Pustulöse Erkrankungen

Zur schnelleren Abheilung sind topische Glukokortikoide sinnvoll.

Pustulöse ulzerative Dermatose der Kopfhaut

Diese bislang relativ selten beschriebene Erkrankung betrifft überwiegend Frauen im Alter zwischen 60 und 90 Jahren. Auch einige afrikanische Männer erkrankten daran. Sie kann auch nach Trauma oder Zoster ophthalmicus auftreten.

Die Hautveränderungen am Kapillitium verlaufen chronisch-schubweise. Es treten flache Pusteln, Erosionen und Krusten auf (Abb. 1). Die Pusteln sind nicht an die Haarfollikel gebunden. Die Veränderungen gehen in eine umschriebene vernarbende Alopezie vom Pseudopélade-Typ über. Die Schübe können von starkem Juckreiz begleitet sein. Neuerdings wurde eine besondere Variante der erosiven pustulösen Dermatose der unteren Extremitäten beschrieben.

Das impetiginisierte Kopfekzem ist die häufigste Differenzialdiagnose. Eine primär bakterielle Follikulitis kann durch die mikrobiologische Kultur ausgeschlossen werden. Dermatomykosen der Kopfhaut sind bei Erwachsenen relativ selten. Weiterhin sollte an chronisch-vegetierende Pyodermie, Pyoderma gangraenosum, Folliculitis decalvans, pustulöse Psoriasis, subkorneale pustulöse Dermatose (Sneddon-Wilkinson) und eosinophile pustulöse Follikulitis gedacht werden.

Es findet sich eine hyperplastische, teils erosive Epidermis mit subkornealer Pustulation. In der Dermis zeigen sich lymphozytäre, neutrophilenreiche Infiltrate mit Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Im späteren Stadium kommt es zur Vernarbung mit Verlust der Haarfollikel. Die direkte Immunfluoreszenz ist negativ.

Die Erkrankung verläuft chronisch. Häufig kleben die Haare an getrocknetem Exsudat zusammen, was vom Patienten als schmerzhaft und kosmetisch störend empfunden wird. Letztendlich ist der Übergang in eine Pseudopélade-artige Atrophie der Kopfhaut zu erwarten. Bei einigen Patienten entwickelte sich später ein spinozelluläres Karzinom.

Hochpotente Glukokortikoide führten bei manchen Patienten zu einer deutlichen Befundbesserung, haben jedoch nur morbostatischen Effekt. Topische Antibiotika haben keinerlei Wirkung. Bei Sekundärinfektion sollte mit lokalen Desinfizienzien gearbeitet werden. Fusidinsäure kann versucht werden. Einige Fälle haben auch auf eine topische Applikation mit einer 5 %igen Dapson-Formulierung angesprochen.

Es gibt keine befriedigende systemische Therapie bei dieser Erkrankung. Antibiotika bringen nur wenig Verbesserung. Bei der Behandlung mit Glukokortikoiden zeigt sich zwar prompte Besserung, die aber nach Absetzen der Medikation sofort zum Wieder aufflammen der Erkrankung führt. Die orale Behandlung mit Isotretinoin und Zink hat sich in einigen Fällen als hilfreich erwiesen. Auch Erythromycin und Zinksulfat in mittlerer Dosierung wurden versucht.

Sehr selten, weniger als 50 Fälle wurden publiziert.

Diese lokalisierte Pustulose ist nur bei Frauen, meist im Rahmen einer Autoimmunerkrankung (serologisch nachweisbare Autoantikörper), zu beobachten. Deshalb sollte bei Patientinnen mit unklaren Pusteln stets eine Kollagenose ausgeschlossen werden.

Sie ist durch stecknadelkopfgroße, sterile, intertriginös lokalisierte Pusteln auf der Kopfhaut, im Gehörgang und in der Mundhöhle gekennzeichnet, die zu nässenden Erosionen führen können. Der Verlauf ist chronisch.

Bei Befall der Mundschleimhaut ist auch an eine Pyostomatitis vegetans zu denken, die häufig mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung und einem Pyoderma gangraenosum assoziiert sein kann.

Es zeigen sich eine psoriasiforme Morphologie mit Neutrophilen und Spongiose sowie subkorneale Pusteln mit diskreten Zeichen einer Vaskulitis. In etwa 30 % der Fälle kann auch ein positiver Lupusband-Test als Hinweis auf einen Lupus erythematodes (LE) gefunden werden.

Die Behandlung der Kollagenose steht im Vordergrund. Neben systemischen Glukokortikoiden, Dapsone sowie Cyclosporin A sprechen die meist in Schüben auftretenden Veränderungen topisch gut auf Glukokortikoide und/oder UV-Licht an.

Subkorneale Pustulose , Sneddon-Wilkinson-Syndrom

Es handelt sich um eine seltene chronische Erkrankung, überwiegend bei Frauen zwischen dem 30. und 70. Lebensjahr.

Die Existenz dieser Erkrankung ist umstritten und ihre Ursache unklar. Die Diagnose sollte nur gestellt werden, wenn ein IgA-Pemphigus (Kap. „Bullöse Autoimmundermatosen“) sicher ausgeschlossen werden konnte. Gelegentlich kommt eine Assoziation mit IgA-Gammopathien vor. Dann findet oft ein klinischer Übergang in Sweet-Syndrom oder Pyoderma gangraenosum statt.

Symmetrisch und disseminiert betroffen sind Rumpf und proximale Extremitätenabschnitte, auch intertriginöse Lokalisation ist möglich (Abb. 2). Kopf, Palmae und Plantae sowie Schleimhäute bleiben fast stets erscheinungsfrei. Als Primäreffloreszenzen sieht man bis zu bohnengroße, zunächst pralle, bei Größenzunahme eher schlaffe, trübe oder mehr eitrig gelbe Pusteln, umgeben von einem schmalen, entzündlich geröteten Randsaum. Die Pusteln können zu Gruppen zusammentreten. Bei größeren Pusteln setzen sich die Leukozyten hypopyonartig als eitriger Bodensatz in der unteren Pustelhälfte ab. Da die Pusteldecke sehr dünn ist und rasch zerplatzt, beherrschen disseminierte, teils zirzinär oder polyzyklisch ausgeprägte, krustenbedeckte Erosionen mit teilweise Collerette-artigen Blasendeckenresten das klinische Bild.

Wegen der Hypopyon-artigen Ansammlung von Leukozyten im unteren Bereich ist an großblasige Impetigo contagiosa zu denken. Psoriasis pustulosa generalisata vom Typ von Zumbusch führt bei Eruption meist zu Fieber. Erythema-anulare-centrifugum-artige Psoriasis mit Pustulationen und nekrolytisches Erythem bei Glukagonom-Syndrom sollten bedacht werden. Auch Dermatitis herpetiformis, IgA-Pemphigus und Pemphigus foliaceus sind auszuschließen. Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP) ist eine akute, meist durch Arzneimittel ausgelöste Erkrankung, die in kurzer Zeit wieder abheilt, die aber subkorneale Pusteln aufweisen kann.

In sonst normaler Haut findet man subkorneal direkt unter der Hornschicht einkammerige Pusteln mit massenhaft neutrophilen Leukozyten. Die Epidermis kann gering akanthotisch verbreitert sein, das Stratum granulosum bleibt intakt. Gelegentlich besteht geringfügige Spongiose, aber kein Anhalt für Akantholyse. Im oberen Korium treten vorwiegend perivaskuläre zellulär-entzündliche Reaktionen auf.

Dapson in einer Dosierung von 50–150 mg tgl. hat sich bewährt, ist aber oft nur morbostatisch wirksam. Bei ausbleibendem Rezidiv kann die Behandlung für einige Monate ausgesetzt werden. Glukokortikoide führen nicht zum Erfolg. Ein Versuch mit Acitretin oder Isotretinoin ist vor allem bei Dapson-resistenten Fällen indiziert. Komplette Remissionen sind nach adäquater Therapie der Gammopathie beschrieben worden.

Pusteln werden eröffnet, Erosionen antiseptisch behandelt. Glukokortikoide in Cremes oder Lotionen als entzündungshemmende Therapie können versucht werden. Es sollten keine fettenden Salben verwendet werden. Ferner sind Phototherapie (UV) oder kombinierte Retinoid-UV-Phototherapie (Re-PUVA) möglich.