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Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Info
Verfasst von:
Hannah Jaschinski und Rüdiger Hein
Publiziert am: 10.05.2017

Hautveränderungen bei neurologischen Erkrankungen

Störungen des autonomen Nervensystems der Haut haben je nach Schweregrad Einfluss auf Durchblutung, Schweißsekretion, Behaarung, Pigmentierung, Nagelwachstum und Hautbeschaffenheit. Die Veränderungen reichen von dünner, glatter glänzender Haut mit atrophem Subkutangewebe und zugespitzten Fingerbeeren bis hin zu Ulzerationen und Mutilationen, wie sie modellhaft bei Lepra beobachtet werden.
Störungen des autonomen Nervensystems der Haut haben je nach Schweregrad Einfluss auf Durchblutung, Schweißsekretion, Behaarung, Pigmentierung, Nagelwachstum und Hautbeschaffenheit. Die Veränderungen reichen von dünner, glatter glänzender Haut mit atrophem Subkutangewebe und zugespitzten Fingerbeeren bis hin zu Ulzerationen und Mutilationen, wie sie modellhaft bei Lepra beobachtet werden.

Neuropathisches Ulkus

Synonyme
Malum perforans, Mal perforant
Ätiopathogenese
Chronische Ulzerationen entstehen in Hautbereichen, in denen Schmerzempfindung und sympathische Hautinnervation gestört sind. Verschiedene neurologische Erkrankungen gehen mit Verlust von Schmerzempfindung einher und begünstigen das Auftreten von Ulzera an druckbelasteten Stellen. Vor allem sind Polyneuropathien zu erwähnen, bei denen die Schmerzfasern besonders betroffen sind. Am häufigsten kommt diese Art von Polyneuropathie bei Diabetes mellitus vor, gelegentlich bei Alkoholismus (Bureau-Barrière-Syndrom), selten hereditär als sensorisch autonome Neuropathie und bei Amyloidneuropathie. Weitere neurologische Erkrankungen, die zur Entwicklung eines Malum perforans disponieren, sind Syringomyelie, Spinalis-anterior-Syndrom, Tabes dorsalis, kongenitale Schmerzunempfindlichkeit, Nervenverletzungen – insbesondere Verletzungen des N. ischiadicus und N. tibialis – sowie Lepra.
Klinik
Neuropathische Ulzerationen haben Prädilektionsstellen. Häufig sind Fußsohlen, besonders Groß- und Kleinzehenballen, sowie Fersen betroffen (Callus) (Abb. 1 und 2). Durch Druck oder nach Verletzung kommt es in den anästhetischen, oft auch anhidrotischen Gebieten zu einer schmalen Fissur in einem kallösen Bezirk, der sich nach Infektionen vergrößert, zentral nekrotisch wird und ulzeriert. Daher ist das Malum perforans häufig von Hornhaut umgeben und schmerzlos. Man findet am Ulkusgrund kaum Granulationsgewebe. Dies trägt zu der schlechten Heilungstendenz bei. Für das umgebende Gewebe besteht eine erhöhte Infektionsgefahr bis hin zu tiefen Weichteilentzündungen und Osteomyelitis. Entlastung und Schonhaltung können zu lokalem Knochenabbau führen.
Differenzialdiagnose
Ulzerationen aufgrund arterieller oder venöser Durchblutungsstörungen sind meist schon durch ihre Lokalisation an Akren oder Knöcheln von neuropathischen Geschwüren zu unterscheiden. Infektionen (Osteomyelitis, Erysipel) oder Tumoren (Epithelioma cuniculatum, amelanotisches Melanom) sollten ausgeschlossen werden.
Therapie
Druckentlastung und Infektprophylaxe sowie Behandlung der Grunderkrankung sind notwendig. Operative Korrekturen fehlgestellter Fußknochen durch Chirurgen oder Orthopäden sind oft besonders hilfreich. Regelmäßige konsequente Fußpflege ist sowohl im akuten Stadium als auch nach Abheilen erforderlich, um Komplikationen und Rezidive zu vermeiden.

Neuropathisches Ulkus im Gesicht

Ätiopathogenese
Neuropathische Hautveränderungen im Gesicht entstehen beim Verlust der Schmerzempfindung im Versorgungsgebiet des N. trigeminus. Sie betreffen bevorzugt den Nasenwinkel. In unserem Lebensraum handelt es sich ursächlich häufig um eine iatrogene Trigeminusschädigung im Zusammenhang mit der Behandlung einer Trigeminusneuralgie durch Zerstörung des Ganglion Gasseri, Nervenexhärese oder andere Trigeminusläsionen, seltener um ein Wallenberg-Syndrom (Schädigung der dorsolateralen Medulla oblongata infolge von Durchblutungsstörungen der A. cerebelli inferior posterior) (Vieusseux 1808; Wallenberg 1895). Als seltene Ursache sind Syringobulbie, ein entzündlicher oder anderer Prozess, der den sensiblen spinalen Kern des Trigeminus in der Medulla oblongata schädigt, zu nennen. In entsprechenden Regionen muss an Lepra gedacht werden.
Die Dissoziation von Schmerz- und Berührungsempfindung bei einer Veränderung in der Medulla oblongata hat zur Folge, dass der Patient den Juckreiz wahrnimmt, sein Kratzen den Juckreiz aber nicht mehr überdeckt und daher vom Patienten intensiviert wird. Unangenehme Dysästhesien und eine Anästhesia dolorosa nach den oben genannten Eingriffen zur Behandlung einer Trigeminusneuralgie bewirken ebenfalls häufige Manipulationen im Gesicht bei einem wegen der Denervierung verletzlichen Gewebe.
Klinik
An einem Nasenflügel entsteht eine verkrustete entzündliche Stelle, die sich in ein langsam wachsendes Ulkus umwandelt, das den Nasenknorpel zerstört und sich auf die Umgebung ausbreitet. Meist bleibt die Nasenspitze ausgespart (Abb. 3). Der Defekt ist sehr charakteristisch und verursacht eine schwere kosmetische Beeinträchtigung. Subjektive Symptome sind wegen der vorliegenden Analgesie gering. Zwischen der Verödung des Ganglion Gasseri und der neuropathischen Ulzeration können Wochen, Monate oder sogar Jahre liegen. Superinfektionen gehören zu den häufigsten Komplikationen.
Differenzialdiagnose
Artefakte, ulzerierte Basalzellkarzinome (Ulcus rodens) und andere Tumoren sind abzugrenzen.
Therapie
Sie erfolgt symptomatisch und palliativ. Wichtig ist die Vermeidung zusätzlicher Traumatisierung und bakterieller Sekundärinfektion. In Einzelfällen können plastisch-chirurgische Eingriffe in Verbindung mit konservativen Bemühungen Erfolg versprechend sein. Bei ausgedehnten Defekten kann eine epithetische Versorgung notwendig sein. In manchen Fällen kann die transkutane Elektrostimulation der Nerven Linderung verschaffen.

Acroosteopathia ulcero-mutilans familiaris

(Thévenard 1943)
HSN 1
OMIM 162400
AD
9q22.1–22.3
SPTLC1
Serine palmitoyltransferase long chain base subunit 1
OMIM 613640
AD
14q24.3
SPTLC2
Serine palmitoyltransferase long chain base subunit 2
HSN 2
OMIM 201300
AR
12p13.33
WNK1
WNK lysine deficient protein kinase 1
OMIM 613115
AR
5p15.1
FAM134B
Reticulophagy receptor FAM134B
OMIM 614213
AD
2q37.3
KIF1A
Kinesin-like protein KIF1A
OMIM 2430000
AR
2q24.3
SCN9A
Sodium voltage-gated channel alpha subunit 9
Synonyme
Hereditäre sensible Neuropathie Typ I und Typ II (HSN I und II), hereditäre sensorische autonome Neuropathie Typ I und Typ II (HSAN I und II), Morbus Thévenard (Thévenard 1943)
Klinik
Die häufigere HSN Typ I hat einen heterogenen, vorwiegend autosomal-dominanten Erbgang mit unterschiedlicher Penetranz. Er tritt bevorzugt im Erwachsenenalter in Erscheinung mit schleichender Entwicklung. Ulzera an druckbelasteten Stellen der Füße sind meist erste Symptome, die von den Patienten bemerkt werden. Sockenförmige Sensibilitätsstörungen, die vor allem Schmerz- und Temperaturempfindung betreffen, gehen den Ulzera unbemerkt voraus. Im weiteren Verlauf kommt es zu Osteolysen und Fußdeformitäten bis hin zu Mutilationen. Ausgehend von Hautdefekten entstehen entzündliche Prozesse mit Paronychien, Lymphangitis, Osteomyelitis und Sepsis.
Die sehr seltene HSN Typ II wird autosomal-rezessiv vererbt, tritt bereits im Säuglings- und Kleinkindalter in Erscheinung und unterscheidet sich klinisch von Typ I durch häufig deutliche Einbeziehung der Hände. Man findet Deformierungen an Händen und Füßen durch verkürzte, aufgetriebene Phalangen (Wurstfinger) und Gelenkveränderungen. Die Sensibilitätsstörungen betreffen alle sensiblen Qualitäten und disponieren zu Ulzerationen. Bereits im Kindesalter findet man Osteolysen, Spontanfrakturen und, bei schwer betroffenen Kindern, Selbstmutilationen. Der Verlauf ist langsam progredient.
Differenzialdiagnose
HSN Typ I muss von Fußulzera bei diabetischer Polyneuropathie, der Bureau-Barrière-Erkrankung und den selteneren oben genannten, zu Fußulzera disponierenden neurologischen Erkrankungen abgegrenzt werden. In Endemiegebieten ist differenzialdiagnostisch an Lepra zu denken. Dabei ist die Familienanamnese besonders wichtig. Wegen der unterschiedlichen Penetranz kann die Abklärung aufwendig sein und ist nicht immer eindeutig.
Therapie
Sie erfolgt analog der bei erworbenen Formen (folgender Abschnitt).

Acropathia ulcero-mutilans nonfamiliaris

(Bureau und Barrière 1955)
Synonyme
Acropathia ulcero-mutilans acquisita, Bureau-Barrière-Syndrom
Ätiopathogenese
Es handelt sich um eine bei Männern ab dem 40. Lebensjahr vorkommende, alkoholbedingte, vorwiegend sensorisch-trophische Polyneuropathie mit Neigung zu Fußulzera. Im Gegensatz zu der wesentlich häufigeren sensorisch-motorischen Polyneuropathie bei chronischem Alkoholismus sind vor allem die Schmerz- und Temperaturempfindung betroffen.
Klinik
Neurologische Veränderungen betreffen besonders den Verlust der Schmerz- und Temperaturempfindung an den unteren Extremitäten, meist akrodistal bis zur Mitte des Unterschenkels, einhergehend mit einer auffallenden Neigung zur Hyperhidrosis pedum. Muskuläre Atrophien und lanzinierende Beinschmerzen können im Verlauf entstehen. Nachfolgend kommt es zum Malum perforans mit typischem Kallus. Sekundäre Veränderungen sind Akroosteolyse und Gewebehypertrophie bis zu einer Verplumpung des Fußes wie bei Elephantiasis.
Differenzialdiagnose
Die Bureau-Barrière-Erkrankung ist durch exzessiven und viele Jahre vor Auftreten eines Malum perforans bestehenden Alkoholabusus zu erkennen und von diabetischer Neuropathie mit Malum perforans abzugrenzen. Die Unterscheidung zwischen diabetischer Polyneuropathie und Bureau-Barrière-Syndrom kann schwierig sein. Zu beachten ist dann vor allem, dass das diabetische Malum perforans mit Hypo- oder Anhidrose, das Malum perforans bei Bureau-Barrière-Syndrom meist mit Hyperhidrose einhergeht. Die Familienanamnese ist zur Abgrenzung von der hereditären sensorischen autonomen Neuropathie Typ I hilfreich.
Therapie
Sie muss auf das Grundleiden, besonders den chronischen Alkoholismus, ausgerichtet sein. Die örtliche Behandlung sollte antiinfektiös und wundheilungsfördernd geführt werden. Kallus am Ulkusrand ist horizontal abzutragen. Auf entsprechende Knochenveränderungen oder Infektionen (Osteomyelitis) muss geachtet werden. Druckentlastung und eventuelle chirurgisch-orthopädische Korrekturen sind wichtig.

Andere neurologische Hauterkrankungen

Riley-Day-Syndrom

(Riley et al. 1949)
OMIM 223900
AR
9q31
IKBKAP
Inhibitor of kappa light polypeptide gene enhancer in B cells, kinase complex-assoziated protein (IKAP)
Synonyme
Familiäre Dysautonomie, hereditäre sensible Neuropathie Typ III (HSN III), IKAP
Es handelt sich um eine sehr seltene Störung des autonomen Nervensystems mit Tränensekretionsstörung, exzessiven Schweißausbrüchen (Kap. Erkrankungen der Schweißdrüsen) sowie gesteigerter Speichelproduktion und fehlenden fungiformen Papillen der Zunge.
Weitere Hautsymptome sind fleckförmige und generalisierte Erytheme vor allem nach dem Essen und unter Stress sowie Neigung zu Pustulationen. Multiple neurologische Störungen des Nervensystems, insbesondere der Schmerzempfindung und Bewegungskoordination, können zu Verbrennungen und schweren anderen Verletzungen führen.

Notalgia paresthetica

(Astwazaturow 1934)
Epidemiologie
Die seltene Erkrankung betrifft meist ältere Menschen, häufig in Japan, durch Verwendung von Massagebürsten am Rücken.
Ätiopathogenese
Sie ist ungeklärt. Man denkt an leichte Belastung oder Schädigung von dorsalen thorakalen Nervenwurzeln.
Klinik
Prädilektionsstelle ist der obere Rücken, etwa in Höhe der Segmente von Th2–Th6. In einer umschriebenen, meist ovalen Zone wird über Juckreiz, gewöhnlich auch brennende Sensationen oder Hypalgesie berichtet. Die Symptome treten meist unilateral auf. Der Herd ist gelegentlich hyperpigmentiert und parästhetisch. Kratzeffekte sind seltener. Der Verlauf ist oft chronisch, eine makulöse Hautamyloidose kann sich entwickeln.
Histopathologie
Gelegentlich werden nekrotische Keratinozyten im Stratum spinosum und Stratum corneum, ferner Hyperpigmentierung gesehen. Zudem zeigt sich eine Reduktion der intraepidermalen Nervenfasern. Amyloidablagerung gehört nicht zum eigentlichen Bild.
Therapie
Sie erfolgt topisch. Symptomatisch kommen Antipruriginosa, topische Lokalanästhetika und Glukokortikoide oder Capsaicin in Betracht.

Meralgia paresthetica

(Roth 1895; Bernhardt 1895)
Es handelt sich um ein Kompressionssyndrom des N. cutaneus femoris lateralis, selten um eine traumatische Nervenschädigung. Die Patienten klagen über Dysästhesien der lateralen Oberschenkelhaut. Nerveneinklemmung im Bereich des Leistenbands, Fettleibigkeit oder eng anliegende Kleidung können Ursache sein. Manchmal können die Beschwerden nur durch chirurgische Dekompression behoben werden.

Hosenparästhesie-Syndrom

(Fischer 1995)
Dieses rätselhafte Syndrom betrifft vor allem Männer mittleren Alters, die über intensives Jucken und Brennen klagen, wenn sie bestimmte Hosen tragen. Oft handelt es sich um erfolgreiche Geschäftsleute, die selbst finden, dass ihre Beschwerden unwahrscheinlich klingen, aber dennoch darunter leiden. Die neurologische Untersuchung verläuft negativ. In manchen Fällen mag eine irritative oder allergische Kontaktdermatitis durch Farbstoffe oder Formaldehyd vorliegen, während in anderen Fällen möglicherweise der Stoff eine mechanische Reizung hervorruft. In weiteren Fällen findet sich keine logische Erklärung.
Therapie
In der Regel ist eine topische anästhetische Creme wirksam.

Brachioradialer Pruritus

(Waisman 1968)
Dieses Symptom ist gekennzeichnet durch starken Juckreiz im Bereich der Oberarme. Klassischerweise ist das Hautareal oberhalb des proximalen Anteils des M. brachioradialis betroffen. Als Ursachen werden chronische Sonnenschäden oder Nervenverletzungen beschrieben. Ein typisches Phänomen ist, dass die Patienten eine Linderung des quälenden Pruritus durch Kälteeinwirkung erfahren.
Therapie
Sonnenexposition ist zu vermeiden, konsequenter Sonnenschutz zu empfehlen. Topische Behandlung mit Capsaicin oder auch die systemische Therapie mit Gabapentin 300–600 mg p.o. können hilfreich sein.

Thelalgia

Dieses sehr ungewöhnlich lokalisierte Schmerzsyndrom betrifft die Brustwarzen. Es ist gekennzeichnet durch unerträglichen Schmerz und Überempfindlichkeit in diesem Bereich. Die Patienten haben nicht selten schon multiple Vorbehandlungen bis hin zur Mastektomie hinter sich. Topische Therapien sind meist unwirksam. Gelegentlich können Injektionen mit Botulinumtoxin Linderung verschaffen.

Complex regional pain syndrome type I und II

(Mitchell 1872; Sudeck 1900; Kienböck 1901)
Synonyme
Sudeck-Kienböck-Syndrom , Morbus Sudeck, Sudeck-Dystrophie-Syndrom
Epidemiologie
Das Complex regional pain syndrome type I und II (CRPS I und II) kann unabhängig vom Geschlecht in jedem Alter auftreten, betrifft aber häufiger Frauen. Man unterteilt das CRPS in 2 Typen: Während beim CRPS I keine definierbare Nervenverletzung nachweisbar ist, entwickelt sich das CRPS II im Rahmen einer nachweisbaren Nervenläsion. In ca. 10 % der Fälle tritt das CRPS nach einem Herzinfarkt auf (Schulter-Hand-Syndrom).
Ätiopathogenese
Es handelt sich um eine Störung des sympathischen Nervensystems. Man geht davon aus, dass dabei das Zusammenspiel von somatosensorischen, motorischen, autonomen und inflammatorischen Mechanismen eine Rolle spielt. Meist gehen im zeitlichen und örtlichen Zusammenhang ein Trauma oder eine Operation voraus. Kennzeichnend ist auch eine individuelle Disposition bei Personen mit vegetativer Labilität. Diskutiert werden der Einfluss des sympathischen Nervensystems und die Bedeutung entzündlicher Prozesse.
Klinik
Das akute 1. Stadium (Sudeck I) ist gekennzeichnet durch Überwärmung, Rötung, Schmerzen, Schwellung und Funktionseinschränkung der Extremität. Im 2. Stadium, der dystrophischen Phase (Sudeck II), geht die Überwärmung zurück, der Schmerz wird weniger. Es entsteht eine Glanzhaut mit Hyperhidrose und das Ödem verhärtet. Im 3. Stadium, der Endatrophie (Sudeck III), verschwindet der Spontanschmerz, die Durchblutung ist vermindert und der Bewegungs- und Belastungsschmerz bleibt. Die Haut wird blass und atrophisch, auch die Muskulatur atrophiert. Die Gelenkbeweglichkeit wird manchmal irreparabel eingeschränkt und es kann lokalisiert zur Ausbildung einer Osteoporose kommen.
Differenzialdiagnose
Andere periphere Nervenschädigungen und das Raynaud-Syndrom sind abzugrenzen.
Verlauf
Die Prognose ist bei rechtzeitiger Diagnose und schneller Therapieeinleitung auf lange Sicht meist gut. Bei Übersehen der Diagnose entwickelt sich die Erkrankung bis zum Stadium Sudeck III mit jahrelanger Leidensgeschichte der Patienten.
Therapie
Im Vordergrund steht die analgetische Behandlung. Sie wird von Beginn an von physikalischen Therapiemaßnahmen begleitet. Medikamentös werden Glukokortikoide und Bisphosphonate eingesetzt. In manchen Fällen ist eine Sympathikusblockade wirksam.

Dystrophica myotonica

(Steinert 1909; Curschmann 1912)
OMIM 160900
AD
19q13.2–13.3
DMPK
Dystrophica myotonica protein kinase
OMIM 602688
AD
3q13.3–q24
ZNF9
Zinc finger protein 9
Synonym
Curschmann-Steinert-Syndrom
Epidemiologie
Die Inzidenz der autosomal-dominant vererbten Erkrankung liegt je nach Literatur zwischen 1:10 und 1:20.000. Milde Verlaufsformen werden häufig leicht übersehen.
Ätiopathogenese
Zwei unterschiedliche Gene sind für diese Störung verantwortlich. Die Verlängerung einer repetitiven CTG-Trinukleotidsequenz in einem nicht kodierenden Abschnitt beider Gene ist als charakteristische Mutation bekannt. Das Ausmaß der Verlängerung des Gens korreliert mit dem Schweregrad der Erkrankung, die in der Regel von Generation zu Generation zunimmt (Antizipation).
Klinik
Hauptsymptome sind eine degenerative Myopathie mit Muskelatrophie und myotonen Reaktionen. Entscheidendes Merkmal ist die Myotonie. Sie kann klinisch diagnostiziert werden, indem man den Patienten auffordert, die Hand des Untersuchers zu ergreifen. Zieht der Untersucher seine Hand wieder weg, behält der Patient den Griff bei, und es entstehen sehr schmerzhafte Muskelkrämpfe und -spasmen. Auffällig ist außerdem die Schwäche der Pharynxmuskulatur mit näselnder Sprache und Schluckschwierigkeiten. Weiterhin können Symptome wie Kardiomyopathie, Muskelatrophie und Verlust des Fettgewebes auftreten.
Die Patienten erscheinen vorgealtert. Häufig ist eine spezifische präsenile Katarakt mit der Spaltlampe erkennbar. Merkmale an der Haut können eine Stirnglatze bei Männern und Haarausfall bei Frauen sein. Charakteristisch sind jedoch multiple, teils sehr große und schmerzhafte Pilomatixome und pigmentierte Basalzellkarzinome. Kinder betroffener Mütter sind meist hypoton und sterben bereits in utero oder postnatal.
Differenzialdiagnose
Erkrankungen, die ebenfalls mit einer vorzeitigen Alterung einhergehen, sind abzugrenzen.
Therapie
Hauttumoren können exzidiert werden.
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