer sichtbaren Verdichtung der Haare führen. In der Regel erfolgt der größte Zugewinn an sichtbarer Haardichte im ersten und zweiten Jahr der Behandlung. An Nebenwirkungen können bei etwa 1–2 % der Anwender subjektive Abschwächung von Libido und Potenz bemerkt werden.
Haartransplantation
Sie kann bei Männern mit bereits starker androgenetischer Alopezie durchgeführt werden. Sie basiert auf der Resistenz der okzipitalen Haarfollikel gegenüber der androgenetischen Alopezie und dem Prinzip der Donordominanz. Letzteres bedeutet, dass von okzipital nach frontal transplantierte Haarfollikel auch am neuen Ort resistent gegen Androgene bleiben und dort weiter wachsen. Vorteil einer gut durchgeführten Eigenhaartransplantation ist, dass es sich um ein dauerhaftes Ergebnis handelt. Der Nachteil gegenüber den medikamentösen Methoden ist, dass die transplantierten Haare meist nicht das natürliche Erscheinungsbild erreichen wie die Haare, die durch Minoxidil oder Finasterid vor der Miniaturisierung geschützt werden.
Androgenetische Alopezie der Frau
Synonyme
Alopecia androgenetica der Frau, chronisch-diffuse Alopezie der Frau
Epidemiologie
Die angegebenen Zahlen schwanken stark. Vor den Wechseljahren zeigen etwa 10 % der Frauen Anzeichen einer androgenetischen Alopezie, danach können bis zu 20–30 % aller Frauen betroffen sein.
Ätiopathogenese
Die androgenetische Alopezie ist bei Frauen von denselben Faktoren abhängig wie bei Männern: genetische Veranlagung und Androgene. Bei etwa 10 % aller Frauen ist diese genetische Prägung so stark, dass sie bereits im Alter von 20–30 Jahren eine deutlich sichtbare Haarlichtung aufweisen. In den Wechseljahren findet dann eine Hormonumstellung statt, die die androgenetische Alopezie weiter akzeleriert: Die Östrogenspiegel sinken, die Androgene steigen relativ dazu an. Bei vielen Frauen ist es diese Hormonumstellung, die schließlich die Neigung zur androgenetischen Alopezie sichtbar werden lässt.
Im Gegensatz zu den Männern scheinen die 5-α-Reduktase und damit das DHT bei den Frauen nicht die alles dominierende Rolle zu spielen. So kommt wohl auch der Aromatase eine wichtige protektive Rolle zu, da sie anfallende Androgene in Östrogene umwandelt.
Zugrunde liegt der sichtbaren Lichtung der Kopfhaare auch bei Frauen eine Miniaturisierung der betroffenen Haarfollikel. Meist sind jedoch nicht alle Haarfollikel einer Kopfregion betroffen, sondern nur einige. Daher kommt es nicht zur völligen Kahlheit, sondern fast immer nur zu einer mehr oder weniger stark ausgeprägten diffusen Ausdünnung der Haare.
Klinik
Bei einigen Frauen dünnen die Kopfhaare bereits vor dem 20. Lebensjahr sichtbar aus. In der Klassifikation nach Ludwig (Ludwig 1977) schreitet das typische weibliche Haarlichtungsmuster ausgehend vom Mittelscheitel fort (Abb. 16 und 17). Je nach Schweregrad werden drei Stadien unterschieden: Ludwig I, II und III. Verstärkter Haarausfall (Effluvium) wird nicht immer angegeben.
Abb. 16
Androgenetische Alopezie der Frau: Stadieneinteilung nach Ludwig
Abb. 17
Frau mit androgenetischer Alopezie, Typ Ludwig, Stadium II
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Manchmal bleibt ein frontaler Streifen mit dichterer Behaarung stehen. Eine Haarlichtung nach männlichem Muster mit Geheimratsecken und ausgeprägter Vertexlichtung wird nur selten beobachtet. Die Kopfhaut ist meist normal. Lediglich bei Frauen mit anderen Androgenisierungszeichen wie Akne oder Hirsutismus werden starke Seborrhoe und Kopfschuppung beobachtet.
Differenzialdiagnose
Aufgrund der in der Regel langen Anamnese und der typischen Mittelscheitellichtung kommen kaum Differenzialdiagnosen infrage. Bei starkem telogenem Effluvium sollte eine am Oberkopf akzentuierte symptomatische diffuse Alopezie, wie bei Eisenmangel, ausgeschlossen werden. Bei sehr kurzer Anamnese und starkem telogenem Effluvium (>50 % Telogenhaare) ist an rasch progrediente, diffuse Alopecia areata oder Effluvium bei Lues II zu denken (Kap. „Syphilis“).
Diagnostisches Vorgehen
Mithilfe des typischen weiblichen Haarlichtungsmusters um den Mittelscheitel erfolgt die Diagnose klinisch. Die Trichodermatoskopie zeigt zunehmend miniaturisierte Haare. Zur Aktivitätsbestimmung des Effluviums kann ein Trichogramm durchgeführt werden. Nicht immer zeigt sich dabei das leicht gesteigerte telogene Effluvium. Bei jüngeren Frauen mit ausgeprägter androgenetischer Alopezie sollte eine gynäkologische Untersuchung mit Bestimmung der Östrogene und Androgene im Serum durchgeführt werden. Zu einem Missverhältnis von zu viel Androgenen und zu wenig Östrogenen kann beispielsweise ein Polyzystisches Ovarien-Syndrom führen. Klinisch ist auf Virilisierungszeichen wie Hirsutismus zu achten. Bei Übergewicht ist auch an einen Androgenüberschuss im Rahmen eines metabolischen Syndroms zu denken.
Therapie
Sie kann schon dann als wirksam betrachtet werden, wenn es gelingt, die fortschreitende Haarlichtung zuverlässig anzuhalten. Zur Überprüfung der Wirksamkeit sind allerdings aufwendige und lange Studien nötig. Nur sehr wenige Therapeutika sind in Studien für die androgenetische Alopezie der Frau als wirksam belegt worden.
Beliebt, aber in ihrer Wirksamkeit nicht gesichert sind östrogenhaltige Kopfwasser. Weitgehend unwirksam sind orale Vitamine (wie Vitamin H) oder Hirseextraktpräparate. Dagegen können vor allem bei Frauen mit Androgenisierungszeichen systemisch gegebene Antiandrogene wie Cyproteronazetat, Chlormadinonazetat oder Dienogest hilfreich sein.
Der stärkste Wirkstoff gegen die androgenetische Alopezie der Frau ist äußerlich anzuwendendes Minoxidil, entweder als Lösung oder Schaum. Damit kann der Verlauf der androgenetischen Alopezie bei vielen Frauen angehalten oder zumindest verzögert werden. Nicht wenige Frauen beobachten sogar eine Zunahme der Haardichte. Als Nebenwirkung kann es bei sehr dunkelhaarigen Frauen zu Hypertrichosen auf Stirn und im Gesicht kommen. Bei etwa 5–10 % der Frauen können Rötung und Juckreiz der Kopfhaut auftreten.
Diffuses Effluvium und nicht vernarbende Alopezien
Der Begriff bezeichnet einen meist vorübergehenden verstärkten Haarausfall (oft über 100 Haare pro Tag), der sich im Trichogramm mit erhöhten Telogenhaarraten (>20 %) bestätigen lässt. Verschiedene Auslöser und Ursachen kommen infrage. Sie sind in Tab. 1 und 3 aufgelistet und umfassen neben Arzneimitteln auch Mangelzustände (Eisen), Überfunktionen (Hyperthyreose) oder Krankheiten wie eine Lues im zweiten Stadium (Kap. „Syphilis“).
Solche mittelstarken Noxen führen zur vorzeitigen Beendigung von bereits relativ langen Wachstumsphasen. Dadurch gehen synchron mehr Haare als normalerweise üblich vom Anagen in die Katagen- und schließlich in die Telogenphase über. Da diese Haare dann noch die 2–4 Monate dauernde Telogenphase absolvieren müssen, zeigt sich der erhöhte Haarverlust erst nach etwa 2 Monaten. Daher ist bei der Ursachensuche der Zeitraum 2–4 Monate vor Beginn des verstärkten Haarausfalls wichtig. Sehr gut nachvollziehbar ist das bei Betroffenen, die Heparinspritzen bekommen haben. Beispiel: Beinbruch mit Bettlägerigkeit und Heparinspritzen im Februar, Haarausfall wird erst im April oder Mai bemerkt.
Postpartales Effluvium
Dies ist eine spezielle Variante eines telogenen Effluviums. Hier kommt es im Vorfeld, also während der Schwangerschaft, zu einer Retention von Anagenhaaren, die eigentlich ihre Wachstumsphasen beenden sollten. Schwangere im 2. und vor allem im 3. Trimenon finden ihre Haare meist wunderbar dicht und bemerken kaum noch Haarausfall. Ursache ist wohl das allgemein wachstumsfördernde Milieu im Körper einer Schwangeren. Mit der Geburt beenden gleichzeitig alle diese Haare, die eigentlich schon seit Monaten „fällig“ gewesen wären, ihr Anagen. Mit der obligaten Telogenphasenlatenz von 2–4 Monaten wird dann das typische postpartale Effluvium bemerkt. Es ist selbstlimitiert und bedarf lediglich der Erklärung.
Betroffen sind meist Frauen ab 40 Jahren mit relativ dichtem Haarkleid. Berichtet wird ein ausgeprägter Haarausfall mit Verlust von 100–200 Haaren täglich. Er besteht anamnestisch oft schon jahrelang und soll sich phasenhaft verschlechtern. Im Allgemeinen liegt keine Alopezie vor.
Besteht bei einer Patientin im Trichogramm über längere Zeit eine Telogenrate von 20 % oder mehr, ohne dass sich eine sichtbare Haarlichtung einstellt, liegt ein chronisch telogenes Effluvium vor.
Bei starker psychischer Belastung durch den Haarausfall können topische Wirkstoffe zum Einsatz kommen. So verlängert Minoxidil die Anagenphase und vermindert dadurch den Haarwechsel.
Effluvium bei Chemotherapie
Durch eine Chemotherapie können nur aktiv wachsende Haare im Anagen geschädigt werden. Die nicht mehr wachsenden Telogenhaare sind unempfindlich gegenüber zytotoxischen Einflüssen und fallen daher erst in den folgenden 2–4 Monaten aus. Anagenhaare können auf zwei verschiedene Arten auf Noxen reagieren:
Eine nur mäßige Schädigung führt dazu, dass ein Teil der Anagenhaare das Wachstum vorzeitig beendet, in das Telogen übergeht und nach 2–4 Monaten schließlich ausfällt: Telogenes Effluvium.
Eine intensive Schädigung führt zu einer so starken Beeinträchtigung des haarbildenden Epithels im Follikel, dass die Haarschäfte qualitativ minderwertig ausgebildet werden, sodass sie im Follikel abbrechen, ohne vorher in die Telogenphase überzugehen. Unter dem Mikroskop werden diese Haare als dystrophisch klassifiziert, da ihr proximales Ende zugespitzt wie bei einem Bleistift erscheint: Anagen-dystrophisches Effluvium. Es kann bereits 2 Wochen nach Beginn der Chemotherapie einsetzen und zum Verlust aller Anagenhaare (>80 %) führen.
Differenzialdiagnostisch wichtig ist die Tatsache, dass bei der chemotherapieinduzierten Alopezie auch der Hinterkopf betroffen ist. In der Regel werden die Haarfollikel durch eine Chemotherapie nicht zerstört, sodass neues Haarwachstum einsetzt, sobald die Noxe wegfällt. Bereits 4–8 Wochen nach Beendigung der Chemotherapie können sich neue Haarschäfte an der Kopfhaut zeigen. Durch das synchronisierte Wiederwachstum aller Kopfhaare entsteht zunächst oft sogar ein dichteres Haarkleid als vorher.
Gelegentlich erhält das Haar beim Wiederwachstum eine andere Textur. So kann es bei Patienten mit glatten Haaren nach einer Chemotherapie mit Adriamycin zum Wachstum gewellter oder lockiger Haare kommen (Adriamycin-Dauerwelle).
Das neurotisch-zwanghafte Ausreißen der Kopfhaare tritt vor allem bei jungen Frauen und Mädchen auf. Meist handelt es sich um eine vorübergehende Störung, die die Aufmerksamkeit der Umwelt erregt, also sekundären Krankheitsgewinn mit sich bringt. Sie kann aber auch bei psychiatrischen Erkrankungen wie Schizophrenie oder Depression vorkommen (Kap. „Psychodermatologische Krankheitsbilder“).
Klinisch zeigen sich alopezische Areale mit stoppelig abgebrochenen Haaren (Abb. 18). Die teilweise frappierend scharfe Begrenzung verführt manchmal zur Fehldiagnose einer Alopecia areata. Allerdings findet sich bei der Trichotillomanie immer ein stoppeliger Haarboden voller Haarschäfte.
Abb. 18
Trichotillomanie
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Die Anamnese ist in der Regel nicht verwertbar, da die Manipulation der Haare meist geleugnet wird oder manchmal gar nicht bewusst ist. Im Trichogramm aus dem Rand fällt oft ein hoher Anteil an Anagenhaaren auf (>90 %), da alle locker sitzenden Telogenhaare ausgezogen worden sind. Bei sehr starker Traumatisierung findet sich im Trichogramm auch eine große Zahl dystrophischer oder dysplastischer Haare. Ein hoher Telogenanteil spricht gegen eine Trichotillomanie und eher für eine ungewöhnliche Alopecia areata. Gesichert wird die Trichotillomanie mittels Kopfhautbiopsie, wobei sich histologisch in den Haarfollikeln Melanineinlagerungen, Hämorrhagien und Katagenhaare zeigen: Trichomalazie.
Die Diagnose der Trichotillomanie wird von Betroffenen und Eltern zunächst meist abgelehnt. Durch behutsames Vorgehen sollte eine Vorstellung bei psychosomatisch geschulten Ärzten erreicht werden. Rein symptomatische Behandlungen sind in der Regel nicht zielführend.
Neben der Trichotillomanie gibt es noch zwei weitere Formen des selbst zugefügten Haarverlusts: Zum einen die Trichoteiromanie (Runne 2000), bei der es durch Scheuern und Kratzen am Kapillitium zur Alopezie kommt. Klinisch finden sich ausgefranste Haare, wohingegen die Follikel histologisch keine typischen Veränderungen zeigen. Bei der Trichotemnomanie (Braun-Falco und Vogel 1968) dagegen schneiden die Patienten die Haare vorsätzlich ab.
Hinterhauptalopezie des Säuglings
In den ersten Lebensmonaten entsteht ein diffuser Haarverlust am Hinterkopf des Säuglings, der sich zu einer umschriebenen Alopezie entwickeln kann. Ursächlich sind die Reibung des Kopfs auf der Unterlage und der zu dieser Zeit einsetzende postnatale Haarverlust. Eine Therapie ist nicht erforderlich, die Eltern müssen aufgeklärt werden.
Traktionsalopezie und Druckalopezie
Straff zurückgebundene Frisuren oder Zöpfe können durch anhaltenden Zug an den Haaren langfristig zu bleibendem Haarverlust führen. Der chronisch persistierende Zug führt zu einem Untergang der Haarfollikel. Die Alopezie prägt sich meist frontal und temporal aus. Die Kopfhaut ist klinisch unauffällig, ohne Zeichen für Entzündung oder Vernarbung.
Auch chronischer Druck
durch Kopftragekissen oder Hauben bei Nonnen kann zu einem Untergang der Haarfollikel und damit zu einer irreversiblen Alopezie
führen.
Das Phänomen ist bisher fast ausschließlich bei blonden Kindern beschrieben worden. Anagenhaarbüschel können schmerzlos ausgezogen werden. Sichtbare, reversible Alopezie an Stellen mechanischer Belastung, vor allem okzipital, ist möglich.
Die innere Wurzelscheide passt nicht genau um den Haarschaft, sodass es zu Spalten zwischen dem Haarschaft und der inneren Wurzelscheide kommt. Dadurch sitzt das Haar relativ locker in der Kopfhaut.
Im Trichogramm zeigen sich fast ausschließlich Anagenhaare ohne Wurzelscheide (dysplastische Anagenhaare).
Es ist keine Therapie außer Vermeidung von Zugkräften möglich. Manchmal tritt mit zunehmendem Lebensalter spontane Besserung ein.
Alopezie durch Entzündungen an der Kopfhaut
Entzündliche Erkrankungen des Haarbodens wie Psoriasis vulgaris, atopisches Ekzem oder seborrhoisches Ekzem können manchmal eine Alopezie verursachen. Die Haare wachsen in der Regel nach Behandlung der Grunderkrankung wieder nach. Bei chronischer Psoriasis capillitii sind jedoch auch vernarbende Alopezien beschrieben. Kein Neuwachstum zeigt sich in der Regel bei Mucinosis follicularis (Kap. „Muzinosen“).
Die Lebenszeitinzidenz der Alopecia areata wird auf 1–2 % aller Menschen geschätzt.
Ätiopathogenese
Entnimmt man eine Biopsie aus einem haarlosen Areal einer Alopecia areata, fällt eine dichte, bienenschwarmartige Infiltration von Lymphozyten in der Umgebung des Haarbulbus und in der dermalen Haarpapille auf. Die Lymphozyten produzieren Zytokine, die für eine zelluläre Immunreaktion vom Th1-Typ charakteristisch sind: Interferon-γ, Interleukin-1β und Interleukin-2. Diese Befunde belegen, dass die Alopecia areata eine zellulär vermittelte Autoimmunerkrankung ist. Die subklinische Entzündung führt zu einer Störung der geordneten Keratinbildung im Haarschaft und das Haar geht ins Telogen oder bricht gleich in der Wurzel ab. Für die Prognose entscheidend ist, dass es nie zur Zerstörung des Haarfollikels kommt, alle Haare können jederzeit wieder nachwachsen.
Häufiger als sonst treten bei Patienten mit Alopecia areata auch andere Autoimmunerkrankungen wie Autoimmunthyreoiditis oder Vitiligo auf. Schwere Verlaufsformen sind häufig mit atopischer Diathese assoziiert; bis zu 40 % der von Alopecia areata betroffenen Kinder haben Neurodermitis und Heuschnupfen.
Für eine genetische Komponente spricht, dass die Alopecia areata bei etwa 20–25 % der Patienten familiär gehäuft vorkommt. Auch tritt sie bei Trisomie 21 (Down-Syndrom) mit etwa 10 % überzufällig häufig auf. Schließlich wurden Assoziationen mit bestimmten HLA-Mustern beschrieben.
Bisher gibt es keine allgemein gültigen Erklärungen, warum ein neuer Schub der Alopecia areata auftritt, warum die Haare Zentimeter neben einem Alopezieareal völlig normal wachsen und warum eine Spontanremission eintritt. Seelische Belastungen und Stress sind als Auslöser wissenschaftlich nicht belegt, ebenso wenig wie eine Infektionsfokushypothese, Umwelteinflüsse wie Formaldehyddämpfe, Holzschutzmittel, Überlandleitungen, Wasseradern, Mobiltelefonsendemasten und Ähnliches.
Klinik
Die Alopecia areata manifestiert sich meist durch zunächst münzgroße, kreisrunde, völlig haarlose Areale am Kapillitium (Abb. 19 und 20). Bei stärkerer Ausprägung kann es zur Ausbreitung oder Konfluenz der haarlosen Bereiche kommen. Als Ophiasistyp der Alopecia areata wird eine randständige Variante bezeichnet, die vor allem den okzipitalen und parietalen Haaransatz nach oben schiebt. Auch Augenbrauen, Wimpern und Bart können betroffen sein (Abb. 21, 22 und 23). Extremformen sind die Alopecia areata totalis (Abb. 24) mit völliger Haarlosigkeit des Kapillitiums und die Alopecia areata universalis, bei der sämtliche Körperhaare fehlen.
Abb. 19
Alopecia areata
Abb. 20
Péladehaare bei Alopecia areata
Abb. 21
Alopecia areata der Wimpern
Abb. 22
Alopecia areata der Braue mit weiß nachwachsenden Haaren
Abb. 23
Alopecia areata barbae
Abb. 24
Alopecia areata totalis
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Bei schweren und kindlichen Verlaufsformen können sich charakteristische Nagelveränderungen zeigen: Tüpfel- und Sandpapiernägel.
Differenzialdiagnose
Bei Kindern weist eine feine, kleieartige Schuppung auf einem Bezirk mit abgebrochenen Haarstummeln auf eine Mikrosporie hin (Kap. „Mykosen“). Auch sollte bei Kindern immer eine Trichotillomanie erwogen werden. Hier können oft frappierend scharf begrenzte alopezische Areale erzeugt werden. Typischerweise fühlt sich die betroffene Kopfhaut wegen der kräftig nachwachsenden Haare stoppelig an. Im Zweifelsfall sollte eine Kopfhautbiopsie durchgeführt werden. Bei Jugendlichen und Erwachsenen mit akutem Effluvium oder besonders kleinfleckiger Alopezie sollte serologisch eine Alopecia specifica bei Lues II ausgeschlossen werden.
Diagnostisches Vorgehen
Anamnestisch sind oft frühere Episoden des reversiblen Haarverlusts zu erfragen. Bei rascher Progression fallen am Rand der meist völlig haarlosen Areale etwa 1–2 mm lange, ausrufezeichenartige, abgebrochene Haarstümpfe auf, die Péladehaare (Ausrufezeichenhaare oder kadaverisierte Haare). Sie sind Ausdruck einer plötzlichen, schweren Störung der Haarschaftbildung.
Aufgrund der mit 10–20 % relativ häufigen Assoziation von Alopecia areata und Schilddrüsenstörungen kann eine Schilddrüsenfunktionsdiagnostik (TSH, T3, T4) durchgeführt werden. Nicht sinnvoll sind Hormonanalysen, toxikologische Untersuchungen und internistische Durchuntersuchungen.
Verlauf
Da keine Zerstörung der Haarfollikel eintritt, ist die Alopecia areata im Prinzip voll reversibel. Bei Erstmanifestation kommt es bei etwa 30 % der Patienten zur Spontanremission innerhalb von 6 Monaten, nach 1 Jahr sind etwa 50 % der Patienten wieder erscheinungsfrei. Allerdings kann es jederzeit und wiederholt zu Rezidiven kommen.
Lag die Erstmanifestation einer ausgeprägten Alopecia areata in der Kindheit, beträgt die Wahrscheinlichkeit einer vorübergehenden völligen Kahlheit bis zu 50 %. Ist diese eingetreten, erleben nur etwa 10 % der Kinder und etwa 20 % der Erwachsenen ein völliges, dauerhaftes Wiederwachstum der Haare.
Schlechter ist die Prognose auch, wenn zusätzlich eine atopische Diathese, insbesondere ein atopisches Ekzem, vorliegt. Für den aktuellen Schub prognostisch wertvoll ist der klinische Epilationstest am Herdrand sowie an nicht betroffenen Stellen der Kopfhaut. Bei leichter Epilierbarkeit der Haare ist mit Progredienz der Alopezie zu rechnen. Objektiver ist das Trichogramm: Zeigen sich auch auf der nicht sichtbar betroffenen Kopfhaut vermehrt telogene und dystrophische Haare, ist auch dort mit Progredienz zu rechnen.
Therapie
Die Behandlung ist schwierig, insbesondere bei längeren Verläufen. Zahlreiche Therapieansätze sind beschrieben worden. Ihre kritische Wertung wird durch die relativ häufigen Spontanremissionen erschwert. Die folgenden Therapien sind nach Schweregrad und Chronizität der Alopecia areata gruppiert.
Alopecia areata mit wenigen Herden
Bei neu aufgetretenen Herden sollten lediglich defensive und nebenwirkungsfreie Therapien zum Einsatz kommen, nicht zuletzt auch wegen der Wahrscheinlichkeit einer Spontanremission. Obwohl wissenschaftlich nicht etabliert, kann Zink über 3–6 Monate verordnet werden (die jeweils höchste Dosierung). Auch topische Glukokortikoide können für etwa 3 Monate angewendet werden, da diese am Kapillitium erst spät zu Nebenwirkungen führen. Ihre Wirksamkeit ist fraglich. Unwirksam oder höchstens im Einzelfall wirksam sind die topische Therapie mit Tacrolimuscreme und Dithranol. In der Literatur beschriebene UVA-Bestrahlungen nach topischer Psoralen-Anwendung (Turban-PUVA) sind nicht praktikabel, UV-B-Bestrahlungen mit dem Excimer-Laser führen immer zu starken Pigmentierungen, selten jedoch zu befriedigendem Haarwachstum. Die intradermale Applikation von Glukokortikoidkristallsuspensionen ist nur für kleine, stabile Areale geeignet und kann zu dermalen Atrophien führen.
Starker, akuter Schub einer Alopecia areata
Hier ist vorstellbar, dass systemisch verabreichte Glukokortikoide hilfreich sein können. Initial werden etwa 1 mg/kg Körpergewicht Methylprednisolon gegeben, danach wird die Dosis etwa alle 2 Wochen um 10–12 mg reduziert. Die eigenen Erfahrungen mit innerlichen Glukokortikoiden sind allerdings enttäuschend. Erwartungsgemäß kommt es fast immer zu unerwünschten Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme und akneiformen Hautveränderungen. Systemische Immunsuppressiva wie Ciclosporin A, Mycophenolat-Mofetil, Tacrolimus oder TNF-α-Blocker werden von Dermatologen in der Regel nicht angewendet und können paradoxerweise sogar Schübe einer Alopecia areata induzieren. Hoffnungen gibt es derzeit bei Janus-Kinase-Inhibitoren, insbesondere für die preiswertere und nebenwirkungsarme topische Anwendung.
Ausgedehnte und chronische Alopecia areata
Die wirksamste Therapie der ausgeprägten Alopecia areata ist die Induktion eines allergischen Kopfekzems mittels des obligaten Kontaktallergens Diphencyprone (DCP). Der Wirkmechanismus der DCP-Therapie beruht wahrscheinlich auf einer ekzembedingten Interferenz der Zytokinsignale, woraus eine Suppression der gegen die Haarfollikel gerichteten Lymphozyten resultiert. Nach der Sensibilisierung mit 2%iger DCP-Lösung wird in wöchentlichen Abständen eine gerade so niedrige Konzentration der DCP-Lösung am Kapillitium aufgebracht, dass ein mildes Kontaktekzem entsteht. Die geeignete DCP-Konzentration muss mit Fingerspitzengefühl individuell austitriert werden. An Nebenwirkungen können Ekzeme auftreten, teils sogar mit Nässen und Blasen. Selten kommt es zur postentzündlichen Vitiligo, vor allem bei Dunkelhäutigen. Die Erfolgsaussichten der topischen Immuntherapie mittels DCP oder Quadratsäure (squaric acid dibutyl ester, SADBE) mindern sich bei langer Bestandsdauer der Alopecia areata, starker Ausprägung, zusätzlich vorhandenem atopischem Ekzem sowie bei Tüpfel- oder Sandpapiernägeln. Immerhin lässt sich bei etwa 20–50 % der Patienten ein erneutes Wachstum der Haare selbst nach jahrelanger Haarlosigkeit erreichen. Allerdings muss damit gerechnet werden, dass die topische Immuntherapie nur so lange wirkt, wie sie angewendet wird, und dass günstige Langzeitergebnisse nur bei 10–20 % der schwer betroffenen Patienten zu erzielen sind. Aufgrund ihrer Aufwendigkeit und Nebenwirkungen sollte die DCP-Therapie nur von erfahrenen und speziell geschulten Ärzten eingesetzt werden.
Insgesamt ist bei ausgedehnter und lange bestehender Alopecia areata die Therapie frustrierend, sodass eine richtige Krankheitsverarbeitung für solche Patienten oft am nützlichsten ist. Hierbei helfen neben Perücken vor allem auch Selbsthilfegruppen wie die Alopecia areata Deutschland e.V.
Vernarbende und atrophisierende Alopezien
Ihre Behandlung ist äußerst schwierig und langwierig. Hauptziel ist es, die fast immer vorhandene Entzündung zum Stillstand zu bringen. Die Beurteilung des Therapieerfolgs ist durch die oft nur schwelenden, aber sehr langwierigen Verläufe schwierig. Zur Wahl der optimalen Therapie muss eine genaue Diagnose gestellt werden. Hierzu ist neben einer guten klinischen Beobachtung meist die Entnahme von Kopfhautbiopsien notwendig. Am besten entnimmt man zwei 5-mm-Stanzbiopsien. Der erste Gewebezylinder wird horizontal für die Hämatoxylin-Eosin(HE)-Färbung aufgearbeitet, der zweite wird vertikal geteilt: Eine Hälfte dient der HE-Färbung, die andere Hälfte der direkten Immunfluoreszenzuntersuchung.
Chronisch diskoider Lupus erythematodes der Kopfhaut
Dies ist eine Autoimmunerkrankung, bei der ein gemischtes Infiltrat aus T-Lymphozyten und Histiozyten zur Zerstörung der Basalmembranzone und der Haarfollikel führt (Kap. „Lupus erythematodes“).
Etwa ein Drittel der Patienten mit chronisch diskoidem Lupus erythematodes (CDLE) des Integuments weisen auch eine vernarbende oder atrophisierende Alopezie auf (Abb. 25). Zentral ist das alopezische Areal meist blass und reizfrei, während sich an den Rändern oft entzündliche Rötungen und Schuppung zeigen. Bei Ablösung der Schuppen kommt es gelegentlich zum Tapeziernagelphänomen, was dem hyperkeratotischen Ausguss eines Haarfollikels entspricht. Der Verlauf ist chronisch und schubweise.
Abb. 25
Chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE) der Kopfhaut
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Die klinische Verdachtsdiagnose sollte histologisch gesichert werden. Im HE-Schnitt zeigen sich ein dichtes, teils perifollikulär betontes Infiltrat aus Lymphozyten und Histiozyten und hydropische Degeneration der Basalmembranzone. In der direkten Immunfluoreszenz (DIF) werden Ablagerungen von Immunglobulin G und Komplement C3 entlang der Basalmembranzone sichtbar. Die Bestimmung zirkulierender antinukleärer Antikörper (ANA) ist diagnostisch nicht verwertbar, da etwa 80 % der Patienten mit CDLE ANA-negativ sind.
Therapie
Die Behandlung des CDLE am Kapillitium entspricht jener an anderen Körperstellen. Im Vordergrund steht konsequenter Sonnenschutz mittels Kopfbedeckung oder durch Lichtschutzmittel mit sehr hohem Schutzfaktor. Primär sollten starke Glukokortikoid-Cremes oder -lösungen der Klasse III und IV versucht werden, um die Entzündung im Randbereich zu stoppen.
Sind diese Maßnahmen nicht erfolgreich, können Hydroxychloroquin oder Chloroquin versucht werden. Befindet sich der CDLE in einer entzündungsfreien Remission, kann bei umschriebenen Arealen eine Eigenhaartransplantation erwogen werden.
Lichen ruber capillitii
Typisch ist eine relativ diskrete, manchmal diffuse, narbige Alopezie mit randständigen follikulären Hyperkeratosen (Abb. 26). Es scheint, als trügen die Haare am Rand eines betroffenen Areals eine eng sitzende, weiße Halskrause. Perifollikulär besteht oft eine livide Rötung.
Abb. 26
Lichen ruber capillitii mit follikulären Hyperkeratosen
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Juckreiz kann vorhanden sein. Der Verlauf ist in der Regel chronisch, die Anamnese geht oft Jahre zurück. Nur bei einem Teil der Patienten finden sich auch am übrigen Integument Zeichen des Lichen ruber (Kap. „Papulöse und lichenoide Erkrankungen“).
Histopathologie
In der HE-Färbung zeigt sich subepidermal das für den Lichen ruber typische lymphohistiozytäre, bandförmige Infiltrat. In der direkten Immunfluoreszenz finden sich epidermal unspezifisch fluoreszierende Kolloidkörperchen und vaskuläre Fibrinablagerungen.
Therapie
Zur Eindämmung der Entzündungsaktivität sind topische Glukokortikoidschäume der Klasse III–IV gut praktikabel. Zur Verminderung von Nebenwirkungen können dazu, zum Beispiel im wöchentlichen Wechsel, topische Calcineurin-Inhibitoren, wie Tacrolimus oder Pimecrolimus, zum Einsatz kommen. Die gelegentlich beschriebene systemische Therapie mit Acitretin ist meist wirkungslos.
Fast ausschließlich bei postmenopausalen Frauen kommt es zu einem symmetrischen Zurückweichen der Stirn-Haar-Grenze sowie des seitlichen Haaransatzes in der Schläfenregion (postmenopausal frontal fibrosing alopecia) (Abb. 27). Die freigelegte Haut ist hell und grenzt sich meist klar von der aktinisch geschädigten Stirnhaut ab. Auf den ersten Blick erinnert der Haarverlust an ein Hamilton-Norwood-Muster der androgenetischen Alopezie des Mannes. Am Haaransatz zeigen sich oft perifollikuläre Erytheme. Am restlichen Kapillitium finden sich in der Regel keine Alopezieherde im Sinne eines Lichen planopilaris. Fast immer sind die Augenbrauen lateral rarefiziert oder fehlen ganz. An den Schleimhäuten und am übrigen Integument gibt es meist keinen Anhalt für Lichen ruber.
Abb. 27
Frontal fibrosierende Alopezie Kossard
×
Zusätzlich kann es bei der frontal fibrosierenden Alopezie Abweichungen und Besonderheiten geben:
Auftreten im Okzipitalbereich
Auftreten bei prämenopausalen Frauen und bei Männern
Irreversibler Verlust von Haaren am gesamten Körper
Befall von Vellushaarfollikeln im Gesicht mit Bildung dicht stehender Papeln (facial papules).
Die Kopfhautbiopsie aus den randständigen perifollikulären Erythemen zeigt histologisch das Bild eines Lichen planopilaris mit dyskeratotischen Keratinozyten innerhalb des Haarfollikels, dichtem perifollikulärem lymphozytärem Infiltrat und Ersatz zugrunde gegangener Haarfollikel durch fibröse Stränge.
Therapie
Eine wirksame Behandlung ist nicht bekannt. Ein Therapieversuch mit örtlich angewendeten Glukokortikoidschäumen und topischen Calcineurin-Inhibitoren ist möglich.
Anfangs besteht eine fast regelmäßige Kleinfleckigkeit der alopezischen Areale
, etwa wie „Fußstapfen im Schnee“. Später konfluieren diese zu größeren Flächen. Die Epidermis ist unauffällig, es sind keine Schuppung oder Entzündungszeichen vorhanden (Abb. 28). Der Verlauf ist unberechenbar und kann sich langsam schleichend über Jahre hinziehen, bevor die Erkrankung schließlich zum Stillstand kommt.
Die Terminalhaarfollikel sind durch fibröse Stränge ersetzt. Es gibt keine entzündlichen Infiltrate, die Epidermis ist normal, die direkte Immunfluoreszenz negativ.
Therapie
Eine wirksame Behandlung ist nicht bekannt. Spontanes Sistieren der Erkrankung ist möglich.
Am entzündlich geröteten Rand von narbigen Alopezien können Pusteln und seröse Krusten nachgewiesen werden. Bei fortschreitender Entzündung und Vernarbung kann es zu Büschelhaaren oder Pinselhaaren kommen (Abb. 29 und 30). Sie stellen eine ideale Eintrittspforte für Staphylokokken dar und führen so zur weiteren Verschlimmerung der Entzündung (Kap. „Staphylokokken- und Streptokokkeninfektionen der Haut“). Gleichartige Hautveränderungen können auch im Gesicht auftreten (Folliculitis decalvans faciei; Synonym: Folliculitis sycosiformis atrophicans). Prädilektionsstellen sind Bart und selten Augenbrauen; extrem selten sind auch andere Hautbereiche betroffen.
Abb. 29
Folliculitis decalvans
Abb. 30
Büschelhaare bei Folliculitis decalvans
×
×
Diagnostisches Vorgehen
Mikrobiologisch gelingt aus den Pusteln fast immer der Nachweis von Staphylococcus aureus. Neben der bakteriologischen sollte auch eine mykologische Diagnostik zum Ausschluss einer tiefen Trichophytie durchgeführt werden. Histologisch wird eine den Haarfollikel destruierende, granulozytär geprägte Entzündung nachgewiesen. Die direkte Immunfluoreszenz ist negativ.
Therapie
Die Behandlung der Folliculitis decalvans ist langwierig und schwierig. Primär geht es darum, Staphylokokken und Entzündung zurückzudrängen. Äußerliche Therapiemaßnahmen allein sind meist unwirksam. Hilfreich ist die tägliche Kopfwäsche mit desinfizierenden und antientzündlich wirkenden Shampoos. Die besten Ergebnisse werden mit einer systemischen Antibiotika-Kombinationstherapie beschrieben. Dabei wird mit Clindamycin (300 – 0 – 300 mg) und Rifampicin (300 – 0 – 300 mg) über 4–10 Wochen behandelt. Danach sind fast alle Patienten erscheinungsfrei, zum Teil über viele Monate hinweg. Bei etwa der Hälfte der Behandelten kommt es zu Rezidiven, die erneut einer Behandlung bedürfen.
Um Rezidive zu vermeiden, sollten alle Büschelhaarfollikel operativ aus der Kopfhaut entfernt werden, da sie die Eintrittspforte für Bakterien darstellen.
Zur Rezidivprophylaxe sollte zudem nach der täglichen Kopfwäsche mit desinfizierenden Shampoos die Kopfhautoberfläche vollkommen trocken gefönt werden, damit den Staphylokokken der Boden zur Vermehrung entzogen wird.
Folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens
Die Erkrankung tritt fast ausschließlich bei Männern auf, gehäuft bei Afro-Amerikanern. Die Kopfhaut ist großflächig entzündet und von entzündlich eingeschmolzenem Gewebe eitrig unterminiert. Es besteht eine ausgeprägte Exsudation mit massiven Krusten. Oft entstehen chronische Fistulationen mit von Epithel ausgekleideten, fuchsbauartigen Tunnelsystemen. Bei Druck auf die Kopfhaut kann seröser Eiter aus weit entfernten Fistelöffnungen austreten. Es besteht eine Assoziation mit Acne inversa (Kap. „Akne und Rosazea“). Die Erkrankung ist in der Regel chronisch und kann sich über viele Jahre erstrecken. Selten entstehen spinozelluläre Karzinome und eine sekundäre Amyloidose.
Diagnostisches Vorgehen
Mikrobiologische Abstriche sind meist negativ. Histologisch wird eine massive granulozytäre Entzündung gesehen. Die direkte Immunfluoreszenz ist negativ.
Therapie
Bei starker Entzündungsaktivität ist eine Kombinationstherapie mit systemischen Glukokortikoiden (wie Methylprednisolon 1 mg/kg Körpergewicht) und Isotretinoin (etwa 1,0 mg/kg Körpergewicht) indiziert. Alternativ kann auch ein antiinflammatorisch-antibiotisch wirksames Kombinationsschema mit Rifampicin und Clindamycin verwendet werden. Bei fehlendem Therapieerfolg kann eine dauerhafte Epilationsbehandlung mittels Laser die Erkrankung stoppen, da sie nur in Anwesenheit kräftiger Terminalhaare auftritt. Sind bereits ausgeprägte Fistulationen und Vernarbungen entstanden, sollte unter antibiotischer Abdeckung das gesamte betroffene Areal exzidiert werden.
Die Erkrankung kann mit einer Staphylokokken-Follikulitis am behaarten Kopf im Nacken beginnen. Ein kurzer Haarschnitt oder Rasur dienen oft als Auslöser. Hauptsächlich dunkelhäutige Männer im 20.–40. Lebensjahr sind betroffen (Abb. 31 und 32). Die Follikulitiden gehen in derbe, follikuläre Papeln über. Später bilden sich Narbenkeloide mit Büschel- und Pinselhaaren. Eine Abheilung oder Rückbildung der Keloide ist selten. Die Entstehung eines spinozellulären Karzinoms auf solchen Narbenplatten ist beschrieben worden. Histologisch zeigen sich Granulationsgewebe mit Histiozyten, Riesenzellen und Plasmazellen, teils auch freiliegende Haare.
Antibiotika sind bei dem chronisch-rezidivierenden Verlauf in der Regel nicht hilfreich. Auch Isotretinoin hat sich nicht bewährt. Bei Dunkelhäutigen sollte von kurz rasierten Haaren speziell im Nacken abgeraten werden. Dagegen kann Kryochirurgie gute Ergebnisse liefern. Frische Narben können durch wiederholte Injektionen von Glukokortikoidkristallsuspension gebessert werden. Dauerhaft wirksam ist oft nur die komplette Exzision des betroffenen Areals. Die Wunden heilen in der Regel selbst ohne Defektdeckung schnell und gut. Auch eine Laserepilation kann die Erkrankung zum Stillstand bringen.
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