Das Akronym „SAPHO-Syndrom“ fasst die Symptome
Synovitis,
Acne,
Pustulosis,
Hyperostose und
Osteitis zusammen, ist aber eher als eine übergeordnete, zusammenfassende Beschreibung anzusehen als eine endgültige Diagnose. Es beschreibt die enge Beziehung zwischen bestimmten (pustulösen) Hauterkrankungen und nichteitrigen Knochen
- und Gelenkentzündungen
. Französische Rheumatologen haben 1987 nach einer nationalen Enquete das Krankheitsspektrum des SAPHO-Syndroms bestehend aus osteoartikulären und dermatologischen Symptomen erstmals zusammengestellt. Die
chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO), auch unter dem Namen der chronischen nichtbakteriellen
Osteomyelitis bekannt, wird aufgrund ihrer Seltenheit zu den „Orphan Diseases“ gerechnet und ist eine Teilentität des SAPHO-Syndroms. Sie manifestiert sich mit rezidivierenden Schüben von polytopen, nichteitrigen Knochenentzündungen mit oder ohne
Fieber und tritt bevorzugt im Kindes- und Jugendalter auf, kommt aber auch bei Erwachsenen vor. Die in der japanischen Literatur als „Pustulöse Arthro-Osteitis“ bezeichnete Erkrankung und das in der deutschsprachigen Radiologie als „Akquiriertes Hyperostosesyndrom“ bekannte Krankheitsbild können ebenfalls unter das SAPHO-Syndrom subsumiert werden. Das SAPHO-Syndrom manifestiert sich in vielen Fällen zumindest initial inkomplett (z. B. als entzündliches Syndrom der vorderen Brustwand, „Anterior-Chestwall (ACW)“-Syndrom. Von den mit der CRMO und dem SAPHO-Syndrom assoziierten pustulösen Hauterkrankungen
sind an erster Stelle die
Pustulosis palmoplantaris/
Psoriasis inversa zu nennen, zudem sind es die Acne conglobata, pustulosa bzw. fulminans, die Hidradenitis suppurativa, sehr selten auch das Sweet-Syndrom. Die Klassifikation erfolgt nach Kahn 1994:
-
Vorliegen einer multifokalen sterilen Osteomyelitis, mit oder (noch) ohne Vorliegen einer pustulösen Hautkrankheit oder
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Vorliegen von Arthritiden bei einer der u. g. pustulösen Dermatosen oder
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Vorliegen einer Osteomyelitis bei pustulöser Dermatose oder
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bei Psoriasis-assoziierte Hautkrankheit:
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die pustulöse Variante der Schuppenflechte (Psoriasis pustulosa, Pustulosis palmo-plantaris)
-
der
Akne (Acne conglobata, fulminans od. Triade) und
-
einiger seltener pustulöser Dermatosen