Der Mensch besitzt wie kein anderes Säugetier ekkrine Schweißdrüsen, die über die gesamte Haut verteilt sind und effektiv vor einem Hitzestau schützen. Axillär und genitoanal finden sich apokrine Schweißdrüsen, die ab der Pubertät Duftstoffe mit pheromonartiger Wirkung freisetzen. Krankhaftes Schwitzen (Hyperhidrose) kann als rein funktionelle Störung ohne erkennbare Ursache (primär) oder als Folge anderer Erkrankungen (sekundär) auftreten und erhebliche psychosoziale Probleme verursachen. Fehlendes Schwitzen (Anhidrose) kann dagegen zu lebensbedrohlicher Überhitzung führen. Auch krankhafte Geruchsbildung (Bromhidrose) und Verfärbung des Schweißes (Chromhidrose) sind möglich. Entzündlichen Erkrankungen mit histologisch erkennbaren Veränderungen umfassen Miliaria und neutrophile Hidradenitis. Seltene Gendefekte können neben Haar-, Nagel- oder Zahndefekten auch zur Alteration von Schweißdrüsen führen.
Apokrine und ekkrine Schweißdrüsen unterscheiden sich nicht nur durch ihren Sekretionsmechanismus, sondern auch durch Struktur, Verteilung, Entwicklung, Funktion und Stimulierbarkeit. Lediglich in der Axillarregion kommen Mischformen vor, die apoekkrinen Drüsen, die überlappende Eigenschaften aufweisen.
Ekkrine Schweißdrüsen
Mit bis zu 4 Mio. Schweißdrüsen verfügt der Mensch wie kein zweites Lebewesen über ein flächendeckendes Befeuchtungs- und Kühlsystem. Jede frei stehende ekkrine Schweißdrüse besteht aus einem Drüsenknäuel, einem lang gestreckten Gang und einem mehrfach gewundenen Endstück, dem Akrosyringium (Abb. 1). An Handflächen und Fußsohlen finden sich bis zu 600, in der Glutealregion dagegen nur etwa 60 Schweißdrüsen pro cm2.
Abb. 1
Schematische Darstellung der Schweißdrüsen in der Haut: Ekkrine Schweißdrüsenknäuel (1) münden über einen gestreckten dermalen Gang (2) und das Akrosyringium (3) an der Epidermisoberfläche (4), apokrine Schweißdrüsenknäuel (5) münden über einen kurzen Ausführungsgang (6) in den oberen Follikelabschnitt (7)
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Unter extremen Bedingungen können bis zu 3 l/h abgesondert werden, um durch den Verdunstungsvorgang den Körper vor Überhitzung zu schützen. Ekkriner Schweiß ist klar und geruchlos. Seine Produktion erfolgt in zwei Schritten: Innerhalb des sekretorischen Drüsenknäuels entsteht ein nahezu isotonischer, pH-neutraler Primärschweiß, der von den sekretorischen Klarzellen mithilfe eines ATPase-abhängigen Na+/K+/Cl2–-Austauschs in das Drüsenlumen gebracht wird. Im duktalen Drüsenabschnitt erfolgt eine Reabsorption von Na+, Cl2– und HCO32–, sodass der Schweiß an der Hautoberfläche hypoton ist und einen sauren pH-Wert zwischen 5 und 6 aufweist. Als weitere Bestandteile finden sich Kalzium, Magnesium, Ammonium, Harnstoff, Lactat, einzelne Aminosäuren, biogene Amine und niedermolekulare Peptide. Bei erhöhtem Blutzuckerspiegel ist auch der Glukosegehalt im Schweiß erhöht, sodass das Glukoseangebot auf der Hautoberfläche steigt und damit mikrobielle Infektionen begünstigt. Auch Alkohol und eine Reihe von Medikamenten, wie Amphetamine, Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital sowie Griseofulvin und Ketoconazol, können im Schweiß nachgewiesen werden. Bei systemischer antimykotischer Therapie ist dies durchaus vorteilhaft, da dadurch in kurzer Zeit eine erhöhte Anreicherung auf der Haut erzielt werden kann.
Thermische und emotionale Stimuli führen über hypothalamische Regelkreise zu einer Sympathikusaktivierung. Diese wird jedoch nicht adrenerg, sondern cholinerg durch Freisetzung von Acetylcholin aus den Terminalenden der sudomotorischen Fasern, an die Schweißdrüsen weitergeleitet.
Apokrine Schweißdrüsen (Duftdrüsen)
In der Embryonalzeit sind apokrine Schweißdrüsen über den gesamten Körper verteilt, postpartal finden sie sich nur noch in der Axilla, genitoanal und vereinzelt um Brustwarzen und Nabel. Erst während der Pubertät erfahren sie einen funktionellen Entwicklungsschub zu sekretorisch aktiven Drüsen. Die Sekretabsonderung erfolgt apokrin, das heißt unter Abstoßung von distalen Drüsenzellelementen mit einem pulsatilen Sekretionsrhythmus. Das milchig-trübe Sekret wird an den Haarschaft abgegeben, wo es sich mit dem Talg des Haarfollikels mischt. Neben Lipiden und Glykoproteinen enthält der apokrine Schweiß geschlechtsabhängig unterschiedliche Androgenkonzentrationen. Ursprünglich geruchlos wird er durch Einwirkung von hautansässigen Korynebakterien und Mikrokokken zersetzt, was zu einer beträchtlichen Entwicklung von Körpergeruch führen kann.
Pheromone
Bei vielen Säugetieren spielen apokrine Drüsen beim Paarungsverhalten sowie bei der Revierbegrenzung und Hierarchieabgrenzung eine wichtige Rolle. Die dabei freigesetzten chemischen Signale werden als Pheromone bezeichnet: Sie können spezifisch lokalisierbare Erregungen im Gehirn hervorrufen, die über den Geruchssinn (N. olfactorius), aber auch über den N. trigeminus sowie eine spezialisierte Einheit im Nasenvorhof (vomero-nasales Organ) vermittelt werden. Pheromone werden vom Menschen nicht unbedingt bewusst wahrgenommen, können aber spezifische hormonelle, vegetative und emotionale Reaktionen hervorrufen: Bei Frauen, die dem Achselschweiß anderer Frauen ausgesetzt wurden, konnten Verschiebungen des Menstruationszyklus nachgewiesen werden. Körpergeruch dient auch der (Wieder-)Erkennung bei Müttern und deren Babys und der Unterscheidung zwischen genetisch ähnlichen oder unähnlichen Partnern korrelierend zum HLA-Muster.
Welche und wie viele Moleküle als menschliche Pheromone wirken, ist weitgehend unbekannt. Androgene gelten als mögliche Kandidaten hierfür, insbesondere das Androstenon, welches in der Schweinezucht bereits erfolgreich als Paarungsstimulans eingesetzt wird. Dieses Molekül ist in der Achselhöhle von Männern stärker nachweisbar als bei Frauen, die wiederum zyklusabhängig den entsprechenden Geruch als mehr oder weniger anziehend empfinden.
Apoekkrine Schweißdrüsen
In der Axilla findet sich mit Beginn der Pubertät eine Mischform von apokrinen und ekkrinen Drüsen, die bei Erwachsenen etwa die Hälfte aller axillaren Schweißdrüsen darstellt. Ihr basaler Anteil ist segmental und dilatiert und lässt sich ultrastrukturell nicht von dem apokriner Drüsen unterscheiden. Der lange dünne Ausführungsgang in die freie Haut entspricht dagegen dem von ekkrinen Drüsen. Unter cholinerger Stimulation sezernieren sie ein klares Sekret.
Hyperhidrose
Der Begriff steht für übermäßiges Schwitzen, welches über die Erfordernisse der Wärmeregulation hinausgeht. Da es keine quantitative Definition für Normhidrose gibt, wird Hyperhidrose nicht anhand der Schweißmenge, sondern aufgrund der Fehlfunktion des Schwitzens definiert. Diese Fehlfunktion kann zu erheblichen sozialen und beruflichen Einschränkungen führen und damit eine ausgeprägte Verminderung der Lebensqualität hervorrufen.
Je nach Ausbreitung unterscheidet man fokale Formen (meist palmoplantar oder axillar) von generalisierten Formen mit diffusen Schweißausbrüchen am ganzen Körper. Zudem wird die Hyperhidrose entweder als primär (idiopathisch) oder als sekundär, als Folge anderer Grunderkrankungen, definiert. Für klinische Studien wurde die palmare Hyperhidrose ab einer Schweißsekretion unter Ruhebedingungen von >20 mg Schweiß pro Handfläche und Minute und axillare Hyperhidrose von >50 mg Schweiß pro Axilla und Minute definiert, wobei diese Einteilung willkürlich und nur zum Zwecke der Messung von Therapieeffekten vorgenommen wurde.
Primäre Hyperhidrose
Epidemiologie
Laut einer Befragung von 150.000 Haushalten leiden knapp 3 % der US-amerikanischen Bevölkerung an übermäßigem Schwitzen, die Hälfte davon an primärer axillärer Hyperhidrose. Die Mehrzahl (62 %) aller Betroffenen hatte jedoch noch nie mit einem Arzt über ihre Probleme gesprochen.
Ätiopathogenese
Größe und Anzahl der Schweißdrüsen sind bei Hyperhidrose nicht erkennbar verändert. Es handelt sich vielmehr um eine rein funktionelle Störung, die durch eine bis zu 100-fach stärkere Sekretionsleistung nach nervaler Stimulation der sudomotorischen Fasern hervorgerufen wird. In den sympathischen Ganglien konnte bei Patienten mit primärer Hyperhidrose eine Verdickung der Myelinscheiden nachgewiesen werden, die mit einer erhöhten Expression von Neuregulin-1-mRNS in den Schwann-Zellen korrelierte. Darüber hinaus konnte eine Überexpression von Aquaporin 5, welches die Permeabilität der Schweißdrüsen erhöht, nachgewiesen werden. Typische Schwitzreize wie Wärme, Stress, Kaffeegenuss, Gewürze oder Nikotin können daher mit einer pathologisch gesteigerten Schweißmenge beantwortet werden.
Klinik
Die meisten Patienten leiden bereits seit dem Kindes- oder Jugendalter unter zu starkem Schwitzen, ohne dass sich eine zugrunde liegende körperliche Erkrankung findet, wobei dann definitionsgemäß von einer idiopathischen oder primären Hyperhidrose zu sprechen ist. Ebenso finden sich keine psychischen Auffälligkeiten, abgesehen von einer gewissen Scheu vor Situationen, in denen das Schwitzen besonders augenfällig wird. Die Patienten klagen über anfallartiges, unkontrollierbares Schwitzen an Händen (Abb. 2), Füßen oder unter den Achseln (Abb. 3), welches bei Stress oder Wärme, häufig auch ohne erkennbaren Anlass auftritt. Nicht selten frieren die Patienten sogar, während sie schwitzen. Als Folge der ständigen Hautdurchfeuchtung können Tinea pedum, Verrucae vulgares, Keratoma sulcatum oder Erythrasma auftreten. Weitaus stärker leiden die Patienten jedoch an einer Stigmatisierung im privaten und beruflichen Umfeld. Psychologische Befragungen konnten eine signifikante Verminderung der Lebensqualität bei Hyperhidrose und eine entsprechende Besserung bei erfolgreicher Therapie aufzeigen.
Abb. 2
Palmare Hyperhidrose
Abb. 3
a, b Axillare Hyperhidrose
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Diagnostisches Vorgehen
Es gibt keinen allgemeingültigen Labor- oder Messwert, mit dessen Hilfe das Vorliegen einer Hyperhidrose bewiesen oder ausgeschlossen werden könnte. Die Diagnose der primären fokalen Hyperhidrose wird anhand der Anamnese gestellt. Typisch sind Beginn vor dem 25. Lebensjahr, symmetrisches Auftreten, kein Schwitzen während des Schlafs, Schwitzanfälle >1-mal/Woche mit Beeinträchtigung bei den alltäglichen Aktivitäten. Abzugrenzen hiervon sind Hinweise auf eine zugrunde liegende körperliche Erkrankung wie Nachtschweiß, starke Gewichtsänderung sowie Hinweise auf Herz-Kreislauf- oder Hormonstörungen. Nur bei entsprechenden anamnestischen Auffälligkeiten sind weitere Untersuchungen sinnvoll, insbesondere Hormonstatus und Langzeit-EKG.
Therapie
Die Auswahl geeigneter Behandlungsmaßnahmen sollte gemäß aktueller Leitlinien stufenweise erfolgen und erfordert eine individuelle Abwägung von Aufwand, Nutzen und Risiken der einzelnen Optionen:
Topisch: Anwendung von aluminiumchloridhaltigen Lösungen
Operativ: Umschriebene Entfernung von Schweißdrüsen (axillär), Sympathektomie
Topisch
Aluminiumchloridhexahydrat in 10–20 %iger Lösung kann bevorzugt zur preiswerten Eigenbehandlung bei einer fokalen Hyperhidrose der Achseln oder anderer umschriebener Areale eingesetzt werden. Es sollte unmittelbar vor der Nachtruhe (geringste Sympathikusaktivität) auf die gereinigte, trockene Haut aufgetragen und, falls notwendig, kurz trocken geföhnt werden. Rezeptur eines Aluminiumchloridgels:
Aluminiumchloridhexahydrat: 10–20
Hydroxypropylzellulose: 1–2,0 (ermöglicht eine gelartige Flüssigkeit für die Abgabe im Rollstift. Alternativ ohne Hydroxyzellulose als Pumpspray)
Isopropylalkohol (70 %) ad 100
Die Wirkung basiert auf einer Okklusion des Akrosyringiums und ist daher an eine fortgesetzte Anwendung täglich oder zumindest mehrmals pro Woche gebunden. Hautirritationen und Juckreiz sind die häufigsten Gründe für das Absetzen der Therapie, können jedoch durch topische Glukokortikoidcremes behandelt und durch vorheriges Auftragen von Vaseline vermindert werden. Seit einigen Jahren ist eine kontrovers geführte Diskussion über die Risiken von Aluminiumsalzen in Kosmetikprodukten entbrannt, die im Verdacht stehen das Risiko von Brustkrebs und Morbus Alzheimer zu erhöhen. Das Wissenschaftskommittee für Verbraucherschutz der Europäischen Union hat in seiner jüngsten Stellungnahme explizit keinen Hinweis auf eine erhöhte Krebsgefahr gegeben, weist allerdings darauf hin, dass eine Risikobewertung aufgrund unzureichender Daten zur transkutanen Aluminiumaufnahme in den menschlichen Körper zur Zeit nicht möglich ist. Das Bundesamt für Risikobewertung rät in diesem Zusammenhang, den Verbrauch aluminiumhaltiger Antitranspirantien zu reduzieren und insbesondere die Anwendung bei gestörter Hautbarriere, beispielsweise nach Rasur der Achselhöhle, zu vermeiden.
Es bietet bei nahezu allen lokalisierten Formen eine effektive und sichere Behandlungsoption. Sie überzeugt durch hohe Patientenzufriedenheit und evidenzbasierte Daten, wie sie für keine andere Therapieform der fokalen Hyperhidrose vorliegen. Abzuwägen sind allerdings Therapiekosten und Behandlungswiederholungen im Abstand von 6–12 Monaten axillar und 3–6 Monaten palmoplantar. Die Durchführung intradermaler Injektionen ist axillar besonders leicht möglich, während sie palmoplantar meist eine analgetische Vorbehandlung erfordert. Hier können entweder eine Nervenleitungsblockade (Hand- oder Fußblock) oder Kältespray unmittelbar vor Injektion durchgeführt werden. Vor Behandlung der Hände sollte der Patient über eine mögliche, jedoch stets nur passagere Schwächung der Handmuskulatur aufgeklärt werden. Bei der Dosierung ist unbedingt die Angabe des jeweiligen Präparats erforderlich, da biologisch definierte Einheiten von Präparaten verschiedener Hersteller nicht die gleiche klinische Wirkung zeigen (Botulinumtoxin, Kap. „Ästhetische Dermatologie“).
Anticholinergika
Bei generalisierter Hyperhidrose kann der Einsatz von Medikamenten mit anticholinerger Wirkung erwogen werden. Bornaprin und Methantheliniumbromid sind in Deutschland zur Behandlung zugelassen. Die häufig auftretenden Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Magen-Darm-Beschwerden bei mittleren und höheren Dosen limitieren ihren Einsatz, sodass sie nicht Mittel der ersten Wahl sind.
Physikalisch
Physikalische Verfahren zur Therapie der Hyperhidrose sind Iontophorese und thermische Schädigung der Schweißdrüsen.
Iontophorese
Bei palmoplantarer Hyperhidrose – hier erweist sich die Aluminiumchlorid meist als unzureichend – stellt die Iontophorese die Therapie der Wahl dar. Durch einen schwachen Gleichstrom wird eine passagere Hemmung sudomotorischer Nervenendigungen bewirkt. Für einen anhaltenden Effekt sind daher fortgesetzte Behandlungen (anfangs täglich, später 1- bis 2-mal wöchentlich) von jeweils 15–30 min erforderlich. Daher empfiehlt sich die Anschaffung eines geeigneten Heimgeräts aus dem Medizinfachhandel, wobei allerdings auf ein qualitativ hochwertiges und leistungsstarkes Markengerät geachtet werden sollte. Als nachteilig empfinden die Patienten den dauerhaft notwendigen Zeitaufwand sowie gelegentlich Dysästhesien bei der Anwendung. Die Verwendung einer Schwammelektrode in der Achselhöhle wird zwar von manchen Herstellern beworben, erweist sich jedoch meist als unpraktisch oder gar gefährlich (Strommarken bei Verrutschen der Schwämme). Bei einem Teil der Patienten stellt sich nach anfänglich gutem Erfolg eine Therapieresistenz ein, die alternative Behandlungsformen erforderlich macht.
Thermische Schädigung der Schweißdrüsen
Quasi als Nebeneffekt von diversen Medizingeräten mit kosmetischen Indikationen wie Hautstraffung oder Haarentfernung entwickelte sich das Behandlungsprinzip der thermischen Zerstörung von Schweißdrüsen. Dabei wird gezielt Energie durch Laser, Ultraschall oder Mikrowellen in das dermale und subkutane Gewebe der Achselhöhle übertragen, um die dort ansässigen Schweißdrüsen zu schädigen. In einer randomisierten, kontrollierten Studie konnte eine Schweißreduktion von bis zu 80 % nachgewiesen werden, die über einen Beobachtungszeitraum von 12 Monaten anhielt. Das hierbei eingesetzte, auf Mikrowellen basierte Gerät erhielt daraufhin eine Zulassung zur Behandlung der axillären Hyperhidrose durch die U.S.-Gesundheitsbehörde (FDA). Langfristige Effekte in Bezug auf Wirkung und Nebenwirkungen bleiben noch abzuwarten.
Operativ
Neben der Entfernung der Schweißdrüsen ist die Sympathektomie eine Option.
Entfernung der Schweißdrüsen
Bei fokaler Hyperhidrose, die sich auf die Achselhöhle beschränkt, kann das entsprechende Areal exzidiert werden. Aufgrund von verbleibenden Schweißdrüsen an den Exzisionsrändern ist in der Regel nicht mit einer vollständigen Schweißreduktion zu rechnen. Dennoch profitieren die Patienten von einer langfristig anhaltenden Wirkung. Abzuwägen sind allerdings Hospitalisation, übliche Risiken wie Wundinfektion oder Wundheilungsstörung und Narben. Alternativ hierzu können über einen kleinen Hautschnitt eine geschlossene Kürettage oder eine Liposuktion des subkutanen Fettgewebes durchgeführt werden. Die verschiedenen Techniken und ihre Variationen sind unterschiedlich invasiv und damit auch unterschiedlich radikal in Bezug auf eine vollständige Schweißdrüsenentfernung.
Sympathektomie
Sie kann videoskopisch kontrolliert bei fokaler Hyperhidrose der Hände beim Versagen anderer Therapieformen erwogen werden. Schwere Komplikationen wie ein Horner-Syndrom sind in spezialisierten thoraxchirurgischen Zentren extrem selten. Dagegen muss aber häufig ein kompensatorisches Schwitzen an anderen Körperregionen in Kauf genommen werden, welches mitunter zu einem eigenen hyperhidrotischen Problem werden kann. In der Regel ist eine Sympathektomie nur bei Versagen der oben genannten, nichtinvasiven Therapieformen empfehlenswert.
Sekundäre Hyperhidrose
Vor Beginn einer symptomatischen Therapie, wie sie bei der primären Hyperhidrose angezeigt ist, muss sichergestellt werden, dass es sich nicht um eine sekundäre Form des Schwitzen bei einer fassbaren Grunderkrankung handelt (Tab. 1). Chronische Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder Malignome können aufgrund erhöhter Stoffwechselaktivität zu vermehrtem Schwitzen führen. Verdächtig hierfür ist stets die Angabe des Patienten, dass das Schwitzen besonders nachts oder nur während des Schlafs auftritt. Auch das plötzliche Auftreten von Hyperhidrose im Erwachsenenalter sowie zusätzliche Begleitsymptome wie Gewichtsverlust und Leistungsabfall sollten stets Anlass zu einer intensiven Ursachenabklärung sein. Bei jungen Patienten mit Beginn der Beschwerden vor dem 25. Lebensjahr und ansonsten unauffälliger Anamnese sind dagegen keine derartigen Untersuchungen angezeigt.
Tab. 1
Sekundäre Formen der Hyperhidrose
Erkrankungsgruppe
Krankheiten
Neuropathische Störungen
Mechanisch: Karpaltunnel-Syndrom, Halsrippe
Kompensatorisch: Hyperhidrose bei partieller Hypohidrose: Zustand nach Sympathektomie, Hemiplegie, Ross-Syndrom
Phytosubstanzen wie Lindenblüten, Koffein oder Nikotin
Seltene Ursachen
Schweißdrüsennävus (Naevus sudoriferus)
Axonreflexschwitzen um entzündliche Hautläsionen
Mit Beginn der Wechseljahre tritt häufig ein generalisiertes Schwitzen auf, für das möglicherweise eine hormonell bedingte Sollwerterhöhung im Temperaturzentrum des Hypothalamus verantwortlich ist. Eine Hormonersatztherapie unter gynäkologischer Kontrolle kann hier in der Regel Abhilfe schaffen. Andere Hormonbehandlungen wie beim Prostatakarzinom können jedoch zu vermehrtem Schwitzen führen. Gezielt sollte nach Medikamenten und Alkohol gefragt werden.
Lokalisierte Hyperhidroseformen, die nicht an den typischen Stellen axillar oder palmoplantar auftreten, können ein subtiler Hinweis auf eine partielle Nervenschädigung sein. Diese kann druckbedingt sein, wie beim Karpaltunnel-Syndrom oder einer Halsrippe, oder entzündlich degenerativ, wie bei Tabes dorsalis oder bei der diabetischen Polyneuropathie.
Sonderformen
Kompensatorische Hyperhidrose
Es handelt sich um eine reaktive funktionelle Hyperhidrose in bestimmten Hautsegmenten. Sie tritt in Folge von neuropathischen Veränderungen auf, bei denen einzelne Hautsegmente vermindert oder gar nicht mehr zur Schweißsekretion in der Lage sind. Eine typische Ursache ist die therapeutisch induzierte Sympathektomie zur Behandlung der palmaren Hyperhidrose. Hier stellt sich häufig ein hartnäckiges Ersatzschwitzen in anderen Hautsegmenten ein, insbesondere an Rumpf und Oberschenkeln.
Gustatorische Hyperhidrose
Unmittelbar nach dem Genuss scharf gewürzter oder saurer Speisen kommt es zu einem auffälligen umschriebenen Schwitzen an Stirn, Nase oder Nacken. Die Beschwerden stellen häufig eine grenzwertige Normvariante dar, können aber auch als Folge von zentralen oder peripheren Nervenläsionen bei Diabetes mellitus oder nach Sympathektomie auftreten. Sie ist dann oft einseitig lokalisiert.
Das Syndrom wurde erstmals bei einem Soldaten nach Schussverletzung der Wange beschrieben. Es handelt sich um eine Sonderform des gustatorischen Schwitzens, bedingt durch eine posttraumatische Fehleinsprossung sympathischer, sudomotorischer Nervenfasern in die Wangenhaut. Auslösend können Verletzung, Entzündung oder Operation (Exstirpation eines Parotistumors) im Bereich des N. auriculotemporalis sein. Bei Speichelsekretion während des Essens tritt gleichzeitig ein lästiges Schwitzen an der betroffenen Wange auf (Abb. 4).
Abb. 4
Frey-Syndrom: Positiver Iod-Stärke-Test zum Nachweis vermehrter Schweißsekretion an der Wange während des Essens
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Die Therapie der Wahl besteht in einer streng intrakutanen Injektion von Botulinumtoxin A. Anders als bei primärer Hyperhidrose (axillar oder palmoplantar) kommt es beim Frey-Syndrom in der Regel nicht mehr zum Wiederauftreten von Schwitzen, sodass die Behandlung hier kurativ sein kann.
Ekkriner Nävus
Als ausgesprochen seltene Ursache für eine umschriebene Hyperhidrose wurde eine fokale Vermehrung von ekkrinen Schweißdrüsen beschrieben.
Die Erkrankung ist selten und findet sich nur bei Kindern. Sie wird bei unbekannter Pathogenese vermutlich unregelmäßig dominant vererbt. Die Nase weist als Schwitznäschen nicht nur Schweißperlen, sondern auch hell- bis dunkelrote spitzkegelige Bläschen und Pusteln auf und ist bläulich gerötet (Abb. 5). Eine Akrozyanose kann assoziiert sein. Die Veränderungen klingen bis zur Pubertät vollständig ab.
Es handelt sich um einen Symptomenkomplex mit einer segmentalen progressiven Hypohidrose, einseitig, meist am Rumpf mit kompensatorischer Hyperhidrose auf der Gegenseite. Fakultativ können weitere funktionelle Störungen wie orthostatische Hypotension, Herzpalpitation, vagovasale Synkopen, Dyspnoe, Kopfschmerzen, Refluxösophagitis, irritables Kolon und psychiatrische Veränderungen assoziiert sein. Pathogenetisch wird eine Neuropathia multiplex des autonomen Nervensystems angenommen. Die fortschreitende segmentale Hypohidrose wird von den Patienten meist nicht wahrgenommen. Erst das Restschwitzen an den intakt gebliebenen dermalen Segmenten führt zu einer symptomatischen umschriebenen Hyperhidrose, die der Patient als störend empfindet.
Therapie
Die hyperhidrotischen Areale können mit Aluminiumchloridlösung oder intradermalen Botulinumtoxin-Injektionen behandelt werden, wobei allerdings nur eine partielle Blockade des kompensatorisch bedingten Schwitzens möglich ist.
Der Name bezeichnet den pathognomonischen Aspekt eines halbroten und halbweißen Gesichts. Die Patienten leiden an einem streng halbseitigen Ausfall der sympathischen Hautinnervation mit kompletter Unfähigkeit zur Gefäßdilatation und Schweißabsonderung auf der befallenen Seite (weiße Gesichtshälfte). Bei Anstrengung kommt es kompensatorisch zur Hyperämie und Hyperhidrose auf der kontralateralen Seite (rote Gesichtshälfte). Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Symptomatisch kann die Hyperhidrose, nicht jedoch die Hyperämie ähnlich wie das Ross-Syndrom angegangen werden.
Riley-Day-Syndrom
Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Störung des autonomen Nervensystems mit Tränensekretionsstörung und gesteigerter Speichel- und Schweißproduktion (Kap. „Hautveränderungen bei neurologischen Erkrankungen“).
Hypohidrose und Anhidrose
Abnorm vermindertes Schwitzen wird als Hypohidrose, eine vollständige Unfähigkeit, zu schwitzen, als Anhidrose bezeichnet. Richtungsweisend für die Diagnose ist eine verminderte Wärmetoleranz mit häufiger Neigung zur Überhitzung. Folgende Grunderkrankungen können zu einer Hypohidrose führen:
Schwere Dehydratation infolge von Flüssigkeitsverlust durch Diarrhoe, Erbrechen oder inadäquate Flüssigkeitsaufnahme
Störungen des zentralen oder peripheren Nervensystems, beispielsweise bei Lepra in befallenen Arealen
Entzündliche oder mechanische Beeinträchtigung der Schweißdrüsenausführungsgänge bei bullösen Dermatosen, atopischem Ekzem, Miliaria, Ichthyosen oder Psoriasis
Arzneimittel: Anticholinergica, Quinacrine
Genodermatosen mit hypoplastischen oder quantitativ verminderten Schweißdrüsen als Teilsymptom verschiedener Syndrome (Tab. 2)
Chronische Entzündung der Kopfhaut mit krustösen Auflagerungen
Therapie
Die Grunderkrankung wird, soweit möglich, behandelt. Es sollte ausreichend Flüssigkeit zugeführt werden, Hitze und körperliche Anstrengung sind zu meiden.
Bromhidrose
Ätiopathogenese
Der initial geruchlose apokrine Schweiß wird durch koryneforme Stäbchenbakterien der Hautoberfläche zersetzt, sodass wahrscheinlich aus dessen Steroidanteilen (Androgenen) geruchsaktive Substanzen entstehen, die den typischen penetranten Geruch der Achselhöhlen und Füße bewirken. Mikrokokken und Staphylokokken erzeugen lediglich einen unspezifisch säuerlichen Geruch. Ausgeprägte Bromhidrose ist in der Regel nicht mit einer ekkrinen Hyperhidrose assoziiert.
Klinik
Der charakteristische Geruch setzt mit der funktionellen Reife apokriner Schweißdrüsen in der Pubertät ein und verliert sich mit der Involution derselben im höheren Alter. Durch mangelhafte Hygiene wird die Bromhidrose gefördert und ist dann nicht selten mit Erythrasma verbunden.
Therapie
Hilfreich sind intensive Körperhygiene, mehrfach tägliches Waschen mit Wasser und Syndets, tägliches Wechseln der Kleidung sowie Anwendung von antimikrobiell wirksamen Deodorants, die die koryneformen Stäbchenbakterien im Wachstum hemmen. Hierfür sind auch Aluminiumchloridlösungen geeignet. Teilweise können parfümierte Deodoranzien zur Überdeckung des Geruchs durch Duftstoffe helfen. Die Rasur des Achselhaars sollte als zusätzliche hygienische Maßnahme empfohlen werden. Experimentelle Untersuchungen sprechen für eine Wirksamkeit von Botulinumtoxin gegen Körpergeruch.
Pseudobromhidrose
Patienten, die wegen eines vermeintlich stinkenden Körpergeruchs den Arzt aufsuchen, leiden an einer monosymptomatischen hypochondrischen Psychose, einer Form des Dysmorphophobie-Syndroms. Der vorgegebene Geruch ist für die Umwelt nicht wahrnehmbar. Die Patienten sind jedoch überzeugt davon, dass sich Arbeitskollegen und Freunde, selbst die engsten Familienangehörigen, von ihnen abwenden, woran einzig der Körpergeruch schuld sei. Soziale Isolation und hoher Leidensdruck münden in einen Circulus vitiosus, der meist nur durch eine behutsame Hinführung zu einer medikamentösen Behandlung mit Neuroleptika durchbrochen werden kann, wie mit Fluspirilen 2–10 mg intramuskulär pro Woche. Versuche, dem Patienten auszureden, dass er einen üblen Körpergeruch habe oder ihn an einen Psychiater weiterzureichen, sind wie beim Epizoenwahn fast immer zum Scheitern verurteilt.
Eine seltene Erkrankung mit sehr störendem Körpergeruch. Das Syndrom beruht auf einem hepatischen Mangel an Trimethylaminoxidase oder einer gestörten hepatischen Demethylierung von Trimethylamin, welches im Darm durch bakteriellen Abbau cholin- und lecithinreicher Nahrungsmittel entsteht und resorbiert wird. Die übel riechende Substanz, die normalerweise durch Oxidation oder Demethylierung in eine geruchlose Form umgewandelt wird, reichert sich in Schweiß, Urin und respiratorischer Mukosa an, weshalb die Patienten nach faulem Fisch riechen und an einer Geschmacksbeeinträchtigung leiden. Die Diagnose kann durch gaschromatografischen Nachweis von Trimethylamin im Urin gesichert werden.
Differenzialdiagnose
Vaginitis durch Gardnerella vaginalis sowie ein dysmorphes Syndrom, insbesondere die Pseudobromhidrose, sind abzugrenzen.
Therapie
Der Geruch wird insbesondere durch cholinhaltige Speisen und Obstipation gefördert. Symptomatische Besserung kann durch Diätumstellung – Meiden von Fisch, Milch, Eiern, verschiedenen Kohlarten, Leber und Innereien – und Änderung der intestinalen bakteriellen Flora erreicht werden.
Die Erkrankung kommt nur in umschriebenen Hautarealen vor. Die Farbe ist gelb, blau, grün oder schwarz. Rotfärbung des Schweißes durch Blutbeimischung (Hämhidrose) im Zusammenhang mit Menstruationsstörungen ist unbewiesen. Meist liegen der vermeintlichen Chromhidrose exogene Ursachen zugrunde. Das Auftreten von hämhidroseartigen Veränderungen bei Stewardessen konnte auf die Kontamination mit Leuchtfarbstoffen, wie sie zur Beschriftung von Schwimmwesten benutzt werden, zurückgeführt werden. Häufig ist eine exogene Beimengung von Farbpigmenten zum Achselschweiß, beispielsweise bei Trichomycosis palmellina axillarum, bei der Bakterien Farbstoffe produzieren, vor allem rötliche Porphyrine.
Klinik
Chromhidrose kann sich im Gesicht durch aberrierende apokrine Schweißdrüsen, aber auch in anderen apokrinen Schweißdrüsengebieten entwickeln. Nach psychogener Erregung treten feine, dunkel gefärbte, fest antrocknende Tröpfchen im Follikelausgang auf.
Die Färbung scheint auf ein in die Lipofuszinklasse gehörendes apokrines Pigment und dessen dunkle Zersetzungsprodukte zurückzugehen.
Therapie
Die topischen Anwendungen von Capsaicin, einem Antagonisten von Substanz P, kann diese Art der apokrinen Chromhidrose vorübergehend beseitigen.
Entzündliche Erkrankungen der Schweißdrüsen
Miliaria
Sie wird durch Okklusion der ekkrinen Schweißdrüsengänge verursacht, mit unterschiedlicher klinischer Ausprägung in Abhängigkeit von der Lokalisation des Abflusshindernisses. Sie ist in den Tropen häufig, besonders bei nicht akklimatisierten Menschen (tropical anhidrotic asthenia), und tritt bei beiden Geschlechtern gleich oft auf. Durch eng anliegende, die Verdunstung behindernde Kleidung kommt Miliaria auch in unseren Breiten während der Sommermonate vor, nicht selten bei Säuglingen. Je nach Lokalisation des Verschlusses werden verschiedene Formen unterschieden (Abb. 6).
Abb. 6
a-d Abflussbehinderung des Schweißes bei Miliaria. a Normale ekkrine Schweißdrüse. b Miliaria cristallina. c Miliaria rubra. d Miliaria profunda
Der Verschluss liegt innerhalb der Hornschicht und kann hervorgerufen werden durch:
Starkes Schwitzen bei fieberhaften Infekten, Schwitzkuren oder zu warmer Bekleidung (bei Säuglingen)
Entzündliche Dermatosen mit parakeratotischer Verhornung (Dermatitis solaris, Kontaktdermatitis) – Verlegung des intrakorneal gelegenen Teils des Ausführungsgangs
Eiweiß fällende Externa, die durch Denaturierung des Keratins der oberflächlich gelegenen Hornzelllagen zu einer Verödung des Schweißdrüsenporus führen (Anwendung von Formalin, Glutaraldehyd oder Trichloressigsäure)
Dieses Prinzip wird bei der Behandlung der Hyperhidrose eingesetzt.
Klinik
Vor allem am Rumpf finden sich ohne entzündliche Veränderungen disseminiert kleinste bis stecknadelkopfgroße, wasserhelle pralle Bläschen mit äußerst dünner Decke (Abb. 7). Sie platzen spontan oder beim Wegwischen mit dem Finger. Miliaria cristallina sieht aus wie Schweißtröpfchen auf der Haut. Eine feine Desquamation kann folgen. Die Eruption dauert gewöhnlich nur einige Stunden und juckt nicht. Wegen der Flüchtigkeit der Hauterscheinungen wird nur selten ein Arzt konsultiert. Nach Beseitigung der Überhitzung verschwinden die Hautveränderungen prompt.
Abb. 7
Miliaria cristallina
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Therapie
Adjuvant kann eine Zinkschüttelmixtur (Lotio zinci spirituosa) aufgetragen werden.
Miliaria rubra und Miliaria profunda
Synonyme
Lichen tropicus, Roter Hund
Ätiopathogenese
Der Verschluss liegt bei Miliaria rubra im Akrosyringium, das heißt in der Epidermis, bei Miliaria profunda im distalen, gestreckt verlaufenden dermalen Anteil des Ausführungsgangs oder am Übergang in die Epidermis. Durch die Sekretretention kommt es zum Austritt von Schweiß in das Interstitium, möglicherweise auch zur Ruptur des Ausführungsgangs und nachfolgend zur entzündlichen Reaktion.
Diese spezifische Schädigung des Akrosyringiums ist möglich durch:
Tropische Hitze mit hoher Luftfeuchtigkeit: Hierdurch kommt es zur Quellung der Hornschicht und Schweißretention im tieferen ekkrinen Schweißdrüsenausführungsbereich.
Bakterientoxine: Starkes Schwitzen und eng anliegende, feuchte Kleidung führen zu einer starken Vermehrung der Hautoberflächenbakterien. Möglicherweise bewirken Bakterientoxine eine Schädigung des Akrosyringiums mit Einwanderung von Leukozyten und einer nachfolgenden Entzündungsreaktion, die zur Verlegung des Akrosyringiums führt.
Metallsalze, toxische Detergenzien und starker Ionenfluss bei Iontophorese im Rahmen experimenteller Modelle.
Klinik
Bei Reisenden in tropische Gebiete entwickelt sich erst innerhalb von Tagen und Wochen eine Miliaria rubra (Abb. 8). Ist sie ausgedehnt, entstehen infolge der damit verbunden Anhidrose durch Schweißretention thermoregulatorische Probleme mit ausgeprägter Hitzeintoleranz, die bis zum Hitzschlag reichen kann (tropical anhidrotic asthenia). In Mitteleuropa findet sich die Erkrankung nur bei Menschen, die in feucht-heißem Milieu arbeiten, oder bei Adipösen mit Belastungshyperhidrose. Säuglinge oder bettlägerige Erwachsene können im Windelbereich oder am Rücken überhitzt sein und ebenfalls an Schweißfrieseln erkranken.
Abb. 8
Miliaria rubra
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An bedeckten Körperarealen, vorzugsweise am Rumpf und stets unter Freibleiben von Gesicht, Handflächen und Fußsohlen, entwickeln sich in meist symmetrischer Aussaat kleinste, intensiv rote, punktförmige Flecken oder Papeln, auf diesen Flecken oder Papeln erst sekundär Bläschen (Abb. 8). Dicht stehende Effloreszenzen können besonders intertriginös zusammenfließen und infolge von Impetiginisierung zu ausgedehnten, nässenden Flächen mit bakteriell bedingter Pustulation führen. Subjektiv bestehen Juckreiz, Prickeln oder Brennen.
Histopathologie
Intra- oder subepidermal finden sich um die Schweißdrüsenausführungsgänge Bläschen mit entzündlichem Infiltrat.
Differenzialdiagnose
Follikuläres Ekzem, follikuläre Arzneimittelreaktion. Miliaria ist jedoch nicht follikelgebunden.
Therapie
Starkes Schwitzen sollte durch Aufenthalt in klimatisierten Räumen und Tragen leichter Kleidung; Trockenpinselung (Lotio zinci spirituosa) oder Puder vermieden werden. Wenn nötig, erfolgt eine antimikrobielle Lokaltherapie zur Vermeidung von Impetiginisierung und zur Dezimierung der möglicherweise verursachenden bakteriellen Hautflora.
Hormonelle Funktionsstörungen scheinen zum Verschluss der Drüsenausführungsgänge am Ort ihres Durchtritts durch das Follikelepithel zu führen. Das gestaute Drüsensekret wird durch die Drüsenendstücke in das Bindegewebe gepresst, was zu entzündlichen Fremdkörperreaktionen mit Epidermisverdickung und Juckreiz führen soll.
Klinik
Die chronische Erkrankung beginnt in der Pubertät und heilt meist spontan nach dem 5. Lebensjahrzehnt oder mit Beginn der Menopause ab. Während der Gravidität werden Spontanremissionen beobachtet. Die fast nur bei Frauen vorkommende Hauterkrankung hält sich streng an die Hautareale mit apokrinen Schweißdrüsen: Achselhöhlen, Brustwarzen, Nabel und Genitale (Abb. 9). Hier finden sich dicht gedrängt kleine, flache oder mehr spitzkegelige, derbe, hautfarbene Papeln. Die Achselbehaarung ist spärlich; viele Haare sind abgebrochen. Nicht selten kommen Menstruationsstörungen oder Zeichen von Virilisierung vor. Typisch ist ein quälender, schubweiser Juckreiz, der durch körperliche Belastung und psychische Stresssituationen provoziert werden kann. Kratzeffekte oder Lichenifikation fehlen.
Abb. 9
Apokrine Miliaria (Fox-Fordyce-Krankheit)
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Histopathologie
Der Ausführungsgang der apokrinen Drüsen ist distal an der Einmündungsstelle in den Follikelkanal durch einen kleinen Hornzellpfropf verschlossen. In der umgebenden Epidermis befindet sich unspezifisches entzündliches Infiltrat mit Spongiose und sekundärer Akanthose sowie Hyperparakeratose. Die Drüsenendstücke sind normal weit oder dilatiert, von einem entzündlichen Infiltrat umgeben und mit homogenem PAS-reaktivem Material angefüllt.
Therapie
Kontrazeptiva mit antiandrogener Wirkung werden verordnet oder Cyproteronazetat wie Chlormadinonazetat. Zusätzlich werden Glukokortikoide als Creme oder Milch angewendet. Eine Schälbehandlung mit Retinoiden oder Antiperspiranzien wie bei ekkriner Hyperhidrose und eine intrafokale Injektion von verdünnter Glukokortikoidkristallsuspension können versucht werden.
Acne inversa (Hidradenitis suppurativa)
Der Begriff Hidradenitis suppurativa bezeichnete in der älteren Literatur entzündliche Veränderungen von Terminalhaarfolikeln um die apokrinen Schweißdrüsen herum. Die dabei beschriebenen entzündlichen, teils knotig fistulierenden Gewebeveränderungen werden nach neuerem Verständnis als Follikelerkrankungen im Rahmen der Acne inversa interpretiert (Kap. „Akne und Rosazea“).
Die Erkrankung tritt spontan oder im Gefolge einer Chemotherapie auf, wobei eine toxisch-irritative Lokalreaktion bedingt durch eine Anreicherung des Chemotherapeutikums in den Schweißdrüsen vermutet wird. An den ekkrinen Schweißdrüsen entwickelt sich eine akute neutrophile Entzündungsreaktion. Histologisch lassen sich dichte Infiltrate neutrophiler Granulozyten in den ekkrinen Drüsenknäueln sowie im Drüsengang nachweisen. Fakultativ kann eine Proliferation der duktalen Drüsenzellen auftreten, die als ekkrine squamöse Syringometaplasie bezeichnet wird. Ähnliche Entzündungen der ekkrinen Schweißdrüsen wurden auch schon bei Infektionen, einschließlich HIV/AIDS, gesehen, aber auch bei Kindern, hier bevorzugt an den Füßen, ohne vorangehende Infektion oder Chemotherapie.
Klinik
Bevorzugt in der Axilla und an den Extremitäten entwickeln sich schmerzhafte Erytheme oder auch erythematöse Papeln, die zu Knoten heranwachsen können. Die Veränderungen sind flüchtig und verschwinden in der Regel innerhalb weniger Tage auch ohne Therapie.
Differenzialdiagnose
Follikulitis, insbesondere pseudomonasinduzierte Whirlpoolfollikulitis, kann ähnliche Symptome hervorrufen.
Diese Proliferation der duktalen Schweißdrüsenzellen kann isoliert oder in Assoziation mit einer neutrophilen ekkrinen Hidradenitis auftreten. Präzipitierend sind Chemotherapien sowie HIV/AIDS.
Rekurrierende palmoplantare Hidradenitis im Kindesalter
Möglicherweise durch wiederholte Exposition mit Kälte und Feuchtigkeit können sich bei Kindern entzündliche Papeln ausgehend von den dichtstehenden ekkrinen Schweißdrüsen an Handflächen und Fußsohlen bilden.
Die Erkrankung heilt bei Meidung von Feuchtigkeit und Kälte ohne weitere Therapie rasch ab, kann jedoch bei wiederholter Exposition erneut auftreten. Kinder und Eltern sollten daher auf diesen Zusammenhang hingewiesen werden.
Nach tagelangem Kontakt mit der Kunststoffkonsole von elektrischem Spielzeug (Playstation), welches besonders bei Jugendlichen zunehmend beliebt ist, können schmerzhafte entzündliche Papeln an den Händen auftreten. Diese gleichen histologisch der neutrophilen ekkrinen Hidradenitis, treten jedoch ohne assoziierte Erkrankungen auf. Folgerichtig führt eine Spielpause von wenigen Tagen bereits wieder zu kompletter Abheilung.
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