Osler-Rendu-Weber Syndrom

Gefäßfehlbildungen in Form von arteriovenösen Kurzschlüssen liegen bei bis zu 50 % der Patienten in der Lunge, bei 30 % in der Leber und bei 10 % der Patienten im ZNS vor. Seltener sind Gefäßfehlbildungen an Herz und großen Gefäßen. Bei 1 % der Patienten liegen spinale arteriovenöse Fehlbildungen vor. Rezidivierende Fundusblutungen können zur Einschränkung des Sehvermögens führen. Bei pulmonalen AV-Malformationen besteht ein erhöhtes Risiko für paradoxe Embolien sowohl thrombotischer als auch septischer Genese. Endokarditisrisiko erhöht. Selten Thrombozytopenie und Thrombozytopathie, vereinzelt auch Methämoglobinämie.

Symptomatisch mit Laser- oder Elektrokoagulation, Eisensubstitution. Regelmäßige Kontrolle des Blutbildes und des Gerinnungsstatus, Suche nach okkulten Blutverlusten.

Ausmaß der Begleiterkrankungen. Blutbild, Gerinnungsstatus und -faktoren (v. a. Faktor IX), Ausschluss oder Quantifizierung von arteriovenösen Shunts (Angiografie, Blutgasanalyse), Echokardiografie, Thoraxröntgenaufnahme. Erfassung und Dokumentation des neurologischen Status, insbesondere bei bestehenden neurologischen Defiziten durch Gefäßfehlbildungen, welche die Sensibilität beeinträchtigen.

Pulsoxymetrie, ggf. invasive Blutdruckmessung (erweitertes Kreislaufmonitoring), Blutgasanalysen, Säure-Basen-Status, Gerinnungsparameter.

Ein gewebeschonendes Vorgehen ist unerlässlich. Bei Laryngoskopie, Intubation, Absaugen und Katheterisationen muss darauf geachtet werden, möglichst keine Verletzungen oder Blutungen zu induzieren; dazu sind die großzügige Verwendung von Gleitcreme und Befeuchtung von Katheter- und Tubusoberflächen erforderlich. Die Indikation zur Anlage nasaler Magen-bzw. Temperatursonden muss sehr streng gestellt werden, aufgrund häufiger transfusionspflichtiger Epistaxis. Bei nichtinvasiver Blutdruckmessung muss der maximale Manschettendruck begrenzt werden, und der Druck sollte nur so oft wie unbedingt nötig gemessen werden. Besser geeignet sind intraarterielle Messungen. Bedingt durch AV-Shunts muss mit einem erniedrigten peripheren Widerstand gerechnet werden.

Niedrige pulsoxymetrische Sauerstoffsättigung kann sowohl durch einen Rechts-Links-Shunt als auch durch eine selten assoziierte Methämoglobinämie verursacht sein. Auf jeden Fall ist ein Vergleich mit der arteriellen Sauerstoffsättigung heranzuziehen. Der Entwicklung einer pulmonalarteriellen Hypertension sollte entgegen gewirkt werden, d. h. Hypoxie, Hypercarbie, Azidose vermeiden. Bei Patienten, die eine Gastrointestinalblutung erlitten haben, besteht ein hohes Aspirationsrisiko, so dass eine „rapid-sequence induction“ durchgeführt werden sollte. Liegen kardiale oder pulmonale arteriovenöse Shunts vor, ist mit Hypoxämie und langer Kreislaufzeit von intravenösen Anästhetika zu rechnen. Embolisationen (z. B. durch Luftbläschen aus Injektionen, Infusionen etc.) sind strikt zu vermeiden, da sie in den großen Kreislauf gelangen und Apoplexie und Infarkte bewirken können. Der Einsatz von Infusionsfiltern wird empfohlen. Wichtig sind die Aufrechterhaltung einer Normovolämie, die Bereitstellung genügender O₂-Träger bei Anämie und die rechtzeitige Substitution von Gerinnungsfaktoren (FFP, Fibrinogen).

Bei pulmonalem Befall kann eine Hämoptoe eine seitengetrennte Intubation erforderlich machen. In einem anderen Fall ist es allein durch positive Druckbeatmung zu Lufteintritt und Koronarembolie gekommen, was zu vorsichtiger Beatmung mit möglichst niedrigen Atemwegsdrücken Anlass gibt. Möglichst baldige Rückkehr zur Spontanatmung ist anzustreben.

Rückenmarknahe Regionalanästhesien bergen die Gefahr von Epiduralhämatomen, insbesondere wenn eine gestörte Gerinnung vorliegt. Auch die Durchführung einer Spinalanästhesie ist mit dem Risiko einer Blutung durch Verletzung einer arteriovenösen spinalen Malformation behaftet, so dass alle rückenmarknahen Anästhesieverfahren primär als kontraindiziert gelten. Periphere Regionalanästhesien haben den Ausschluss eines neurologischen Defizits sowie einer gestörten Gerinnung zur strikten Voraussetzung.