HNF4A | MODY1 | Hepatocyte nuclear factor 4α | 600281 | Normale Nüchternglucose, erhöhte postprandiale Blutzuckerwerte, mit mikro- und makrovaskulären Komplikationen ist zu rechnen, ähnliches klinisches Bild wie HNF1A-MODY | Ca. 5 |
GCK | MODY2 | Glucokinase | 138079 | Erhöhte Nüchternglucose, nicht oder nur gering erhöhte postprandiale Blutzuckerwerte, meist allein diätetisch therapierbar, gute Prognose | 10–60 |
HNF1A | MODY3 | Hepatocyte nuclear factor 1α | 142410 | Ähnliches Bild und Verlauf wie HNF4A-MODY, niedrige Glukosurieschwelle, assoziiert mit hepatischer Adenomatose (>10 Adenome) | 20–65 |
IPF1 | MODY4 | | 600733 | Pankreasentwicklungsstörung, bei Homozygotie Pankreasagenesie beschrieben | Ca. 1 |
HNF1B | MODY5 | Hepatocyte nuclear factor 1β | 189907 | Geht mit Nierenzysten oder höhergradigen renalen und genitalen Fehlentwicklungen einher, erhöhte Harnsäurewerte mit Uratnephropathie beschrieben, häufig Spontanmutationen | <5 |
NEUROD1 | MODY6 | Neurogenic Differenziation factor-1 | 601724 | Niedrige Insulin- und C-Peptidkonzentrationen, Insulintherapie notwendig | <1 |
KLF11 | MODY7 | Kruppel-like factor 11 | 603301 | | <1 |
CEL | MODY8 | Carboxyl ester lipase | 114840 | Endokrine und exokrine Pankreasinsuffizienz, kleines Organ mit veränderter Morphologie | <1 |
PAX4 | MODY9 | Paired box gene 4 | 167413 | Sehr selten, vor allem in asiatischen Populationen beschrieben | <1 |
INS | MODY10 | Insulin | 176730 | Häufiger mit neonatalem Diabetes mellitus assoziiert | <1 |
BLK | MODY11 | | 191305 | Wird als monogenetische Ursache eines Diabetes mittlerweile infrage gestellt, möglicherweise mit der Entwicklung eines Diabetes mellitus Typ 2 assoziiert | <1 |
KCNJ11 | MODY13 | Potassium channel, inwardly rectifying, subfamily J, member 11 | 600937 | Sowohl mit transientem als auch permanentem neonatalen Diabetes mellitus vergesellschaftet | <1 |
APPL1 | MODY 14 | Adaptor protein, phosphotyrosine interaction, pH domain, and leucine zipper-containing protein 1 | 616511 | Nicht abschließend definiert, bislang Nachweis in einer italientischen und in einer amerikanischen Familie | <1 |
ABCC8 | Entfällt | ATP-binding cassette, subfamily C, member 8 | 600509 | Mit neonatalem Diabetes mellitus assoziiert, aber auch mit konnataler hyperinsulinämer Hpoglykämie sowie folgender β-Zellerschöpfung und Diabetes mellitus; wird von einigen Autoren als MODY12 aufgeführt | <1 % |