Symptome
Stammfettsucht, Büffelnacken und „Vollmondgesicht“ sind typische physiognomische Merkmale, die
Hypercholesterinämie typisches laborchemisches Merkmal in Folge eines aktivierten Fettstoffwechsels. Häufig besteht ein obstruktives Schlafapnoe-Syndrom. Die Haut ist pergamentartig verdünnt und sehr leicht verletzbar. Die proximale Muskulatur ist geschwächt.
Bei 85 % der Patienten liegen eine
arterielle Hypertonie und erhöhte Wasserretention vor. Bei ausgeprägtem
Hyperkortisolismus kann die Störung der Knochenmatrixproduktion und Kalziumabsorption zu einer ausgeprägten
Osteoporose mit schmerzlosen Spontanfrakturen führen. Darüber hinaus besteht meist eine diabetogene Stoffwechsellage sowie ein erhöhtes Thromboserisiko. In der Folge ist auch mit kardialen Beeinträchtigungen wie
pulmonaler Hypertonie und ischämischer Herzerkrankung zu rechnen.
Typischerweise ist die zirkadiane Rhythmik der Kortisonausschüttung gestört. Die
androgenen Nebeneffekte des Kortisons führen bei Frauen zu Virilismus,
Hirsutismus sowie Störung des Menstruationszyklus. Bei Kindern kann es zum Wachstumsstillstand kommen. Die Entwicklung akuter Psychosen ist möglich. Eine Erniedrigung des Serumkaliumspiegels durch die Überproduktion von Mineralkortikoiden ist im Rahmen des Cushing-Sy selten.
Anästhesierelevanz
Die
anästhesiologische Betreuung der Patienten ist sowohl im Rahmen der primär chirurgischen Therapie erforderlich als auch während der Versorgung pathologischer Frakturen, die bei ca. 1/3 der Patienten auftreten. Eine besondere Anforderung an das anästhesiologische Vorgehen stellt der transsphenoidale Hypophyseneingriff im Hinblick auf die Lagerung und einen möglicherweise auftretenden
Diabetes insipidus dar.
Die vergesellschaftet auftretenden Zustände Hypertonus und
Diabetes erfordern eine besondere Aufmerksamkeit, da sie die perioperative Mortalität des Patienten erhöhen. Perioperativ ist die sorgfältige Überwachung und Substitution von Kortison erforderlich, um eine mögliche
Addison-Krise diagnostizieren und therapieren zu können.
Das Eintreten einer Schwangerschaft bei manifestem Cushing-Sy ist selten, jedoch wird nicht selten während der Schwangerschaft ein zuvor stummes Adenom des Hypophysenvorderlappens klinisch auffällig und erfordert die chirurgische Therapie vor der Entbindung, da die medikamentöse Therapie nicht erstrebenswert und die Mortalität für Fetus und Mutter deutlich erhöht ist.