Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Autoren
Markus Braun-Falco

Erkrankungen des Knorpels

Entzündliche Knorpelveränderungen sieht der Dermatologe relativ selten. Oft geht ihnen ein Trauma voraus, wie beim Ringerohr oder weniger offensichtlich bei Chondrodermatitis nodularis chronica helicis. Die Ohren sind äußerst empfindlich gegenüber Kältereizen. Gelegentlich kann eine kutane Vaskulitis, insbesondere arzneimittelinduziert, am Ohr ablaufen. Aufgrund der geringen Durchblutung des Knorpels sind Schädigungen schwer behandelbar und neigen zu chronischem Ablauf.
Entzündliche Knorpelveränderungen sieht der Dermatologe relativ selten. Oft geht ihnen ein Trauma voraus, wie beim Ringerohr oder weniger offensichtlich bei Chondrodermatitis nodularis chronica helicis. Die Ohren sind äußerst empfindlich gegenüber Kältereizen. Gelegentlich kann eine kutane Vaskulitis, insbesondere arzneimittelinduziert, am Ohr ablaufen. Aufgrund der geringen Durchblutung des Knorpels sind Schädigungen schwer behandelbar und neigen zu chronischem Ablauf.

Chondrodermatitis nodularis chronica helicis

(Winkler 1915)
Synonym
Schmerzhaftes Ohrknötchen
Epidemiologie
Die Erkrankung ist nicht selten und tritt zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr bei Männern etwas häufiger als bei Frauen auf.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie ist unbekannt, jedoch wird vermutet, dass sich ständig wiederholende, kleinere Traumen und Druckbelastungen wie gewohnheitsmäßiges Schlafen auf derselben Seite zu Durchblutungsstörungen an Knorpel und Perichondrium führen. So wurde bei Nonnen die Erkrankung an Druckstellen durch die steife Ohrbedeckung oder allgemein bei zu starkem Anpressdruck von Mobiltelefonen am Tragus beobachtet. Frostbeulen und chronische UV-Strahlung werden als weitere Ursachen diskutiert.
Klinik
Meist am oberen Helixrand, seltener an Antehelix, Scapha und Concha, findet sich ein druckschmerzhaftes, rundes oder ovales Knötchen von etwa 4–5 mm Durchmesser (Abb. 1). Es ist hautfarben, perlartig durchschimmernd oder leicht rötlich. Man tastet eine harte Konsistenz, verbacken mit der Knorpelunterlage. Die Oberfläche ist glatt und weist nicht selten zentral eine fest haftende Schuppe oder Schuppenkruste auf, unter der nach schmerzhafter Entfernung eine kleine Ulzeration sichtbar wird. Gelegentlich ist die Umgebung entzündlich gerötet. Auffallend ist die hochgradige Druckempfindlichkeit des Knötchens, weshalb die Patienten nicht mehr auf dem betroffenen Ohr schlafen oder den Telefonhörer anlegen können.
Differenzialdiagnose
Richtungsweisend sind die starke Druckschmerzhaftigkeit und der häufig exakte Sitz am Helixrand. Schmerzhafte Tumoren wie Spiradenome, Leiomyome, Neurome oder Glomustumoren entstehen nur selten am Ohr. Elastotische oder kalzifizierende Ohrknötchen sind klein, nicht schmerzhaft und kommen multipel, meist beidseitig an der offenen Helixkurvatur vor. Inwieweit Wetterknötchen eine eigene Entität oder Residuen einer Chondrodermatitis sind, ist fraglich. Kleine Basalzellkarzinome oder spinozelluläre Karzinome können sehr ähnlich sein, sitzen jedoch eher tiefer an der Helix. Darwin-Höcker sind angeborene Knorpelvorsprünge, die zwar im oberen Bereich der Helix entspringen, aber mehr posterior liegen. Bei jüngeren Patienten ist an Granuloma anulare zu denken, bei älteren auch an Gichttophi.
Histopathologie
Die Epidermis zeigt eine unregelmäßige Akanthose mit Hyper- und stellenweiser Parakeratose, zentral nicht selten eine Kruste über einem Epidermisdefekt. Das dermale Bindegewebe und das Perichondrium sind Sitz einer chronischen Entzündung mit umschriebenen kleinen Nekrosen, Fibrinablagerungen und transepidermaler Elastikaelimination. Gelegentlich findet man glomusartige arteriovenöse Anastomosen, die vielleicht für die Schmerzhaftigkeit verantwortlich sind. Die sonstigen Veränderungen im kutanen Bindegewebe wie aktinische Elastose oder umschriebene Knorpeldegeneration sind offenbar nicht krankheitsspezifisch, sondern altersbedingt.
Verlauf
Wenn die Erkrankung unbehandelt bleibt, ist der Verlauf chronisch mit entsprechender subjektiver Symptomatik. Zu weiteren Komplikationen kommt es nicht. Bei zu kleiner Exzision entsteht ein Rezidiv; als Folge können sich auch zwei schmerzhafte Ohrknötchen ausbilden.
Therapie
Als konservative Ansätze können Druckentlastung mittels Polsterung und spezieller Kissen versucht werden, topisch appliziertes Nitroglycerin, entweder als 2 %ige Creme (2-mal tgl. über 3 Monate) oder 5 mg transepidermales Pflaster (12 h pro Tag über 2 Monate) oder auch eine PDT. Bewährt und relativ rezidivarm ist eine chirurgische Intervention. Unterschiedliche operative Vorgehensweisen wurden favorisiert, deren Gemeinsamkeit die möglichst vollständige Entfernung des befallenen Knorpels unter Glättung der Schnittränder ist. Auch CO2- oder Argonlasertherapie können erfolgreich sein. Nur initial in Betracht kommen Vereisung mit Flüssigstickstoff oder intraläsionale Injektion von Glukokortikoidkristallsuspension (Triamcinolonkristallsuspension 10 mg mit 1 % Meaverin, 1:5 verdünnt).

Rezidivierende Polychondritis

(von Jaksch-Wartenhorst 1923)
Synonyme
Polychondritis recidivans , systemische Chondromalazie, Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom (Altherr 1936)
Epidemiologie
Die Erkrankung ist mit einer Inzidenz von 3,5 Fällen pro Million und Jahr sehr selten und weist keine klare Geschlechtsprädisposition auf. Sie kommt bei allen Ethnien vor, mit geringfügiger Häufung bei Kaukasiern. Das Alter bei Diagnose liegt meist zwischen 40–50 Jahren, wobei auch Kinder und ältere Menschen betroffen sein können.
Ätiopathogenese
Die Ursache der rezidivierenden Panchondritis (Chondritis und Perichondritis) mit Chondrolyse und Knorpelatrophie ist unbekannt. Auffallend ist eine 30 %ige Assoziation mit systemischen Erkrankungen. Hierzu zählen autoinflammatorische Erkrankungen wie familiäres Mittelmeerfieber, Morbus Behçet (MAGIC-Syndrom), Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Sweet-Syndrom und aseptisches Abszess-Syndrom; zudem Autoimmunerkrankungen wie primär chronische Polyarthritis, Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Vaskulitiden oder Sjögren-Syndrom; Thymom oder Myasthenia gravis lassen zudem an eine Nähe zum rheumatologischen Formenkreis denken. Bei bis zu 10 % der Patienten wurde ein myelodysplastisches Syndrom beobachtet. Serumantikörper gegen Typ-II-, Typ-IX- und Typ-XI-Kollagen können bei bis zu 50 % der Patienten nachgewiesen werden. Gegen Matrilin 1, ein extrazelluläres Matrixprotein, welches vor allem im trachealen Knorpel exprimiert wird, konnten ebenfalls Antikörper nachgewiesen werden. Es besteht eine Assoziation zu HLA-DR4.
Klinik
Die Polychondritis recidivans ist eine systemische, in Schüben rezidivierende, entzündliche Erkrankung, welche artikulären und nichtartikulären Knorpel befällt (Abb. 2). Zur Diagnose können die modifizierten Kriterien von McAdam et al. herangezogen werden: Nachweis einer Chondritis an zwei der drei Stellen aurikulär, nasal und laryngotracheal oder bei Chondritis an nur einer dieser Stellen Nachweis von zwei der Symptome Augenentzündung, audiovestibulärer Befall und seronegative Arthritis.
Mit 83 % ist der Ohrknorpel am häufigsten befallen. Ein- oder beidseitig kommt es zu schmerzhafter Schwellung und Rötung unter Aussparung des Lobulus. Durch die Knorpeldestruktion können Blumenkohl- und Waschlappenohren entstehen sowie bei Stenose des Gehörgangs Hörverlust und Dysfunktion der Eustachi-Röhre. Etwa 60 % haben einen Nasenbefall mit Luftenge, Rhinorrhoe und Epistaxis sowie zunehmender Sattelnasendeformität. Eine Beteiligung der oberen und/oder tiefen Luftwege (51 %) kündigt sich mit grippeähnlichen Symptomen wie Heiserkeit, Aphonie, Keuchen, inspiratorischem Stridor und trockenem Husten an. Zunehmend entwickelt sich Dyspnoe. Sekundär können Infekte, Asphyxie und Spontanpneumothorax hinzukommen. Eine asymmetrische, nichterosive, mono- oder polyartikuläre Arthritis ist bei bis zu 70 % der Patienten nachweisbar, eine Augenbeteiligung bei 20–60 % in Form von (Epi-)Skleritis, Keratoconjunctivitis sicca, Uveitis, ulzerativer Keratitis oder Neuritis des N. opticus. Beteiligung des Innenohrs ist mit Gleichgewichtsstörungen, Tinnitus und Schwerhörigkeit verbunden. Gefäßbeteiligung äußert sich in Form von Aortenaneurysma, Aorteninsuffizienz oder Gefäßverschlüssen. An Allgemeinsymptomen finden sich Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Fieber und Anämie.
Zur Bemessung des Schwergrades wurde der Relapsing Polychondritis Disease Activity Index (RPDAI) entwickelt, bei dem maximal 265 Punkte auf 27 Kriterien zu verteilen sind und der als App erhältlich ist.
Histopathologie
Die Knorpelbiopsie vom Ohr zeigt Verlust des basophilen Färbeverhaltens des Knorpels mit entzündlicher Infiltration von Lymphozyten, neutrophilen Granulozyten und Plasmazellen. In der direkten Immunfluoreszenz sind Ablagerungen von IgA, IgG, IgM und C3 nachweisbar. Später kommt es zur Knorpelfragmentierung und Fibrosierung.
Differenzialdiagnose
Die Allgemeinsymptome müssen von rheumatoider Arthritis, Reiter-Syndrom und akuter Polyarthritis abgegrenzt werden. Die Atemwegsveränderungen lassen an Wegener-Granulomatose, Lues connata oder Polyarteriitis nodosa denken. Die Ohrveränderungen verlangen eine Abgrenzung gegenüber Chondrodermatitis nodularis chronica helicis, Granuloma anulare, Erfrierung, Ringerohr, Gicht, Erysipel und Borreliose.
Gemeinsames Auftreten von rezidivierender Polychondritis mit Symptomen von Morbus Behçet wurde als MAGIC-Syndrom (mouth and genital ulcers with inflamed cartilage) herausgestellt (Firestein et al. 1985).
Labor
Ein spezifischer Marker ist nicht bekannt. Die Entzündungsparameter wie CRP und BSK sind erhöht. Es besteht eine Leukozytose, bei 10 % der Patienten mit Eosinophilie, und eine Thrombozytose. ANA und Rheumafaktor können positiv sein. Beim Nachweis von ANCA sollte differenzialdiagnostisch an eine Wegener-Granulomatose gedacht werden. Neuere Studien weisen auf die Bedeutung von COMP (cartilage oligomeric matrix protein) als Serumaktivitätsmarker hin. Radiologisch, szintigrafisch oder mittels F-18-FDG-PET/CT können die Erkrankungsausbreitung und -aktivität beurteilt werden.
Verlauf
Die Krankheit verläuft chronisch-rezidivierend über mehrere Jahre. Die Prognose ist wegen der allgemeinen Rückwirkung auf kardiopulmonale Funktionen schlecht. In schweren Fällen kann die Erkrankung fulminant tödlich verlaufen. Eine komplette Remission ist möglich. In einer Studie der Mayo-Klinik betrugen die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten nach Diagnose 74 % beziehungsweise 55 %. Die häufigsten Todesursachen sind Versagen der Atemfunktion, rupturierte Aneurysmen und systemische Vaskulitis. Anämie, Vaskulitis und sattelnasenähnliche Veränderungen sind Hinweise auf eine schlechte Prognose.
Therapie
Die Behandlung ist empirisch und wegen der niedrigen Fallzahlen nicht studienüberprüft. Im akuten Anfall werden Glukokortikoide, 0,5–1 mg/kg KG/Tag Prednisolonäquivalent, verordnet. Alternativ können Colchicin oder Dapson eingesetzt werden, bei leichten Schüben auch NSAPs. Häufig ist jedoch eine Langzeitimmunsuppression unter Verwendung eines Glukokortikoide einsparenden Zweitmedikaments notwendig. Hierzu bieten sich Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin A, Mycophenolat und Cyclophosphamid an. Von Therapieerfolgen wurde gerade in therapierefraktären Fallen mit TNF-α-, IL1- und CTLA-4 Antagonisten berichtet.

Ringerohr

Klinik
Fast ausschließlich bei Ringern und Boxern kommt es nach sich häufig wiederholender Traumatisierung zur Deformierung des Ohrs (Abb. 3). Hierdurch bedingte intrachondrale Einblutung eventuell mit Knorpelspaltung. Später ist ein Übergang der Einblutung in kalzifizierte Knötchen, die eine buckelartige Oberfläche ausbilden, möglich. Im weiteren Verlauf führen die Schädigungen zu einer proliferativen Regeneration des Knorpels.
Differenzialdiagnose
Aurikulare Pseudozyste ist abzugrenzen. Vereinzelt wurde eine Leukaemia cutis unter dem Bild eines Ringerohrs beschrieben.
Therapie
Die Meidung von Traumen ist die beste Therapie. Kopf- und Ohrenschützer beim Boxen oder Ringen können vorsorglich helfen, werden aber bei offiziellen Kämpfen selten getragen. Frische Veränderungen sollten drainiert werden. Ältere proliferierende oder kalzifizierte Knötchen können nur operativ beseitigt werden.

Präaurikuläre Pseudozyste

Klinik
Es handelt sich um eine nicht schmerzhafte fluktuierende Erhebung meist an der Fossa triangularis aufgrund eines flüssigkeitsgefüllten Hohlraums zwischen Knorpel und Bindegewebe. Die Ursache ist unbekannt. Diskutiert werden chronische und eher milde Traumatisierungen, welche zur Freisetzung von lysosomalen Enzymen führen, oder eine kongenitale embryologische Dysplasie des Knorpels.
Differenzialdiagnose
Das Ringerohr ist abzugrenzen.
Therapie
Inzision und Drainage gefolgt von einem Kompressionsverband für etwa 1 Woche.

Post-Piercing Chondritis

Transchondroides Piercing kann zu bakteriellen Infektionen mit klassischen Infektionszeichen wie Rötung, Schwellung, Schmerzen, Überwärmung, Abszessformation bis hin zu Erysipel führen. Oftmals liegen Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa oder Staphylococcus aureus vor. Eine das Erregerspektrum umfassende systemische Antibiose sollte frühzeitig eingeleitet werden, um Knorpeldeformitäten als dauerhafte Komplikation zu verhindern.
Literatur
Chondrodermatitis nodularis chronica helicis
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Polychondritis recidivans
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Ringerohr
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Präaurikuläre Pseudozyste
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Post Piercing Chondritis
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Erstbeschreiber
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