Bösartige Gefäßtumoren (Angiosarkom, Lymphangiosarkom)

Das Angiosarkom ist ein bösartiger Tumor, der von den Endothelzellen der Blutgefäße (Hämangiosarkom) oder Lymphgefäße (Lymphangiosarkom) ausgeht. Am häufigsten lokalisiert ist er in der Haut, der Mamma, Leber und Milz (Rayan und Meyer 2013).

Grundsätzlich zu unterscheiden sind primäre und sekundäre Angiosarkome (Rayan und Meyer 2013). Primäre Angiosarkome treten insbesondere am Skalp und in der Mamma auf. Sekundäre Angiosarkome entstehen in vorbestrahlten Arealen, insbesondere nach Mammakarzinom, auf dem Boden eines chronischen Lymphödems (Stewart-Treves-Syndrom) oder einer lymphatischen Malformation, bei Zustand nach arteriovenöser Fistelanlage und nachfolgender Immunsuppression (z. B. nach Nierentransplantation) und nach Exposition mit Vinylchlorid oder Arsenik (Arsen(III)-oxid, As₂O₃). Nur noch von historischem Interesse ist die früher beobachtete Häufung nach Thoriumdioxidexposition (Thorotrast). Im Gegensatz zum Karposi-Sarkom konnte eine Beziehung zum humanen Herpesvirus 8 (HHV8) nicht nachgewiesen werden (Rayan und Meyer 2013).

Das Angiosarkom ist sehr selten (ca. 1–2 % aller Weichteilsarkome) (Rayan und Meyer 2013).

In der Haut imponieren die Tumoren als rötlich-bläuliche bis glasige Flecken und Maculae, die rasch an Größe zunehmen, disseminieren und ulzerieren können. Zu beachten ist die Assoziation mit ehemaligen Bestrahlungsfeldern. Wichtig ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung von Angiosarkomen und Lokalrezidiven bei Zustand nach Mammakarzinom. Hämangiosarkome der Mamma imponieren als Knoten, solche der Leber oder Milz führen zu Schwellungen, Schmerzen und Verdrängungserscheinungen im Oberbauch und gelegentlich zu einem Ikterus (Rayan und Meyer 2013).

Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Tumorbiopsie und histopathologische Aufarbeitung. An bildgebenden Verfahren wird heute die Magnetresonanztomographie vorrangig eingesetzt.

Therapie der Wahl ist die chirurgische Entfernung im Gesunden mit anschließender Radiatio, falls aufgrund einer eventuellen Vorbelastung möglich bzw. palliativ chemotherapeutisch vor allem mit Paclitaxel- oder Doxorubicin-basierten Regimen (George und Demetri 2013; Schlemmer et al. 2008; Penel et al. 2012). Neuerungen verspricht man sich vor allem durch antiangiogenetisch wirkende Substanzen, die im Rahmen klinischer Studien eingesetzt werden (Young et al. 2014). Die Patienten sollten in spezialisierten Tumorzentren behandelt werden.

Die Prognose hängt vom Differenzierungsgrad und der Tumormasse ab, ist aber insgesamt ungünstig. In größeren Fallserien beträgt das mediane Überleben ca. 20 Monate, in Palliativsituationen unter Chemotherapie weniger als ein Jahr (George und Demetri 2013; Schlemmer et al. 2008; Penel et al. 2012).