Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Autoren
Markus Braun-Falco

Zysten und Pseudozysten der Haut

Zysten der Haut sind Tumoren oder tumorähnliche Veränderungen, die klinisch oder histologisch einen oder mehrere Hohlräume aufweisen. Echte Zysten sind von einer epithelialen Zystenwand umgeben, Pseudozysten von komprimiertem Bindegewebe oder Granulationsgewebe. Der Zysteninhalt ist von variabler Viskosität und Konsistenz, welche von kalzifiziertem Horn über semisolides bis hin zu flüssigem Material reicht. Entwicklungsbedingte Zysten sind klinisch relativ scharf umschrieben, weisen aber häufig Verbindungen zu tiefer liegenden Strukturen auf. Zystische Tumoren beinhalten ebenfalls zystische Hohlräume, entstehen jedoch primär als solide Tumoren, wie beispielsweise zystische Basalzellkarzinome oder Hidrozystome. In diesem Kapitel werden die wesentlichen Zystentypen vorgestellt.

Einführung

Zysten der Haut sind Tumoren oder tumorähnliche Veränderungen, die klinisch oder histologisch ein oder mehrere Hohlräume aufweisen. Echte Zysten sind von einer epithelialen Zystenwand umgeben, Pseudozysten von komprimiertem Bindegewebe oder Granulationsgewebe. Der Zysteninhalt ist von variabler Viskosität und Konsistenz, welche von kalzifiziertem Horn über semisolides bis zu flüssigem Material reicht. Entwicklungsbedingte Zysten sind klinisch relativ scharf umschrieben, weisen aber häufig Verbindungen zu tiefer liegenden Strukturen auf. Zystische Tumoren beinhalten ebenfalls zystische Hohlräume, entstehen jedoch primär als solide Tumoren, wie beispielsweise zystische Basalzellkarzinome oder Hidrozystome. Die wesentlichen Zystentypen sind in Tab. 1 zusammengefasst.
Tab. 1
Unterschiedliche Zystentypen
Zystentyp
Histologie der Zystenwand
Echte Zysten
Epitheliale Zysten
Epidermisähnliche Zystenwand mit Stratum granulosum und lamellär geschichtetem Hornmaterial
Milie
Epidermisähnliche Zystenwand
Skrotalzyste
Reste von Epidermisanteilen und deutliche Kalzifikation
Riesenkomedo
Epidermale Invagination mit Keratinansammlung
Trichilemmale Zyste
Trichilemmale Keratinisierung mit direktem Übergang von Epithel in kompaktes Keratin ohne Ausbildung eines Stratum granulosum
Proliferierende Trichilemmalzyste
Gutartiges Verhalten: Lumenwärtige Proliferation eines entarteten Epithels wie bei spinozellulärem Karzinom
Aggressives Verhalten: Zentrifugale Proliferation eines entarteten Epithels wie bei spinozellulärem Karzinom
Steatocystoma multiplex
Epitheldifferenzierung von Talgdrüsenausführungsgängen mit Talgzellen, Azini und Kutikula
Dünnes Epithel mit Talgzellen und zahlreichen Vellushaaren im Lumen
Speicheldrüsenzysten
Hidrozytom
Schweißdrüsenepithel
Speicheldrüsenretentionszyste
Speicheldrüsenepithel
Ganglion
Synovialepithel von Gelenkkapsel oder Sehnenscheide
Entwicklungsgeschichtlich bedingte Zysten
Dermoidzyste
Epithel mit mehreren unterschiedlichen Differenzierungen
Mediane Raphezyste
Plattenepithel mit muzinsezernierenden Drüsenzellen
Zilientragende Zyste
Zilientragendes Epithel des Müller-Gangs
Bronchogene Zyste
Respiratorisches hochprismatisches Epithel mit Zilien und Becherzellen
Unterschiedliche epitheliale Strukturen assoziiert mit Lymphknotengewebe
Präaurikuläre Zyste
Ähnlich branchiogenen Zysten
Thyroglossalgangzyste
Mischung aus verhornendem und zilientragendem Epithel mit Schilddrüsenfollikelzellen
Pseudozysten
Mukozele
Granulationsgewebe
Mukoide Dorsalzyste
Muzinansammlung umgeben von komprimiertem Bindegewebe
Metaplastische Synovialzyste
Metaplastisches Synovialepithel mit Mischzellinfiltrat

Echte Zysten

Echte Zysten bilden einen Hohlraum, der von einer epithelialen Zystenwand umkleidet ist. Im Allgemeinen werden Zysten nach Art und Herkunft ihres umkleidenden Epithels benannt. So entstehen Zysten aus verhornendem (Epidermis, Haar) oder sezernierendem (Schweißdrüsen) Epithel. Der Zysteninhalt kann dementsprechend flüssig, gallertig oder fest sein. Die Größe variiert von stecknadelkopf- (Milien) bis faustgroß (Trichilemmalzysten). Einige Zysten entwickeln sich nach oberflächlichem Trauma wie nach Dermabrasion oder bei Porphyria cutanea tarda. Andere entstehen durch embryonale Fehlplatzierung epithelialen Gewebes. Multiples Auftreten ist häufig ein Zeichen von Vererbung unter anderem im Rahmen spezieller Genodermatosen.

Epitheliale Zysten

Epidermalzyste

Synonyme
Follikelzyste – infundibulärer Typ, epidermale Einschlusszyste
Epidemiologie
Häufigster Zystentyp; wohl jeder Mensch wird mindestens eine im Laufe des Lebens entwickeln.
Ätiopathogenese
Durch traumatische Verlagerung von Epidermisanteilen in die Dermis (Implantation) können sich echte epidermale Einschlusszysten ausbilden, wie dies bei Nähnadelstichen, Nagelverletzungen (subunguale Epidermalzyste) oder operativen Eingriffen vorkommen kann. Eine follikuläre Obstruktion kann zur Retention von Hornmassen führen, was häufig bei Acne vulgaris an Augenbrauen, Brust, Rücken und retroaurikulär der Fall ist. Palmoplantar entwickeln sich Zysten aus ekkrinen Schweißdrüsengängen im Rahmen einer epidermalen Metaplasie nach Infektion mit humanen Papillomviren vom Typ 57 und 60. Treten Zysten in hoher Anzahl auf, sollte an genetische Erkrankungen wie Gardner-Syndrom (Kap. „Tumorassoziierte Genodermatosen“) oder Basalzellnävus-Syndrom (Kap. „Basalzellkarzinom“) gedacht werden.
Klinik
Epidermalzysten sind solitäre, 3–20 mm große, rundlich-ovale, teils halbkugelig vorgewölbte, prallelastische, hautfarbene, nicht schmerzhafte Knoten, die in Hautregionen vorkommen, die reich an Talgdrüsen-, Terminalhaar- oder Vellushaarfollikeln sind (Abb. 1 und 2). Am häufigsten werden sie im Gesicht, hinter den Ohren sowie an Hals, Rücken und proximalen Extremitätenabschnitten gefunden, bei Acne vulgaris auch entlang der Augenbrauen und an der Brust. Epidermalzysten sind über eine tabakbeutelartig zusammengeschnürte Pore, die häufig die Mündung eines residualen Haarfollikelausgangs darstellt, mit der epidermalen Oberfläche verbunden. Bei erweiterter Öffnung sind die Hornmassen als trockener, meist dunkel pigmentierter Pfropf (Melanin) – ähnlich offenen Komedonen – erkennbar. Die Kombination von kleinen Zysten und Komedonen auf chronisch sonnenexponierter Haut kommt bei Morbus Favre-Racouchot vor (Kap. „Photodermatosen“). Da die Zystenwand fortlaufend Keratin bildet, nimmt die Zyste langsam an Größe zu und kann rupturieren. Dies macht sich initial als randständige Rötung mit dermatoskopisch erkennbaren erweiterten Gefäßen bemerkbar. Enthält das Wandepithel eine ausreichende Menge an Melanin, können Zysten pigmentiert sein.
Aufgrund der offenen Verbindung zur Hautoberfläche oder durch Ruptur kann es zur Infektion kommen. Infizierte Zysten nehmen schnell an Größe zu, füllen sich mit Eiter, sind entzündlich gerötet, schmerzhaft und gelegentlich fötid. Auslöser sind meist Staphylokokken und Streptokokken. Wenn eine Zyste einmal infiziert war, sind wiederholte Infektionen eher die Regel als die Ausnahme.
Differenzialdiagnose
Die Unterscheidung zwischen Epidermalzyste und Trichilemmalzyste kann manchmal schwierig sein. Letztere haben normalerweise keine Pore, sind härter und bevorzugt am Kopf lokalisiert. Schwer abgrenzbar können zystische Adnextumoren, zystische Basalzellkarzinome oder kutane Metastasen sein. Die histologische Untersuchung ermöglicht hierbei die korrekte Diagnose.
Histopathologie
Epidermalzysten sind von einem Epithel umgeben, welches follikulärem Infundibulum gleicht. Es weist ein Stratum granulosum auf und gibt korbgeflecht- oder zwiebelschalenartig geschichtete Hornlamellen lumenwärts ab. Hybrid- oder gemischte Zysten zeigen neben der infundibulären Differenzierung auch eine trichilemmale oder haarmatrixartige Keratinisierung. Bei längerem Bestehen kann der Zysteninhalt kalzifizieren. Eine Ruptur löst eine granulomatöse Entzündungsreaktion mit mehrkernigen Riesenzellen und eine dermale Fibrose aus. Phagozytierte Keratinfragmente leuchten im Polarisationslicht deutlich auf (Cornflake-Zeichen). Selten kommt es zu einer Proliferation des Wandepithels (proliferierende epitheliale Zysten), wie es häufiger bei Trichilemmalzysten zu sehen ist.
Therapie
Die meisten Epidermalzysten müssen nicht behandelt werden. Neben ästhetischen Gründen stellen wiederholte Infektionen eine Indikation zur operativen Entfernung dar. Solange keine Infektion aufgetreten ist, besteht die Möglichkeit zur Exstirpation, bei der die Zyste wie ein Sack aus dem Bindegewebe stumpf herauspräpariert wird. Eine Alternative ist die Marsupialisation. Dazu wird die Zyste mit einem Skalpell angeritzt, der bröckelig-käsige Inhalt herausgepresst und die Zystenwand mit einer Klammer gefasst und nach außen gezogen. Die Inzision bleibt klein, das kosmetische Ergebnis ist häufig besonders gut. Narbig veränderte Zysten sollten im Ganzen entfernt werden.
Bei akut infizierten Zysten kann die Zyste wie ein Abszess gespalten und dräniert werden. Gelegentlich lässt sich hierbei die Zystenwand mitentfernen. Nach Spaltinzision sollte die Zyste nicht genäht, sondern ein Mullstreifen in die Öffnung eingelegt werden. Eine orale Antibiose mit Makroliden oder Cephalosporinen wird meistens über 5–7 Tage durchgeführt. Der Versuch, eine infizierte Zyste mit Antibiotika allein ohne Spaltung zu behandeln, ist nur selten erfolgreich.

Milien

Primäre Milien
Milien (Milium = Hirsekorn) sind 1–3 mm große, gelbweißliche, kalottenförmig erhabene Zysten. Prädilektionsort ist das Gesicht, hier besonders periorbital an Wangen und Schläfen (Abb. 3). Milien kommen schon bei Kleinkindern vor; häufig sind sie bei jungen Erwachsenen. Wenn sie in großer Zahl auftreten, stellen sie ein ästhetisches Problem dar. Sie enthalten keine Bakterien und entzünden sich nicht.
Sekundäre Milien
Sie entstehen durch Verlagerung von verhornendem Epithel unter die Epidermis. Dies kann posttraumatisch der Fall sein oder nach Dermabrasion, Verbrennungen 2. Grades, Radiotherapie, Kryotherapie, chemischen Schälkuren und Imiquimod oder auch systemischen Therapien mit Auswirkung auf die Epidermis wie BRAF-Inhibitoren oder Dovitinib, des Weiteren nach junktionalen, häufiger subepidermalen Blasen, wie bei Epidermolysis bullosa hereditaria/acquisita, bullösem Pemphigoid und vor allem bei Porphyria cutanea tarda an den Handrücken und Fingern, seltener auch bei abheilenden granulomatösen Entzündungen (Lupus vulgaris, Sarkoidose der Haut).
Andere Milien
Diese umfassen eruptive und multiple Milien oder Milia en plaque, welche spontan auftreten, vererbt (meist autosomal-dominant) oder mit einer Genodermatose assoziiert sein können. Eruptive Milien treten plötzlich in großer Anzahl an Kopf und Stamm auf. Milia en plaque sind aggregiert in einem scharf begrenzten und geröteten Hautareal zusammenstehende Milien, meist periaurikulär oder periorbital. Multiple Milien kommen im Rahmen von Genodermatosen wie Brooke-Spiegler-Syndrom (Kap. „Tumoren der Hautadnexe“), Nävoides Basalzellkarzinom-Syndrom (Kap. „Basalzellkarzinom“), Bazex-Dupré-Christol-Syndrom (Kap. „Basalzellkarzinom“) oder Rombo-Syndrom (Kap. „Basalzellkarzinom“) vor.
Differenzialdiagnose
Kleine Adnextumoren, wie Syringome, können klinisch ähnlich sein, sind aber histologisch unterscheidbar. Bei alleinigem Sitz an den Unterlidern ist an Hidradenome, plane Warzen oder Xanthelasmen zu denken. Kolloidmilien haben trotz des ähnlichen Namens nichts mit Milien zu tun. Es sind Pseudozysten, bei denen sich amorphes eosinophiles Material dermal anreichert, wahrscheinlich aus zugrunde gegangenen elastischen Fasern nach aktinischer Schädigung; daher Prädilektion in lichtexponierten Arealen.
Histopathologie
Der histopathologische Befund entspricht demjenigen kleiner Epidermalzysten.
Therapie
Die dünne Epidermisdecke über einem Milium wird mit einem Starmesser oder einer Injektionskanüle angeritzt und das Milium exprimiert.

Skrotal- und Vulvazysten

(Lewinski 1883)
Klinik
Skrotalzysten und Vulvazysten stellen eine Variante einer Epidermalzyste an Skrotum und den großen Labien mit Neigung zur Kalzifikation dar (Abb. 4). Sie treten meist gehäuft auf, sind 5–10 mm groß, prall vorgewölbt und gelblich gefärbt. Im Zentrum ist oft eine porenhafte Öffnung zu sehen, aus der sich gelbweiße Massen fadenförmig exprimieren lassen. Infektionen und Verkalkungen des Zysteninhalts sind häufig und können zu schmerzhaften Narben führen.
Histopathologie
Frische Skrotal- und Vulvazysten weisen die typischen Merkmale von Epidermalzysten auf. Mit der Zeit entwickeln sich Kalzifikationsherde, welche zunehmend die Zystenwand verdrängen. Zurück bleibt ein zystenwandfreies rundlich-ovales Areal aus amorphem basophilen Material, welches sich deutlich in der Van-Kossa-Färbung anfärbt.
Therapie
Die Exzision von großen und schmerzhaften Zysten wird vom Patienten dankbar angenommen, zumal Skrotalzysten mehr Besorgnis und Ängste erregen als die gleiche Anzahl von Zysten an anderen Körperstellen.

Riesenkomedo

Riesenkomedonen sind kleine Zysten mit großer Porenöffnung. Der oft holzartig feste Keratinpfropf ist in gleicher Weise dunkel pigmentiert wie offene Komedonen bei Acne vulgaris. Riesenkomedonen haben jedoch nichts mit Akne zu tun. Viele Riesenkomedonen entstehen posttraumatisch durch Invagination von Epithel, welches fortlaufend Hornmaterial in einen taschenförmig offenen Hohlraum abgibt. Eine Überschneidung zwischen kleinen Zysten und Riesenkomedonen ist möglich und bei Morbus Favre-Racouchot zu sehen (Kap. „Photodermatosen“). Die Behandlung besteht in der Exzision. Das Exprimieren des Hornpfropfs erzielt keine langfristige Beseitigung.
Eine ungewöhnliche Variante eines Riesenkomedos stellt der Nabelstein oder Omphalith dar. Hierbei reichert sich Keratin, wohl auch aufgrund hygienischer Mängel, im natürlichen Verlauf des Umbilikus an. Die Riesenpore Winer ist ein gutartiger Follikeltumor und weist keine Beziehung zu Riesenkomedonen auf (Kap. „Tumoren der Hautadnexe“).

Trichilemmalzysten

(Ostermayer 1897)
Synonyme
Atherom, Grützbeutel, Follikelzyste vom Isthmus-katagen-Typ
Ätiopathogenese
Die Bezeichnung einer follikulären Zyste vom Isthmus-katagen-Typ beschreibt den Ursprung der Zystenwand vom Isthmus, einem geringfügig unterhalb des Infundibulums liegenden Anteils des Haarfollikels. Der Begriff einer Trichilemmalzyste hat sich zwar eingebürgert, ist jedoch etwas ungenau, da die Haarwurzelscheide (Trichilemm) mehrere unterschiedliche Differenzierungswege aufweist. Die Neigung zu trichilemmalen Zysten kann autosomal-dominant vererbt sein (OMIM 609649). TRICY1 auf Chromosom 3p24–p21.2 könnte hierfür ein Kandidatenlokus sein. Das seltene multiple Auftreten entlang von Blaschko-Linien wird als zystisch-trichilemmaler Nävus bezeichnet.
Klinik
In etwa 90 % aller Fälle sind Trichilemmalzysten an der Kopfhaut lokalisiert. Zu 30 % treten sie solitär, zu 70 % multipel auf und können dann gruppiert zusammenliegen (Abb. 5 und 6). Die Zysten sind kalottenförmig vorgewölbte, 1–2 cm große, selten bis kinderfaustgroße, prallelastische Knoten. Bei größeren Zysten ist die darüber liegende Haut infolge der Druckatrophie verdünnt; durch die Überdehnung stehen die Haare weiter auseinander oder fehlen. Eine zentrale Öffnung ist üblicherweise nicht zu erkennen. Nach einer Entzündung können die sonst verschieblichen Zysten mit der Kopfschwarte verbacken.
Differenzialdiagnose
Proliferierende Trichilemmalzysten sind normalerweise größer und unregelmäßiger aufgebaut. Adnextumoren, wie Zylindrome oder ekkrine Porome, können klinisch ähnlich aussehen. Epidermalzysten sind nicht mit Sicherheit abgrenzbar, was jedoch bei gleicher Prognose und Therapie ohne Bedeutung ist.
Histopathologie
Makroskopisch ist die Oberfläche häufig marmorartig weißlich spiegelnd. Die Zystenwand weist eine trichilemmale Keratinisierung vom Isthmus-katagen-Typ auf; es fehlen das Abflachen der Keratinozyten in oberen Schichten sowie das Stratum granulosum. Dafür kommt es zu einem abrupten Übergang zwischen lebendem Epithel und kompaktem Keratin. Eine Verkalkung ist oft festzustellen. Ein Nebeneinander von epidermaler und trichilemmaler Verhornung ist nicht ungewöhnlich.
Therapie
Es erfolgt die Exstirpation des ganzen Zystensacks mit anschließender Naht oder Exzision. Eine vollständige Entfernung ist wichtig, da zurückgelassene Reste der Zystenwand Rezidive verursachen.

Proliferierende Trichilemmalzyste

(Wilson-Jones 1966)
Ätiopathogenese
Proliferierende Trichilemmalzysten entwickeln sich am ehesten aus gewöhnlichen Trichilemmalzysten, wofür das gehäufte Auftreten bei Patienten mit zahlreichen Trichilemmalzysten spricht. Ein Teil der proliferierenden Trichilemmalzysten kann in eine niedrig maligne, trichilemmale Variante eines spinozellulären Karzinoms transformieren – mit Potenzial zu regionalen und distalen Metastasen.
Klinik
Proliferierende Trichilemmalzysten sind relativ schnell wachsende, solitäre, entzündlich-gerötete und häufig ulzerierte Tumoren, die vorwiegend bei älteren Patienten, zumeist bei Frauen (85 %), an der Kopfschwarte vorkommen. Etwa 15 % treten an anderen Körperstellen auf, vorwiegend am Rücken. Unbehandelt können die Tumoren sehr groß werden. Eine Metastasierung in die dränierenden Lymphknoten ist in mehreren Fällen beschrieben worden, viszerale Metastasen nur vereinzelt, vor allem bei schnell wachsenden Tumoren >5 cm Durchmesser an Arealen außerhalb der Kopfhaut.
Differenzialdiagnose
Klinisch ist an gewöhnliche Trichilemmalzysten, andere Adnextumoren wie Pilomatrixome, spinozelluläres Karzinom, Basalzellkarzinome und Kopfhautmetastasen zu denken. Begrifflich schwierig, aber histologisch gut möglich, ist die Abgrenzung zum trichilemmalen Karzinom, dem seltenen malignen Pendant eines Trichilemmons, das ein peripher infiltratives Wachstum, aber keine zystischen Hohlräume ausweist und an chronisch sonnenexponierter Haut auftritt.
Histopathologie
Die Zystenwand weist Veränderungen eines spinozellulären Karzinoms auf mit Verlust der normalen Epithelschichtung und Durchsetzung mit atypisch veränderten Zellen. Trotzdem ist der Verlauf meist gutartig, vor allem wenn der Tumor scharf umschrieben ist, die Zellproliferate nach innen wachsen und die Mitoserate niedrig ist. Auf malignes Potenzial könnten hingegen ein unregelmäßiges Wachstum in die Peripherie, deutliche Zellatypien, eine hohe Mitoserate mit zahlreichen atypischen Mitosen sowie die Induktion eines desmoplastischen Stromas deuten.
Therapie
Die Exzision im Gesunden ist nötig, da die Dignität des Tumors nicht immer geklärt werden kann. Bei großen Tumoren erfolgt die plastische Deckung mittels Hauttransplantation oder Verschiebeplastik.

Steatocystoma multiplex

(Jamieson 1873; Pringle 1899)
OMIM 184500
AD
17q12–q21
KRT17
Keratin 17
Synonym
Talgdrüsenretentionszysten
Ätiopathogenese
Steatozystome sind zystische Tumoren, die echten Talgdrüsenzysten am nächsten stehen. Sie stammen aus dem Bereich der Einmündung des Talgdrüsenausführungsgangs in den Haarfollikel ab. Steatozystome kommen fast ausschließlich als Steatocystoma multiplex mit Mutationen in Keratin 17 vor. Dies macht die Beziehungen zur Pachyonychia congenita Typ II (Genmutationen in Keratin 6b und 17) verständlicher (Kap. „Erkrankungen der Nägel“).
Klinik
Beim Steatocystoma multiplex können einige Zysten bereits bei der Geburt nachweisbar sein, der Großteil tritt jedoch erst mit der Pubertät langsam zunehmend auf. Die Zysten erscheinen als 3–5 mm große, oberflächlich liegende, gelbliche oder tiefer gelegene, bläulich durch die Haut schimmernde, fluktuierende, prallelastische Knötchen oder Knoten (Abb. 7 und 8). Ihre Zahl schwankt und kann bis zu vielen Hundert reichen. Einzelne Herde können relativ groß werden. Prädilektionsstelle ist die Brustgegend. Seltener sind Achselhöhlen, Rücken oder Skrotum betroffen, gelegentlich das Gesicht, insbesondere die Stirn. Nur selten kommen die Zysten als Steatocystoma simplex (Brownstein 1982) einzeln vor. Beim Steatocystoma multiplex conglobatum handelt es sich ebenfalls um eine sehr seltene, bisher nur bei Männern beschriebene Erkrankung, bei der sich an der Brustrinne und in den Achselhöhlen zahlreiche Steatocystoma-multiplex-Zysten entzündlich verändern und unter Hinterlassung tief eingezogener Narben und Fistelgänge ähnlich einer Acne conglobata beziehungsweise Acne inversa abheilen. Ähnlich einer Acne conglobata beziehungsweise Acne inversa.
Differenzialdiagnose
Eruptive Vellushaarzysten sind eng verwandt und können sowohl klinisch als auch histologisch nicht mit Sicherheit unterschieden werden. Multipel auftretende zystische Adnextumoren, wie Hidrozystome (Kap. „Tumoren der Hautadnexe“), können ähnlich aussehen; ebenso Zysten bei Akne oder Aknenarben oberhalb des Sternums, wobei der Nachweis von Komedonen und eine positive Akneanamnese die Abgrenzung erleichtern.
Histopathologie
Die Zystenwand besteht aus Epithel von Talgdrüsenausführungsgängen, teilweise mit Einlagerungen von Talgzellen oder ganzen Azini. Ein Stratum granulosum fehlt. Im Lumen finden sich trichilemmales Horn, homogenes Talgmaterial und oft kleine Vellushaare.
Therapie
Eine Behandlung ist schwierig, da gelegentlich mehrere hundert Zysten vorkommen. Einzelne Zysten können exzidiert werden, wobei keloidale Narben speziell sternal Probleme bereiten können. Im Gesicht scheint eine fraktionierte CO2-Laserbehandlung temporär Verbesserung zu bringen. Bei einem hohen Anteil von Talgdrüsen an der Zystenwand kann eine systemische Behandlung mit Isotretinoin Wirkung zeigen.

Eruptive Vellushaarzysten

(Esterly et al. 1977)
Ätiopathogenese
Sie sind eng verwandt dem Steatocystoma multiplex. Wahrscheinlich entwickeln sich beide von unterschiedlichen Arealen der Verbindungszone zwischen Talgdrüsenausführungsgang und Infundibulum; alternativ wäre eine gemeinsame Ursprungszelle zu diskutieren. Ein Auftreten bei Pachyonychia congenita Typ 2 ist ebenfalls beschrieben.
Klinik
Vellushaarzysten sind 1–3 mm große, komedoartige, asymptomatische Papeln, die typischerweise multipel bis zu Hunderten an Brust und Rücken auftreten, aber auch das Gesicht und die proximalen Extremitätenabschnitte betreffen können (Abb. 9). Sie entstehen entgegen der Namensgebung nicht eruptiv, sondern sind zum Teil bereits bei der Geburt vorhanden und treten langsam zunehmend während der Pubertät in Erscheinung. Eine Entzündung ist möglich, ebenso eine Regression. Nach Anritzen lassen sich oftmals Bündel von Vellushaaren extrahieren, die auf einem Objektträger leicht mikroskopisch zu erkennen sind.
Differenzialdiagnose
Aufgrund histologischer Gemeinsamkeiten sind Vellushaarzysten und Steatocystoma multiplex möglicherweise als Spektrum einer Störung anzusehen. Klinisch treten jedoch gewöhnlich keine bläulich durchschimmernden Zysten wie beim Steatozystom auf. Zumeist histologisch klar abzugrenzen sind kleinere Adnextumoren, Komedonen oder follikuläre Hyperkeratosen.
Histopathologie
Man erkennt eine kleine Zyste, die Keratin und viele Vellushaare enthält. Ein Stratum granulosum fehlt; Talgdrüsenbestandteile können vorkommen.
Therapie
Einzelne Zysten können operativ entfernt werden, jedoch ist das kosmetische Ergebnis oft unbefriedigend. Versuche mit Diathermie, Laser und systemisch verabreichtem Isotretinoin zeigen keinen überzeugenden Erfolg.

Glanduläre Zysten

Speicheldrüsenzysten

Im Mund können echte Zysten oder Mukozelen entstehen. Wird der Ausführungsgang einer Speicheldrüse traumatisch verlegt, reichert sich Muzin in der Lamina propria ohne Zystenwand an und formt eine Mukozele. Retentionszysten entstehen meist durch eine Verlegung des Ausführungsganges einer Speicheldrüse durch einen Speichelstein (Sialolith) (Kap. „Erkrankungen der Lippen und der Mundhöhle“). Ranula bezeichnet eine Retentionszyste der Glandula sublingualis.

Ganglien

Ganglien sind echte, manchmal familiär vorkommende Zysten mit Synovialepithelauskleidung und gallertigem Inhalt. Sie entstehen als hernienartige Ausstülpungen von Sehnenscheiden oder Gelenkkapseln und kommen daher in Genknähe und entlang von Sehnen (Finger, Handgelenk, Zehen, Knöchel, Kniegelenk) vor. Ein häufig auftretendes Beispiel stellt die Baker-Zyste in der Kniekehle dar. Ganglien liegen subkutan, sind weich und in gewissen Grenzen verschieblich. Ihre Größe kann stark variieren. Gelegentlich ähneln sie Rheumaknoten, einem tief liegenden Granuloma anulare und anderen Tumoren der Sehnen und Gelenke. Die Behandlung erfolgt chirurgisch unter der Kenntnis, dass immer eine Verbindung zu tiefer gelegenen Gelenk- und Sehnenstrukturen besteht.

Entwicklungsgeschichtlich bedingte Zysten

Bei diesen angeborenen Missbildungen handelt es sich um Zysten, die sich von embryonalen Strukturen, wie Kiemenfurchen, lateraler Halsfurche oder Verschlusszonen, ableiten lassen. Einige dieser Zysten weisen ein zilientragendes Epithel auf, welches normalerweise in der Haut nicht vorkommt.
Cave: Entwicklungsgeschichtlich bedingte Zysten weisen Verbindungen zu tiefer liegenden Strukturen auf, insbesondere nach intrakranial. Es sollte daher vor jeder Zystenexzision an diese Differenzialdiagnose gedacht werden, insbesondere bei medianem oder bilateralem Auftreten direkt nach Geburt und Assoziation mit weiteren Hautanomalien wie Hautaussackungen oder -einziehungen.

Dermoidzyste

Klinik
Es handelt sich um eine seltene, meist seit der Geburt bestehende, 1–5 cm große, subkutane Zyste ektodermalen Ursprungs, die an embryonalen Verschlussstellen – typischerweise am oberen Augenlid, Nasenwurzel, im anterioren Bereich des Halses oder genital – lokalisiert ist und neben unterschiedlichen ektodermalen Strukturen auch Gewebe mesodermaler und endodermaler Herkunft aufweisen kann. Häufig lässt sich nach Inzision verhornter Debris als käsige Masse exprimieren. An der Nasenwurzel besteht oft ein Sinustrakt mit herausstehenden Haarbündeln. Manche Dermoidzyste wird erst nach einer Entzündung im Erwachsenenalter klinisch auffällig.
Differenzialdiagnose
Epidermalzysten sind ähnlich, bestehen aber normalerweise nicht seit der Geburt. Subkutane Hämangiome können erst im Verlauf als vaskuläre Tumoren erkennbar sein. Gliome und andere kongenitale Malformationen des Zentralnervensystems können als subkutane Tumoren an der Nase auftreten. Daher sollten alle kongenitalen Mittellinienzysten mit bildgebenden Verfahren dargestellt werden, um eine Verbindung zum zentralen Nervensystem auszuschließen. Beim histologischen Nachweis von Nerven- oder Knochenfragmenten oder anderen mesenchymalen oder endodermalen Gewebeabkömmlingen sollte die Bezeichnung zystisches Teratom angewandt werden.
Histopathologie
Die Zyste beinhaltet unterschiedliche ektodermale Strukturen wie Haare, Talgdrüsen, ekkrine und apokrine Drüsen.
Therapie
Exzision. Es sollte immer berücksichtigt werden, dass eine Dermoidzyste bis in die Orbita reichen und jede in der Mittelachse des Körpers gelegene Zyste bei Kindern eine Verbindung zu tieferen, beispielsweise neuralen Strukturen haben könnte. Die eventuell notwendige Mitwirkung eines Neurochirurgen sollte daher gewährleistet sein.

Mediane Raphezyste

Die mediane Raphezyste kann an jedem Punkt zwischen der äußeren Öffnung der Urethra und dem Anus, vermutlich durch einen defekten Verschluss der Raphe, auftreten. Am häufigsten liegt sie auf der ventralen Seite des Penis direkt unterhalb der Urethra (Abb. 10). Bei Frauen ist ihr Vorkommen auf das Perineum beschränkt. Meist sieht man eine bis zu 1 cm im Durchmesser große, weiche, durchscheinende Zyste mit flüssig-klarem Inhalt, die nach einem Trauma auslaufen oder sich entzünden kann. Histologisch handelt es sich um eine dermal gelegene Zyste ohne Verbindung zur Epidermis, deren Wand aus mehrschichtigem Plattenepithel besteht und mit muzinsezernierendem Drüsengewebe gemischt sein kann.
Die Therapie besteht in der Exzision.

Zilientragende Zyste

(Hess 1890)
Zilientragende Zysten entstehen aus einer embryologischen Fehlplatzierung von hautfremdem Gewebe in die Haut, wie es sonst in Bronchialsystem, Uterus, Eileiter, Ductus deferens der Testis, Mittelohr und Ependym des Gehirns vorkommt. Möglicherweise entstammt das Gewebe dem Müller-Gang. Die Zysten sind angeboren oder manifestieren sich in den ersten Lebensjahren und kommen bevorzugt beim weiblichen Geschlecht an den Beinen vor, wo sie als subkutane Zysten ohne zentrale Pore auftreten. Histologisch zeigt sich eine dermal oder subkutan gelegene Zyste mit zilientragender Epithelwand und flüssigem, klarem oder öligem Inhalt.
Zilientragende Zysten sind klinisch nicht sicher einzuordnen. Sie sind insgesamt selten und werden meist als Epidermalzysten oder ähnliche benigne Tumoren fehlgedeutet. Lediglich die Lokalisation an den Beinen und das Bestehen seit Geburt oder früher Kindheit sind typische Merkmale. Perineale zilientragende Zysten kommen bei beiden Geschlechtern vor. Sie repräsentieren zurückgebliebene Reste der embryonalen Darmanlage.
Die Therapie besteht in der Exzision.

Bronchogene Zyste

Bronchogene Zysten stammen vom respiratorischen Epithel ab und kommen primär im Mediastinum vor. Gelegentlich treten sie in der Haut und im subkutanen Fettgewebe auf und sind dann meist sternal, seltener im weiteren Brustbereich, am Rücken oder Kinn lokalisiert. Gewöhnlich sind sie bereits bei der Geburt vorhanden. Ihre Zystenwand besteht aus senkrecht stehenden, apikal zilientragenden Epithelzellen und Becherzellen, zusätzlich können Muskel-, seromuköse Drüsen- und auch Knorpelzellen gefunden werden.

Laterale Halszyste/branchiogene Zyste

Die laterale Halszyste entsteht aus Überresten der 2. Kiemenfurche und befindet sich an der vorderen Begrenzung des M. sternocleidomastoideus. Sie tritt im Kindesalter oder bei jungen Erwachsenen auf und kommt öfter beidseitig vor. Histologisch bildet sie eine Vielzahl von unterschiedlichen epithelialen Strukturen aus; sie zeigen fast immer eine Assoziation zu Lymphknotengewebe. Gleichartige Veränderungen am Mundboden werden als lymphoepitheliale Zysten bezeichnet.
Die Therapie besteht in der operativen Entfernung unter Beachtung einer möglichen Ausdehnung in tiefer gelegene Gewebe.

Präaurikuläre Zyste

(Heusinger 1864)
Präaurikuläre Zysten entwickeln sich aus Überresten der ersten Kiemenfurche. Sie sind seltener als diejenigen der zweiten Kiemenfurche. Die häufigste Veränderung ist ein zusätzlicher Tragus. Unter diesem kleinen, knorpelhaltigen Hautanhang kann eine Zyste mit Sinus (präaurikulärer Sinus) entstehen, der sich bis zum präaurikulären Ansatz des M. sternocleidomastoideus ausbreitet. Fehlbildungen des gesamten Ohres können assoziiert sein. Histologisch zeigen sich keine Unterschiede zu branchiogenen Zysten. Bei der Exzision eines akzessorischen Tragus sollte an die Möglichkeit einer darunter liegenden Zyste mit Sinus gedacht werden.

Thyroglossalgangzyste

Sie entstehen aus einem fehlerhaften Verschluss des embryonalen Thyroglossalgangs , der den Zungenrücken mit der Schilddrüse verbindet. Die Zysten liegen entlang der Mittellinie, meist auf Höhe des Os hyoideum (Abb. 11). Sie sind klein und bewegen sich, wenn der Patient schluckt oder die Zunge nach außen streckt. In Einzelfällen bleibt das gesamte Gangsystem offen, sodass der Patient aus seinem Hals spucken kann. Die Zystenwand besteht bei Lokalisation oberhalb des Hyoidknochens aus verhornendem Plattenepithel und unterhalb aus zilientragendem Epithel. Schilddrüsenfollikelzellen können zusätzlich nachweisbar sein, wohingegen Muskelgewebe oder Knorpelgewebe fehlt.
Differenzialdiagnostisch müssen Schilddrüsenzysten, ektopische oder akzessorische Schilddrüsenanteile abgegrenzt werden.
Cave: Vor jeder Entfernung einer Mittellinienzyste sollte die Funktionalität des Schilddrüsengewebes geprüft werden, da das aberrante Gewebe das einzig funktionelle sein kann.

Sonstige entwicklungsgeschichtlich bedingte Zysten

Retrorektales zystisches Hamartom
Der Schwanzdarm entwickelt sich temporär in der Embryogenese zur Ausbildung des Anus mit Verbindung zum Darm und bildet sich normalerweise vollständig zurück. Ein Residuum wird als retrorektales zystisches Hamartom oder Schwanzdarmzyste bezeichnet, welche in jedem Alter symptomatisch werden kann. Die Zystenwand weist Anteile von Analepithel und Blasenepithel auf. Eine Exzision ist anzuraten, da bis zu 10 % der Zysten maligne entarten können.
Umbilikalzyste/Urachuszyste
Zystische oder erodierte umbilikal gelegene Veränderungen im Kleinkindesalter können durch Reste des Ductus omphalomesentericus oder des Ductus urachus verursacht werden. Ersterer weist muköses Darmepithel, letzterer Urothel auf. Nach genauer Verlaufskontrolle ist eine Exzision empfohlen.
Spinale Dysraphien
Diese können als Zysten entlang der Mittellinie insbesondere am Rücken in Erscheinung treten.

Pseudozysten

Pseudozysten sind zystisch, ohne eine epitheliale Wandauskleidung zu besitzen. Dafür kann eine fibrotische Bindegewebekapsel (Pseudokapsel) bestehen, die eine Ausschälung wie bei echten Zysten erlaubt. Typisches Beispiel sind Mukozelen (Kap. „Erkrankungen der Lippen und der Mundhöhle“), die nach Ruptur eines kleinen Speicheldrüsengangs aus extravasal angereichertem Muzin umgeben von Histiozyten entstehen. Die aurikuläre Pseudozyste ist ein weiteres Beispiel.

Mukoide Dorsalzyste

(Hyde 1897)
Synonyme
Mukoide Fingerzyste , digitale mukoide Zyste, mukoide Pseudozyste
Ätiopathogenese
Die Ätiopathogenese wird kontrovers beurteilt. Zum einen wird die mukoide Fingerzyste als Ausstülpung der Synovia im Sinne eines kleinen Ganglions angesehen, zum anderen als Folge einer umschriebenen Degeneration des Bindegewebes, beispielsweise nach Trauma oder Osteoarthritis.
Klinik
Die mukoide Dorsalzyste ist eine meist an der Dorsalseite Finger oder Zehenendphalangen liegende, umschriebene, weiche bis prall-elastische, oft transparente Bildung von 5–10 mm Größe, welche gelegentlich Schmerzen verursacht (Abb. 12 und 13). Je näher die Zysten am Nagelfalz liegen, desto eher entstehen longitudinale Nagelfurchen. Eventuelle Knochenusuren können radiologisch festgestellt werden. Bei Ruptur oder Inzision der Zyste entleert sich muköses, fadenziehendes Sekret.
Differenzialdiagnose
Bei typischer Lokalisation und gallertartigem Sekret ist die Diagnose einfach. Sonst kommen andere an den Fingern lokalisierte Tumoren infrage, wie etwa ein erworbenes Fibrokeratom.
Histopathologie
Man erkennt Hale- und Alcianblau-positives, myxomatös durchtränktes, an Hyaluronsäure reiches Gewebe, gelegentlich mit fibröser Pseudokapsel, sekundärer Druckatrophie der darüber liegenden Epidermis und histiozytärem oder granulomatösem Entzündungsinfiltrat. Eine Zystenwand fehlt, dafür kann eventuell ein kleiner Gang (synovialen Ursprungs?) am basalen Ende beobachtet werden.
Therapie
Nach Inzision füllt sich die Pseudozyste in kurzer Zeit erneut auf. Daher ist eine vollständige Exzision anzustreben. Alternativ können die Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff, die Vaporisation mit dem CO2-Laser oder die Einspritzung einer verdünnten Glukokortikoidkristallsuspension, beispielsweise von Triamcinolonacetonid (etwa 2 mg, Verdünnung 1:5 mit physiologischer NaCl-Lösung), mit anschließendem Druckverband versucht werden.

Metaplastische Synovialzyste

(Gonzalez et al. 1987)
Diese Zysten oder Sinus entstehen nach vorausgegangenem Trauma oder operativem Eingriff. Sie sind von einem hyperplastischen Synovialepithel mit villösen Ausziehungen und einem Gemischtzellinfiltrat umgeben, zeigen aber keine Verbindung zu Gelenken oder Sehnenscheiden.

Zystische Tumoren

Zahlreiche Tumoren erscheinen klinisch zystisch durch Ausbildung von Hohlräumen innerhalb des Parenchyms, welche flüssiges oder festes Material enthalten können. Ein typisches Beispiel ist das zystische Basalzellkarzinom. Viele Adnextumoren können zystisch sein (Hidrozystom, Hidradenom Kap. „Tumoren der Hautadnexe“). Andere Tumoren wirken klinisch solide und lassen nur mikroskopisch zystische Hohlräume erkennen. Im Gegensatz dazu kommen Tumoren vor, die klinisch zystisch aussehen, aber feingeweblich keine Zystenwand aufweisen.
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