Funktionelle Angiopathien

Die Erythrocyanosis crurum puellarum kommt häufig bei Mädchen und jungen Frauen vor, begünstigt durch dünne oder kurze Bekleidung und Adipositas.

Ein stark entwickeltes Fettpolster schützt das Körperinnere vor Wärmeverlust, isoliert in gleicher Weise aber auch die über ihm liegende Haut und setzt sie verstärkt Kälteeinflüssen aus. Bei Neigung zu Akrozyanose treten daher Hautveränderungen in Regionen auf, die einerseits stark entwickeltes subkutanes Fett aufweisen, andererseits infolge der Kleidermode Kältereizen ausgesetzt sind. Endokrine Dysfunktionen scheinen mitbestimmend zu sein.

Es handelt sich um eine Variante der Akrozyanose mit Auftreten von Zinnoberflecken, Zyanose und polsterartigen Schwellungen an den Beinen unter chronischem Kälteeinfluss. Auffällig ist die Neigung zu allgemeiner Akrozyanose und Perniosis follicularis, manchmal begleitet von Keratosis follicularis. Die Erythrocyanosis crurum kann von der Innenseite der Oberschenkel und der Knieregion bis auf die unteren Drittel der Unterschenkelaußenseite reichen. Man findet livide, unscharf gegen die Umgebung abgesetzte, bläuliche Hautverfärbungen, die durch eingestreute hellrote Flecken besonders typisch sind. Wie bei Akrozyanose und Cutis marmorata ist auch hier das Irisblendenphänomen positiv. Die lividen Zonen reagieren auf Scheuern und Fingerdruck reaktiv mit arteriell-hyperämischen Zinnoberflecken. Während die rein funktionelle Akroasphyxie sich in der Wärme ausgleicht, führt Kälte zu einer anatomischen Schädigung der paralytischen Gefäße, zieht also auch entzündliche Vorgänge nach sich. Hinzu kommt ein Ödem, durch das die befallenen Areale pastös aussehen; es stellen sich in der kalten Jahreszeit auch pernioartige Indurationen ein. Hautkälte findet sich ebenso wie bei Akrozyanose.

Perniones, nodöse Erytheme, Pannikulitis sind abzugrenzen.

Wie bei Akrozyanose ist mit einer spontanen Besserung im 3.–4. Lebensjahrzehnt zu rechnen. Persistierende Restzustände kommen aber nach stärkerer Kälteschädigung der Gefäße vor. Die chronisch-funktionelle Durchblutungsstörung kann eine Abwehrschwäche der Haut bedeuten und Folgeerkrankungen wie bei Akrozyanose begünstigen.

Sie entspricht der bei Akrozyanose. Bei gesicherten endokrinen Störungen kann eine Hormonbehandlung indiziert sein.

Episodisches Erröten, Flushing

Diese häufige funktionelle Störung tritt aufgrund der hauptsächlich verantwortlichen Triggerfaktoren bevorzugt im Erwachsenenalter und bei Frauen in der Menopause auf.

Das plötzliche Erröten kann durch den Verlust des neuronalen Vasotonus als Ergebnis einer direkten Reaktion der glatten Gefäßmuskulatur infolge ganz unterschiedlicher Pathomechanismen bedingt sein. Neben emotionell ausgelösten Erythemen (Erythema e pudore, siehe unten) sind verschiedene weitere Faktoren in Betracht zu ziehen (Tab. 3): Der Genuss heißen Kaffees kann unabhängig vom Koffein das Erröten vermutlich über das hypothalamische Wärmeregulationszentrum vermitteln. Auch Alkohol erregt Gesichtsröte durch verschiedene Mechanismen. Acetaldehyd, ein Metabolit, verursacht Gesichtsrötung besonders bei Orientalen, welche die Substanz weniger gut metabolisieren. Arzneimittel können die Enzyme β-Hydroxylase und Alkoholdehydrogenase hemmen und dadurch eine Verstärkung der Alkoholrötung bewirken. Hierzu zählen β-Laktam-Antibiotika, Chlorpropamid, Disulfiram, Griseofulvin, Kalziumcarbamid, Metronidazol, Phentolamin oder Fumarate. Auch bei topischer Anwendung des Alpha-2-Adrenozeptoragonisten Brimonidin zur Therapie von mit Rosazea assoziierten Symptomen kann es zu paradoxem Erröten kommen. Sherry und vor allem Rotwein enthalten Histamin, oft gleichzeitig konsumierte Käsesorten Tyramin, welche zusätzlich zum Erythem beitragen können.

Die vorübergehenden, vasodilatatorisch bedingten Rötungen der Haut treten im Gesicht, aber auch zervikal und sternal auf.

Abzugrenzen sind anfallsweise auftretende Gesichtserytheme im Rahmen neurologischer Störungen (Trigeminusneuralgie, Horton-Neuralgie, Sympathikusläsionen), die weitere Symptome erkennen lassen und sich meist halbseitig lokalisieren, ferner symptomatisch bedingte Flushs als Ausdruck der Mastozytose (Kap. Mastozytose) oder des Karzinoid-Syndroms (Kap. Endokrinologische Erkrankungen).

Nikotinsäurebedingtes Erröten kann über Prostaglandinbeeinflussung durch Indomethacin oder Salicylate gehemmt werden. Atropin lindert den Glutamatflush des China-Restaurant-Syndroms. Östrogene und Isoflavone aus Pflanzenextrakten (Cimifuga racemosa) hemmen den Menopausenflush, Naloxon den Chlorpropamidflush. Ein bei Männern mit testikulärer Insuffizienz beobachtetes Gesichtserythem kann durch Cyproteronacetat beeinflusst werden.

Erythema e irritatione, Schamröte, Affekthyperämie

Diese Störung ist vor allem bei Jugendlichen häufig.

Die anfallsartig einschießenden, emotionell verursachten Erytheme sind Ausdruck einer labilen Gefäßregulation mit plötzlicher Erweiterung der Gefäße des subepidermalen Gefäßplexus infolge psychogener reaktiver Hyperämie.

Meistens handelt es sich um psychovegetativ labile Menschen mit weiteren Zeichen psychovegetativer Dysregulation wie Hyperhidrose, Akrozyanose oder Pseudoleucoderma angiospasticum der Hände. Akut entsteht im Gesicht, am Hals und im oberen Brustbereich ein hellrotes, randwärts scharf abgesetztes, fleckiges Erythem. Dieses wird durch psychische Erregung, situativ bei Verlegenheit, Schamgefühl oder anderen Spannungszuständen ausgelöst. Nach überstandener seelischer Emotion klingt es rasch wieder ab. Auch diese Reaktionsweise verliert sich mit zunehmendem Alter.

Sie ist im Allgemeinen nicht notwendig. Aufklärung, psychovegetativ stabilisierende Maßnahmen sowie regelmäßiges körperliches Training sind hilfreich.

Typus rusticanus, persistierende Gesichtsröte, konstitutionelle Gesichtsmaske

Typisch für das Erythema faciale perstans ist symmetrische, persistierende Gesichtsröte der Wangen und zentrofazial, wobei die Perioralregion ausgespart wird. Die Temperatur der erythematösen Haut ist deutlich erhöht. Die Veränderungen entwickeln sich bereits in der Kindheit und kommen familiär gehäuft vor. Das weibliche Geschlecht und pyknische Typen sind bevorzugt.

Oft handelt es sich um ein Teilsymptom bei Ulerythema ophryogenes.

Erythema palmare et plantare hereditarium, Lane-Syndrom

Bei dieser Störung wird eine hereditäre Dysplasie der Hautblutgefäße bei autosomal-dominantem Erbgang mit bevorzugtem Befall männlicher Familienangehöriger angenommen.

Bereits im frühen Kindesalter treten persistierende palmare Erytheme mit Betonung der Thenar- und Hypothenarballen und Aussparung der zentralen Handinnenflächen auf. An den Plantae können sich in der Regel weniger ausgeprägte Erytheme manifestieren.

Minimalvarianten von Palmoplantarkeratosen sind ebenso wie die gewöhnlich erst später manifest werdenden symptomatischen Formen der Palmoplantarerytheme abzugrenzen.

Es ist keine sinnvolle Therapie verfügbar.

Erythema palmare et plantare symptomaticum

Im Lauf des Lebens bilden sich hier ohne erkennbare erbliche Belastung dauerhafte Erytheme bevorzugt an Handtellern und Beugeflächen der Endphalangen aus. Mehr oder weniger intensive palmoplantare Dauererytheme können sich bei chronischen Lebererkrankungen entwickeln. Hieran ist insbesondere auch beim Vorhandensein weiterer Leber-Hautzeichen (Weißnägel, Naevi aranei) zu denken. Palmoplantare Erytheme können aber auch familiär, paraneoplastisch oder im Rahmen einer Gravidität, bei endokrinologischen oder metabolischen Störungen (Hyperthyreose, Diabetes mellitus), bei rheumatoider Arthritis, bei venöser Stasis der Extremität (gravitational erythema), Lupus erythematodes und im Rahmen eines Nikotinabusus in Erscheinung treten.

Gegebenenfalls wird die Grunderkrankung behandelt.