Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Autoren
Peter H. Höger

Neonatale Dermatologie

Unmittelbar nach der Geburt ist die Haut des Neugeborenen in mehrfacher Hinsicht besonderen Anforderungen ausgesetzt: Sie begleitet den Übergang von der wässrigen Umgebung des Amnions in das trockene, extrauterine Milieu. Dort obliegen ihr vom Moment der Geburt an vital wichtige Schutzfunktionen: Mechanischer Schutz, Schutz vor Infektion, Schutz vor Austrocknung und Schutz vor Auskühlung. Darüber hinaus wird das bis dato sterile Organ innerhalb von Minuten und Stunden durch Mikroorganismen besiedelt. Diese radikalen Veränderungen der Umgebungsbedingungen führen zu besonderen Adaptationsvorgängen, die das physiologische Hautbild des gesunden Neugeborenen prägen; sie erklären auch transitorische Regulationsstörungen und helfen, die Besonderheiten frühkindlicher Hautveränderungen zu verstehen.

Einführung

Unmittelbar nach der Geburt ist die Haut des Neugeborenen in mehrfacher Hinsicht besonderen Anforderungen ausgesetzt: Sie begleitet den Übergang von der wässrigen Umgebung des Amnions in das trockene, extrauterine Milieu. Dort obliegen ihr vom Moment der Geburt an vital wichtige Schutzfunktionen: Mechanischer Schutz, Schutz vor Infektion, Schutz vor Austrocknung und Schutz vor Auskühlung. Darüber hinaus wird das bis dahin sterile Organ innerhalb von Minuten und Stunden durch Mikroorganismen besiedelt. Diese radikalen Veränderungen der Umgebungsbedingungen führen zu besonderen Adaptationsvorgängen, die das physiologische Hautbild des gesunden Neugeborenen prägen; sie erklären auch transitorische Regulationsstörungen und helfen, die Besonderheiten frühkindlicher Hautveränderungen zu verstehen.

Die Untersuchung des Neugeborenen und jungen Säuglings mit Hauterkrankungen

Bei der Anamneseerhebung und körperlichen Untersuchung in dieser Altersgruppe gelten einige besondere Regeln, die beachtet werden sollten.
Anamnese
Risikofaktoren für die Entwicklung pränataler oder subpartaler Infektionen des Feten beziehungsweise Neugeborenen auf Seiten der Mutter sind in Tab. 1 aufgeführt.
Tab. 1
Maternale Risikofaktoren für die Entstehung prä- und subpartaler Infektionen des Kindes sowie kongenitaler Hauterkrankungen
Kategorie
Hinweis auf Risikofaktoren
a) Prä- und subpartale Infektionen des Kindes
Mutterschaftsuntersuchungsheft (blau). Positive Serologie für Lues, Rubella, Toxoplasmen, HIV, CMV
Antenatale Infektion der Mutter
Fieber oder Exanthem ante partum/sub partu
Infektionsrisiko des Kindes
Vorzeitiger Blasensprung* (Dauer)
b) Hauterkrankungen
Mütterliche Anamnese
Familiäre Vorerkrankungen, Konsanguinität; Eigene Vorerkrankungen
*vorzeitig = vor Einsetzen regelmäßiger Wehen
Untersuchung
Die Untersuchung des unbekleideten Neugeborenen oder Säuglings sollte generell in einer warmen Umgebung (Untersuchungsliege mit Wärmelampe) und bei optimaler Beleuchtung erfolgen (Tab. 2). Auf Händedesinfektion vor der Untersuchung ist zu achten. Das Vorgehen bei der Untersuchung sollte behutsam und weder hektisch noch übermäßig zaghaft sein. Es ist wichtig, das gesamte Integument in Augenschein zu nehmen und auffällige Befunde fotografisch zu dokumentieren, weil kongenitale oder frühmanifeste Hautveränderungen einer erheblichen Größenentwicklung unterliegen und sich auch nach Farbe und Textur unterschiedlich entwickeln können.
Tab. 2
Anamnestische Hinweise und besondere Untersuchungsaspekte bei Neugeborenen und jungen Säuglingen mit Hauterkrankungen
Kategorie
Befund
Anamnestische Angaben, Vorbefunde
Gestationsalter
Geburtsgewicht, Körperlänge, Kopfumfang
APGAR-Score
Perzentilen-Entwicklung (jenseits der Neonatalperiode)
Allgemeiner Eindruck des Kindes
Spontanmotorik (lebhaft oder lethargisch, symmetrisch oder nicht)
Blickkontakt (bei älteren Säuglingen)
Reaktion auf Geräusche, Licht
Haut allgemein
Hautkolorit
Hautoberfläche (glatt, rau, schuppend)
Umschriebene oder disseminierte Hautveränderungen
Fehlbildungen (Aplasia cutis, Pori, Sinus, Fisteln)
Mittellinienveränderungen (insbesondere lumbosakral: Naevus flammeus, Hämangiom, Hypertrichose, Hautanhängsel)
Schleimhäute
Feucht, rosig
Nägel, Haare
Je nach Reifezustand
Augen
Fehlbildungen (Kolobom, Iristumoren)
Lymphknoten
+/−
Abdomen
Organomegalie
Skelettanomalien
+/−

Physiologie der Haut des Neugeborenen und jungen Säuglings

Die Haut des reifen Neugeborenen ist bei Geburt histologisch „komplett“, die Epidermis ist mehrschichtig und verhornt, alle Anhangsorgane sind vorhanden. Ein genauerer Blick offenbart jedoch strukturell-anatomische und funktionelle Unterschiede zur Haut älterer Kinder.

Epidermale Barrierefunktion

Bei Geburt hat die Epidermis des reifen Neugeborenen einen Durchmesser von 50 μm, alle Schichten der jetzt etwa 8-lagigen Epidermis sind vorhanden, die Hornschicht ist korbgeflechtartig aufgebaut. Je nach Grad der Unreife ist die Epidermis bei Frühgeborenen wesentlich dünner; in der 25. Gestationswoche misst sie nur 25 μm. Proportional zur Unreife der Epidermis steigt der transepidermale Wasserverlust (TEWL) (Abb. 1). Bei Frühgeborenen ist der TEWL umgekehrt proportional zum Gestationsalter; in der 25.–28. Gestationswoche kann er bis zu 100 g/m2/h betragen. Da die postnatale Reifung der Lipidbarriere nicht gleichmäßig erfolgt, ist der TEWL in verschiedenen Körperregionen unterschiedlich ausgeprägt; die höchsten TEWL-Werte werden im Bereich des Abdomens gemessen. Phototherapie und die Einwirkung von Wärmestrahlern führen zu einer Erhöhung der transepidermalen Wasserverdunstung um bis zu 20 %. Auch beim reifen Neugeborenen ist der transkutane Wasserverlust aufgrund eines relativen Mangels an natural moisturizing factor (NMF) noch erhöht, dessen Konzentration erst nach dem ersten Lebensjahr Normalwerte erreicht.
Schichtzahl und Dicke der Epidermis und der Hornschicht nehmen im Verlauf der ersten beiden Lebensjahre kontinuierlich zu. Die Haut des Neugeborenen ist im Vergleich zu älteren Säuglingen relativ trocken und rau (Abb. 2). Die mittels Korneometrie nichtinvasiv messbare Hydratation des Stratum corneum steigt innerhalb der ersten 3 Lebensmonate signifikant an. Parallel dazu tritt eine Glättung der Hautoberfläche ein, die mit standardisierten Parametern (Furchentiefe, Furchenabstand unter anderem) erfasst werden kann.

Dermo-epidermale Vernetzung

Unmittelbar postnatal verläuft die Basalzellschicht nahezu parallel zur Oberfläche; epidermale Reteleisten sind kaum erkennbar. Erst im Verlauf der ersten Lebensmonate bilden sich dann zunehmend Papillen aus, die schließlich eine mechanisch stabile Verankerung der Epidermis bewirken. Dieser Prozess ist quantifizierbar anhand des abnehmenden Verhältnisses von Oberfläche zu Basalzellschicht. Die dermo-epidermale Vernetzung trägt zur mechanischen Belastbarkeit der Haut, speziell zur abnehmenden Empfindlichkeit gegenüber Scherkräften bei. Bei Neugeborenen kommt es leicht zu Ablederungsverletzungen, zum Beispiel durch unsachgemäßes Entfernen von Pflasterverbänden. Auch das Expressionsmuster (hemi-)desmosomaler Strukturen unterscheidet sich beim Neugeborenen noch von dem des Erwachsenen. Da beim Neugeborenen Desmoglein 3 noch nicht oder allenfalls schwach exprimiert wird, verursachen passiv transferierte maternale Pemphigus-Antikörper, die sich gegen dieses Antigen richten, zunächst keine oder nur sehr begrenzte Blasen.

Dermis, Talg- und Schweißdrüsen

Während das dermale Kollagen bei Erwachsenen zu 80–90 % aus Typ-I-Kollagen besteht, enthält die Dermis des Neugeborenen zu 50–60 % noch das „fetale“ Kollagen III. Dieses wird jedoch im Verlauf der ersten Lebenswochen rasch weitgehend durch Kollagen I ersetzt, sodass wie beim Erwachsenen das Verhältnis von Typ-I-:Typ-III-Kollagen bei 5–6:1 liegt. Der Elastingehalt der Neugeborenenhaut ist im Verhältnis zur Erwachsenenhaut hingegen vermindert. Die Talgdrüsen sind bei Geburt voll ausgebildet; sie werden prä- und postnatal durch maternale Steroidhormone stimuliert und gehen erst gegen Ende des ersten Lebensjahres in eine Ruhephase über, die bis zur Pubertät anhält. Stimulierte (hyperplastische) Talgdrüsen sind bei Neugeborenen insbesondere zentrofazial gut zu erkennen; sie werden häufig mit Milien verwechselt. Die stimulierten Talgdrüsen sind besonders anfällig für eine Infektion mit lipophilen Hefen (Pityrosporum ovale), die zur neonatalen zephalen Pustulose führen kann (Abschn. 4.4). Auch die etwa 3 Mio. ekkrinen Schweißdrüsen sind bei Geburt vollständig entwickelt, ihre Dichte pro mm2 ist beim Neugeborenen somit höher ist als beim Erwachsenen. Die Fähigkeit zum thermalen Schwitzen ist beim Neugeborenen jedoch noch nicht ausgereift, das heißt die Induktionsschwelle zum Schwitzen ist signifikant höher als beim Erwachsenen. Die Höhe dieser Induktionsschwelle ist abhängig vom Gestationsalter. Bei Frühgeborenen besteht in den ersten Lebenstagen eine funktionelle Anhidrose. Die Fähigkeit, durch Vasokonstriktion die Wärmeabstrahlung zu vermindern, ist bei Neugeborenen noch nicht ausgereift, sodass sie besonders hypothermiegefährdet sind.

Subkutis

Eine Besonderheit der Neugeborenenhaut ist das braune subkutane Fettgewebe, das 2–6 % des Körpergewichts umfasst und neben der Subkutis (insbesondere im Bereich von Skapula und Axillen) auch in der Nierenkapsel und im Mediastinum vorkommt. Das braune Fettgewebe ist von essenzieller Bedeutung für die Thermogenese des Neugeborenen (zitterfreie Wärmegewinnung). Es wird im Verlauf der ersten Lebensjahre kontinuierlich durch weißes Fettgewebe ersetzt.

Transkutane Resorption

Der transepidermale Transport von hydrophoben (nonpolaren) Wirkstoffen erfolgt überwiegend über den Interzellulärbereich, während hydrophile (polare) Wirkstoffe vorzugsweise transzellulär aufgenommen werden. Haarfollikel und Schweißdrüsenostien fungieren als Trichter, die den transepidermalen Transport auch größerer Moleküle bis in die gefäßreiche Dermis erlauben, von wo aus deren Aufnahme in die Blutzirkulation erfolgen kann. Verschiedene Faktoren begünstigen beim Neugeborenen und jungen Säugling die transkutane Wirkstoffaufnahme: Hierzu zählen
  • der geringere Durchmesser von Hornschicht und Epidermis,
  • die hohe Zahl von Talgdrüsen pro cm2 Hautoberfläche und
  • die höhere Oberflächen-Gewichts-Ratio.
Bei Neugeborenen ist das Verhältnis von Körperoberfläche zu Gewicht (cm2/kg) 2,5-mal höher als bei Erwachsenen. Daher ist bei gleicher topisch applizierter Wirkstoffmenge die Gefahr einer systemischen Resorption bei Neugeborenen und Säuglingen deutlich erhöht. Die Wirkung mancher Lokaltherapeutika hängt darüber hinaus auch von der Stoffwechselaktivität des Kindes ab. So kann es bei Säuglingen in den ersten 2 Lebensmonaten durch die zur Lokalanästhesie verwendete EMLA-Creme (eutectic mixture of local anaesthetics) zu einer potenziell letalen Methämoglobinämie kommen, da die Aktivität des Enzyms Methämoglobin-Reduktase noch nicht ausgereift ist. Eine Übersicht über transkutan resorbierbare Giftstoffe, die bei Säuglingen kontraindiziert sind, gibt Tab. 3.
Tab. 3
Im Säuglingsalter kontraindizierte topische Wirkstoffe
Wirkstoff
Anwendung
Unerwünschte Wirkung
Alkohol
Antiseptikum
Neuro-, hepatotoxisch
Benzocain
Konservierungsmittel
Methhämogobinämie
Benzylbenzoat
Antiscabiosum
Neurotoxisch
Calcipotriol
Vitamin D
Clioquinol (Vioform)
Antiseptikum
Neurotoxisch
EMLA-Creme*
Lokalanästhetikum
Methämoglobinämie
Hexachlorophen
Antiseptikum
Enzephalopathie
Hexachlorcyclohexan (Lindan)
Antiscabiosum
Neurotoxisch
Neomycin
Antibiotikum
Oto-, nephrotoxisch, kontaktsensibilisierend
Salizylsäure
Keratolyse
Metabolische Azidose, Krampfanfälle, Tod
Schwefelverbindungen
Antiscabiosum
Neurotoxisch
Triclosan
Antiseptikum
Neurotoxisch; „endocrine disrupting agent“**
*EMLA = eutectic mixture of local anaesthetics; Verwendung erst nach dem 4. Lebensmonat
**durch Strukturhomologie Entwicklung östrogener Effekte möglich
Die Aufnahme von Sauerstoff und Abgabe von CO2 durch die Haut macht bei reifen Neugeborenen weniger als 2 % der gesamten Respirationsleistung der Lungen aus. Bei Frühgeborenen von <30 Gestationswochen ist hingegen der transkutane Gasaustausch 6- bis 11-mal höher als bei Reifgeborenen.

Transiente benigne Hautläsionen des Neugeborenen

Milien

Synonym
Hautgrieß
Ätiopathogenese
Milien sind intraepidermale Einschlusszysten, die mit Hornmaterial gefüllt sind. Die Ätiologie der primären Milien des Neugeborenen ist unbekannt. Die intramukosalen Hornzysten finden sich bevorzugt an embryonalen Fusionslinien.
Klinik
Milien sind häufig bei Neugeborenen und jungen Säuglingen auftretende weißliche kleine Papeln (Durchmesser bis 2 mm) mit glatter Oberfläche, die bevorzugt im Gesicht, aber auch am Stamm und meist in geringer Zahl zu finden sind (Abb. 3). Sie sind zum Teil bereits bei Geburt zu erkennen oder bilden sich im Verlauf der ersten Lebensmonate. Ihre Prävalenz liegt im Säuglingsalter bei etwa 8 %.
Intramukosale Mikrohornzysten werden bei 60–90 % aller gesunden Neugeborenen beobachtet. Sie werden je nach Lokalisation als Epstein-Perlen (meist im Bereich der Raphe des harten Gaumens) oder Bohn-Knötchen (auf den Alveolarfortsätzen) bezeichnet.
Im Bereich des Präputium sowie des ventralen Bereichs von Skrotum und Penis können sich größere Einschlusszysten finden, die zum Teil mit geschichtetem Plattenepithel ausgekleidet sind.
Differenzialdiagnose
Am häufigsten werden Milien mit den für Neugeborene und junge Säuglinge alterstypischen hyperplastischen Talgdrüsenverwechselt, die jedoch wesentlich kleiner und zahlreicher sowie zentrofazial betont sind (Abb. 4). Differenzialdiagnostisch müssen sekundäre Milien abgegrenzt werden, die nach Traumen oder als Narbenäquivalent bei blasenbildenden Erkrankungen auftreten. Syndromal finden sich persistierende (primäre) Milien beim Rombo-Syndrom, beim Bazex-Dupré-Christol-Syndrom und beim Orofaziodigitalen Syndrom Typ I.
Histopathologie
Intraepidermale Zysten mit konzentrischen Schichten von Stratum corneum.
Therapie
Meist bilden sich die Milien spontan im Verlauf einiger Monate zurück. Nur selten ist eine Behandlung erforderlich (Inzision und Expression des Horninhalts). Die genitalen Zysten sind größer und persistieren meist. Sie können sich infizieren und sollten dann exzidiert werden.

Miliaria

Synonym
Hitzepickel
Epidemiologie
Prävalenz 1–15 %; in nichttropischen Klimazonen eher selten.
Ätiopathogenese
Die Miliaria beruht auf einer Obstruktion von Schweißdrüsenöffnungen, die durch feuchtheißes Klima oder durch okklusive Kleidung oder Fettsalben hervorgerufen oder begünstigt werden kann (Kap. Erkrankungen der Schweißdrüsen). Diese kann intra- (Miliaria cristallina) oder subkorneal (Miliaria rubra) beziehungsweise in der oberen Dermis (Miliaria profunda) erfolgen. Nach Ruptur der Gänge wird durch Austritt von Schweiß eine chemische Entzündung induziert; gelegentlich kommt es zu bakteriellen Superinfektionen.
Klinik
Die häufigste Form, die Miliaria cristallina, ist durch kleinste intrakorneale Vesikel gekennzeichnet, die an Wassertröpfchen erinnern. Aufgrund ihrer oberflächlichen Lage können sie durch Reiben entfernt werden. Bei anhaltender Okklusion entstehen rötliche Papeln (Miliaria rubra) durch Okklusion und gegebenenfalls Ruptur der Schweißdrüsengänge in der oberen Dermis. Bei der tiefsten Form der Miliaria, der Miliaria profunda, bilden sich aufgrund einer Obstruktion in der tiefen Dermis weißliche Papeln, nach deren Ruptur ein entzündliches Infiltrat entsteht.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch muss an Infektionen (Herpes-simplex-Virus, Candida spp., Staphylococcus aureus) und an die neonatale Akne gedacht werden.
Histopathologie
Histologisch zeigen sich verdickte, gequollene und teils rupturierte Schweißdrüsengänge mit einem neutrophilen Infiltrat.
Therapie
Unmittelbare Beendigung der Okklusion (Kleidung, Salben, Umgebungstemperatur).

Talgdrüsenhyperplasie

Epidemiologie
Bei etwa 50 % der Neugeborenen sind hyperplastische Talgdrüsen erkennbar. Frühgeborene sind nur selten betroffen.
Ätiopathogenese
Maternale Androgene induzieren gegen Ende der Schwangerschaft eine Hyperplasie der kindlichen Talgdrüsen, die mit Abklingen der hormonellen Stimulation nach 4–6 Wochen bis zur Pubertät wieder in den Ruhezustand übergehen.
Klinik
Typisch sind die insbesondere zentrofazial dicht stehenden, zahlreichen, stecknadelkopfgroßen, weißgelblichen Papeln ohne Erythem (Abb. 4).
Histopathologie
Hyperplastische Talgdrüsen ohne Entzündungsaktivität.
Differenzialdiagnose
Milien sind im Vergleich weniger zahlreich, größer, weißer und nicht zentrofazial betont. Bei der Acne neonatorum handelt es sich um entzündliche Läsionen, die einen erythematösen Randsaum aufweisen.
Therapie
Sie ist nicht erforderlich.

Harlekin-Farbwechsel

(Neligan und Strang 1952)
Epidemiologie
Genaue Angaben liegen nicht vor. Die Erstbeschreiber beobachteten das Phänomen bei 8 % der Neugeborenen. Aufgrund seiner Flüchtigkeit dürfte es vielfach undiagnostiziert bleiben. Frühgeborene sind häufiger betroffen.
Ätiopathogenese
Vermutet wird eine unreifebedingte Dysregulation vegetativer Zentren im Hypothalamus, die den Gefäßtonus regulieren.
Klinik
Abrupt auftretendes Erythem einer Körperhälfte oder einzelner Körpersegmente (Abb. 5), das für wenige Sekunden bis maximal 20 min anhält; gleichzeitig kommt es meist zu einem Abblassen der angrenzenden Hautareale. Gesichts- und Windelbereich sind meist nicht betroffen. Der Farbwechsel kann durch Lagewechsel ausgelöst oder verstärkt werden. Das Allgemeinbefinden des Kindes ist nicht beeinträchtigt. Das Phänomen wird am häufigsten zwischen dem 2.–5. Lebenstag und nur extrem selten nach der 3. Lebenswoche beobachtet.
Differenzialdiagnose
Je nach Befund sind abzugrenzen: Bei transienten Symptomen die Cutis marmorata des Neugeborenen, bei Flush die Mastozytose und Karzinoid-Syndrom und bei persistentem Befund die Cutis marmorata teleangiectatica congenita.
Diagnostisches Vorgehen
Die Diagnose wird klinisch gestellt.
Verlauf
Die Symptomatik klingt spontan ab.
Therapie
Keine.

Andere transitorische Hautveränderungen beim Neugeborenen

Durch die Unreife der neonatalen Haut erklären sich weitere temporäre Hautveränderungen, die trotz ihrer teils eindrücklichen Ausprägung harmlos und nicht therapiebedürftig sind (Tab. 4).
Tab. 4
Weitere temporäre Hautveränderungen beim Neugeborenen und jungen Säugling
Art der Hautveränderung
Klinik
Manifestationsalter
Differenzialdiagnose
Postnatale Desquamation
Art: Groblamelläre, weißliche Schuppung
Lokalisation: stammbetont
2.–14. Lebenstag
Kollodiumbaby, kongenitale Ichthyose
Saugblasen
Art: Umschriebene, relative pralle Blasen
Lokalisation: Vorzugsweise im Bereich der Lippen, aber auch an den Akren möglich
1.–6. Lebenswoche, auch kongenital
Bullöse Dermatosen, insbesondere Epidermolysis bullosa simplex
Vasomotorische Reaktionen
Cutis marmorata: Retikuläre Marmorierung, stammbetont
Akrale Zyanose
Harlekin-Farbwechsel: Abrupte Vasodilation der Hautgefäße einer Körperhälfte
1.–3. Lebenswoche
Cutis marmorata telangiectatica congenita
Herzvitien

Vesikel und Pusteln beim Neugeborenen

Die Ursachen für die Entwicklung von Pusteln beim Neugeborenen sind vielfältig. Neben den transitorischen Pustulosen müssen insbesondere infektiöse Ursachen für neonatale Pustulosen (rasch) erkannt und gegebenenfalls behandelt werden. In der Übersicht sind mögliche infektiöse und nichtinfektiöse Ursachen der Pustelbildung beim Neugeborenen aufgeführt.
Infektiöse und nichtinfektiöse Ursachen für Bläschen und Pusteln beim Neugeborenen und jungen Säugling
Nichtinfektiöse Erkrankungen
Infektiöse Erkrankungen und Erreger
  • Bakterielle Infektionen (Kap. Staphylokokken und Streptokokken)
    • Bakterielle FollikulitisStaph. aureus, Strept. pyogenes
    • Impetigo bullosa – Staph. aureus
    • Neonatale SepsisListeria monocytogenes, Streptokokken (Gruppe A, B), Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae
  • Pilzinfektionen (Kap. Mykosen)
    • Neonatale pustulöse Follikulitis – Malassezia spp.
    • Primär kutane AspergilloseAspergillus spp.
    • Kongenitale kutane KandidoseCandida spp.
  • Virale Infektionen
  • Infestationen

Transitorische Pustulosen

Die transitorischen Pustulosen sind die häufigsten und klinisch variabelsten Manifestationsformen transitorischer Hautveränderungen beim Neugeborenen. Sie sind insbesondere in differenzialdiagnostischer Hinsicht zur Abgrenzung von infektiösen Pustulosen wichtig. Sie werden ätiologisch in Verbindung gebracht mit der unmittelbar sub partu erfolgenden Besiedlung der Haut mit apathogenen Bakterien. Immunhistologisch lassen sich eine verstärkte Expression von Aktivierungsmarkern auf den Keratinozyten (HLA-DR) und eine verstärkte Synthese antimikrobieller Peptide nachweisen.

Erythema toxicum neonatorum

(Leiner 1912)
Synonym
Neugeborenenexanthem
Epidemiologie
40–70 % der Neugeborenen sind betroffen. Bei Frühgeborenen und dystrophen Neugeborenen (Geburtsgewicht <2500 g) tritt das Exanthem nicht auf.
Klinik
Kleine, nichtfollikuläre Papeln und Pusteln schießen im Verlauf der ersten 2–3 Lebenstage vorzugsweise im Bereich des Gesichts und Oberkörpers, aber auch des übrigen Integuments mit Ausnahme von Handinnenflächen und Fußsohlen auf (Abb. 6). Das Allgemeinbefinden der Kinder ist nicht beeinträchtigt. Juckreiz besteht nicht. Die Hautveränderungen klingen ohne Therapie im Verlauf von 7–10 Tagen ab.
Differenzialdiagnose
Abzugrenzen sind die transitorische neonatale pustulöse Melanose (Tab. 5), die Impetigo contagiosa sowie Pustulosen, die im Rahmen kongenitaler Infektionen auftreten. Diese gehen regelhaft mit einem reduzierten oder sich verschlechternden Allgemeinzustand (Irritierbarkeit, graufahles Hautkolorit, Hypothermie [seltener Fieber], Trinkunlust) und pathologischen Laborbefunden (Leukozytopenie, Linksverschiebung, Thrombozytopenie, Erhöhung von CRP und/oder IL-6) einher; die auf eine Septikämie hindeuten. Anamnestisch ist oftmals ein vorzeitiger Blasensprung zu eruieren. Als Auslöser kommen B-Streptokokken, Listerien, Gram-negative Keime, Candida spp. und andere infrage.
Tab. 5
Vergleich von Erythema toxicum und transitorischer neonataler pustulöser Melanose
Merkmal
Erythema toxicum
Transitorische neonatale pustulöse Melanose
Manifestationsalter
12–24 h
Bei Geburt
Palmoplantare Beteiligung
Nein
Ja
Zytologie Bläscheninhalt
Eosinophile Granulozyten
Neutrophile Granulozyten
Verlauf
Meist innerhalb von 1 Woche abklingend
Im Verlauf mehrerer Wochen
Residuen
Keine
Unscharf begrenzte makulöse Hyperpigmentation, können mehrere Monate bestehen bleiben
Ethnische Präferenz
Helle Hauttypen
Dunkle Haut (Hauttypen IV–VI)
1–2 % der Fälle auch bei helleren Pigmentationstypen
Diagnostisches Vorgehen
Die Diagnose wird klinisch gestellt. Sie kann bestätigt werden durch einen Pustelausstrich, der steril ist und reichlich eosinophile Granulozyten zeigt. Auch im peripheren Blutbild zeigt sich häufig eine Eosinophilie.
Histopathologie
Eine histologische Klärung ist nur in Ausnahmefällen erforderlich. Es finden sich intrakorneale Pusteln mit eosinophilen Granulozyten.
Verlauf
Die Hautveränderungen klingen innerhalb von 1–2 Wochen ohne Residuen ab.
Therapie
Keine.

Transitorische neonatale pustulöse Melanose

(Ramamurthy et al. 1976)
Epidemiologie
4,4 % der afroamerikanischen, 0,6 % der kaukasischen Neugeborenen sind betroffen.
Klinik
Die Erkrankung verläuft typischerweise in drei Phasen. Die Initialphase ist durch kleine, oberflächliche und daher leicht rupturierende Vesikulopusteln gekennzeichnet, die im Unterschied zum Erythema toxicum stets bereits bei Geburt vorliegen (Abb. 7). Prädilektionsstellen sind Gesicht, Nacken, Oberkörper und Palmoplantarregion. Nach wenigen Tagen bildet sich um die Pusteln ein groblamellärer Schuppensaum. In der dritten Phase schließlich entwickeln sich hyperpigmentierte Maculae, die einer postinflammatorischen Hyperpigmentierung entsprechen und mehrere Monate bestehen bleiben können. Das Allgemeinbefinden der betroffenen Neugeborenen ist nicht beeinträchtigt.
Differenzialdiagnose
Sie umfasst Krankheiten wie die des Erythema toxicum. Weiterhin abzugrenzen sind Miliaria pustulosa und die infantile Akropustulose, die sich allerdings erst im Verlauf der ersten Lebensmonate manifestiert.
Diagnostisches Vorgehen
Die Diagnose wird klinisch gestellt. Sie kann bestätigt werden durch einen Pustelausstrich, dessen Inhalt steril ist.
Histopathologie
Eine histologische Klärung ist nur in Ausnahmefällen erforderlich. Es finden sich intra- und subkorneale Pusteln mit überwiegend neutrophilen sowie einigen eosinophilen Granulozyten.
Verlauf
Die Hautveränderungen klingen im Verlauf mehrere Monate ohne Residuen ab.
Therapie
Keine.

Neonatale zephale Pustulose

(Aractingi et al. 1991)
Synonym
Der Begriff wird vielfach synonym mit der Bezeichnung Acne neonatorum verwendet.
Epidemiologie
Etwa 30–50 % der Erwachsenen sind im Bereich des Kapillitiums mit Malassezia spp. kolonisiert. Post partum erfolgt in der Hälfte der Fälle eine Übertragung auf das Neugeborene. 10–20 % der Neugeborenen erkranken.
Ätiopathogenese
Die physiologische Hyperplasie der Talgdrüsen des Neugeborenen stellt einen Dispositionsfaktor für die Kolonisation beziehungsweise Infektion mit lipophilen Hefen (Malassezia spp.) dar. Aufgrund der Häufigkeit der Kolonisation wird ein ätiologischer Zusammenhang mit der neonatalen Akne von manchen Autoren bezweifelt.
Klinik
Im Alter von 2–3 Wochen entwickeln sich follikuläre Pusteln vorzugsweise im Bereich von Gesicht, Nacken, gelegentlich auch im Bereich der Kopfhaut (Abb. 8). Komedonen treten im Unterschied zur Acne infantum nicht auf. Das Allgemeinbefinden der Kinder ist nicht beeinträchtigt, auch subjektive Beschwerden treten nicht auf. Typischerweise bilden sich die Läsionen innerhalb von 2–4 Wochen spontan zurück.
Differenzialdiagnose
Das Erythema toxicum manifestiert sich früher und ist durch erythematöse Papeln beziehungsweise nichtfollikuläre Pusteln gekennzeichnet. Die Acne infantum tritt erst nach dem 2. Lebensmonat auf und ist durch Komedonen gekennzeichnet. Die klinische Abgrenzung zur Miliaria rubra kann schwierig sein. In Anbetracht der transienten Natur der Erkrankung und der Beschwerdefreiheit der betroffenen Kinder ist eine Hautbiopsie zur Klärung der Differenzialdiagnostik nicht indiziert.
Histopathologie
Es finden sich ein follikuläres und perifollikuläres neutrophiles Entzündungsinfiltrat, intrafollikulär lassen sich Hefen nachweisen.
Labor
Mikroskopisch gelingt der Nachweis von Hefezellen und Myzelien (spaghetti and meatballs).
Therapie
Meist ist keine Behandlung erforderlich. Durch ketokonazolhaltiges Shampoo lässt sich die Kolonisation der Mutter und gegebenenfalls auch die des Kindes vermindern.

Nichttransitorische Pustulosen

Eosinophile pustulöse Follikulitis der Kindheit

(Lucky et al. 1984)
Ätiopathogenese
Sie ist ungeklärt. Es bestehen hinsichtlich Klinik und Verlauf Ähnlichkeiten zur infantilen Akropustulose.
Klinik
Bei dieser seltenen Erkrankung treten episodisch stark juckende, follikuläre Vesikel, Pusteln und Papulopusteln bevorzugt am des Kapillitium, aber auch an Gesicht, Stamm und Extremitäten auf, die unter einer Schorfkruste abheilen. Die Erstmanifestation erfolgt meist bei älteren Säuglingen, gelegentlich aber auch bereits bei Geburt oder in den ersten Lebenswochen. Typisch ist ein rezidivierender Verlauf über Monate, gelegentlich bis ins 3. Lebensjahr. Mädchen sind häufiger betroffen (4:1).
Differenzialdiagnose
Abzugrenzen sind Transitorische pustulöse Melanose, Erythema toxicum, infantile Akropustulose, Skabies, kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose, Miliaria rubra und Hyper-IgE-Syndrom.
Histopathologie
Es zeigt sich ein perifollikuläres Entzündungsinfiltrat mit reichlich eosinophilen Granulozyten.
Labor
Ein Erreger lässt sich nicht nachweisen. Häufig besteht auch eine periphere Eosinophilie.
Therapie
Die Behandlung erfolgt mit milden externen Steroiden (Klasse II), gegebenenfalls zusätzlich antipruriginös (Polidocanol topisch, Cetirizin oral).

Infantile Akropustulose

(Kahn und Rywlin 1979)
Epidemiologie
Selten
Ätiopathogenese
Die Ätiologie dieser neutrophilen Dermatose ist nicht geklärt; nicht selten geht der Erkrankung eine Skabies voraus.
Klinik
In Einzelfällen wurden kongenitale Fälle beschrieben, meist erfolgt die Manifestation jedoch erst im Alter von 4–12 Monaten. Typisch sind stark juckende, erythematöse Papeln, Vesikel und Pusteln, die rezidivierend im Bereich der distalen Extremitäten, insbesondere palmoplantar, auftreten. Rezidive sind bis zum 3. Lebensjahr häufig; meist nehmen Juckreiz und Ausdehnung der Läsionen im Krankheitsverlauf langsam ab. Die Hautveränderungen heilen unter Schuppung, gelegentlich mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung ab, bei ausgedehntem Befall mit Lichenifikation.
Differenzialdiagnose
Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Skabies. Das dyshidrosiforme Ekzem tritt meist erst jenseits des 2. Lebensjahrs auf und betrifft bevorzugt die Handinnenflächen.
Histopathologie
Es finden sich subkorneale und intraepidermale Pusteln.
Therapie
Indiziert ist ein topisches Glukokortikoid der Klasse II (vorzugsweise Prednicarbat oder Methylprednisolon, 2-mal/Tag), gegebenenfalls zusätzlich ein orales Antihistaminikum (Cetirizin, Desloratadin). In therapierefraktären Fällen kommt Dapson (1–2 mg/kg KG/Tag) infrage, nicht jedoch bei Säuglingen (Cave: hämolytische Anämien [daher Glukose-6-phosphat-Dehydrogenase-Bestimmung vor Therapiebeginn!] und Methämoglobinämie).

Akute neonatale Pustulose bei Down-Syndrom

Sie ist die seltene Form eines akut auftretenden, generalisierten pustulösen Exanthems meist bei Neugeborenen oder Säuglingen mit Down-Syndrom (Trisomie 21) und leukämoider Reaktion. Die Biopsien zeigen perivaskuläre und intraepidermale Infiltrate mit meist unreifen myeloiden Zellen.

Kongenitale erosive und vesikuläre Dermatose

(Cohen et al. 1985)
Die kongenital erosive und vesikuläre Dermatose (CEVD) zeigt sich bei Geburt mit meist disseminierten Vesikeln und Erosionen bei ansonsten nicht beeinträchtigten Früh- und Neugeborenen. Die Läsionen heilen typischerweise spontan im Verlauf einiger Monate unter Hinterlassung eigentümlich retikulärer Narben ab. Die Ätiologie dieser Erkrankung, von der bisher etwa 30 Fälle in der Literatur berichtet wurden, ist bisher ungeklärt, eine Therapie nicht bekannt.

Blasen beim Neugeborenen und jungen Säugling

Analog zu den Vesikeln und Pusteln lassen sich auch hinsichtlich der Genese bullöser Hautveränderungen infektiöse und nichtinfektiöse, häufige und seltenere unterscheiden. Am häufigsten sind Saugblasen an den Lippen (Abb. 9), seltener an den Extremitäten, die keiner Behandlung bedürfen. Eine relativ häufige Infektion bei jungen Säuglingen stellt die bullöse Impetigo dar. Typisch ist, dass je jünger das Kind, desto größer die Blasen sind. Begleitend und als Eintrittspforte treten am häufigsten eine eitrige Omphalitis oder Konjunktivitis auf. Eine Besonderheit dieser Altersgruppe ist, dass – analog zum neonatalen Lupus erythematodes – auch bullöse Erkrankungen passiv aufgrund des intrauterinen Transfers maternaler Autoantikörper übertragen werden können; dies gilt in erster Linie für den Pemphigus vulgaris foliaceus und das bullöse Pemphigoid (Herpes gestationis). Beim passiv übertragenen Pemphigus treten beim Neugeborenen aufgrund der alterstypisch fehlenden oder verminderten Expression von DSG3 keine Schleimhautläsionen auf. In der Übersicht sind die differenzialdiagnostisch infrage kommenden Ursachen für bullöse Erkrankungen beim Neugeborenen und jungen Säugling aufgeführt.
Infektiöse und nichtinfektiöse Ursachen für Blasen beim Neugeborenen und jungen Säugling
Nichtinfektiöse Erkrankungen
Infektiöse Erkrankungen und Erreger

Erytheme beim Neugeborenen und jungen Säugling

Neonataler Lupus erythematodes

Epidemiologie
Die Inzidenz des neonatalen Lupus erythematodes (NLE) liegt bei etwa 1:12.500 Lebendgeburten.
Ätiopathogenese
Die Erkrankung beruht auf dem intrauterinen Transfer maternaler Autoantikörper. Dabei handelt es sich in 95 % um Antikörper des Typs Anti-Ro (SS-A, 52 und 60 kDa); in 40–50 % werden auch Anti-La-Antikörper (SS-B, 48 kDa), seltener Anti-U1-RNP-Antikörper übertragen. Diese Autoantikörper haben eine hohe Affinität zu basalen Keratinozyten und fetalen Kardiozyten (insbesondere Anti-Ro-60 kDa und Anti-La). Nur etwa 50–60 % der Mütter von Kindern mit NLE sind symptomatisch an einem Lupus erythematodes, einem Sjögren-Syndrom oder einem Overlap-Syndrom erkrankt; die Mehrzahl der asymptomatischen Mütter wird jedoch im Verlauf von 5 Jahren erkranken.
Klinik
Bei 40–50 % der Kinder treten multiple anuläre erythematöse Plaques auf, die teils leicht infiltriert sind und dann an die Läsionen des diskoiden beziehungsweise subakut kutanen Lupus erythematodes erinnern. Typischerweise sind die Läsionen periokulär lokalisiert, können aber auch an jeder anderen Körperregion auftreten. Auch persistierende Cutis marmorata und Petechien sind möglich. Bei 5–10 % liegt ein kongenitaler Herzblock vor, der häufig bereits intrauterin auftritt und in 10–15 % letal verläuft. Weitere extrakutane Manifestationen sind cholestatische Hepatitis, transitorische Thrombozytopenie, Anämie und/oder Leukopenie. Die kutanen Symptome können bereits bei Geburt vorliegen; in der Mehrzahl der Fälle treten sie allerdings erst im Verlauf der ersten 3–5 Lebensmonate auf und werden durch UV-Exposition verstärkt. Die Läsionen verschwinden spontan bis zum Ende des ersten Lebensjahres, gelegentlich verbleiben eine leichte Hypopigmentierung und/oder Teleangiektasien.
Differenzialdiagnose
Cutis marmorata teleangiectatica, anuläre Erytheme, seborrhoisches Ekzem, Psoriasis vulgaris, Tinea corporis sind abzugrenzen. In Tab. 6 sind die Differenzialdiagnosen neonataler Erytheme zusammengefasst.
Tab. 6
Differenzialdiagnose von Erythemen und Erythrodermien bei Neugeborenen und jungen Säuglingen
Erkrankung
Charakteristika
Prädilektionsstellen
Diagnostik
Nichtinfektiöse Erkrankungen
Seborrhoisches Ekzem (Kap. Andere Formen von Dermatitis)
Scharf begrenzte, flach erhabene Plaques mit feiner, weißgelblicher, seborrhoischer Schuppung
Stamm und Intertrigines, insbesondere Windelbereich
Erythrodermie möglich
Klinisches Bild
Psoriasis (Kap. Psoriasis)
Scharf begrenzte, erythematosquamöse Plaques
Kapillitium, Stamm und Intertrigines, insbesondere Windelbereich.
Erythrodermie möglich
Hautbiopsie
Neonataler Lupus erythematodes (Kap. Lupus erythematodes)
Scharf begrenzte anuläre Patches, nicht schuppend
Gesicht, Kapillitium, Extremitäten
Bestimmung von Anti-Ro/La bei Mutter und Kind; EKG, Transaminasen
CINCA-Syndrom (Kap. Hereditäre Immundefekte)
Rezidivierende Urticae, begleitet von reduziertem AZ, subfebrilen Temperaturen
Stammbetont
Gendiagnostik
Erythema anulare (Kap. Erythematöse, papulomatöse und erythematosquamöse Erkrankungen)
Kreisförmige Erytheme mit zentrifugaler Ausdehnung
Stammbetont
Hautbiopsie
Infektiöse Erkrankungen
Kongenitale Kandidose (Kap. Mykosen)
Konfluierende Maculae mit samtartiger Oberfläche, Papeln und Pusteln, süßlicher Geruch
Disseminiert
Erythrodermie möglich
Candida-Kultur
Lues connata praecox (Kap. Syphilis)
Makulopapulöse oder papulosquamöse Exantheme, Ikterus, intrauterine Gedeihstörung, Hepatosplenomegalie
Bemerkung: Die Effloreszenzen sind hochinfektiös.
Gesicht, Rücken. Windelbereich
Lues-Serologie
Diagnostisches Vorgehen
Zu bestimmen sind Autoantikörper-Titer bei Mutter und Kind (Anti-DNA-, Anti-Ro-, Anti-La-, Anti-U1-RNP-, Anti-Cardiolipin-Antikörper), zudem ein Differenzialblutbild und die Transaminasen. Ein EKG ist unerlässlich.
Therapie
Bei dem in 90 % persistierenden AV-Block ist die Anlage eines Schrittmachers indiziert. Die kutanen Läsionen bedürfen in der Regel keiner Behandlung. Wichtig ist ein konsequenter Lichtschutz. Persistierende Teleangiektasien können später mit dem gepulsten Farbstofflaser behandelt werden.
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