Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Autoren
Thomas Bieber

Pustulöse Erkrankungen

Pustel bildende Erkrankungen sind eine ätiologisch heterogene Gruppe. Aufgrund ihrer Prädilektionsstellen werden sie in lokalisierte und generalisierte Pustulosen eingeteilt. Außerdem unterscheidet man zwischen Formen, die überwiegend im Kindesalter oder Erwachsenenalter auftreten. Pusteln sind nicht zwangsläufig Ausdruck einer Infektion mit Bakterien, Pilzen oder Viren. Die Mehrzahl der Pustel bildenden Erkrankungen der Haut sind primär nicht infektiös bedingt. Das Auftreten steriler Pusteln wird als Ausdruck zahlreicher, mehr oder weniger eigenständiger Dermatosen verstanden.

Einführung

Pustel bildende Erkrankungen sind eine ätiologisch heterogene Gruppe. Aufgrund ihrer Prädilektionsstellen werden sie in lokalisierte und generalisierte Pustulosen eingeteilt. Außerdem unterscheidet man zwischen Formen, die überwiegend im Kindesalter oder Erwachsenenalter auftreten. Pusteln sind nicht zwangsläufig Ausdruck einer Infektion mit Bakterien, Pilzen oder Viren. Die Mehrzahl der Pustel bildenden Erkrankungen der Haut sind primär nicht infektiös bedingt. Das Auftreten steriler Pusteln wird als Ausdruck zahlreicher, mehr oder weniger eigenständiger Dermatosen verstanden. Einen Überblick bietet Tab. 1.
Tab. 1
Pustel bildende Erkrankungen
Erkrankungsgruppe
Alter
Erkrankung
Kapitelverweis
Lokalisierte Pustulosen
Kindheit
Transiente neonatale Pustulose der Kopfhaut
Kap. „Neonatale Dermatologie“
Kap. „Neonatale Dermatologie“
Parakeratosis pustulosa
 
Kap. „Mosaizismus und epidermale Nävi“
Erwachsenenalter
Erosive pustulöse Dermatose der Kopfhaut
 
Amikrobielle intertriginöse Pustulose
 
Kap. „Akne und Rosazea“
Acrodermatitis continua suppurativa
Kap. „Psoriasis“
Kap. „Psoriasis“
Morbus Reiter
Kap. „Psoriasis“
Pustulöse Vaskulitis
Kap. „Vaskulitis“
Generalisierte Pustulosen
Kindheit
Kap. „Neonatale Dermatologie“
Transiente neonatale pustulöse Melanose
Kap. „Neonatale Dermatologie“
Eosinophile pustulöse Follikulitis der Kindheit
Kap. „Neonatale Dermatologie“
Psoriasis pustulosa
Kap. „Psoriasis“
Kap. „Histiozytosen“
Hiob-Syndrom
Kap. „Hereditäre Immundefekte“
Ommen-Syndrom
Kap. „Hereditäre Immundefekte“
Erwachsenenalter
Pustulosis subcornealis (Sneddon-Wilkinson)
 
Psoriasis pustulosa
Kap. „Psoriasis“
Eosinophile pustulöse Follikulitis
 
IgA-Pemphigus
Kap. „Bullöse Autoimmundermatosen“
Impetigo herpetiformis
Kap. „Psoriasis“
Akute generalisierte exanthematische Pustulose
Kap. „Kutane Arzneimittelreaktionen“

Lokalisierte Pustulosen

Im Kindesalter

Im Neugeborenenalter werden mehrere pustulöse Hauterkrankungen beobachtet.

Transiente neonatale Pustulose der Kopfhaut

Sie wird auch als Acne neonatorum bezeichnet, kommt im ersten Lebensmonat vor, wird durch Malassezia furfur verursacht und ist selbstlimitierend (Kap. „Neonatale Dermatologie“).

Infantile Akropustulose

Sie kommt überwiegend im ersten Lebensjahr vor und ist an den Akren lokalisiert (Kap. „Neonatale Dermatologie“).

Parakeratosis pustulosa

(Sabouraud 1931)
Die Parakeratosis pustulosa sollte mehr als Symptom denn als Krankheitsentität verstanden werden. Sie kann im Rahmen von Psoriasis und als besondere Ausdrucksform einer allergischen Kontaktdermatitis oder eines atopischen Ekzems auftreten. Dabei entwickeln sich periunguale Erytheme mit feiner Schuppung. In einigen Fällen wurden distale subunguale Pusteln beschrieben, die subunguale Hyperkeratosen bilden und schließlich Nageldystrophien und Onycholyse verursachen. Meist ist nur ein Finger, besonders der Zeigefinger, von der Erkrankung betroffen. Die Parakeratosis pustulosa kann spontan abheilen. Rezidive sind häufig. Eine Pilzinfektion sollte ausgeschlossen werden.
Therapie
Zur schnelleren Abheilung sind topische Glukokortikoide sinnvoll.

Im Erwachsenenalter

Erosive pustulöse Dermatose der Kopfhaut

(Pye et al. 1979)
Synonym
Pustulöse ulzerative Dermatose der Kopfhaut
Epidemiologie
Diese bislang relativ selten beschriebene Erkrankung betrifft überwiegend Frauen im Alter zwischen 60 und 90 Jahren. Auch einige afrikanische Männer erkrankten daran. Sie kann auch nach Trauma oder Zoster ophthalmicus auftreten.
Ätiopathogenese
Die Genese ist unbekannt. Da bei manchen Patienten initial eine leukozytoklastische Vaskulitis bestand, wurde diese Erkrankung als Pyoderma-gangraenosum-artige Reaktion gesehen. Häufig ist auch die Interpretation als besondere Variante einer chronisch-vegetierenden Pyodermie, da oft Staphylococcus aureus und Koagulase-negative Staphylokokken nachgewiesen werden können. Dieser Befund kann jedoch auch als Sekundärinfektion gedeutet werden. Neuerdings wurden auch Fälle beschrieben, die durch EGFR-Inhibitoren induziert wurden.
Klinik
Die Hautveränderungen am Kapillitium verlaufen chronisch-schubweise. Es treten flache Pusteln, Erosionen und Krusten auf (Abb. 1). Die Pusteln sind nicht an die Haarfollikel gebunden. Die Veränderungen gehen in eine umschriebene vernarbende Alopezie vom Pseudopélade-Typ über. Die Schübe können von starkem Juckreiz begleitet sein. Neuerdings wurde eine besondere Variante der erosiven pustulösen Dermatose der unteren Extremitäten beschrieben.
Differenzialdiagnose
Das impetiginisierte Kopfekzem ist die häufigste Differenzialdiagnose. Eine primär bakterielle Follikulitis kann durch die mikrobiologische Kultur ausgeschlossen werden. Dermatomykosen der Kopfhaut sind bei Erwachsenen relativ selten. Weiterhin sollte an chronisch-vegetierende Pyodermie, Pyoderma gangraenosum, Folliculitis decalvans, pustulöse Psoriasis, subkorneale pustulöse Dermatose (Sneddon-Wilkinson) und eosinophile pustulöse Follikulitis gedacht werden.
Histopathologie
Es findet sich eine hyperplastische, teils erosive Epidermis mit subkornealer Pustulation. In der Dermis zeigen sich lymphozytäre, neutrophilenreiche Infiltrate mit Zeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Im späteren Stadium kommt es zur Vernarbung mit Verlust der Haarfollikel. Die direkte Immunfluoreszenz ist negativ.
Verlauf
Die Erkrankung verläuft chronisch. Häufig kleben die Haare an getrocknetem Exsudat zusammen, was vom Patienten als schmerzhaft und kosmetisch störend empfunden wird. Letztendlich ist der Übergang in eine Pseudopélade-artige Atrophie der Kopfhaut zu erwarten. Bei einigen Patienten entwickelte sich später ein spinozelluläres Karzinom.
Therapie
Topisch
Hochpotente Glukokortikoide führten bei manchen Patienten zu einer deutlichen Befundbesserung, haben jedoch nur morbostatischen Effekt. Topische Antibiotika haben keinerlei Wirkung. Bei Sekundärinfektion sollte mit lokalen Desinfizienzien gearbeitet werden. Fusidinsäure kann versucht werden. Einige Fälle haben auch auf eine topische Applikation mit einer 5 %igen Dapson-Formulierung angesprochen.
Systemisch
Es gibt keine befriedigende systemische Therapie bei dieser Erkrankung. Antibiotika bringen nur wenig Verbesserung. Bei der Behandlung mit Glukokortikoiden zeigt sich zwar prompte Besserung, die aber nach Absetzen der Medikation sofort zum Wieder aufflammen der Erkrankung führt. Die orale Behandlung mit Isotretinoin und Zink hat sich in einigen Fällen als hilfreich erwiesen. Auch Erythromycin und Zinksulfat in mittlerer Dosierung wurden versucht.

Amikrobielle intertriginöse Pustulose

(Oberlin et al. 1991)
Epidemiologie
Sehr selten, weniger als 50 Fälle wurden publiziert.
Ätiopathogenese
Diese lokalisierte Pustulose ist nur bei Frauen, meist im Rahmen einer Autoimmunerkrankung (serologisch nachweisbare Autoantikörper), zu beobachten. Deshalb sollte bei Patientinnen mit unklaren Pusteln stets eine Kollagenose ausgeschlossen werden.
Klinik
Sie ist durch stecknadelkopfgroße, sterile, intertriginös lokalisierte Pusteln auf der Kopfhaut, im Gehörgang und in der Mundhöhle gekennzeichnet, die zu nässenden Erosionen führen können. Der Verlauf ist chronisch.
Differenzialdiagnose
Bei Befall der Mundschleimhaut ist auch an eine Pyostomatitis vegetans zu denken, die häufig mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung und einem Pyoderma gangraenosum assoziiert sein kann.
Histopathologie
Es zeigen sich eine psoriasiforme Morphologie mit Neutrophilen und Spongiose sowie subkorneale Pusteln mit diskreten Zeichen einer Vaskulitis. In etwa 30 % der Fälle kann auch ein positiver Lupusband-Test als Hinweis auf einen Lupus erythematodes (LE) gefunden werden.
Therapie
Die Behandlung der Kollagenose steht im Vordergrund. Neben systemischen Glukokortikoiden, Dapsone sowie Cyclosporin A sprechen die meist in Schüben auftretenden Veränderungen topisch gut auf Glukokortikoide und/oder UV-Licht an.

Generalisierte Pustulosen

Im Kindesalter

Während im Kindes- und Jugendalter dieselben generalisierten Erkrankungen mit Pusteln wie beim Erwachsenen auftreten können, müssen bei Neugeborenen und Säuglingen infektiöse Pustulosen durch Staphylokokken, Streptokokken, Herpes simplex, Candida albicans und Skabiesmilben von den nichtinfektiösen Pustulosen abgegrenzt werden. Zu ihnen zählen Incontinentia pigmenti und Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiozytosis X). Die beiden gutartigen Erkrankungen Erythema toxicum neonatorum und transiente neonatale pustulöse Melanose sind allerdings deutlich häufiger und sollten zunächst ausgeschlossen werden.

Erythema toxicum neonatorum

Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine selbstlimitierende generalisierte Pustulose, die relativ häufig ist (Kap. „Neonatale Dermatologie“).

Transiente neonatale pustulöse Melanose

Sie wird hauptsächlich bei Kindern mit dunkler Haut beobachtet und ist bei Geburt vorhanden (Kap. „Neonatale Dermatologie“).

Eosinophile pustulöse Follikulitis der Kindheit

Sie ist klinisch der infantilen Akropustulose ähnlich, histologisch aber durch zahlreiche Eosinophile gekennzeichnet (Kap. „Neonatale Dermatologie“).

Im Erwachsenenalter

Pustulosis subcornealis

(Sneddon und Wilkinson 1956)
Synonyme
Subkorneale Pustulose , Sneddon-Wilkinson-Syndrom
Epidemiologie
Es handelt sich um eine seltene chronische Erkrankung, überwiegend bei Frauen zwischen dem 30. und 70. Lebensjahr.
Ätiopathogenese
Die Existenz dieser Erkrankung ist umstritten und ihre Ursache unklar. Die Diagnose sollte nur gestellt werden, wenn ein IgA-Pemphigus (Kap. „Bullöse Autoimmundermatosen“) sicher ausgeschlossen werden konnte. Gelegentlich kommt eine Assoziation mit IgA-Gammopathien vor. Dann findet oft ein klinischer Übergang in Sweet-Syndrom oder Pyoderma gangraenosum statt.
Klinik
Symmetrisch und disseminiert betroffen sind Rumpf und proximale Extremitätenabschnitte, auch intertriginöse Lokalisation ist möglich (Abb. 2). Kopf, Palmae und Plantae sowie Schleimhäute bleiben fast stets erscheinungsfrei. Als Primäreffloreszenzen sieht man bis zu bohnengroße, zunächst pralle, bei Größenzunahme eher schlaffe, trübe oder mehr eitrig gelbe Pusteln, umgeben von einem schmalen, entzündlich geröteten Randsaum. Die Pusteln können zu Gruppen zusammentreten. Bei größeren Pusteln setzen sich die Leukozyten hypopyonartig als eitriger Bodensatz in der unteren Pustelhälfte ab. Da die Pusteldecke sehr dünn ist und rasch zerplatzt, beherrschen disseminierte, teils zirzinär oder polyzyklisch ausgeprägte, krustenbedeckte Erosionen mit teilweise Collerette-artigen Blasendeckenresten das klinische Bild.
Differenzialdiagnose
Wegen der Hypopyon-artigen Ansammlung von Leukozyten im unteren Bereich ist an großblasige Impetigo contagiosa zu denken. Psoriasis pustulosa generalisata vom Typ von Zumbusch führt bei Eruption meist zu Fieber. Erythema-anulare-centrifugum-artige Psoriasis mit Pustulationen und nekrolytisches Erythem bei Glukagonom-Syndrom sollten bedacht werden. Auch Dermatitis herpetiformis, IgA-Pemphigus und Pemphigus foliaceus sind auszuschließen. Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP) ist eine akute, meist durch Arzneimittel ausgelöste Erkrankung, die in kurzer Zeit wieder abheilt, die aber subkorneale Pusteln aufweisen kann.
Histopathologie
In sonst normaler Haut findet man subkorneal direkt unter der Hornschicht einkammerige Pusteln mit massenhaft neutrophilen Leukozyten. Die Epidermis kann gering akanthotisch verbreitert sein, das Stratum granulosum bleibt intakt. Gelegentlich besteht geringfügige Spongiose, aber kein Anhalt für Akantholyse. Im oberen Korium treten vorwiegend perivaskuläre zellulär-entzündliche Reaktionen auf.
Therapie
Systemisch
Dapson in einer Dosierung von 50–150 mg tgl. hat sich bewährt, ist aber oft nur morbostatisch wirksam. Bei ausbleibendem Rezidiv kann die Behandlung für einige Monate ausgesetzt werden. Glukokortikoide führen nicht zum Erfolg. Ein Versuch mit Acitretin oder Isotretinoin ist vor allem bei Dapson-resistenten Fällen indiziert. Komplette Remissionen sind nach adäquater Therapie der Gammopathie beschrieben worden.
Topisch
Pusteln werden eröffnet, Erosionen antiseptisch behandelt. Glukokortikoide in Cremes oder Lotionen als entzündungshemmende Therapie können versucht werden. Es sollten keine fettenden Salben verwendet werden. Ferner sind Phototherapie (UV) oder kombinierte Retinoid-UV-Phototherapie (Re-PUVA) möglich.
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Lokalisierte Pustulosen
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