Symptome
Typische Trias: parieto-okzipitale Alopezie,
Rhombenzephalosynapsis (Fusion der Kleinhirnhemisphären, Agenesie oder Hypogenesie des Vermis, Fusion der Nuclei dentati und der superioren zerebellaren Pedunkel), variabel ausgeprägte Ausfallerscheinungen im Versorgungsgebiet des
Nervus trigeminus.
Anästhesierelevanz
Aufgrund der neuropsychiatrischen Auffälligkeiten ist bei Narkoseeinleitung und in der Aufwachphase primär mit einem unkooperativen Patienten zu rechnen. Die Mittelgesichtsdysmorphie kann die Sicherung des Atemwegs erschweren. Auf sorgfältigen Lidschluss ist zu achten, da die Trigeminusanästhesie zu einem fehlenden Lidreflex führt. Hirndruckzeichen müssen frühzeitig erkannt werden.
Da die Ausprägung des Krankheitsbildes sehr unterschiedlich ist, sollte eine genaue, individuelle Evaluation und Planung des Vorgehens erfolgen.