Symptome
Maligne ventrikuläre Arrhythmien („torsade de pointes“),
Kammerflimmern ohne
strukturelle Herzerkrankung,
Synkopen, anfallsartige kardiale Ereignisse, plötzlicher Herztod, Ereignisse in Verbindung mit erhöhter Sympathikusaktivierung, physischer Aktivität und emotionalem Stress.
Häufig asymptomatisch bei Diagnosestellung (40 %), häufig Erstmanifestation als
Kammerflimmern oder „torsade de pointes“. Hohe Mortalität beim unbehandelten symptomatischen LQTSy: 20 % im 1. Jahr, 50 % innerhalb von 10 Jahren.
EKG: Normale QTc-Zeit (frequenzkorrigierte QT-Zeit): ≤460 ms, bei Long-QT-Sy verlängert.
Die Berechnung erfolgt nach der empirisch ermittelten Bazett-Formel:
$$ QTc=\frac{QT- Zeit}{\sqrt{RR- Abstand}} $$
(1)
Der QTc-Wert zeigt, welchen Wert die gemessene QT-Zeit hätte, wenn sie bei einer Herzfrequenz von 60/min, d. h. bei einem RR-Abstand von 1 s bestimmt worden wäre.
Anästhesierelevanz
Genetische Disposition.
Auslösende Medikamente: Antiarrhythmika Klassen Ia, Ic und III, klassische und atypische
Neuroleptika, Makrolidantibiotika, Moxifloxacin, SSRI und Serotoninagonisten,
Antihistaminika, Prokinetika.
Unbehandeltes LQTSy: hohes Risiko für Kammertachyarrhythmien, konsequente perioperative β-Blockade notwendig, ausgeglichener Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalt notwendig, Meiden QT-verlängernder Medikamente, Minimieren jeglicher sympathomimetischer Stimulation, Kardioversions-Defibrillationsbereitschaft, kontinuierliche postoperative Überwachung auf Intensiv- oder Intermediate Care-Station.
Behandlung der „torsade de pointes“ durch Kardioversion/
Defibrillation,
Magnesium bei kurzen Attacken 30 mg/kg über 2–3 min, dann 2–4 mg/min; transvenöses Pacing 90–110/min.