Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Autoren
Percy Lehmann

Photodermatosen

Die Fotobiologie untersucht die komplexen Auswirkungen der Sonnenstrahlung auf biologische Systeme. Der Haut kommt als Grenzorgan zu unserer Umwelt eine ganz besondere Rolle zu. Der Prozentsatz der Dermatosen, deren Entstehung direkt oder indirekt mit der Sonnenstrahlung zusammenhängt, ist groß. Daraus hat sich das Gebiet der Fotodermatologie entwickelt, die als Grundlagenwissenschaft und als klinische Spezialität mit der Fotodiagnostik (Lichtdiagnostik) und der Fototherapie (Lichttherapie) in den letzten Jahren an Bedeutung gewonnen hat. Akute und chronische Hautreaktionen, die mit der Sonnenstrahlung zusammenhängen, reichen vom Sonnenbrand über fototoxische und Fotoallergische Erkrankungen bis zu den benignen und malignen chronischen Lichtschäden der Haut (Elastose, Basalzellkarzinome, spinozelluläre Karzinome und zum Teil Melanome).

Einführung

Die Fotobiologie untersucht die Auswirkungen der Sonnenstrahlung auf biologische Systeme. Der Haut kommt als Grenzorgan zur Umwelt eine ganz besondere Rolle zu. Der Prozentsatz der Dermatosen, deren Entstehung direkt oder indirekt mit der Sonnenstrahlung zusammenhängt, ist groß. Daraus hat sich das Gebiet der Fotodermatologie entwickelt, die als Grundlagenwissenschaft und als klinische Spezialität mit der Fotodiagnostik (Lichtdiagnostik) und der Fototherapie (Lichttherapie) in den letzten Jahren an Bedeutung gewonnen hat. Akute und chronische Hautreaktionen, die mit der Sonnenstrahlung zusammenhängen, reichen vom Sonnenbrand über fototoxische und fotoallergische Erkrankungen bis zu den benignen und malignen chronischen Lichtschäden der Haut (Elastose, Basalzellkarzinome, spinozelluläre Karzinome und zum Teil Melanome).

Physikalische Grundlagen

Licht ist ein Teil des elektromagnetischen Spektrums (Tab. 1). Die für fotobiologische Reaktionen in der Dermatologie relevanten Bereiche dieses Spektrums gehören der optischen Strahlung an und umfassen die ultravioletten Strahlen, sichtbares Licht und Infrarot (IR)-Strahlung. Im Sonnenspektrum machen die UV-Strahlen etwa 10 %, das sichtbare Licht etwa 50 % und die Infrarotstrahlung etwa 40 % aus. Diese Zahlen sind jedoch von geografischer Breite, jahreszeitlichem Sonnenstand, Tageszeit und Bewölkungsverhältnissen abhängig.
Tab. 1
Elektromagnetisches Spektrum
Strahlenart
Wellenlänge [nm]
Gammastrahlen
0,0001–0,14
Röntgenstrahlen
0,0005–20
Ultraviolette Strahlung:
 
– UVC
– UVB
– UVA
– UVA2
– UVA1
– 40–280
– 280–320
– 320–400
– 320–340
– 340–400
Sichtbares Licht
400–800
Infrarotstrahlung
800–105
Radiowellen
105–1015
Während die Wirkungen der UV-Strahlung auf die Haut gut untersucht sind, sind die biologischen Einflüsse des sichtbaren Lichts weniger erforscht. In den letzten Jahren ließen sich meist schädigende Wirkungen der IR-Strahlung auf die Haut demonstrieren, die sehr ähnlich den Wirkungen der UV-Strahlung sind, jedoch andere Mechanismen aufweisen.

Unsichtbare UV-Strahlung

Die unsichtbare UV-Strahlung wird in drei Bereiche eingeteilt. Die Unterteilung beruht auf biologisch-physikalischen Gesetzen, beispielsweise der Fähigkeit, Erythem oder Melaninpigment zu bilden, und auf konventioneller Übereinkunft.

UVC

UVC kommt an der Erdoberfläche nicht vor, da diese von der Sonne emittierte kurzwellige UV-Strahlung von der Atmosphäre insbesondere durch die Ozonschicht absorbiert wird. Es wird aber von einigen künstlichen Strahlern emittiert, so Xenonlampen und Quecksilberverdampflampen. UVC kann durch Filter abgeblockt werden. Da es auf Einzeller letal wirkt, wird es für manche technische Zwecke, beispielsweise für die bakterielle Entkeimung der Luft, verwendet. UVC löst ein Erythem aus, das nach etwa 6 h an der Haut sichtbar wird. Die UVC-bedingte Hautbräunung ist gering. Dagegen reizen die UVC-Strahlen besonders die Bindehäute, sodass bei Umgang mit solcher Strahlung Schutzbrillen getragen werden müssen. Fensterglas blockiert sie.

UVB

UVB kommt im natürlichen Sonnenlicht vor und erreicht die Erdoberfläche. Es ist auch Bestandteil einiger künstlicher Lichtquellen, die zu diagnostischen und therapeutischen Zwecken benutzt werden. Quecksilberverdampflampen haben kräftige Emissionslinien bei 297, 303 und 313 nm. UVB reizt die Konjunktiven, allerdings etwas geringer als UVC. Jedoch muss beim Umgang mit UVB emittierenden künstlichen Strahlern, ebenso wie bei starker Sonnenexposition, eine Schutzbrille getragen werden. UVB wird durch Fensterglas abgefiltert. Daher ist ein Sonnenbrand durch UVB hinter Fensterglas nicht möglich. Es durchdringt jedoch Quarzglas und Wasser. Daher kann man sich auch beim Schwimmen einen Sonnenbrand zuziehen.
Biologische Wirkungen von UVB sind Erythem (Sonnenbrand), das 12–24 h nach der Exposition auftritt und durch eine Prostaglandinsynthese der Keratinozyten vermittelt wird, sowie Pigmentierung (Sonnenbräune), die 48–72 h nach der Bestrahlung als Spätpigmentierung hinzukommt.
Durch UVB erfolgt eine Fotoisomerisierung von 7-Dehydrocholesterin zu den biologisch wirksamen Vorstufen des Vitamin D3.
Zu den negativen Wirkungen zählen akute und chronische Schädigungen der Haut. Die durch UVB induzierten akuten oder chronischen Effekte an den Zellen von Epidermis, Bindegewebe und Blutgefäßen sind DNA-, RNA-, Protein- und Zellmembranveränderungen. Insbesondere mutagene Effekte an der DNA führen zur Kanzerogenese.
UVB-Strahlen von mehr als einer minimalen Erythemdosis (MED) führen histologisch zu einer charakteristischen phototoxischen Veränderung an den epidermalen Keratinozyten. Dosisabhängig treten intra- und interzelluläres Ödem, dyskeratotische Zellen (sunburn cells, Spiegeleizellen) auf. Wahrscheinlich spielt hierbei die Synthese von Tumornekrosefaktor-α (TNF-α) durch die Keratinozyten eine Rolle. Die Gefäße im oberen Korium werden weitgestellt; es besteht ein geringfügiges perivaskuläres entzündliches Infiltrat.

UVA

Es kommt im natürlichen Sonnenlicht vor, erreicht die Erdoberfläche und ist weniger toxisch als UVC und UVB. In höheren Dosen bewirkt es ein Soforterythem. Es löst die Sofortpigmentierung aus und induziert die Synthese von Melanin, wodurch eine Spätpigmentierung hervorgerufen wird. Das UVA-Erythem unterscheidet sich biologisch vom Sonnenbrand, da keine Schädigung der Keratinozyten (Sonnenbrandzellen) entsteht. Die Intensität des UVA in der Sonnenstrahlung ist etwa 500- bis 1000-fach höher als die des UVB, sodass bei einer Sonnenexposition unter natürlichen Bedingungen auch durch UVA Erythem und Pigmentierung bewirkt werden. UVA-Strahlung kann weiter in UVA1 (340–400 nm) und UVA2 (320–340 nm) unterteilt werden. UVA2-Strahlung kann in einem geringen Maß UVB-ähnliche Wirkungen erzeugen. Hierzu gehören mutagene Effekte an der DNA und eine stärkere Erythemwirksamkeit. UVA ist ebenfalls Bestandteil zahlreicher diagnostischer und therapeutischer Bestrahlungsgeräte. So haben Quecksilberdampflampen eine kräftige Emissionslinie bei 365 nm und Fluoreszenzlampen, wie sie in Bestrahlungsgeräten für Fototherapie und Fotochemotherapie benutzt werden, können ihr Hauptemissionsspektrum im UVA-Bereich haben.
UVA reizt die Konjunktiven in kleinen Dosen nicht, wohl aber in Kombination mit fotosensibilisierenden Medikamenten. UVA durchdringt Fensterglas, sodass UVA-bedingte Fotodermatosen auch hinter Fenster- oder Autoscheiben ausgelöst werden können.
Im Gegensatz zu UVB-Strahlen führt UVA in Dosen bis zu 100 J/cm2 histologisch nicht zu phototoxischen Veränderungen in der Epidermis.
Die Gefäße des oberen Plexus in der Dermis werden jedoch weitgestellt, und es entsteht ein geringfügiges lymphohistiozytäres Infiltrat, welches auch eosinophile und neutrophile Granulozyten enthalten kann.

Sichtbares Licht und Infrarotstrahlung

Die biologischen Wirkungen von sichtbarem Licht an der Haut sind gering. Lediglich bei Patienten mit extremer Photosensibilisierung im Rahmen einer Lichturtikaria oder einer chronischen aktinischen Dermatitis (Ekzem) können Hautveränderungen durch sichtbares Licht ausgelöst werden.
Etwa die Hälfte der Strahlungsenergie, die durch Sonnenstrahlung auf die Haut trifft, wird durch Infrarotstrahlung (IR-Strahlung) bedingt. Seit langem ist bekannt, dass IR in hohen Dosen zu einer Hitzeschädigung der Haut führt. In den letzten Jahren wurde zunehmend deutlich, dass die IRA-Strahlung (IRA: 760–1400 nm), die für etwa ein Drittel der Solarenergie verantwortlich ist, ähnlich schädigende Wirkungen auf die Haut haben kann wie UV. Der Spektralbereich der IR-Strahlung wird heute in drei Wellenlängenbereiche unterteilt:
  • IRA: 760–1400 nm
  • IRB: 1400–3000 nm
  • IRC: 3000 nm bis 1 mm
Für die klassische Wärmeinduktion sind IRB und IRC verantwortlich, die bis in die obere Dermis eindringen. IRA dringt hingegen durch die gesamte Dermis bis zur oberen Subkutis. IRA stellt eine relevante Noxe für die Haut dar. Es kommt durch IRA zu einer Veränderung der Genexpression im Sinne der Hautalterung durch Störung des Gleichgewichts von Kollagensynthese und Kollagenabbau. Durch erhöhte Matrix-Metalloprotease-Expression (MMP-1) nach IRA-Bestrahlung wird der Kollagenabbau induziert.
In Tierversuchen konnte die Schädigung des Bindegewebes durch UVB durch zusätzliche IR-Strahlung verstärkt werden. Auch sind klinische Beobachtungen bekannt, die auf eine mögliche kokanzerogene Wirkung von IR hinweisen. So scheint häufiges Sitzen vor offenem Kaminfeuer die Entwicklung spinozellulärer Karzinome an der Haut der Unterschenkel zu fördern. Auch wurden spinozelluläre Karzinome beschrieben, die an den Kontaktstellen mit auf der Haut getragenen Wärmeöfchen (bei verschiedenen Volksstämmen in Asien) entstanden waren.

Dosimetrie

Ähnlich wie in der Röntgentherapie existieren für UV-Strahlen definierte Einheiten:
  • Watt [W]: Leistung oder Intensität des Strahlers
  • Wattsekunde [Ws] = Joule [J]
  • Joule [J]: Energiemenge
Die Leistung eines Strahlers wird somit in Watt [W] oder Milliwatt [mW] angegeben, die Intensität wird als Leistung pro Flächeneinheit, als W/m2 [mW/cm2], ausgedrückt.
Die Einheit der Dosis, das heißt der eingestrahlten Energie [J], wird ebenfalls pro Flächeneinheit (Hautoberfläche) angegeben:
$$ \frac{W\times s}{cm^2}=\frac{J}{cm^2} $$
Somit ist bei Lichttestungen oder Lichttherapie die Einheit der Dosis J/cm2. Die Angabe der Bestrahlungszeit allein dagegen reicht als Dosisangabe nicht aus.

Dosismessgeräte

UVA- und UVB-Messgeräte werden als Handgeräte angeboten. Sie sind meist auf spezifische Bestrahlungsgeräte abgestimmt und für Absolutmessungen an unterschiedlichen Strahlenquellen relativ ungenau. Ein sehr viel exakteres Messgerät im UV-Bereich, mit Messköpfen für UVA und UVB, ist das Gerät Centra (Osram). Ebenfalls genauere Messinstrumente sind Bolometer (Thermopile), die in Verbindung mit einem Anzeigegerät Angaben in W oder J ermöglichen. Abstandsgesetz und Zeitfaktoren müssen berücksichtigt werden.

Hauttypen

(Fitzpatrick 1975)
Unabhängig von der eingestrahlten Energiemenge durch das natürliche Sonnenlicht oder durch künstliche Strahlenquellen hängen die pathobiologischen Reaktionen wie Erythem, Sonnenbrand, Pigmentierung, Lichtschwiele, phototoxische Reaktionen und auch lichtbedingte Langzeitwirkungen wie aktinische Keratosen, Basaliome, Karzinome und Melanome vom jeweiligen Hauttyp ab. Die Einteilung in sechs Hauttypen entstammt der klinischen Beobachtung (Tab. 2).
Tab. 2
Klassifikation der Hauttypen, Hautreaktionen auf die erste 30-minütige Sonnenexposition im Sommer. (Aus: Fitzpatrick 1975)
Typ
Hautrötung
Bräunung
I
Immer
Nie
II
Immer
Gelegentlich
III
Gelegentlich
Immer
IVa
Nie
Immer
Va
Dunkelhäutige Ethnien, Mittelmeeranwohner, Mexikaner, Indianer etc.
 
VIa
Menschen mit schwarzer Hautfarbe
 
aNach extremer UV-Exposition sind auch bei diesen Hauttypen Sonnenbrand sowie zusätzliche Pigmentierung möglich
Personen mit einem Hauttyp I und Typ II haben oft eine helle Hautfarbe, blaue Augen und blondes oder rotblondes Haar sowie Sommersprossen, jedoch weisen manche von ihnen auch dunkelbraunes Haar und braune oder grüne Augen auf. Diese Personen sind im Hinblick auf die Entwicklung chronischer Lichtschäden der Haut besonders gefährdet.

Pigmentierung

Durch Stimulation der Melanozyten kommt die Pigmentierung (Bräunung:Sonnenbräune) zustande, die in zwei Arten unterschieden wird:
  • Sofortpigmentierung
  • Spätpigmentierung

Sofortpigmentierung

(Meirowsky 1909; Haußer 1938)
Synonyme
Direkte Pigmentierung , immediate pigment darkening (IPD)
Klinik
Unmittelbar nach oder während der Bestrahlung im Bereich von 300–450 nm tritt eine aschgraue oder bräunliche Pigmentierung auf (Meirowsky-Phänomen), die sich im Farbton deutlich von der kupferfarbenen und kaffeebraunen Pigmentierung durch UVB (Sonnenbräune) unterscheidet. Die maximal wirksamen Wellenlängen für die Sofortpigmentierung liegen bei 340 nm. Meist sind 10–30 J/cm2 (330–460 nm) zur Auslösung dieses Phänomens erforderlich. Die Schwellendosis liegt umso niedriger, je mehr Pigmentierung bereits in der Haut vorhanden ist. Sofortpigmentierung gibt es nach einem ausgiebigen Sonnenbad während der UVA-reichen Nachmittagsstunden, ebenso nach der Anwendung größerer UVA-Dosen im Rahmen der Fototherapie oder nach Benutzung einer Sonnenliege oder eines Sonnenbetts zur kosmetischen Bräunung der Haut. Die Sofortpigmentierung verliert sich nach Stunden. Einmal applizierte hohe UVA-Dosen oder wiederholt applizierte kleinere UVA-Dosen führen auch zu einer Pigmentierung vom verzögerten Typ. Sofortpigmentierung beruht auf einer Fotooxidation nicht gefärbter Melaninvorstufen.

Spätpigmentierung

Synonyme
Indirekte Pigmentierung, verzögerte Pigmentierung, Sonnenbräune
Klinik
Sie tritt etwa 24–72 h nach UV-Applikation durch künstliche Lichtquellen oder natürliches Sonnenlicht auf. Wellenlängen um 297 nm haben die stärkste Pigmentierungskapazität. Das Aktionsspektrum für die Melanogenese reicht jedoch von 250–400 nm. Im UVA-Bereich ist die Pigmentierungswirkung etwa 100- bis 1000-fach geringer als bei 297 nm. Allerdings wird dies durch den sehr viel höheren UVA-Anteil im Sonnenlicht weitgehend ausgeglichen, sodass unter natürlichen Bedingungen auch durch UVA eine Melaninsynthese induziert wird. Die Sonnenbräune bleibt, je nach Ausmaß der Pigmentierung, Tage bis Wochen bestehen. Die Melaninbildung ist in ihrem quantitativen Ausmaß abhängig von genetischen sowie hormonellen Faktoren. Die melaninproduzierenden Zellen (Melanozyten) sitzen in der Basalzellenregion der Epidermis. Etwa jede 5.–8. Zelle in der Basalschicht ist ein Melanozyt. Unter dem Einfluss der pigmentinduzierenden UV-Strahlung werden vermehrt Melanosomenkomplexe gebildet und innerhalb der Melanozyten in die Perikaryonregion und auch in die distalen Abschnitte der Melanozyten dispergiert. Die Melanozytenzellausläufer geben Melanosomenkomplexe an Keratinozyten ab.
Die Anzahl der Melanozyten weist beim Menschen topografische, jedoch keine ethnischen Unterschiede auf. Die Hautpigmentierung hängt von der Zahl und der Aktivität der epidermalen Melanozyten ab. In einer epidermalen Basalzelle finden sich bei einem Menschen mit Hauttyp V–VI etwa 400, bei einem hellhäutigen Mitteleuropäer dagegen nur etwa 100 Melanosomen. Bei Europäern, mongoloiden Ethnien und amerikanischen Indianern sind die Melanosomen etwa 0,6 μm bis 0,3 mm groß (Kap. „Störungen der Melaninpigmentierung“).
Die fakultative Pigmentierung hängt von der Fähigkeit des betreffenden Menschen ab, durch Sonne oder künstliches Licht über den konstitutionellen Pigmentgehalt hinaus zu pigmentieren. Bei einigen Tieren unterliegt die Pigmentierung weitgehend hormonellen Einflüssen.
UVA- und UVB-induzierte Pigmentierung der Haut unterscheidet sich in der Pigmentverteilung innerhalb der Epidermis. Bei der UVB-induzierten Melanogenese werden vermehrt Melanosomen in allen Ebenen der Epidermis in die Keratinozyten eingelagert und über die Hornschicht ausgeschleust, sodass über die gesamte Schichtdicke der Epidermis, einschließlich der Hornschicht, Melanin als Schutzpigment zur Verfügung steht. Nach UVA-Bestrahlungen bleibt das neu gebildete Melanin vorwiegend auf die basalen Schichten der Epidermis beschränkt. Die Schutzwirkung gegen toxische UVB-Strahlung ist daher wesentlich geringer, da die Keratinozyten in den höheren Epidermisschichten ungeschützt bleiben.

Lichtschwiele

(Miescher 1930)
Sonnenbestrahlung führt zum Aufbau von Schutzmechanismen, die die Haut vor weiterer Strahlung schützen sollen. Grundlage dieses Schutzes ist die Fähigkeit, die Epidermis zur Melaninbildung und zur Ausbildung von Akanthose und Hyperkeratose nach UV-Bestrahlung (Lichtschwiele) anzuregen. Die wirksame Barriere bildet hierbei das Stratum corneum. Durch wiederholte, Erythem erzeugende UVB-Bestrahlungen lässt sich innerhalb von 2–3 Wochen eine maximale Lichtschwiele erzeugen, die dann nicht mehr gesteigert werden kann.
UVA-Strahlung vermag einen solchen Effekt nicht auszuüben. Sie bewirkt zwar eine kosmetisch ansprechende Bräune, die Schutzwirkung ist aufgrund der fehlenden Lichtschwiele und der auf die basalen Schichten der Epidermis beschränkten Pigmentverteilung aber vergleichsweise gering.
Die Lichtschwiele bleibt wochenlang bestehen und wird in den sonnenarmen Jahreszeiten wieder abgebaut. Neben dem Schutz vor Erythem erzeugender UV-Strahlung bewirkt die Induktion der Lichtschwiele auch einen Schutz gegenüber unspezifischen Umweltnoxen (Irritanzien). Dies ist möglicherweise auch eine Grundlage für den günstigen Effekt der Fototherapie bei Dermatosen, die eine erniedrigte Reizschwelle gegenüber Umweltreizen haben, wie das atopische Ekzem.

Photodiagnostik

Strahlenquellen

In der Dermatologie wird eine ganze Reihe von Apparaten zu diagnostischen und auch therapeutischen Zwecken benutzt. Aufgrund neuer Erkenntnisse zum Aktionsspektrum der Fototherapie wurden Geräte mit spezifisch wirksamen Emissionsspektren entwickelt (selektive Fototherapie). Als Beispiel hierfür kann die Fototherapie der Psoriasis dienen, deren wirksamste Strahlung im langwelligen UVB-Bereich liegt (311–313 nm).
Schwierig ist die Applikation hoher UVA-Dosen mit konventionellen Fluoreszenzstrahlern. Um 20–40 J/cm2 zu applizieren, benötigt man etwa 20–60 min Bestrahlungszeit. Einen Fortschritt haben Hochdruckmetallhalogenidstrahler gebracht, die es erlauben, hohe Dosen UVA ohne UVB- und -C-Kontamination zu applizieren, sodass kein unerwünschtes UVB-Erythem induziert wird.
Monochromatoren als Prismen- oder Gittermonochromatoren liefern wahlweise sehr enge Spektren, die von der Art der Lichtquelle abhängig sind. Der Brenner in einem Monochromator kann eine Quecksilberhochdrucklampe oder Xenonlampe sein. Monochromatoren sind zur Bestimmung von Aktionsspektren, beispielsweise fotosensibilisierender Medikamente oder bei Lichturtikaria, geeignet. Nachteilig sind die lange Bestrahlungszeit und das kleine Bestrahlungsfeld. Für diagnostische Zwecke haben sich Gittermonochromatoren (Bausch und Lomb, USA; Dermolum HI, Müller, Moosinning) bewährt.

Photodiagnostische Testverfahren

Lichttreppe

(Wucherpfennig 1931)
Es hat sich als praktisch erwiesen, die Dosis anzugeben, die im UVB-Bereich 24 h nach der Bestrahlung ein gut sichtbares und abgrenzbares Erythem auslöst. Sie wird die minimale Erythemdosis (MED) genannt und ist die geringste UVB-Dosis, welche eine gleichförmige Rötung mit scharfer Begrenzung auf der Haut erzeugt. Die Ermittlung der MED erfolgt mit Serien abgestufter Strahlungsdosen (Lichttreppe). Für das Verhältnis aufeinander folgender Dosen einer Lichttreppe sind die Faktoren 1,25 oder 1,4 gebräuchlich. Die Ablesung erfolgt nach 12–24 h. Die MED hängt vom Hauttyp und der Körperregion des Patienten ab. Getestet wird an nicht lichtexponierter und nicht gebräunter Haut, beispielsweise am Gesäß. Die Energiemenge, die 1 MED auslöst, hängt ferner von der Wellenlänge ab. Eine MED im Bereich von UVB (300 ± 5 nm) wird im Mittel durch 0,038–0,053 J/cm2 ausgelöst; für eine MED im UVC-Bereich (250 ± 5 nm) benötigt man 0,02 J/cm2 und im UVA-Bereich etwa 1000-mal mehr, zwischen 20 und 50 J/cm2. Liegen keine näheren Angaben vor, bezieht sich die MED auf den UVB-Bereich. An einem sonnigen, wolkenlosen Sommertag kann eine etwa 20-fache MED auf die Haut gelangen.
Die minimale Phototoxizitätsdosis (MPD) ist die geringste UVA-Dosis, die in Verbindung mit einer lichtsensibilisierenden Substanz (8-Methoxypsoralen) eine gerade sichtbare gleichmäßige Rötung mit scharfer Begrenzung erzeugt. Auch die nachfolgende Pigmentierung in den Bestrahlungsfeldern kann zur Ablesung dieser MPD herangezogen werden. Die Ermittlung der MPD erfolgt ähnlich wie bei der MED mit Serien abgestufter Strahlungsdosen und Ablesung nach 48–72 h, weil erst dann das phototoxische Erythem seinen Höhepunkt erreicht. Die MPD wird bei der Einleitung der Photochemotherapie, so bei der PUVA-Therapie (Psoralen+UVA-Strahlung), benutzt und liefert einen Anhaltspunkt für die initiale UVA-Dosis. Getestet wird ebenfalls an nicht lichtexponierter und nicht gebräunter Haut (Gesäß). Die MPD wird in J/cm2 angegeben und liegt bei der PUVA-Therapie gewöhnlich im Bereich von 0,2–2 J/cm2 bei Hauttyp I–III.
UVA-Lichttreppe
Für sie hat sich polychromatische UVA-Strahlung bewährt, da sich mit monochromatischer UVA-Strahlung wirksame Testdosen nur mit großem Zeitaufwand applizieren lassen. Die Lichttreppe kann beispielsweise mit einem Metallhalogenidstrahler (Dr. Hönle Hochdruckstrahler, Sellas Sellamed, Mutzhas UVASUN und andere) durchgeführt werden, der im Spektrum von 340–460 nm ohne messbaren UVB-Anteil emittiert. Mit der UVA-Lichttreppe können neben der MED-UVA zwei weitere Parameter bestimmt werden:
  • Sofortpigmentierung (IPD)
  • Spätpigmentierung (minimal tanning dose, MPD)
Die Parameter werden sofort (IPD) und 24 h nach der Bestrahlung (MTD, MED-UVA) abgelesen.
Diagnostischer Stellenwert der UVB- und UVA-Lichttreppe
Die MED-UVB ist ein Maß für die Empfindlichkeit eines Patienten gegenüber der erytheminduzierenden Strahlung aus dem UVB-Bereich. Dieser Wert entspricht allerdings nicht immer der nach den anamnestischen Ermittlungen des Hauttyps zu erwartenden Sonnenbrandempfindlichkeit eines Patienten, da die MED-UVB mit den einzelnen Hauttypen nur mäßig korreliert. Die Pigmentierungsfähigkeit der Haut lässt sich durch die IPD beziehungsweise MTD gut einschätzen. Abhängig vom Hauttyp unterliegt auch die MED-UVA starken Schwankungen.
Allgemein verbindliche Normwerte für die Lichttreppen können hier nicht angegeben werden, da die Schwellendosen sehr stark von eingesetzten Strahlenquellen, angewandter Dosimetrie, Testort sowie Hauttyp abhängen. Vor entsprechenden Photoprovokationen können pathologische Reaktionen in der Lichttreppe schon erste Hinweise auf eine bestimmte Photodermatose geben. So zeigen Patienten mit chronisch aktinischer Dermatitis eine herabgesetzte MED-UVB und manchmal auch eine verminderte MED-UVA. Innerhalb weniger Tage bilden sich ekzematöse Hautreaktionen in den Testarealen aus.
Bei Patienten mit einer Lichturtikaria können sich innerhalb von Minuten Quaddeln in den Bestrahlungsfeldern der UVA- und UVB-Lichttreppen ausbilden, wenn das Aktionsspektrum der Erkrankung im UVB- und UVA-Bereich liegt. Der Stellenwert der UVB- und UVA-Lichttreppe zur Diagnostik von Lichtdermatosen ist ansonsten gering, zumal die Schwellenwerte für das UVB-Erythem und die UVA-Pigmentierung bei den allermeisten Lichtdermatosen im Normbereich liegen.

Photoprovokationstestungen

Im Gegensatz zu den Lichttreppen erlangen Photoprovokationstests bei der Diagnostik von Lichtdermatosen eine große Bedeutung. Für die meisten Lichtdermatosen wurden Testprotokolle entwickelt, mit deren Hilfe man durch Einmalprovokation oder Mehrfachtestungen die Dermatose in definierten Hauttestarealen reproduzieren kann.
Phototest
Manche Dermatosen werden allein durch Strahlung ausgelöst, beispielsweise eine Lichturtikaria oder die polymorphe Lichtdermatose. Daneben gibt es Dermatosen, die nur durch die Kombination von Photosensibilisator und Strahlung ausgelöst werden, so eine photoallergische oder phototoxische Dermatitis. Entsprechend werden Erstere mit UV-Strahlung allein, Letztere mit Sensibilisator und UV-Strahlung zusammen getestet. Ziel der Tests ist die experimentelle Auslösung der pathognomonischen Hautveränderungen.
Minimale Testdosis
Die zur Auslösung des Krankheitsbildes unter den täglichen Lebensbedingungen oder im Labor im Testareal erforderliche minimale Dosis wird in J/cm2 entsprechend der Wellenlänge angegeben, sofern dies möglich ist. Die auslösende Dosis schwankt erheblich, von <0,1 J/cm2 bei Urticaria solaris bis >40 J/cm2 UVA bei der polymorphen Lichtdermatose.
Photo-Patch-Test (belichteter Epikutantest)
Die fraglichen Photoallergene werden im Duplikat wie in einem normalen Epikutantest unter standardisierten Bedingungen (Finn chambers) auf die Rückenhaut aufgetragen. Die häufigsten Photoallergene sind in Photo-Patch-Testblocks zusammengefasst. Hierzu bestehen Empfehlungen durch internationale Arbeitsgruppen. Nach 24 h wird eine Patch-Testreihe geöffnet und mit 5 oder 10 J/cm2 UVA bestrahlt. Ablesungen der Testreaktionen erfolgen unmittelbar vor und nach der Bestrahlung sowie an aufeinander folgenden Tagen bis zu 72 h nach der Bestrahlung. Die Kontroll-Patch-Testreihe bleibt 24 h oder 48 h geschlossen und wird nach der Abnahme sofort und täglich bis 72 h nach der Applikation bewertet. Insbesondere die Kontrollreihen müssen während der gesamten Testung lichtgeschützt bleiben.

Lichtprovozierte Hautreaktionen

Sie umfassen fotobiologische Reaktionen an normaler Haut: Photodermatosen, die eine pathologische Reaktionsbereitschaft der Haut voraussetzen und lichtbedingte Verstärkung von anderen Hauterkrankungen im Sinn einer Aggravierung. Unter den Photodermatosen können primäre Lichtdermatosen, bei denen elektromagnetische Strahlung das wichtigste pathogenetische Prinzip darstellt, von sekundären Lichtdermatosen, die Genodermatosen oder Stoffwechselerkrankungen mit einer erhöhten Lichtempfindlichkeit umfassen, abgetrennt werden. Der Wellenbereich, der zu einer bestimmten Reaktion führt, heißt Aktionsspektrum. Es ist wichtig, das Aktionsspektrum zu ermitteln, um entsprechende therapeutische oder prophylaktische Maßnahmen durchführen zu können.
Sonnenbrand kann durch UVB absorbierende und reflektierende Lichtschutzmittel vermieden werden. Phototoxische und photoallergische Reaktionen sowie die überwiegende Zahl der primären Lichtdermatosen werden durch langwelliges UVA ausgelöst, sodass Breitbandlichtschutzmittel mit Absorption im UVA-Bereich angewandt werden müssen. Die erythropoetische Protoporphyrie zeigt ein Aktionsspektrum im sichtbaren Licht (400–410 nm, Soret-Bande (Soret 1883)); daher ist in diesem Fall ein Lichtschutz durch lichtundurchlässiges Make-up erforderlich. Dies gilt ebenso für die Lichturtikaria.

Lichtprovozierte Reaktionen an normaler Haut

Diese umfassen im Wesentlichen adaptative Vorgänge zur Lichtanpassung der Haut und akute sowie chronische toxische Einflüsse auf das Hautorgan. Sie stellen ein großes medizinisches Problem dar, weil dazu neben Sonnenbrand und lichtbedingter Alterung der Haut insbesondere lichtbedingter Krebs gehört.
Die lichtprovozierten Reaktionen an normaler Haut sind in Tab. 3 zusammengefasst. Bezüglich der chronischen Lichtschäden wie Hautalterung (Kap. „Dermatologische Grundlagen“), Präkanzerosen und Malignome (Kap. „Maligne epitheliale Tumoren“) wird auf die entsprechenden Kapitel verwiesen.
Tab. 3
Lichtprovozierte Reaktionen an normaler Haut
Verlauf
Hautreaktionen
Akut
Sonnenbrand
Sofortpigmentierung
Spätpigmentierung
Melanogenese
Lichtschwiele
Immunsuppression
Chronisch
Elastose
Altershaut
Landmannshaut
Seemannshaut
Freizeithaut
Morbus Favre-Racouchot
 
Malignome (manche Formen
Basaliom
Lentigo-maligna-Melanom
Die durch ionisierende Strahlen wie Röntgen- und Kobaltstrahlen induzierten Hautreaktionen Radiodermatitis und Röntgenoderm sind in Kap. „Erkrankungen durch ionisierende Strahlen“ beschrieben. Nachfolgend wird kurz auf die immunsuppressiven Effekte der UV-Bestrahlung und auf den Sonnenbrand als die häufigste UV-induzierte Dermatose eingegangen.

Akute lichtprovozierte Reaktionen an normaler Haut

UV-induzierte Immunsuppression
Die Photoimmunologie hat sich als ein biomedizinisches Spezialgebiet entwickelt. Richtungsweisend waren Arbeiten über die Antigenität UV-induzierter Tumoren. Experimente an syngenen Mäusen zeigten, dass Vorbestrahlung mit UVB zu einer spezifischen Immuntoleranz gegen UV-induzierte Hauttumoren führt, sodass diese Tumoren in vorbestrahlten Wirtstieren nach einer Transplantation weiterwachsen können, während sie von unbestrahlten Tieren abgestoßen werden. Ebenso gelingt es nicht, auf vorbestrahlten Hautarealen durch Allergenexposition eine Kontaktsensibilisierung zu erzeugen. Stattdessen entsteht eine Toleranz gegenüber dem Antigen. Die spezifische Immuntoleranz gegen tumorassoziierte Antigene und Kontaktallergene wird durch T-Suppressorzellen vermittelt.
Durch Vorbestrahlung der Tiere kann auch eine systemische Immuntoleranz gegenüber Tumorantigenen und chemischen Allergenen induziert werden. Ferner kann die zellvermittelte Immunantwort gegen Organtransplantate und gegen bestimmte Mikroorganismen gehemmt werden. Neben UVB wirkt auch UVA in Kombination mit Photosensibilisatoren (Psoralen), beispielsweise als systemische Photochemotherapie, immunmodulierend. Der lokale immunsuppressive Effekt wird unter anderem durch Beeinflussung der Funktion der Langerhans-Zellen in der Epidermis bewirkt. Die Langerhans-Zellen zeigen nach UVB-Exposition sowie nach PUVA-Behandlung einen Verlust ihrer antigenpräsentierenden Funktion. Diese Wirkung ist innerhalb von 3–4 Wochen reversibel.
Dermatitis solaris
Synonym
Sonnenbrand
Epidemiologie
Sonnenbrand wird durch die am stärksten Erythem erzeugenden Wellenbereiche der UVB-Strahlung ausgelöst. Er ist eine häufige Reaktion der Haut und hängt direkt vom genetischen Hauttyp ab. Der Ausprägungsgrad wird von adaptiven Mechanismen und von Umwelteinflüssen (Tageszeit, Jahreszeit, Witterungsverhältnisse, Dauer der Lichtexposition) beeinflusst. Das Erythem wird durch Prostaglandine vermittelt.
Ätiopathogenese
Sonnenbrand wird durch zu intensive Bestrahlung mit Sonnenlicht oder einer UVB-enthaltenden Lichtquelle bei einer im Übrigen normalen Lichtempfindlichkeit der Haut (Hauttypen I–VI) ausgelöst. Besonders reich an UV-Strahlen ist Sonnenstrahlung an der See und im Hochgebirge. Es fehlen UV-absorbierende Staub- und Dunstteilchen. Mit zunehmender Höhe nimmt die durchstrahlte Schichtdicke der Atmosphäre ab. Hinzu kommt die Reflektion des Erythem erzeugenden UV-Spektrums durch Schnee, Wasser und Sand. Ein Sonnenbrand entspricht meist einer mehrfachen MED. Bei wolkenlosem Himmel im Hochsommer um die Mittagszeit wird als Faustregel eine MED in etwa 20 min erreicht, sodass bei entsprechender Verweildauer in der Sonne während eines ganzen Tages mehr als eine 20-fache MED eingestrahlt werden kann. Die Wellenlänge der am stärksten Erythem erzeugenden Strahlen liegt zwischen 295 und 315 nm. Das sichtbare Hauterythem beruht auf einer Gefäßweitstellung im subepithelialen Bindegewebe. Die UV-geschädigten Keratinozyten sind apoptotische Zellen. Die Induktion der Apoptose durch UV-Strahlung ist ein entscheidender ätiopathogenetischer Faktor für die Entwicklung klinischer Symptome wie Sonnenbrand, aber wahrscheinlich auch anderer UV-bedingter Dermatosen.
Klinik
Sonnenbrand stellt sich akut nach 4–6 h ein, erreicht seinen Höhepunkt nach 12–24 h und klingt nach 72 h wieder ab. Das maximale UV-Erythem nach Bestrahlung mit künstlichen UV-Quellen wird meist nach 24 h gesehen. Zustande kommt eine auf den Ort der Bestrahlung begrenzte toxische Kontaktdermatitis mit metachroner Polymorphie (Abb. 1). Zuerst entsteht eine intensive Hautrötung mit ödematöser Schwellung und Hitzegefühl, danach bilden sich Bläschen und Blasen. Es folgt ein nässendes und krustöses Stadium, welches in Schuppung und schließlich in Abheilung übergeht. Bei geringerem Sonnenbrand folgt auf die entzündliche Rötung nur Schuppung. Danach kommt es zur Pigmentierung der Haut. Bei sehr starker Sonneneinstrahlung, verbunden mit Hitzestau, können allgemeines Unwohlsein mit Fieber, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Kreislaufkollaps hinzukommen. Die Sofortpigmentierung spielt beim akuten Sonnenbrand keine Rolle. Die Spätpigmentierung, die Sonnenbräune, kommt durch Melaninneubildung zustande.
Differenzialdiagnose
Ein Sonnenbrand kann gelegentlich durch eine phototoxische Medikamentenreaktion überlagert sein. Tetrazykline und Psoralene (8-MOP, 5-MOP oder Trimethylpsoralen) können nach lokaler oder oraler Zufuhr zu massiven phototoxischen Reaktionen führen, einschließlich subungualer Hämorrhagien und phototoxischer Onycholyse an Fingern und Zehen.
Histopathologie
Es kommt zu einer Schädigung epithelialer Keratinozyten: 12–72 h nach Einwirkung der UV-Strahlung finden sich dosisabhängig im oberen und mittleren, weniger im unterem Stratum spinosum, eosinophile dyskeratotische Zellen mit pyknotisch zusammengeschrumpften Kernen und einem blassen, leer aussehenden Zytoplasma. Die fokale Zellnekrose kann bei intensiver UV-Einwirkung in ausgedehnte Epithelnekrosen übergehen und bis zu Blasen führen. Die Blutgefäße im oberen Korium sind weitgestellt. Es besteht ein geringfügiges perivaskuläres, lymphohistiozytäres Infiltrat.
Therapie
Topisch
Die Behandlung entspricht der einer toxischen Kontaktdermatitis. Bei initialem Sonnenbrand hat sich die äußerliche Anwendung von Puder oder Glukokortikoiden in Form von Cremes, Schaum oder milchigen Zubereitungen und von feuchten Umschlägen bewährt. Auftragen von Lotio zinci lindert Juckreiz und erzeugt Kühlung.
Systemisch
Nur bei schweren Sonnenbrandreaktionen muss systemisch mit Glukokortikoiden oder nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAIDs) behandelt werden.
Keratoconjunctivitis photoelectrica
Bei sehr starker Sonnenbestrahlung kann es zur Schneeblindheit (Keratoconjunctivitis photogenica) kommen. UVB, insbesondere kurzwellige UVB-Strahlen, und das nur von künstlichen Strahlern emittierte UVC (Raumentkeimungslampen, Elektroschweißgeräte) wirken besonders reizend auf die Konjunktiven.

Chronische lichtprovozierte Reaktionen an normaler Haut

Neben der Entwicklung von Präkanzerosen und Karzinomen sowie dem Lentigo-maligna-Melanom und vielleicht auch anderen Melanomformen gehört die lichtbedingte Hautalterung (photoaging) zu den chronischen Lichtschäden. Sowohl UVA- als auch UVB-Strahlung sind für die Photoalterung der Dermis verantwortlich. Obwohl diese extrinsische Alterung durch die intrinsischen chronologischen Alterungsprozesse überlagert wird, lassen sich beide Vorgänge voneinander abgrenzen. Der Lichtschaden entwickelt sich nur in chronisch lichtexponierten Hautarealen, insbesondere bei hellhäutigen, lichtempfindlichen Personen. Bei dunkelhäutigen Menschen sind derartige Veränderungen kaum zu finden.
Zielzellen der chronischen Lichtschädigung sind Melanozyten, Keratinozyten und Fibroblasten. Eine Schädigung der Melanozyten führt zu fleckigen Hyperpigmentierungen und Depigmentierungen, wahrscheinlich auch zur Entwicklung der Lentigines seniles.
Elastosis actinica
Synonyme
Elastosis senilis, Elastosis solaris , solare oder senile Elastose, basophile Kollagendegeneration
Epidemiologie
Die Erkrankung ist relativ häufig, kommt aber bei der pigmentgeschützten Haut von dunkel pigmentieren Menschen kaum vor. Auch die Tatsache, dass die aktinische Elastose ausschließlich in chronisch sonnenexponierten Hautbereichen auftritt, spricht für die Bedeutung der chronischen Sonnenbestrahlung in der Pathogenese. Besonders gefährdet ist die Haut hellhäutiger Menschen (Hauttyp I und II).
Ätiopathogenese
Chronische Sonneneinwirkung ist eine Voraussetzung. Man vermutet, dass sowohl UVA als auch UVB, aber auch Infrarot für die Entstehung der aktinischen Elastose verantwortlich sind. UV-Strahlung kann in der Haut direkt reaktive Sauerstoffradikale freisetzen sowie antioxidative Schutzmechanismen schwächen. Weiterhin kommt es nach UV-Strahlung zur Einwanderung von Entzündungszellen in das Bindegewebe der Haut. Diese können durch Freisetzung reaktiver Sauerstoffradikale zur Schädigung des Hautbindegewebes und anderer Organe beitragen. Dabei werden direkte Schäden an Strukturproteinen von Störungen des Bindegewebsstoffwechsels unterschieden. So kommt es durch das Superoxidanion und das Hydroxylradikal zur Zerstörung des Kollagenmoleküls mit unterschiedlichen Abbauprodukten. Durch UVA- und UVB-Bestrahlungen kann direkt Singulettsauerstoff freigesetzt werden, was wiederum zu einer erhöhten Synthese von Kollagen abbauenden Metalloproteasen führt.
Klinik
Vorzugsweise an Schläfen, Stirn und Nacken, seltener an den Wangen zeigen sich netzartige, feinstreifige oder mehr diffuse elfenbeinfarbene, gelegentlich leicht prominente Einlagerungen. Periorale und periorbitale Hautrunzelungen sind oft mit Elastose verbunden.
Histopathologie
Unter atrophischer Epidermis findet sich infolge des Untergangs des subepidermalen Elastikaplexus ein schmaler Streifen von elastikafreiem Bindegewebe. Darunter kommt es zur Anreicherung grober, teilweise schollig homogener Bindegewebsfasern, die sich wie elastische Fasern anfärben und im Hämatoxylin-Eosin-Präparat eine starke Basophilie aufweisen; daher stammt die frühere Bezeichnung basophile Degeneration des Bindegewebes. Das faserige oder schollige Material verhält sich biochemisch und histochemisch wie elastische Fasern. Elektronenmikroskopische Untersuchungen weisen darauf hin, dass es entweder de novo oder aus Kollagen entstehen kann.
Verlauf
Die Erkrankung ist chronisch. Bei weiterer Sonnenexposition ist mit einer Zunahme der Veränderungen zu rechnen. Erhöhte Lichtempfindlichkeit, wie sie bei Porphyrien gegeben ist, erhöht auch die Neigung zur aktinischen Elastose. In ausgeprägten Fällen und bei jüngeren Patienten sollten entsprechende Untersuchungen (Porphyrine) durchgeführt werden. Es besteht kein erhöhtes Hautkarzinomrisiko.
Therapie
Prophylaktisch Sonnenschutz, auch im UVA-Bereich. Retinoide topisch in niedriger Konzentration werden empfohlen. Laser-Skin-Resurfacing mit ablativen Lasersystemen sind etablierte Methoden, diese Zeichen der Hautalterung zu reduzieren, und die ästhetische Erscheinung zu verbessern.
Cutis rhomboidalis nuchae
(Jadassohn 1925)
Es handelt sich um eine sehr typische Veränderung bei Menschen, die beruflich viel im Freien arbeiten, so Landleute, Seeleute und Sportler, sowie bei Personen mit viel Freizeit. Auch bei Patienten mit erhöhter Lichtempfindlichkeit, besonders bei Patienten mit Porphyrien, wie Porphyria cutanea tarda, ist sie zu beobachten. Bei Frauen ist Cutis rhomboidalis nuchae sehr selten, weil der Nacken meist durch die Haare gegen Belichtung geschützt ist.
Die Haut im Nacken, weniger in den seitlichen dorsalen Halspartien, gelegentlich im V-Ausschnitt des Hemdes, ist verdickt, gelblich gefärbt und durch tief gehende Furchen in Rauten aufgeteilt, die zur Halsseite hin immer kleiner werden (Abb. 2). Gelegentlich findet man Komedo-artige Follikelschwärzungen, nach deren Exprimierung sich mikroskopisch multiple kleine Haare zeigen: Trichostasis spinulosa.
Elastoma diffusum
(Dubreuilh 1913)
Dieses Elastom besteht in diffusen, meist aber mehr oder weniger scharf begrenzten, gelben, verdickten Plaques im Gesicht oder im Nacken. Auch einzelne Herde, so an der Nase, kommen vor.
Noduläre Elastose mit Zysten und Komedonen
(Favre und Racouchot 1951)
Synonym
Morbus Favre-Racouchot
Klinik
Die Prädilektionsstellen dieser auffälligen Variante der senil-aktinischen Elastose sind Jochbögen, Schläfen und der Periorbitalbereich, ferner die Nase, seltener andere chronisch lichtexponierte Hautareale (Abb. 3). Bevorzugt betroffen sind ältere Männer. Hier fallen neben den oben beschriebenen Elastoseherden zahlreiche Komedonen sowie kleinere oder größere, gelblich-weißliche oder gelbliche Follikelzysten auf, von denen einige Komedo-artige schwarze Köpfchen besitzen. Meist lässt sich kein Komedo ausdrücken, wohl aber eine bröckelige hornartige Masse (Follikelkeratose). Auch kommen gruppiert stehende Komedo-artige Follikelkeratosen vor.
Histopathologie
Neben der massiven dermalen Elastose werden atrophische Talgdrüsen und Haarfollikel mit horngefüllten follikulären Pseudozysten und Zysten gefunden.
Therapie
Die Follikelkeratosen werden erweicht und exprimiert, topische Behandlung mit Retinoidpräparaten. Ein ausreichender Lichtschutz ist erforderlich. In schweren Fällen ist auch ein Versuch mit Dermabrasion oder ablativen Lasersystemen indiziert.
Zitronenhaut
(Milian 1921)
Ätiopathogenese
Auch diese Hautveränderungen treten nach chronischer Sonnenexposition in Erscheinung und sind charakteristisch. In einigen Fällen wurde familiäres Vorkommen beschrieben.
Klinik
Die Gesichtshaut wirkt verdickt, im Ganzen diffus gelb und zeigt vermehrt Falten (Runzelung).
Elastotische Bänder
(Raimer et al. 1986)
Diese Sonderform weist kordelartige Verdickungen der Haut auf.
Erythrosis interfollicularis colli
(Leder 1944)
Synonym
Erythromelanosis interfollicularis colli
Epidemiologie
Die harmlose, allenfalls kosmetisch störende irreversible Veränderung findet sich häufig bei Menschen, die bei der Arbeit oder in der Freizeit einer starken Lichtexposition ausgesetzt sind.
Klinik
An beiden Halsseiten unterhalb der Ohren, oft auch an der Brust bis zum Rand des Hemdausschnitts findet sich ein scharf abgesetztes, gleichmäßiges teleangiektatisches Erythem mit Aussparung der normalfarbenen, stecknadelkopfgroßen Follikel (Abb. 4). Die Submentalregion und Retroaurikularregion sind stets erscheinungsfrei.
Manchmal ist die interfollikuläre Rötung mit Hyperpigmentierung verbunden: Erythromelanosis interfollicularis colli.
Therapie
Die betroffenen Stellen werden abgedeckt. Eine Lasertherapie (Dioden-, KTP-, Farbstofflaser) erfordert Erfahrung. Prophylaktisch wird Lichtschutz eingesetzt.

Andere Formen der Lichtschädigung

Auch bei den sternartigen Pseudonarben und der Purpura senilis (Kap. „Hämorrhagische Diathesen und Hyperkoagulabilität“) geht man von einer Lichtschädigung aus, obwohl beide fast ausschließlich an den Unterarmen und nur sehr selten im Gesicht auftreten.

Lichtreaktionen erkrankter Haut

Im Unterschied zu den eigentlichen lichtbedingten Dermatosen (Photodermatosen) repräsentieren lichtprovozierbare Reaktionen an erkrankter Haut Dermatosen anderer Genese, die durch Licht provoziert oder verschlimmert werden können. Dies gilt in besonderem Maß für einige Formen des kutanen Lupus erythematodes. Insbesondere der Lupus erythematodes vom Tumidus-Typ und der subakut-kutane Lupus erythematodes sind lichtsensitiv. Auch der systemische Lupus erythematodes exazerbiert nach Sonnenexposition. Eine eingehende Beratung der Patienten ist hierbei besonders wichtig. Durch standardisierte Phototestungen konnte die Photosensitivität des Lupus erythematodes besser analysiert und die lichtsensitiven Unterformen des komplexen Krankheitsbildes charakterisiert werden.
Auch die lymphozytäre Infiltration Jessner-Kanof und einige dermale Formen der Muzinosen (retikuläre erythematöse Muzinose, papulöse Muzinose, plaqueartige Muzinose) zeigen eine Photoaggravierung. Bekannt ist auch das Auftreten von Herpes simplex (Gletscherbrand) nach Sonneneinstrahlung, wobei hier die UV-bedingte Immunsuppression für das Auftreten der Erkrankung verantwortlich gemacht wird. Weiterhin ist die Verschlechterung der Dyskeratosis follicularis sowie von bullösen Dermatosen durch Sonnenexposition bekannt. Bei manchen Hauterkrankungen kommt es nach stärkerer Lichtexposition zu einem isomorphen Reizeffekt (Koebner-Phänomen), beispielsweise bei Lichen ruber oder Psoriasis vulgaris. Während bei den meisten Fällen das atopische Ekzem durch UV-Strahlung günstig beeinflusst wird, kommt es bei etwa 5 % der Atopiker zur Exazerbation des Krankheitsbildes nach Sonnenbestrahlung (s. Übersicht). Das photoprovozierte, atopische Ekzem ist eine bislang nur ungenügend untersuchte Erkrankung, welche die Lebensqualität der Patienten zusätzlich erheblich einschränkt.
Einige durch Licht provozierbare Dermatosen
  • Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier)
  • Disseminierte, oberflächliche aktinische Porokeratose
  • Periorale Dermatitis
  • Herpes simplex
  • Lymphozytäre Infiltration Jessner-Kanof
  • Muzinosen (retikuläre erythematöse Muzinose, papulöse Muzinose, plaqueartige Muzinose)
  • Psoriasis (selten)
  • Morbus Duhring
  • Morbus Hailey-Hailey
  • Pemphigus foliaceus
  • Pemphigus erythematosus
  • Bullöses Pemphigoid
Eine Reihe von Hauterkrankungen spricht gut auf UV-Exposition an. So weisen atopisches Ekzem, Psoriasis vulgaris oder Acne vulgaris in der sonnenreichen Jahreszeit oder unter einer entsprechenden Fototherapie in der Regel eine deutliche Besserung des Hautbefundes auf. Lichttherapeutisch beeinflussbare Hautkrankheiten sind:
Das Ansprechen mancher Hauterkrankungen auf UV-Strahlen wird therapeutisch genutzt.

Primäre Lichtdermatosen

Die idiopathischen Lichtdermatosen wie Lichturtikaria (Sonnenurtikaria), polymorphe Lichtdermatose, Hydroa vacciniforme und aktinische Prurigo treten bei sonst gesunden Patienten auf; ihre Ätiologie ist weitgehend ungeklärt. Eine weitere Gruppe von primären Lichtdermatosen wird durch chemische Photosensibilisierung im Rahmen einer phototoxischen oder photoallergischen Dermatitis verursacht. Schließlich kann noch die Gruppe der chronischen persistierenden Photosensibilisierungen (chronische aktinische Dermatitis) unterschieden werden (Tab. 4).
Tab. 4
Einteilung der primären Photodermatosen
Klinische Diagnose
Klinisches Bild
Häufigkeit
Aktionsspektrum (Wellenlängenbereich)
Idiopathische Photodermatosen
Urticaria solaris
Urticae
Selten
UVA, UVB, UVC, sichtbares Licht
Polymorphe Lichtdermatose
Einzeln stehende, monomorphe Papeln, Papulovesikeln oder Plaques
Sehr selten
UVA
Hydroa vacciniforme
Blasen, hämorrhagische Krusten, varioliforme Narben
Sehr selten
UVA
Aktinische Prurigo
Prurigopapeln, Plaques, Lichenifikation
Sehr selten
UVA, UVB
Mit bekanntem Photosensibilisator
Phototoxische Reaktion
Erythem, Blasen, sonnenbrandähnlich
Relativ häufig
UVA
Photokontaktallergie
Dermatitis, Ekzem
Relativ selten
UVA
Hämatogene (systemische) Photoallergie
Dermatitis, lichenoide Papeln
Selten
UVA
Persistierende Photosensitivität (chronische aktinische Dermatitis)
Persistierende Lichtreaktion
Lichenifiziertes Ekzem
Selten
UVB, UVA, sichtbares Licht
Aktinisches Retikuloid
Lichenifiziertes Ekzem, lymphomartige Infiltrate
Selten
UVB, UVA, sichtbares Licht
Photosensitives Ekzem
Chronisches Ekzem
Selten
UVB
Chronisch photosensitive Dermatitis
Chronisches Ekzem
Selten
UVB, UVA
Photoaggravierte atopische Dermatitis
Chronisches Ekzem
Relativ selten
UVB, UVA

Idiopathische Lichtdermatosen

Urticaria solaris

(Merklen 1904)
Synonyme
Lichturtikaria, Sonnenurtikaria, photoallergische Urtikaria
Ätiopathogenese
Die Ätiologie dieser seltenen Erkrankung ist ungeklärt. Das Aktionsspektrum kann von langwelligem UVC bis zum IR reichen. Die meisten Patienten reagieren auf sichtbares Licht, manche entwickeln eine urtikarielle Reaktion an der Stelle, an der ihnen eigenes, vorher bestrahltes Plasma oder Serum injiziert wird. Frühere Klassifikationen beruhen auf Kriterien wie Aktionsspektrum, Transfertests (Prausnitz-Küstner) sowie histologischen Veränderungen. Eine neuere Einteilung schlägt zwei Typen der Lichturtikaria vor. Allgemein wird postuliert, dass einfallendes Licht durch ein Chromophor (Vorläuferstufe des vermutlichen Photoallergens) absorbiert wird. Dieses wird aktiviert, das Photoallergen entsteht. Spezifisches, gegen das Photoallergen gerichtetes IgE erscheint an der Oberfläche der Mastzellen der Haut. Durch Anlagerung des Photoallergens an dieses spezifische IgE wird die Ausschüttung von Histamin mit der nachfolgenden Entstehung einer Quaddel induziert. Damit entspricht die Lichturtikaria einer allergischen Reaktion vom Soforttyp (Typ I nach Coombs und Gell, Kap. „Grundprinzipien von Allergie- und Intoleranzreaktionen“). Dieser Typ I der Lichturtikaria zeichnet sich dadurch aus, dass der Patient eine spezifische Vorläufersubstanz besitzt. Beim Typ II der Lichturtikaria wird spezifisches IgE gegen ein normalerweise in jeder Haut bei Bestrahlung entstehendes Fotoprodukt gebildet. Obwohl Histamin ein wichtiger Mediator für die Lichturtikaria darstellt, wird die urtikarielle Reaktion durch Antihistaminika nur unzureichend blockiert.
Klinik
An allen Körperstellen, vorwiegend jedoch an sonst lichtgeschützten Arealen, treten meist im Erwachsenenalter unmittelbar nach der Bestrahlung (Sonne, künstliche Strahler) Brennen, Spannen der Haut, danach Erytheme und nach Minuten stark juckende Quaddeln auf. Die urtikarielle Reaktion hält für Minuten bis Stunden an. Dosisabhängig kann es zu großflächigen Quaddeln, Ödem, Herz-Kreislauf-Beschwerden, Hypotonie, Tachykardie oder sogar Schocksymptomatik kommen. Vor einer Ganzkörperbestrahlung zu diagnostischen Zwecken ist daher zu warnen.
Als Sonderform der Lichturtikaria wurde die fixe Lichturtikaria beschrieben, bei welcher die Quaddeln nur in bestimmten Körperarealen entstehen. Das übrige Integument bleibt auch nach Bestrahlung erscheinungsfrei. Eine weitere Sonderform ist die verzögerte Lichturtikaria, bei der es nicht, wie üblicherweise, wenige Minuten nach der Bestrahlung zur Auslösung von Quaddeln kommt, sondern erst nach Stunden.
Differenzialdiagnose
Erythropoetische Protoporphyrie, urtikarielle phototoxische Reaktion bei Einnahme photosensibilisierender Medikamente, physikalische Urtikaria (Wärme, Kälte), polymorphe Lichtdermatose sind zu unterscheiden.
Histopathologie
Das obere Korium ist ödematös durchtränkt. Bei einigen Patienten werden auch lymphozytäre und granulozytäre perivaskuläre Infiltrate mit Eosinophilen und Kerntrümmern sowie Ablagerungen von Komplementfaktoren 6–35 h nach Auftreten der Quaddeln beobachtet.
Diagnostisches Vorgehen
Es wird mit Strahlen unterschiedlicher Wellenlängen (UVC, UVB, UVA, sichtbares Licht und IR) getestet, um das Aktionsspektrum und den Schwellenwert zur Auslösung der Quaddeln (MUD: minimale Urtikariadosis) zu erfassen. Zudem kommt In-vitro-Vorbestrahlung des eigenen Plasmas oder Serums infrage.
Verlauf
Die Erkrankung ist chronisch, persistiert oft über Jahre und weist eine ungewisse Neigung zur Abheilung auf.
Therapie
Systemisch
Viele Antihistaminika haben sich als zumeist nicht ausreichend wirksam erwiesen. Höhere Dosen oder Kombinationen von verschiedenen Antihistaminika haben sich bei einigen Patienten als hilfreich erwiesen. Zunehmende Berichte beschreiben gute Erfolge bei ansonsten therapierefraktären Verläufen durch den monoklonalen IgE-Antikörper Omalizumab.
Physikalisch
Hier kommen die Fototherapie, die Photochemotherapie oder Plasmapherese zum Einsatz.
Fototherapie
Durch wiederholte Sonnenlicht- und/oder UV-Bestrahlung kommt es zu einem Erschöpfungsphänomen der Haut (Lichtgewöhnung, Hardening, Tachyphylaxie), die dann nicht mehr mit Quaddeln reagiert. Dieses Stadium der Toleranz hält jedoch nur 2–3 Tage an. Deshalb ist eine Lichtgewöhnung zur dauerhaften Behandlung einer Lichturtikaria meist nicht ausreichend. Zur Einleitung der Lichtbehandlung hat sich das Schema einer Schnellhyposensibilisierung unter stationären Bedingungen bewährt, bei der sich innerhalb weniger Tage eine Lichtgewöhnung erreichen lässt.
Photochemotherapie
Diese hat sich als Methode der Wahl bei Lichturtikaria etabliert. Vor Beginn der oralen Photochemotherapie mit UVA und 8-Methoxypsoralen, die analog zur Behandlung der Psoriasis durchgeführt wird, empfiehlt es sich, Toleranz durch wiederholte provokative Bestrahlungen am gesamten Integument zu erzeugen. Überlappend mit dieser Lichtgewöhnung wird dann die PUVA-Behandlung initiiert. Sie muss während der sonnenreichen Jahreszeit als Erhaltungstherapie fortgesetzt werden, kann aber abhängig von der Lichtempfindlichkeit des Patienten über die Wintermonate ausgesetzt werden.
Plasmapherese
Bei Nachweis eines Serumfaktors oder Plasmafaktors kann durch Plasmapherese eine zumindest vorübergehende Besserung der Lichturtikaria erreicht werden.

Polymorphe Lichtdermatose

(Rasch 1900; Hausmann und Haxthausen 1929)
Synonyme
Prurigo aestivalis, polymorphic light eruption (PMLE), Sommerprurigo (Hutchinson 1878), Lupus-erythematodes-artige Lichtdermatose, Eczema solare
Definition
Bei der polymorphen Lichtdermatose handelt es sich um besonders in den gemäßigten Zonen häufig vorkommende, ätiologisch ungeklärte, durch Sonneneinwirkung entstehende, stark juckende Hautveränderungen. Morphologisch werden papulöse, papulovesikuläre und plaqueartige Varianten unterschieden. Die Reaktion ist bei den einzelnen Patienten in der Regel monomorph.
Epidemiologie
Die polymorphe Lichtdermatose ist eine in unseren Breiten relativ häufige Erkrankung, die vorwiegend in den Monaten März bis Juni vorkommt, außerhalb der Saison auch bei Touristen, die in sonnenreiche Regionen fahren. Ihre Prävalenz wird auf 20 % geschätzt. Sie kann in jedem Alter auftreten, auch in der Kindheit. Bei uns kommt sie vorwiegend bei Frauen (9:1) vor, während in Kalifornien die Geschlechtsverteilung 1:1 sein soll. Familiäre Häufung sowie eine Assoziation mit Minorkriterien der atopischen Diathese sind beschrieben. Die polymorphe Lichtdermatose kommt auch bei Patienten mit dunkler oder schwarzer Hautfarbe vor, ist jedoch bei der hellhäutigen Bevölkerung am häufigsten. Eine Sonderform bildet die familiär vorkommende Variante bei Indianern der amerikanischen Kontinente, die jedoch meist der aktinischen Prurigo zugeordnet wird.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie ist unbekannt. Als Pathogenese wird eine zellvermittelte immunologische Reaktion vom verzögerten Typ angenommen. Dafür sprechen der klinische Verlauf sowie die Art der Effloreszenzen und das histopathologische Bild. Das auslösende Allergen wurde bislang nicht gefunden. Experimentelle Untersuchungen machen Hitzeschockproteine als antigenwirksame Photoprodukte wahrscheinlich. Die Induktion proinflammatorischer Zytokine durch UVA scheint ein wesentlicher Faktor für die Pathogenese der polymorphen Lichtdermatose zu sein.
Durch UVA-Strahlung werden Substanzen induziert, die entzündliche Prozesse hochregulieren, im Wesentlichen Prostaglandin E2, reaktive Sauerstoffspezies, Tumornekrosefaktor-2, Interleukin-1 und -8 sowie ICAM-1. Ein potenzieller genetischer Polymorphismus in der Regulation dieser Moleküle könnte für die Entwicklung der polymorphen Lichtdermatose mitverantwortlich sein. Auch wenn die Expression von Adhäsionsmolekülen zytokinvermittelt sein kann, induziert UVA direkt den Transkriptionsfaktor AP-2 durch einen von Singulett-Sauerstoff abhängigen Mechanismus, der letztlich zur Aktivierung von interzellulärem Adhäsionsmolekül 1 führt. Diesem Vorgang wird entscheidende pathogenetische Relevanz beigemessen.
Die Patienten weisen normale Erythemschwelle und Pigmentierungsreaktionen auf. Das Aktionsspektrum wird bei der Mehrzahl der Patienten durch UVA abgedeckt. Wenige Patienten reagieren auf UVA und UVB sowie ausschließlich auf UVB.
Klinik
Die Hautveränderungen entwickeln sich wenige Stunden bis einige Tage nach intensiver Sonnenexposition als verzögerte Reaktion. Nur sonnenexponierte Haut ist betroffen. Zunächst treten fleckige Erytheme begleitet von Juckreiz auf. Dann entwickeln sich einzeln stehende Veränderungen, die bei starker Lichtexposition auch zur Konfluierung neigen. Eine Vielzahl morphologischer Varianten ist beschrieben (Abb. 5 und 6).
Ekzemartige Bilder und Narben gehören nicht zur polymorphen Lichtdermatose, können jedoch sekundär als Komplikationen durch Ekzematisation oder Exkoriation auftreten. Trotz der unterschiedlichen morphologischen Varianten ist die polymorphe Lichtdermatose beim einzelnen Patienten meistens monomorph. Es entstehen Papeln, Papulovesikel oder Plaques, auch Sonderformen werden unterschieden:
  • Papulöser Typ
  • Hämorrhagischer Typ
  • Plaquetyp
  • Erythema-multiforme-artiger Typ
  • Papulovesikulöser Typ
  • Iktus(insektenstich-)artiger Typ
  • Vesikulobullöser Typ
Bevorzugte Lokalisationen sind Halsausschnitt, laterale Bereiche der Oberarme, Handrücken, Oberschenkel und seitliche Gesichtspartien. Die Hautveränderungen bilden sich spontan bei Lichtkarenz innerhalb von mehreren Tagen zurück. Sie hinterlassen keine Residuen.
Juvenile Frühlingseruption
(Burckhardt 1942)
Dies ist eine Variante der PLE, die hauptsächlich junge Männer oder Kinder im Frühjahr betrifft. Am häufigsten sind die Ohrmuscheln betroffen, seltener Hände oder Nase (Abb. 7). Gelegentlich wurden Ausbrüche dieser ansonsten seltenen Variante bei Soldaten oder Campern beschrieben, nachdem sie sich der Sonne in Kombination mit kühlem Wetter exponierten. Einige Untersucher setzen diese im Englischen als juvenile spring eruption bezeichnete Dermatose der Frühlingsperniose gleich (Keining 1940).
Differenzialdiagnose
Sie ist je nach Typ der polymorphen Lichtdermatose unterschiedlich. Beim papulösen oder papulovesikulösen Typ sind diese zu nennen: Photoallergisches Ekzem, atopisches Ekzem, Iktus, Prurigo simplex acuta oder subacuta sowie hämorrhagische Vaskulitis; beim Plaquetyp: Lichturtikaria, erythropoetische Protoporphyrie sowie Erythema exsudativum multiforme. Sehr schwierig abzugrenzen können photosensitive Formen des kutanen Lupus erythematodes sein, insbesondere der Tumidus-Typ. Lupus erythematodes zeigt jedoch eine Latenzzeit von 1–3 Wochen nach intensiver Sonneneinwirkung und eine langsame Abheilung innerhalb von Wochen nach Sonnenkarenz. Histologische und immunologische Untersuchungen sowie die Suche nach Organmanifestationen von Lupus erythematodes sind differenzialdiagnostisch entscheidend.
Diagnostisches Vorgehen
Monomorphe Eruption in sonnenbestrahlten Hautarealen von Halsausschnitt, Armen, Oberschenkeln und Gesicht, vorwiegend zu Beginn der sonnenreichen Saison und vorwiegend bei jungen Frauen ist verdächtig. Die Erkrankung weist einen charakteristischen zeitlichen Verlauf auf: Sie beginnt wenige Stunden bis einige Tage nach der Exposition und zeigt eine spontane Remission ohne Hinterlassung von Residuen innerhalb von Tagen. Die Anamnese ist typisch. Durch experimentelle Provokationen in einem Testareal, wobei wiederholt Bestrahlungen mit 60–100 J/cm2 UVA oder 1,5 MED UVB durchgeführt werden, können die genuinen Hautveränderungen an den Prädilektionsstellen reproduziert werden (Tab. 5). Histologische Untersuchungen genuiner oder provozierter Herde sichern die Diagnose.
Tab. 5
Photoprovokation der polymorphen Lichtdermatose
Testprotokoll
 
Testort
Streckseiten der Arme, eventuell auch Schulter und oberer Rücken
Testareal
5 cm × 8 cm
Strahlenquelle
Metallhalogenidstrahler (UVASUN 340–400 nm) Fluoreszenzstrahler (Philips TL 20 W/12, 285–350 nm)
Dosis
3- bis 4-mal 60–100 J/cm2 UVA; 3- bis 4-mal 1,0- bis 1,5-fache MED UVB
Ablesung
Vor und sofort nach jeder Bestrahlung sowie 24 h nach der letzten Bestrahlung. Zur Abgrenzung eines LE Beobachtung bis 3 Wochen
Histopathologie
Allen morphologischen Varianten gemeinsam ist ein durch die gesamte Dermis reichendes, manschettenförmiges, perivaskuläres, lymphozytäres Infiltrat. Hinzu treten subepidermales Ödem und meist eine geringe Vakuolisierung der Basalzellen. Exozytose und Spongiose sind unterschiedlich ausgeprägt, bei vesikulobullösen Varianten kommt es sogar zu Blasen. Umschriebene Epidermisnekrosen sind typisch für den Iktustyp.
Verlauf
Die Erkrankung verläuft insgesamt chronisch rezidivierend, jeweils nach starker Sonnenexposition. Im Verlauf der sonnenreichen Jahreszeit zeigen viele Patienten einen Gewöhnungseffekt, sodass schließlich auch intensivere Sonnenbäder toleriert werden.
Therapie
Sie ist einfach, da bei Vermeidung weiterer Exposition eine spontane Remission eintritt. Sie kann äußerlich durch Glukokortikoide in Cremes oder Lotionen sowie durch Zinkschüttelmixtur beschleunigt werden.
Topische Prophylaxe
Lichtschutzmittel mit Breitbandfilterwirkung sind hilfreich. Sie können durch allgemeine Lichtschutzmaßnahmen wie angepasste Kleidung und vernünftiges Verhalten ergänzt werden. Viele Patienten erzielen hierdurch eine schonende Lichtgewöhnung. Durch topische Applikation von DNA-Reparaturenzymen, die auch in Lichtschutzfilter eingebaut werden, kann ein zusätzlicher Effekt durch Elimination des antigenen Triggers erreicht werden. Weitere experimentelle Ansätze verfolgen eine zusätzliche Pigmentierung durch Afamelanotide sowie eine Immunmodulation durch Vitamin D3 als Prophylaxe.
Fototherapie
Die meisten Patienten erfahren während des Sommers eine Lichtgewöhnung. Diese kann durch eine Fototherapie vor der sonnenreichen Jahreszeit vorweggenommen werden. Hierzu eignen sich Ganzkörperbestrahlungen mit Breitband UVB (290–320 nm), Schmalspektrum UVB (311–313 nm) oder UVA-1 (>340 nm). Gelegentlich werden durch die Fototherapie leichte Schübe der polymorphen Lichtdermatose provoziert. In diesen Fällen sind vorübergehend äußerliche Anwendungen von Glukokortikoiden sowie Therapiepausen hilfreich.
Photochemotherapie
PUVA ist außerordentlich wirksam, sollte jedoch extrem lichtempfindlichen Patienten vorbehalten bleiben (Tab. 6).
Tab. 6
Stufentherapie der polymorphen Lichtdermatose
Form
Stufentherapie
Leichte Formen
Allgemeine Lichtschutzmaßnahmen (Aufklärung)
UV-Adaption
Breitbandlichtschutzfilter
Topische Applikation von Antioxidanzien
Mittlere Formen
Zusätzlich: Fototherapie (Breitband UVB, Schmalspektrum UVB, UVA-1)
Schwere Formen
Anstatt UVA-/-B-Fototherapie: PUVA-Therapie
Systemische Prophylaxe
Die Prophylaxe durch innerliche Arzneimittel ist enttäuschend. Empfohlen wurden β-Karotin, Chloroquin, Nikotinamid, Escherichia-coli-Extrakt, Antihistaminika und Kalzium. Eine Bestätigung in kontrollierten Studien konnte bei keiner dieser Therapien gefunden werden. Neuere Ansätze verwenden Extrakte von Polypodium leucotomos, das antioxidative und antiinflammatorische Eigenschaften besitzt, zur oralen Prophylaxe. Kleinere Studien konnten positive Effekte nachweisen.

Hydroa vacciniforme

(Bazin 1860)
Epidemiologie
Die Erkrankung ist sehr selten. Die Erstmanifestation liegt gewöhnlich vor dem 10. Lebensjahr; wahrscheinlich sind Mädchen häufiger als Jungen betroffen. Erkrankungsschübe werden durch starke Sonnenexposition während der lichtreichen Jahreszeit provoziert.
Ätiopathogenese
Sie ist nicht bekannt. Es wird eine Ähnlichkeit zur polymorphen Lichtdermatose angenommen. Der Verlauf ist jedoch schwerer, da UV-Strahlung zu Blasen mit Vernarbung führt und häufig Augenbeteiligung mit Konjunktivitis und Keratitis beobachtet werden. Die Effloreszenzen können experimentell mit UVA reproduziert werden. Über die Assoziation von Hydroa vacciniforme mit latenter Epstein-Barr-Virus-Infektion wurde berichtet. Das Virus wurde sowohl in genuinen Hautveränderungen als auch in photoprovozierten Läsionen detektiert. Es wird postuliert, dass die Reaktivierung des Virus zum Ausbruch der Erkrankung führt. In diesem Zusammenhang wurde auch über die Kombination mit EBV-assoziierten, lymphoproliferativen Erkrankungen berichtet.
Klinik
Hydroa vacciniforme bietet ein sehr einprägsames Krankheitsbild. Sie beschränkt sich auf unbedeckte Körperareale. Mit der Frühjahrssonne stellen sich an Ohren, Nase, Wangen, Fingern, Handrücken und Unterarmen umschriebene entzündliche Rötungen ein, auf denen sich Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt bilden (Abb. 8). Diese trocknen ein, es entsteht ein schwärzlicher Schorf, der abgestoßen wird und schüsselförmige, varioliforme, oft depigmentierte Narben hinterlässt. Hinzu gesellen sich Hyper- und Hypopigmentierungen, sodass eine Hautbeschaffenheit mit vielgestaltigem Anblick resultiert.
Es gibt leichte, schwere und sehr schwere Fälle, die mit Fieber und reduziertem Allgemeinbefinden einhergehen können. Über die Vernarbung hinaus kann es zu Mutilationen an Nase, Ohrmuscheln und Fingern mit erheblicher Entstellung kommen. Auch Hornhautnarben infolge Augenmitbeteiligung sind bekannt.
Differenzialdiagnose
Erythropoetische und hepatische Porphyrien (Porphyrine im Blut und Urin, Erythrozytenfluoreszenz) kommen in Betracht. Bei Hydroa vacciniforme ist der Porphyrinstoffwechsel normal. Akute phototoxische Reaktionen und die vesikulobullöse Form der polymorphen Lichtdermatose müssen ebenfalls abgegrenzt werden.
Histopathologie
Es finden sich eine fokale Epidermisnekrose, intraepitheliale Bläschen und subepidermale Blasen, die mit Leukozyten angefüllt sind, sowie eine perivaskulär orientierte, nekrotisierende Entzündung.
Verlauf
Die Erkrankung rezidiviert in jedem Frühjahr, um oft im Erwachsenenalter spontan abzuklingen.
Therapie
Eine kausale und wirksame Therapie ist nicht bekannt. Direktes und indirektes Sonnenlicht ist zu meiden, gegebenenfalls muss eine UV-Schutzbrille getragen werden.
Topisch
Die Blasen und hämorrhagischen Krusten werden symptomatisch mit Salben und allgemein wundheilungsfördernden Maßnahmen behandelt. Lichtschutz im UVB-Bereich ist wirkungslos. Abdecken mit stark wirkenden Breitbandlichtschutzmitteln, die auch im UVA-Bereich absorbieren, oder totale Abdeckung der Haut mit Make-up oder hautfarbener Lotion dagegen sind wirksam.
Systemisch
PUVA-Therapie im Frühjahr vor Beginn der sonnenreichen Jahreszeit kann prophylaktisch wirken. Ein Versuch mit Pyridoxin 600 mg/Tag und β-Karotin, in schweren Fällen mit Glukokortikoiden, ist möglich.

Aktinische Prurigo

(Lopez-Gonzáles 1961)
Epidemiologie
Diese idiopathische Photodermatose ist bei der weißen Bevölkerung selten. Größere Serien werden aus England und Skandinavien beschrieben. Der Beginn liegt in der Kindheit, bei >80 % der Patienten vor dem 10. Lebensjahr. Überwiegend sind Frauen betroffen, etwa 50 % der Patienten besitzen eine atopische Diathese. Eine familiäre Variante kommt bei Indianern in Nord- und Lateinamerika vor. Sie wird dort als hereditäre polymorphe Lichtdermatose oder familiäre aktinische Prurigo bezeichnet.
Ätiopathogenese
Die Ursache ist unbekannt. Das Aktionsspektrum für die Provokation pruriginöser Hautveränderungen liegt im UVB- und UVA-Bereich, wobei letzterer überwiegt. Der Pathomechanismus ist weitgehend unbekannt. HLA-Typisierung bei amerikanischen Indianern zeigt eine Bevorzugung von B40 und Cw3 sowie A3, A24 und Cw4, wodurch die Heredität dieser Erkrankung bei der indianischen Bevölkerung unterstrichen wird.
Klinik
Pruriginöse Hautveränderungen, wie lichenifizierte Herde, polsterartige Infiltrationen und Prurigoknötchen an chronisch lichtexponierten Hautpartien, wie Gesicht, häufig zentrofazial, Nacken, Ohren, Handrücken und Unterarmen stehen im Vordergrund (Abb. 9). Sie finden sich in geringerer Ausprägung auch an bedeckten Körperstellen, insbesondere am Rücken. Häufig besteht eine exsudative exfoliative Cheilitis der Unterlippe besonders bei indianischen Patienten. Juckreiz ist das vorherrschende Symptom, die Lichtempfindlichkeit ist stark ausgeprägt. Unmittelbar nach Sonnenexposition entsteht ein ödematöses Erythem, das sich langsam zurückbildet und allmählich in eine ekzematöse, dann pruriginöse Phase übergeht.
In der Kindheit sind bevorzugt die lichtexponierten Areale befallen und der Verlauf ist überwiegend saisonal. Später sind auch zunehmend bedeckte Körperstellen betroffen, und die Erkrankung nimmt einen perennialen Charakter an. Die aktinische Prurigo persistiert bis in das Erwachsenenalter, bei wenigen Patienten (25 %) kommt es in der Adoleszenz zu einer Besserung.
Differenzialdiagnose
Abzugrenzen sind photoaggraviertes atopisches Ekzem, polymorphe Lichtdermatose und chronische aktinische Dermatitis (persistierende Lichtreaktion). Hinweisend sind der pruriginöse Aspekt, die starke Lichtempfindlichkeit sowie der typische Verlauf.
Histopathologie
Die papulösen oder plaqueartigen Herde zeigen diskrete Akanthose, Exozytose und Spongiose in der Epidermis sowie ein lymphohistiozytäres, perivaskuläres Infiltrat in der Dermis, gelegentlich mit eosinophilen Granulozyten.
Verlauf
Die Erkrankung tritt meist vor dem 10. Lebensjahr auf und hält bis ins Erwachsenenalter an.
Therapie
Sie erfolgt symptomatisch. Ein Kennzeichen der Erkrankung ist die sich ausgesprochen schwierig gestaltende Behandlung. Das Mittel der Wahl zur systemischen Therapie ist Thalidomid. Für dieses Medikament liegen auch Langzeiterfahrungen bei der Behandlung der aktinischen Prurigo vor. Darüber hinaus konnte bisher keine lokale oder systemische Medikation eine wesentliche Besserung erzielen. Auch Lichtgewöhnung durch Fototherapie oder PUVA-Behandlung kann das Krankheitsbild häufig nicht beeinflussen.

Lichtdermatosen durch exogene Photosensibilisierung

Diese Hautreaktionen werden in zwei große Gruppen eingeteilt: Phototoxische und photoallergische Reaktionen (Tab. 7 und Abb. 10).
Tab. 7
Klinische Charakteristika phototoxischer und photoallergischer Reaktionen
Charakteristika
Phototoxizität
Photoallergie
Häufigkeit
Häufig
Selten
Latenz zwischen erster Exposition und Hautreaktion
Fehlt
Vorhanden
Strahlendosis (meist UV)
Meist hoch
Meist niedrig
Aktionsspektrum
Eng, meist langwellige UV-Strahlung
Breit, meist langwellige UV-Strahlung (UVA)
Effloreszenzen
Verstärkter Sonnenbrand, Erytheme, Blasen, Pigmentierung
Polymorph: Erythem, Papulovesikel, Blasen, Pigmentierung, Lichenifikation
Exazerbation
Fehlt
Streuherde in unbestrahlten Hautarealen, Aufflammreaktion in früheren Testarealen

Phototoxische Reaktionen

Epidemiologie
Diese Form ist häufiger als photoallergische Reaktionen. Klinisch wichtig sind die Phytophotodermatitis (Wiesengräserdermatitis) und phototoxische Reaktionen durch Medikamente. Das Prinzip der Phototoxizität wird auch therapeutisch genutzt (PUVA).
Ätiopathogenese
Während beim Sonnenbrand eine rein quantitative Strahlenüberdosierung vorliegt, bedarf es zur Auslösung einer phototoxischen Reaktion eines Photosensibilisators in Gegenwart von UV-Strahlung (Abb. 10). Photosensibilisierende Substanzen können endogen entstehen (Porphyrine) oder parenteral (Medikamente) zugeführt werden. Strahlendosen, die bei normaler Lichtempfindlichkeit der Haut reaktionslos toleriert werden, führen in Verbindung mit photosensibilisierenden Stoffen akut zu entzündlichen, Sonnenbrand ähnlichen Hautreaktionen. Hierbei absorbiert ein Molekül ein Photon, wodurch es in einen kurzlebigen, energiereichen Singulett-Zustand gerät. Durch Wärmeabgabe oder Energieübertragung auf andere Moleküle wird der Photosensibilisator deaktiviert und erreicht einen niedrigeren Energiezustand. In diesem Stadium kommt es zu Reaktionen mit biologischen Systemen, wie Zellmembranen, Lysosomen, Lipiden, Proteinen und DNA. Diese Reaktionen laufen direkt, das heißt, ohne Sauerstoff oder indirekt durch Sauerstoff vermittelt ab.
Bekannt sind phototoxische Reaktionen nach örtlicher Applikation von Steinkohlenteer, 8-Methoxypsoralen, 5-Methoxypsoralen, Trimethylpsoralen oder ähnlichen Furokumarinen, beispielsweise aus den Pflanzen Bärenklau oder der Knorpelmöhre (Wirkungsprinzip bei der PUVA-Therapie) (Abb. 11 und 12); Akridinfarbstoffe (Trypaflavin, Rivanol, Flavidin) oder Eosin. Mit Psoralenen behandelte Patienten dürfen sich deshalb dem Sonnenlicht nur wenig exponieren. Phototoxische Reaktionen bei Arbeitern in der Erdölindustrie und Teerverarbeitung sind bekannt.
Medikamente können sowohl phototoxische als auch photoallergische Reaktionen auslösen, die nicht immer einfach voneinander zu unterscheiden sind und auch durch die gleichen Wirkstoffe verursacht werden können. Daher hat sich für diese Substanzen der Oberbegriff Photosensibilisatoren halten können, der nicht zwischen phototoxisch oder photoallergisch unterscheidet. Von großer Bedeutung ist die Entwicklung von B-Raf-Inhibitoren für das metastasierte maligne Melanom. Aus dieser Gruppe zeichnet sich das Vemurafenib durch hohe Phototoxizität aus. Die häufigsten photosensibilisierenden Medikamente stammen aus folgenden Gruppen:
  • Diuretika: Hydrochlorothiazid, Furosemid, Amilorid, Triamteren, Xipamid
  • Nichtsteroidale Antiphlogistika: Naproxen, Ketoprofen, Tiaprofensäure, Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam
  • Antibiotika: Sulfamethoxazol/Trimethoprim, Ciprofloxazin, Ofloxacin, Oxytetracyclin, Tetracyclin, Doxycyclin, Minocyclin
  • Antipsychotika: Chlorpromazin, Promethazin, Thioridazin, Haloperidol
  • Antidepressiva: Amitriptylin, Trimipramin, Nortriptylin, Desipramin
  • Kardiaka: Amiodaron, Nifedipin, Chinidin, Enalapril, Hydralazin, Simvastatin
  • Zytotoxische Substanzen: Fluorouracil, Vinblastin, Dacarbazin, Procarbazin, Vemurafenib
Diese Liste erhebt nicht den Anspruch auf Vollständigkeit, zumal viele in der Literatur genannten, photoreaktiven Substanzen lediglich auf Einzelfallkasuistiken beruhen und in der Realität kaum relevante Phototoxizitäten hervorrufen.
Klinik
Das klinische Bild ist einem Sonnenbrand ähnlich und zeigt eine akute toxische Dermatitis in lichtexponierten Hautarealen mit Rötung, Ödem, Bläschen oder Blasen und nachfolgend oft starker Pigmentierung. Besonders durch einzelne Tetrazyklinderivate wird eine phototoxische Onycholyse hervorgerufen, die vorwiegend die distalen Bereiche des Nagelbetts betrifft. Phototoxische Reaktionen nach Amiodaron können mit einer schiefergrauen, meist irreversiblen Pigmentierung der lichtexponierten Areale einhergehen. Als Sonderformen wird im Folgenden auf die Berloque-Dermatitis und die Dermatitis bullosa pratensis (Wiesengräserdermatitis) eingegangen.
Differenzialdiagnose
Abzugrenzen sind Dermatitis solaris, photoallergische Reaktionen (Tab. 7).
Diagnostisches Vorgehen
Anamnese und typischer Befund sind diagnoseweisend. Gegebenenfalls wird der Photosensibilisator durch innerliche Photoprovokation oder Photo-Patch-Test nachgewiesen.
Therapie
Der Photosensibilisator muss gemieden werden.
Topisch
Symptomatisch wird mit Glukokortikoid-Creme und Lotio zinci behandelt. Bei großflächigen Blasen erfolgt eine Therapie wie bei Verbrennungen 2. Grades (Kap. „Physikalisch und chemisch bedingte Hauterkrankungen“).
Berloque-Dermatitis
(Freund 1916; Rosenthal 1925)
Epidemiologie
Die Berloque-Dermatitis ist bei Frauen häufiger als bei Männern.
Ätiopathogenese
Zahlreiche Duftstoffe in parfümierten Toilettenwassern, Kölnisch Wasser, Seifen, Cremes und Lotionen aus der Gruppe der Bergamottöle oder ähnliche ätherische Öle sind phototoxisch wirksam. In Verbindung mit Sonneneinstrahlung (UVA) kommt es zu phototoxischen Reaktionen. Starke Transpiration und feuchte Haut fördern die Entstehung.
Klinik
Nach Sonnenbestrahlung kommt es an der benetzten oder behandelten Haut nach Stunden oder Tagen zu entzündlicher Rötung, Bläschen und Blasen. Die Abheilung erfolgt unter lange persistierender Hyperpigmentierung. Bei geringer Strahlendosis kann das vesikuläre entzündliche Stadium auch ausbleiben und langsam direkt eine Hyperpigmentierung entstehen. Sitz der artifiziell wirkenden Erscheinungen sind meistens Gesicht, Hals, Brust und Rücken. Man findet braunrote oder tiefbraune Streifen, die dem Weg des herablaufenden Parfümtropfens oder duftstoffhaltiger Pflegeprodukte entsprechen (Abb. 13).
Nach langfristigem Gebrauch von Kosmetika, wie Rasiercreme, Aftershave-Produkten oder Feuchtigkeitscreme, kommt es besonders an Stirn und Jochbogen zu diffuser chloasmaartiger Hyperpigmentierung. Solange der kausale Zusammenhang nicht erkannt wird, besteht die Möglichkeit eines Rezidivs.
Differenzialdiagnose
Bei diffuser Pigmentierung müssen andere Formen von Hyperpigmentierungen und Chloasma in Betracht gezogen werden.
Histopathologie
Im Epithel werden phototoxisch geschädigte Zellen gefunden. In der Basalzellregion ist die Pigmentierung vermehrt, im oberen Korium besteht eine Pigmentinkontinenz mit Melaninaufnahme in Makrophagen.
Therapie
Alle parfümierten und phototoxisch wirkenden Medikamente oder Kosmetika werden abgesetzt und konsequent ein duftstofffreier Lichtschutz angewendet.
Topisch
Mit Retinoiden kann eine Schälbehandlung durchgeführt werden. Auch die Kombination aus Vitamin-A-Säure 0,1 %, Hydrochinon 5,0 % und Hydrokortison 1 % wirkt depigmentierend. Gelegentlich persistieren die Depigmentierungen jedoch und können mit Laser (Rubinlaser) behandelt werden.
Dermatitis bullosa pratensis
(Oppenheim und Fessler 1928)
Synonyme
Dermatitis pratensis (pratum: Wiese), Wiesengräserdermatitis, Phytophotodermatitis
Ätiopathogenese
Photosensibilisierende Substanzen, meist Furokumarine aus Wiesengräsern, Schierlingskraut, Knorpelmöhre oder Feigenbäumen, in Verbindung mit dem UVA des Sonnenlichts lösen eine akute bullöse und nachfolgend stark hyperpigmentierende Dermatitis aus. Eine wesentliche Vorbedingung scheint gegeben zu sein, wenn man sich nach dem Baden mit noch feuchter Haut ins Gras legt und damit den Hautkontakt mit dem Photosensibilisator erleichtert. Die Dermatitis bullosa pratensis ist in den Sommermonaten häufig, besonders bei Kindern.
Klinik
Streifen- oder strichartige, bizarr konfigurierte, erythematobullöse, juckende oder brennende Veränderungen lediglich an den Kontaktstellen, besonders an Beinen, Gesicht, Hals und Unterarmen, sind charakteristisch. Es sind keine Streuphänomene vorhanden. Anamnestisch werden Sonnenexposition auf Wiesen nach einem Bad, Wanderungen oder Gartenarbeit angegeben, wobei stets Kontakt mit furokumarinhaltigen Gräsern oder Pflanzen gegeben ist. Später kommt es zu einer starken Hyperpigmentierung.
Differenzialdiagnose
Photoallergische Kontaktdermatitis auf Rhusantigen (Rhus toxicodendron, poison ivy: giftiger Efeu; poison oak: giftige Eiche) ist bei uns selten, in Nordamerika sehr häufig; toxische Dermatitis anderer Genese ist ebenfalls auszuschließen.
Histopathologie
In der Epidermis werden phototoxisch geschädigte Zellen, intraepithelial und subepithelial Blasen sowie Epithelnekrosen gefunden. Anschließend kommt es zur Hyperpigmentierung in der Basalzellregion mit Pigmentinkontinenz.
Therapie
Alle photosensibilisierenden Pflanzen müssen gemieden werden.
Topisch
Symptomatisch wird mit Glukokortikoid-Creme und Lotio zinci, bei großflächigen Blasen wird wie bei Verbrennung 2. Grades behandelt.

Photoallergische Reaktionen

Im Unterschied zu den obligat phototoxisch wirkenden Substanzen, die, sofern sie an die Haut gelangen und genügend UV-Strahlung einwirkt, jedermann in gleicher Weise betreffen, treten photoallergische Reaktionen nur dann auf, wenn eine spezifische Sensibilisierung erworben wurde. Dies trifft unter einer großen Zahl von Menschen immer nur auf Einzelne zu.
Die photosensibilisierenden Substanzen können durch epikutanen Kontakt (photoallergische Kontaktdermatitis) oder durch orale oder parenterale Aufnahme (hämatogene Photoallergie) zur Sensibilisierung eines Patienten führen. Nach Photokontaktsensibilisierung reagieren viele Patienten auf das Allergen, ganz gleich, auf welche Weise es an oder in den Körper gelangt (Tab. 8).
Tab. 8
Wichtige Photoallergene (Auswahl)
Ort
Stoffgruppen
Vorkommen
Lokal
Halogenierte Salicylanilide
– Tetrachlorsalicylanilid (TCSA)
– Tribromsalicylanilid (TBSA)
Seifen, Toilettenartikel, Desinfektionsmittel, (Dermatotherapeutika) (historisch, halogenierte Salicylanilide sind bei uns nicht mehr zugelassen)
Hexachlorophen
Desinfektionsmittel
Bithionol
Desinfektionsmittel
Fenticlor
Antimykotikum (bei uns nicht mehr im Handel)
Buclosamid
Antimykotikum (bei uns nicht mehr im Handel)
Ambrette Moschus
Duftstoff in Toilettenartikel, weitgehend ersetzt
Ketoprofen
Nichtsteroidales externes Antirheumatikum
Paraaminobenzoesäure
Sonnenschutzmittel (UVB)
4-Isopropyldibenzoylmethan
Sonnenschutzmittel (UVA, UVB)
2-Hydroxy-4-Methoxydbenzophenon
Sonnenschutzmittel (UVA, UVB)
p-Methoxyzimtsäure-Isoamylester
Sonnenschutzmittel (UVB)
Octocrylen
Sonnenschutzmittel (UVA, UVB)
Bisoctrizol
Sonnenschutzmittel (UVA, UVB)
Oral
Sulfonamide
Chemotherapeutika
Tiaprofensäure
Antirheumatikum (Surgam)
Promethazin
Phenothiazin (Atosil)
Chlorpromazin
Nur noch in der Veterinärmedizin verwendet (Landwirte, Ferkelzüchter)
Hydrochlorothiazid
Diuretikum (Amilorid, Disalunil, diu-Melusin, Esidrix und Kombinationspräparate)
Chinidin
Antiarrhythmikum (Chinidin-duriles, Chinidinum sulfuricum, Optochinidin)
Fenofibrat
Lipidsenker
Manche Substanzen sind sowohl Kontaktallergene als auch Photo(kontakt)allergene, sodass Testungen kompliziert werden. In seltenen Fällen bewirkt ein Medikament eine Kontaktallergie, eine Photokontaktallergie und eine phototoxische Reaktion (Beispiel: Chlorpromazin, Tiaprofensäure, 8-Methoxypsoralen).
Ätiopathogenese
Nur im unmittelbaren Zusammenspiel von Allergenen und Strahlung kommt die allergische Reaktion zustande. Absorptionsspektrum des Allergens und Aktionsspektrum können identisch sein, häufig sind sie jedoch unterschiedlich, sodass angenommen wird, dass die einfallende Strahlung das Photoallergen ändert. Das Aktionsspektrum liegt fast immer im UVA-Bereich, nur sehr selten, wie bei einigen Sulfonamiden, auch im UVB-Bereich.
Typische Auslöser einer hämatogenen Photoallergie sind Phenothiazine, Sulfonamide, Hydrochlorothiazid und Chinidinderivate. Eine Photokontaktallergie persistiert wie eine Kontaktallergie ein Leben lang.
Klinik
Das akute Krankheitsbild tritt meist bei Erwachsenen auf und beschränkt sich auf lichtexponierte Hautanteile; bei der photoallergischen Kontaktdermatitis dort, wo zusätzlich der Kontakt mit dem auslösenden Photoallergen stattgefunden hat. Es zeigt Zeichen der allergischen Kontaktdermatitis mit relativ scharf begrenzten Erythemen sowie Papulovesikeln und selten Blasen (Abb. 14). Das submentale Dreieck ist häufig frei (geringer Lichteinfall). Die erkrankten Hautabschnitte grenzen sich von den durch Kleider lichtgeschützten Körperstellen ab. Bei geringer Lichtexposition (Herbst, Winter) oder geringer Zufuhr des Photoallergens sind die Hautveränderungen gering ausgeprägt und verwaschen.
Das Krankheitsbild geht bei fortgesetzter Allergenzufuhr in eine chronische Form über (chronisches photoallergisches Kontaktekzem). Die Haut ist gering entzündlich-gerötet, aber lichenifiziert und schuppt. An unbedeckten und unbelichteten Körperstellen finden sich keine Herde, sofern die Kleidung genügend Lichtschutz bietet; jedoch kommen Streuherde (Ekzemstreuung) vor. Es besteht starker Juckreiz.
Diagnostisches Vorgehen
Bei der hämatogenen Photoallergie durch enteral/parenteral zugeführte Arzneimittel ist der Photo-Patch-Test häufig negativ, da erst ein bestimmter Metabolit das relevante Photoallergen darstellt. Hier erfolgt die Diagnostik durch die systemische Photoprovokation, bei der ein Kontrollfeld mit 10 J/cm2 UVA bestrahlt und anschließend das entsprechende Medikament systemisch appliziert wird. Zum Zeitpunkt der höchsten Plasmakonzentration wird dann ein weiteres Hautareal mit 10 J/cm2 UVA bestrahlt und nach 24 und 48 h abgelesen.
Histopathologie
Die charakteristischen perivaskulären, lymphohistiozytären Infiltrate führen zu Exoserose und Exozytose mit Spongiose und Akanthose, Papillomatose sowie Parahyperkeratose. Lichtgeschädigte Zellen im Epithel sind selten.
Therapie
Das Photoallergen wird ausgeschaltet. Die akute oder chronische Krankheit wird wie bei Dermatitis oder Ekzem allergischer Genese behandelt. Lichtschutz erfolgt durch dichte Kleidung und Sonnenschutzmittel, die auch im UVA-Bereich wirken.

Chronische aktinische Dermatitis

(Hawk und Magnus 1979)
Synonyme
Chronisch persistierende Photosensitivität, worunter die zum Teil synonym gebrauchten Begriffe persistierende Lichtreaktion, photosensitives Ekzem, chronische photosensitive Dermatitis und aktinisches Retikuloid zusammengefasst werden.
Epidemiologie
Die chronische aktinische Dermatitis ist relativ selten. Bevorzugt sind ältere Männer betroffen, gelegentlich auch Frauen im mittleren und höheren Lebensalter. Die Erkrankung exazerbiert in sonnenreicher Jahreszeit.
Ätiopathogenese
Ursprünglich wurde die Erkrankung als persistierende Lichtreaktion beschrieben. Bekannt wurde das epidemieartige Auftreten infolge Verwendung von halogenierten Salicylaniliden in desodorierenden Seifen. Aus einer photoallergischen Dermatitis entwickelt sich eine chronisch-persistierende Photosensitivität. In diesem Stadium genügt elektromagnetische Strahlung allein, ohne weitere Allergenzufuhr, zur Unterhaltung der Dermatitis. Gleichzeitig tritt eine Veränderung des Aktionsspektrums auf. Während die photoallergische Dermatitis durch UVA provoziert wird, entsteht das Ekzem bei der persistierenden Lichtreaktion zunächst durch UVB-Strahlung. Im weiteren Verlauf kann sich das Aktionsspektrum auf UVA und sogar das sichtbare Licht ausweiten. Der Pathomechanismus ist unklar (Abb. 15). Es wird angenommen, dass UVB-Bestrahlung zur Entstehung eines antigenen Photoprodukts führt, welches möglicherweise vom ursprünglichen endogenen Trägerprotein abstammt.
Neben der persistierenden Lichtreaktion wurden inzwischen ähnliche Krankheitsbilder unter den Bezeichnungen aktinisches Retikuloid, photosensitives Ekzem und chronische photosensitive Dermatitis beschrieben. Möglicherweise gehört hierzu auch das lichtaggravierte atopische Ekzem. Für den Verlauf der Erkrankung ist charakteristisch, dass zu einer vorbestehenden chronischen entzündlichen Dermatose eine sekundäre Photosensibilisierung hinzutritt und dann elektromagnetische Strahlung allein ausreicht, um die Dermatitis zu unterhalten.
Klinik
Es entsteht eine chronische, meist lichenifizierte Dermatitis (Ekzem) in den lichtexponierten Hautarealen, wobei auch Streuphänomene in von Bekleidung zwar bedeckter, aber ungenügend geschützter Haut vorkommen. Die Haut ist entzündlich gerötet, oft lividrot, diffus polsterartig verdickt, gefurcht und mit Schuppen bedeckt. Der quälende Juckreiz führt zu Exkoriationen. Bei extremem Ausmaß entstehen polsterartige entzündliche Schwellungen wie bei kutanen Lymphomen, entsprechend einer Facies leontina. Prädilektionsstellen sind Stirn, Wangen, Ohrmuscheln, Ohrläppchen, Nacken, Hals und Handrücken. Häufig bleiben retroaurikulare Region und submentales Dreieck aufgrund der dort geringen Lichteinwirkung frei oder sind in geringerem Maß befallen. Bei schwerem Verlauf ist das gesamte Integument betroffen. Das Aktionsspektrum kann breit sein und sich dann vom UVB bis in das sichtbare Licht erstrecken.
Die Lichtempfindlichkeit ist hoch. Es genügen kleine Lichtmengen, die auch durch dünne Kleidung hindurchdringen, um die chronische Hautentzündung auch an den bedeckten Körperstellen entstehen zu lassen.
Differenzialdiagnose
Abzugrenzen ist insbesondere eine systemisch ausgelöste, photoallergische Reaktion bei fortwährender Zufuhr des Photosensibilisators, ferner eine aerogene Kontaktdermatitis, die häufig durch Pflanzen aus der Gruppe der Compositae verursacht wird, wobei die allergenwirksamen Sesquiterpenlaktone durch schwebende Pflanzenteile an die Haut gelangen. Weitere Differenzialdiagnosen umfassen Mycosis fungoides sowie chronisches generalisiertes atopisches Ekzem.
Histopathologie
Es zeigt sich eine meist chronische, lichenifizierte, spongiotische Dermatitis mit Hyperkeratose, Parakeratose, geringer Papillomatose und plumper oder psoriasiformer Akanthose (Ekzemmorphologie). Das entzündliche, vorwiegend lymphohistiozytäre Infiltrat ist sehr dicht, oft bandartig und drängt das ältere elastotisch veränderte Bindegewebe in die Tiefe. Starker Epidermotropismus des Infiltrats lässt an initiale Mycosis fungoides denken. In diesen Fällen wird die Bezeichnung aktinisches Retikuloid verwendet, bei welchem anscheinend T-Suppressorzellen überwiegen.
Verlauf
Die Erkrankung ist hochchronisch. Mit längerem Bestand nimmt die Lichtempfindlichkeit zu. Die Patienten sind durch die schweren, schon durch geringste Lichtdosen fortwährend unterhaltenen Ekzeme äußerst stark beeinträchtigt.
Therapie
Topisch
Im Vordergrund steht das Meiden der auslösenden Strahlung. Da das Aktionsspektrum breit sein kann und dann vom UVB- über den UVA-Bereich bis in das sichtbare Licht hineinreicht, muss besonders intensiver Lichtschutz erfolgen. In Extremfällen kann auch die künstliche Beleuchtung am Arbeitsplatz oder in der Wohnung zur kontinuierlichen Ekzemunterhaltung beitragen. Solche Patienten sind äußerst schwer beeinträchtigt. Im Allgemeinen helfen Verlagerung von Freizeitaktivität auf die Abendstunden und Nachtstunden, Tragen lichtschützender Kleidung sowie abdeckende, getönte Zubereitungen wie Make-up oder hautfarbene Lotionen. Symptomatisch wirksam sind die Calcineurin-Inhibitoren Tacrolimus oder Pimecrolimus.
Systemisch
Neben immunsuppressiven Maßnahmen durch systemisch angewandte Glukokortikoide, Azathioprin und Cyclosporin A hat sich die PUVA-Therapie als Methode der Wahl etabliert. Die Einleitung der Behandlung kann wegen der möglicherweise bestehenden UVA-Empfindlichkeit schwierig sein. Es müssen dann Initialdosen unterhalb der Ekzemschwellendosis gewählt werden. Eine Kombination mit systemischen Glukokortikoiden oder Immunsuppressiva (Azathioprin) ist in dieser Anfangsphase hilfreich. Im weiteren Verlauf erfolgt die PUVA-Behandlung wie bei der Psoriasis. Alleinige Fototherapie im Sinne einer Lichtgewöhnung gelingt bei diesen Patienten nicht, da die Dermatitis hierdurch fortwährend verstärkt wird.

Persistierende Lichtreaktion

(Wilkinson 1962)
Die Erstbeschreibung erfolgte im Rahmen einer Epidemie von Photokontaktallergien bei Arbeitern, die beruflich halogenierten Salicylaniliden exponiert waren. Diese Personen entwickelten im weiteren Verlauf eine persistierende Photosensitivität. Die charakteristischen Kriterien der persistierenden Lichtreaktion sind chronisch-ekzematöse Hautveränderungen in lichtexponierter Haut (Abb. 16), vorausgehende akute Photokontaktdermatitis, Aktionsspektrum im UVB- oder zusätzlich UVA-Bereich und der Nachweis eines Photoallergens im Photo-Patch-Test.

Aktinisches Retikuloid

(Ive et al. 1969)
Mit diesem Begriff wurde eine der persistierenden Lichtreaktion ähnliche Photodermatose bei älteren Männern bezeichnet, die histologisch Ähnlichkeit zu einem T-Zell-Lymphom zeigte. Das aktinische Retikuloid ist definiert durch infiltrierte Papeln und Plaques in lichtexponierter Haut, ein T-Zell-Lymphom-artiges histologisches Bild, Photosensitivität gegenüber UVB und UVA, oft auch gegenüber sichtbarem Licht, sowie durch einen negativen Photo-Patch-Test.

Photosensitives Ekzem

(Ramsay und Kobza-Black 1973)
Die Autoren beschrieben eine Gruppe älterer Männer, die Lichtempfindlichkeit auf dem Boden nach bestehender Ekzeme unterschiedlicher Genese entwickelten. Photo-Patch-Tests waren negativ, das Aktionsspektrum war auf den UVB-Bereich beschränkt. Das photosensitive Ekzem wird daher charakterisiert durch eine vorausgehende chronische Dermatitis (Ekzem), die sich zunehmend in lichtexponierter Haut verstärkt, ein auf das UVB beschränktes Aktionsspektrum und einen negativen Photo-Patch-Test. Im Epikutantest werden häufig Kontaktallergene identifiziert.

Chronische photosensitive Dermatitis

(Frain-Bell et al. 1974)
Wie beim photosensitiven Ekzem wurden ursprünglich ausschließlich ältere Männer mit chronischen Ekzemen in der Vorgeschichte beschrieben. Allerdings zeigten die photodiagnostischen Untersuchungen ein breites Aktionsspektrum und positive Epikutantests sowie Photo-Patch-Tests. Dieses Krankheitsbild ist definiert durch eine vorausgehende chronische Dermatitis (Ekzem), klinisch und histologisch chronische Dermatitis in lichtexponierter Haut, meist breites Aktionsspektrum, das UVB mit oder ohne UVA oder sichtbares Licht umfasst, sowie positive Reaktionen im Patch- und/oder Photo-Patch-Test bei einem Teil der Patienten.
Da diese unterschiedlichen Krankheitsbilder große Ähnlichkeiten und überlappende Kriterien aufweisen, hat sich der Gebrauch der Bezeichnung chronische aktinische Dermatitis als Überbegriff durchgesetzt. Die Sonderformen können als Subtypen die Diagnose einer chronischen aktinischen Dermatitis ergänzen. Einige Fälle einer photosensitiven Mycosis fungoides sind klinisch nicht von der chronisch aktinischen Dermatitis zu unterscheiden. Hier müssen histopathologische sowie molekularbiologische Untersuchungen zur Differenzierung herangezogen werden.

Lichtschutz

Ein vernünftiger Umgang mit der Sonnenstrahlung, protektive Kleidung und Applikation von Lichtfiltersubstanzen sind die wesentlichen Säulen geeigneter UV-Protektion. Ziel dieser Maßnahmen ist, die unerwünschten Wirkungen der Sonnenstrahlung zu vermeiden, die vom Sonnenbrand, vorzeitiger Hautalterung (Lichtalterung) bis zur Photokarzinogenese bei gesunden Menschen reicht. Bei Patienten mit Photodermatosen sollten die Symptome durch diese Maßnahmen gelindert werden.

Vermeidung übermäßiger Sonnenstrahlung

Der beste Lichtschutz ist die Meidung der Sonnenstrahlung, jedoch entspricht dies nicht den Wünschen der meisten Menschen. Patienten, die unter Diagnosen mit extremer Lichtempfindlichkeit leiden, wie Xeroderma pigmentosum, Albinismus, chronisch aktinischer Dermatitis und anderen, müssen Sonnenstrahlung vollständig meiden, um deren deletäre Wirkungen zu verhindern. Glasscheiben gewähren Schutz vor UVB-Strahlung, jedoch reicht dies nicht für Menschen mit Photodermatosen, die auf UVA oder sichtbares Licht reagieren. Hier sind bestimmte zusätzliche Vorrichtungen notwendig, wie glasklare UV-undurchlässige Spezialfolien für Fensterscheiben von Haus und Auto, bei Bedarf kombiniert mit Wärmeschutz und Schutz im Bereich des sichtbaren Lichts.
Wichtig ist die Vermeidung der Mittagssonne, zwischen 11.00 und 15.00 Uhr im Sommer, da hier die UVB-Strahlung am energiereichsten ist. Im Herbst und Winter ist die UVB-Strahlung deutlich weniger wirksam, sodass die Gefährdung geringer ist. UVA-Strahlung ist weniger abhängig von Tageszeit oder Jahreszeit.

Kleidung

Neben Meidung der Sonne ist geeignete Kleidung der wichtigste Faktor bei der UV-Protektion, der auch aufgrund der weiten Verbreitung von Lichtschutzfiltern nicht vernachlässigt werden sollte. Es ist im Einzelfall nicht einfach, den Schutzfaktor von Textilien zu bestimmen. Grob abgeschätzt bieten Textilien Schutz, wenn sie gegen eine Lichtquelle gehalten werden und dann keine Strahlung durchlassen.
Die Fähigkeit, vor UV-Strahlung zu schützen, kann genauer durch Bestimmung des Ultraviolett-Protektionsfaktor (UPF) ermittelt werden, der ein Maß der UVB-Protektion darstellt, entsprechend dem Lichtschutzfaktor für Sonnencremes. Im Sommer ist das Tragen von Kleidung mit einem UPF von >30 zu empfehlen. Die Dichte des Gewebes bestimmt die Höhe des UPFs. Weiterhin lässt sich der UPF durch Imprägnierung mit UV-absorbierenden Chemikalien erhöhen. Nasse, dicht anliegende Kleidung bietet geringeren UV-Schutz. Hüte sollten einen breiten Rand haben, Baseballkappen gewähren ungenügenden Schutz, wie durch mehrere Studien belegt.

Sonnenschutzmittel

Grundlagen

Sonnenschutzmittel werden entsprechend ihrem Lichtschutzfaktor (LSF; sun protection factor: SPF) unterteilt. Vereinfachend gesagt drückt der LSF die Verlängerung der Bestrahlungszeit aus, bis ein durch UV induziertes Erythem auftritt. So kann zum Beispiel ein Mensch, der innerhalb von 15 min in der Mittagssonne ein Erythem entwickelt, durch Auftragen einer Sonnencreme mit einem LSF von 15 diese Zeit auf 225 min verlängern. Der Sonnenschutzfaktor wird durch Bestimmung der minimalen Erythemdosis (MED) in ungeschützter und geschützter Haut ermittelt. Der Quotient der Minuten dieser beiden Bestimmungen ergibt den LSF.
In Europa (COLIPA), den USA und Australien existieren leicht divergierende Standards zur Bestimmung des LSFs. Die Unterschiede sind jedoch so gering, dass der Sonnenschutz gegenüber UVB bei allen Methoden ausreichend gut dargestellt wird. Der Sinn extrem hoher LSF (>60) wird kontrovers diskutiert, sodass man sich allgemein zur Verständlichkeit darauf geeinigt hat, Sonnenschutzmittel in vier Gruppen einzuteilen:
  • Niedriger Schutz: LSF 6, 10
  • Mittlerer Schutz: LSF 15, 20, 25
  • Hoher Schutz: LSF 30, 50
  • Sehr hoher Schutz: LSF >50
Die Angaben der Lichtschutzfaktoren auf den Packungen sind auf die vorgegebenen Werte begrenzt.
Für die UVA-Protektion und Schutz gegenüber der Radikalbildung im sichtbaren und infraroten Spektralbereich existieren keine allgemein akzeptierten gültigen Bestimmungsverfahren.
Weltweit werden sowohl In-vitro- als auch In-vivo-Verfahren angewandt. In Europa wurde die DIN 67502 als Standardverfahren eingeführt, das den UVB- und UVA-Schutzfaktor berücksichtigt. Andere Protokolle wurden entwickelt, um die Immunprotektion zu messen (IPF) und den Faktor der Mutationsprotektion zu ermitteln. Diese In-vitro-Testverfahren haben sich allerdings nicht durchgesetzt.
Aufgrund der signifikanten Radikalbildung durch sichtbares Licht und Infrarotstrahlung wird auch hier zunehmend entsprechender Schutz gefordert. Hier existieren noch keine Filtersysteme, die in Analogie zum UV-Bereich, durch Absorption schützen. Lediglich die physikalischen Lichtschutzsubstanzen sind durch die sehr gute streuende Wirkung auch in diesen Bereichen wirksam.
Eine weitere Entwicklung betrifft Lichtschutzmittel, die nicht nur einen hohen SPF haben, sondern zusätzlich noch DNA-Reparaturenzyme enthalten. Diese Reparaturenzyme vermögen Photoprodukte innerhalb der DNA durch den Mechanismus der Photoreaktivierung zu reparieren. Hierdurch kommt es auch zur Prävention der UVB-induzierten, immunsuppressiven Effekte. Auch die Entwicklung von aktinischen Keratosen kann durch diese Lichtschutzmittel reduziert werden.
Während die große Mehrheit der Dermatologen und Photobiologen den Gebrauch von Sonnenschutzmitteln empfiehlt, existieren auch warnende Stimmen. Diese postulieren, dass die Menschen, im Glauben geschützt zu sein, sich wesentlich länger in der Sonne aufhalten würden und so einen beträchtlichen kumulativen Schaden erleiden. Weiterhin wird vor einem Vitamin-D-Mangel gewarnt, der zu problematischer Osteoporose führt. Für die These, dass Sonnenschutzmittel selbst das Melanomrisiko erhöhen, gibt es keine evidenzbasierten Studien. Wir empfehlen den Gebrauch von Sonnenschutzmitteln weiterhin.

Inhaltstoffe

Sonnenschutzmittel enthalten sowohl chemische als auch physikalische Filter (Tab. 9). Chemische Filter absorbieren die energiereiche UV-Strahlung und geben sie als energieärmere, langwellige Strahlung wieder ab.
Tab. 9
Inhaltsstoffe von Sonnenschutzmitteln
Klasse
Beispiel
Chemische UVB-Filter
Aminobenzoate (280–320 nm)
P-Aminobenzoesäure (PABA
Amyldimethyl PABA
Octyldimethyl PABA
Glyceryl PABA
2-Ethylhexyl PABA
Ethylhexyldimethyl PABA (Padimat 0)
Cinnamate (290–320 nm)
2-Ethoxyethyl p-Methoxycinnamat
Diethanolamin p-Methoxycinnamat
Salicylate (290–320 nm)
Octylsalicylat
Triolaminsalicylat
2-Ethylhexylsalicylat
Homomenthylsalicylat
Triethanolaminsalicylat
Verschiedene
Digalloyltrioleat
Glycerylaminobenzoat
Octocrylen
Phenylbenzimidazolsulfatsäure
Chemische UVA-Filter
Benzophenone (250–365 nm)
Oxybenzon
Dioxybenzon
Verschiedene
Methylanthranilat
Eusolex 2020
Dibenzoylmethan (Avobenzon Parsol 1789)
Physikalische UVB- und UVA-Blocker
 
Kaolin
Magnesiumsilikat
Magnesiumoxid
Titandioxid
Eisenoxid
Zinkoxid
DNA-Reparaturenzyme
 
Photolyase
Physikalische Filter sind kleinste Partikel, die Licht abblocken und reflektieren. Sie sind inert und verursachen im Gegensatz zu chemischen Filtern daher keine Kontaktallergien oder Photokontaktallergien. Weiterhin verursachen diese Substanzen kaum Irritationen um die Augen, was vor allem bei Sportlern und Kindern wichtig ist. Diese Partikel können auch zu chemischen Filtern hinzugefügt werden, sodass sehr hohe Lichtschutzfaktoren erreicht werden (>60).
Einige Faktoren sollten beim Gebrauch von Lichtschutzmitteln berücksichtigt werden:
  • LSF: Für die meisten Menschen sind Sonnenschutzmittel mit einem LSF von 15–30, die gegen UVB und UVA schützen, ausreichend. Sollte eine sehr intensive Sonnenexposition stattfinden, können höhere Faktoren zur Anwendung kommen. Skifahrer, Bergsteiger, Segler und andere Berufsgruppen sollten Produkte mit einem LSF von 30–50 benutzen. Dies trifft auch für Patienten mit Photodermatosen zu.
  • Grundlage: Gele penetrieren besser und wirken schneller, können aber austrocknend wirken. Sie brennen häufiger um die Augen, auch wenn sie vorsichtig appliziert werden. Durch Schwitzen gelangen Gele an empfindliche Hautpartien. Die meisten Menschen bevorzugen Lotionen, da Cremes zwar weniger austrocknen, aber einen okklusiven Effekt haben, der besonders im Sommer stören kann. Lippenstifte mit Lichtschutzfilter sollten empfohlen werden.
  • Besondere Eigenschaften: Für die Wirksamkeit sind die Stabilität der Lichtschutzmittel auf der Haut und die Wasserfestigkeit wesentlich. Die Wasserfestigkeit wird gewöhnlich bei der Bestimmung des LSF auch miterfasst. Als Faustregel gilt, dass 50 % des LSF auch nach dem Schwimmen noch erhalten sein sollten. Die Methoden, dies zu prüfen, sind verschiedenartig, eine Standardregel existiert nicht. Das Risiko für eine Kontaktallergie oder Photokontaktallergie auf Lichtschutzmittel muss beachtet werden. Daher sollten bei der Evaluation photosensitiver Dermatosen eine Epikutantestung und eine Photo-Epikutantestung auch mit Lichtschutzfilter erfolgen.

Künstliche Bräunungsmittel

Dihydroxyaceton ist das einzige weit verbreitete künstliche Bräunungsmittel. Es wird in Konzentrationen zwischen 2,5–10 % (meist 5 %) angewandt, bindet an die Hornschicht und färbt durch Oxidation die äußeren Hornschichten braun. Die Farbe ist nicht abwaschbar, sondern verliert sich mit der Zeit durch den natürlichen Vorgang der Abschuppung. Zu empfehlen ist zunächst die Applikation innerhalb eines Testareals, da individuelle Unterschiede bei der Tönung im Einzelfall ästhetisch störend sein könnten. Das Auftragen sollte möglichst uniform auf trockener Haut geschehen. Bei ungenügendem Effekt kann die Applikation nach einigen Stunden wiederholt werden.
Sonstige Bräunungsmittel sind wasserlösliche Pigmente, die als Körper-Make-up benutzt werden und auch über Duschbäder oder Bäder aufgetragen werden können.
Cave: Weder Dihydroxyaceton noch sonstige Bräunungsmittel gewähren Schutz vor UV-Schäden. Sie sind zwar harmlos, verführen jedoch die Patienten zu glauben, dass sie geschützt seien, und daher setzen sich diese Menschen häufiger und länger schädlicher Strahlung aus.
Betakaroten wird in vielen Ländern als Bräunungspille verkauft. Es führt in ausreichender Dosierung zu einem gelborangenen Hautkolorit, das palmoplantar betont ist und nicht allgemein Gefallen findet. Gegenüber UV-Strahlung bietet die Substanz keinen Schutz, blockiert jedoch zum Teil sichtbares Licht, sodass es bei der erythropoetischen Protoporphyrie therapeutisch eingesetzt wird. Überdosierung führt zur Hyperkarotämie, wovor die Patienten gewarnt werden sollten.
Psoralene wurden ebenfalls früher als Bräunungsmittel verwendet. Aufgrund der unakzeptablen Risiko-Nutzen-Relation ist dies heute obsolet und sollte nur bei strenger medizinischer Indikation verschrieben werden.

Sonnenstudios

Sonnenstudios sind in manchen westlichen Ländern kommerziell sehr erfolgreich. Dieser Trend hat viele Dermatologen alarmiert, da unkontrolliert UV-Dosen appliziert werden, die im therapeutischen Bereich liegen. Die zunehmende Verwendung von UVA-Strahlern hat sowohl bei Betreibern als auch bei Benutzern ein falsches Signal von Sicherheit vermittelt. Sonnenstudios werben mit der Vermittlung von Wohlgefühl und Schutz gegenüber Sonnenbrand, wobei UVA-Bräunung nur sehr gering gegen UVB-Strahlung schützt. Durch reines UVA werden zwar keine Sonnenbrände verursacht, jedoch bestehen Risiken phototoxischer und photoallergischer Reaktionen, vorzeitiger Hautalterung und auch für die Induktion nichtmelanozytärer Tumoren sowie möglicherweise auch von Melanomen. Zur genauen Abschätzung des kanzerogenen Risikos von Sonnenstudios sind bessere Langzeitdaten notwendig, da die verbreitete Nutzung dieser Studios erst um 1980 begann. Patienten mit Photodermatosen tragen das Risiko der akuten Exazerbation der Erkrankung nach dem Besuch von Sonnenstudios. Bislang existieren keine international akzeptierten Regularien bezüglich der Kontrolle von Sonnenstudios.
Während in den USA die Gesetze innerhalb der Bundesstaaten unterschiedlich sind, wurde im Jahre 2009 in Deutschland ein Gesetz verabschiedet, das Minderjährigen die Nutzung von Sonnenbänken in Sonnenstudios oder ähnlichen Einrichtungen nicht gestattet.
Literatur
Photodermatosen allgemein
Ellenbogen E, Wesselmann U, Hofmann SC, Lehmann P (2016) Photosensitive atopic dermatitis – a neglected subset: clinical, laboratory, histological and photobiological workup. J Eur Acad Dermatol Venereol 30:270–275CrossRefPubMed
Hölzle E (2002) Photodermatosen und Lichtreaktionen der Haut. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Stuttgart
Lehmann P, Schwarz T (2011) Lichtdermatosen: Diagnostik und Therapie. Dtsch Ärztebl 108(9):135–141
Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM (Hrsg) (2007) Photodermatology. Informa Healthcare, New York
O’Gorman SM, Murphy GM (2014) Photoaggravated disorders. Dermatol Clin 32:385–398CrossRefPubMed
Photodiagnostische Testverfahren
Bruynzeel DP, Ferguson J, Anderson K et al (2004) Photopatch testing: a consensus methodology for Europe. J Eur Acad Dermatol Venereol 18:679–682CrossRefPubMed
Bryden AM, Moseley H, Ibbotson SH et al (2006) Photopatch testing of 1155 patients: results of the U.K. multicentre photopatch study group. Br J Dermatol 155:737–747CrossRefPubMed
Lehmann P, Fritsch C, Neumann N (2000) Photodiagnostische Testverfahren. Teil 2: Die Photoprovokationstestungen. Hautarzt 51:449–459CrossRefPubMed
Neumann N, Fritsch C, Lehmann P (2000a) Photodiagnostische Testverfahren. Teil 1: Die Lichttreppe und Photopatch-Test. Hautarzt 51:113–125CrossRefPubMed
Neumann NJ, Hölzle E, Plewig G et al (2000b) Photopatch testing: the 12-year experience of the German, Austrian, and Swiss photopatch test group. J Am Acad Dermatol 42:183–192CrossRefPubMed
Roelandts R (2000) The diagnosis of photosensitivity. Arch Dermatol 136:1152–1157CrossRefPubMed
Lichtprovozierte Hautreaktionen
Amano S (2016) Characterization and mechanisms of photoageing-related changes in skin. Damages of basement membrane and dermal structures. Exp Dermatol 3:14–19CrossRef
Berneburg M, Plettenberg H, Krutmann J (2000) Photoaging of human skin. Photodermatol Photoimmunol Photomed 16:239–244CrossRefPubMed
Birch-Machin MA, Bowman A (2016) Oxidative stress and ageing. Br J Dermatol 175(2):26–29CrossRefPubMed
Kligman AM, Lavker RM (1988) Cutaneous aging: the differences between intrinsic aging and photoaging. J Cutan Aging Cosmet Dermatol 1:5–12
Idiopathische Lichtdermatosen
Batard ML, Bonnevalle A, Segard M et al (2001) Caucasian actinic prurigo: 8 cases observed in France. Br J Dermatol 144:194–196CrossRefPubMed
Beattie PE, Dawe RS, Ibbotson SH et al (2003) Characteristics and prognosis of idiopathic solar urticaria: a cohort of 87 cases. Arch Dermatol 139:1149–1154CrossRefPubMed
Beissert S, Stander H, Schwarz T (2000) UVA rush hardening for the treatment of solar urticaria. J Am Acad Dermatol 42:1030–1032CrossRefPubMed
Choi D, Kannan S, Lim HW (2014) Evaluation of patients with photodermatoses. Dermatol Clin 32:287–275CrossRef
Frank J (2006) Hereditäre Photodermatosen. Hautarzt 57:1067–1082CrossRefPubMed
Goetze S, Elsner P (2015) Lichturtikaria – Urticaria solaris. J Dtsch Dermatol Ges 13:1250–1253PubMed
Gozali MV, Zhou BR, Luo D (2016) Update on treatment of photodermatosis. Dermatol Online J 22(2). pii: 13030/qt1rx7d228
Güzelbey O, Ardelean E, Magerl M et al (2008) Successful treatment of solar urticaria with anti-immunoglobulin E therapy. Allergy 63:1563–1565CrossRefPubMed
Hann SK, Im S, Park YK et al (1991) Hydroa vacciniforme with unusually severe scar formation: diagnosis by repetitive UVA phototesting. J Am Acad Dermatol 25:401–403CrossRefPubMed
Hölzle E, Plewig G, von Kries R et al (1987) Polymorphous light eruption. J Invest Dermatol 88:32s–38sCrossRefPubMed
Hönigsmann H (2008) Polymorphous light eruption. Photodermatol Photoimmunol Photomed 24:155–161CrossRefPubMed
Lippert U, Schauder S, Neumann C (2000) Aktinische Prurigo. Hautarzt 51:597–603CrossRefPubMed
Metz M, Altrichter S, Ardelen E et al (2010) Anti-immunoglobulin E treatment of patients with recalcitrant physical urticaria. Int Arch Allergy Immunol 154:177–180CrossRefPubMed
Monfrecola G, Masturzo E, Riccardo AM et al (2000) Solar urticaria: a report on 57 cases. Am J Contact Dermatol 11:89–94CrossRef
Neumann NJ, Hölzle E, Lehmann P (2004) Leitlinie: Polymorphe Lichtdermatose. J Dtsch Dermatol Ges 2:220–226CrossRefPubMed
Sonnex TS, Hawk JLM (1988) Hydroa vacciniforme: a review of ten cases. Br J Dermatol 118:101–108CrossRefPubMed
Uetsu N, Miyauchi-Hashimoto H, Okamoto H et al (2000) The clinical and photobiological characteristics of solar urticaria in 40 patients. Br J Dermatol 142:32–38CrossRefPubMed
Verneuil L, Gouarin S, Comoz F et al (2010) Epstein-Barr virus involvement in the pathogenesis of hydroa vacciniforme: an assessment of seven adult patients with long-term follow-up. Br J Dermatol 163:174–182CrossRefPubMed
Lichtdermatosen durch exogene Photosensibilisierung
Kerr A, Ferguson J (2010) Photoallergic contact dermatitis. Photodermatol Photoimmunol Photomed 26:56–65CrossRefPubMed
Milde P, Hölzle E, Neumann N et al (1991) Chronische aktinische Dermatitis. Konzeption und Fallbeispiele. Hautarzt 42:617–622PubMed
Roelandts R (1993) Chronic actinic dermatitis. J Am Acad Dermatol 28:240–249CrossRefPubMed
Schauder S (2005) Phototoxische Reaktionen der Haut durch Medikamente. Dtsch Ärztebl 102(34–35):A2314–A2319
Victor FC, Cohen DE, Soter NA (2010) A 20-year analysis of previous and emerging allergens that elicit photoallergic contact dermatitis. J Am Acad Dermatol 62:605–610CrossRefPubMed
Zuba EB, Koronowska S, Osmola-Mańkowska A, Nenerowicz D (2016) Drug-induced photosensitivity. Acta Dermatovenerol Croat 24:55–64PubMed
Lichtschutz
Lautenschlager S, Wulf HC, Pittelkow MR (2007) Photoprotection. Lancet 370:528–537CrossRefPubMed
Medeiros VL, Lim HW (2010) Sunscreens in the management of photodermatoses. Skin Therapy Lett 15:1–3PubMed
Stiefel C, Schwack W (2015) Photoprotection in changing times – UV filter efficacy and safety, sensitization processes and regulatory aspects. Int J Cosmet Sci 37:2–30CrossRefPubMed
Erstbeschreiber
Bazin E (1860) Leçon théorique et cliniques sur les affections génériques de la peau. Delabrage 1:132–134
Burckhardt W (1942) Über eine im Frühling, besonders an der Ohren auftretende Lichtdermatose. Dermatologica 86:85–91CrossRef
Dubreuilh W (1913) Élastome diffus de la peau. Ann Dermatol Syphiligr 4:193–199
Favre M, Racouchot J (1951) L’élastéidose cutanée nodulaire à kystes et à comédons. Ann Dermatol Syphiligr 78:681–702
Fitzpatrick TB (1975) Soleil et peau. J Med Esthet 2:33
Frain-Bell W, Lakshmipathi T, Roger J et al (1974) The syndrome of chronic photosensivity dermatitis and actinic reticuloid. Br J Dermatol 91:617–634CrossRefPubMed
Freund E (1916) Über bisher noch nicht beschriebene künstliche Hautverfärbungen. Dermatol Wochenschr 63:931–933
Haußer I (1938) Über spezifische Wirkung des langwelligen ultravioletten Lichts auf die menschliche Haut. Strahlentherapie 62:315–322
Hausmann W, Haxthausen H (1929) Die Lichterkrankungen der Haut. Strahlenther Sonderb 11:62–71
Hawk JLM, Magnus IA (1979) Chronic actinic dermatitis – an idiopathic photosensivity syndrome including actinic reticuloid and photosensitive eczema. Br J Dermatol 101:24PubMed
Hutchinson J (1878) Summer Prurigo, prurigo aestivalis, seu prurigo adolescentium, seu acne-prurigo. Med Times Gaz (Lond) 1:161
Ive FA, Magnus IA, Warin RP et al (1969) „Actinic reticuloid“: a chronic dermatosis associated with severe photosensitivity and the histological resemblance to lymphoma. Br J Dermatol 81:469–485CrossRefPubMed
Jadassohn J (1925) Cutis rhomboidalis nuchae mit kolloider Degeneration. Zentralbl Haut Geschlechtskr 17:272
Keining E (1940) Die „Frühlingsperniosis“ zum Unterschied von der Herbstperniosis. Dermatol Wochenschr 110:26–35
Leder M (1944) Erythrosis interfollicularis colli. Dermatologica 89:132–138CrossRef
Lopez-Gonzales G (1961) Prurigo solar. Arch Argent Dermatol 11:301
Meirowsky E (1909) Über Pigmentbildung in vom Körper losgelöster Haut. Frankf Z Pathol 2:438–448
Merklen P (1904) Urticae. In: Besnier E, Brocq L, Jacquet L (Hrsg) La practique dermatologique. Masson, Paris, S 728–771
Miescher G (1930) Das Problem des Lichtschutzes und der Lichtgewöhnung. Strahlentherapie 35:403–443
Milian G (1921) Discussion de Dubreuilh W. Elastome diffus de la face. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr, 28eme année 28:247–248
Oppenheim M, Fessler A (1928) Über eine streifenförmige bullöse Dermatitis (Freibad- und Wiesendermatitis. Dermatol Wochenschr 86:183–187
Raimer SS, Sanchez RL, Hubler WR et al (1986) Solar elastotic bands of the forearm: an unusual clinical presentation of actinic elastosis. J Am Acad Dermatol 15:650–656CrossRefPubMed
Ramsay CA, Kobza-Black A (1973) Photosensitive exzema. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 59:152–158PubMed
Rasch C (1900) Om et polymorft (erytematost, vesikulost og ekzematoïct) Lysudslet. Dansk dermatologisk selskab. Hospitalstidende 43:478–480
Rosenthal O (1925) Hauterkrankung in Berlock Form. Dermatol Z 42:295. (Vorgetragen am 17. Juni 1924, Berliner Dermatologische Gesellschaft)CrossRef
Soret JL (1883) Recherches sur l’absorption des rayons ultraviolets par diverses substances. Arch Sci Phys Nat 10:430–485
Wilkinson DS (1962) Further experiences with halogenated salicylanilides. Br J Dermatol 74:295–301CrossRefPubMed
Wucherpfennig V (1931) Biologie und praktische Verwendbarkeit der Erythemschwelle des UV. Strahlentherapie 40:201–243